CC BY
13
РУС ЖУР
DOI: 10.17650/2073-8803-2021-16-3-75-78 (сс)
Перикаллезная липома у ребенка с фетальным алкогольным синдромом: клиническое наблюдение
Г.С. Голосная1, М.Ю. Новиков2, Н.Ю. Князева2, Д.Ю. Володина2, А.А. Скобельцын3, В.А. Перепелов4, А.В. Огурцов1, Т.А. Ларионова5, Л.В. Ледяйкина6, К.А. Селезнев2
1Клиника акушерства и гинекологии имени В.Ф. Снегирева Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; Россия, 119435Москва, ул. Еланского, 2, стр. 1;
2ГБУЗ МО «Видновский перинатальный центр»; Россия, 142700 Видное, ул. Заводская, 17;
3ГБУЗ МО «Московский областной перинатальный центр»; Россия, 143903 Балашиха, шоссе Энтузиастов, 12;
4Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; Россия, 119991 Москва, ул. Россолимо, 11;
5ГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.В. Виноградова»; Россия, 117312 Москва, ул. Вавилова, 61, стр. 2;
6ФГБОУВО «Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева»; Россия, 430005 Саранск, ул. Большевистская, 68
Контакты: Галина Станиславовна Голосная [email protected]
В статье представлено описание клинического случая: выявление перикаллезной липомы в условиях перинатального центра у новорожденного с фетальным алкогольным синдромом плода, пороком развития головного мозга (агенезией мозолистого тела), реализацией внутриутробной инфекции (менингитом).
Ключевые слова: перикаллезная липома, фетальный алкогольный синдром плода, агенезия мозолистого тела, менингит, внутриутробная инфекция
Для цитирования: Голосная Г.С., Новиков М.Ю., Князева Н.Ю. и др. Перикаллезная липома у ребенка с фетальным алкогольным синдромом: клиническое наблюдение. Русский журнал детской неврологии 2021;16(3):75-8. й01: 10.17650/2073-8803-2021-16-3-75-78.
Pericallosal lipoma in an infant with fetal alcohol syndrome: a case report
G. S . Golosnaya1, M.Yu. Novikov2, N.Yu. Knyazeva2, D.Yu. Volodina2, A .A. Skobeltsyn3, V.A. Perepelov4, A. V. Ogurtsov1, T.A. Larionova5, L. V. Ledyaykina6, K.A. Seleznev2
1V.F. Snegirev Clinic of Obstetrics and Gynecology, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University; 2/1 Elanskogo St., Moscow 119435, Russia;
2Vidnovsky Perinatal Center; 17Zavodskaya St., Vidnoye 142700, Russia; 3Moscow Regional Perinatal Center; 12 Shosse Entuziastov, Balashikha 143903, Russia;
4A.Ya. Kozhevnikov Clinic of Nervous System Diseases, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University; 11 Rossolimo St., Moscow 119991, Russia;
5V.V. Vinogradov City Clinical Hospital; 61/2 Vavilova St., Moscow 117312, Russia; 6N.P. OgarevMordovian State University; 68Bolshevistskaya St., Saransk 430005, Russia
Contacts: Galina Stanislavovna Golosnaya [email protected]
s
In this article we report a case of pericallosal lipoma in a newborn with fetal alcohol syndrome, brain malformation (agenesis of the corpus callosum), and intrauterine infection (meningitis) diagnosed in a perinatal center.
LLJ
Key words: pericallosal lipoma, fetal alcohol syndrome, agenesis of the corpus callosum, meningitis, intrauterine infection
For citation: Golosnaya G.S., Novikov M.Yu., Knyazeva N.Yu. et al. Pericallosal lipoma in an infant with fetal alcohol syndrome: a case report. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2021;16(3):75-8. (In Russ.). DOI: 10.17650/2073-8803-2021-16-3-75-78.
РУ ЖУ
СРСНклй детской неврологии
neurology
Дети с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) и фетальным алкогольным спектром нарушений требуют особого внимания и наблюдения после рождения, так как являются группой риска по реализации срыва адаптации, внутриутробной инфекции и различной неврологической патологии, прежде всего судорог и врожденных пороков развития (ВПР). Под нашим наблюдением находился ребенок, у которого все описываемые риски были реализованы, однако в процессе обследования была выявлена перикаллезная липома.
Фетальный алкогольный синдром встречается, по разным данным, в странах Европы с частотой от 0,2 до 7 случаев на 1000 новорожденных. Дети имеют специфический характерный внешний вид, и в дальнейшем у них могут возникать проблемы, связанные с психоневрологическим, интеллектуальным и соматическим развитием, поведенческими нарушениями [6, 16]. По классификации МКБ-10 выделяют Q86.0 «Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением алкоголя матерью».
В России нет точных эпидемиологических данных о частоте ФАС и фетального алкогольного спектра нарушений. Есть разрозненные сообщения о распространенности ФАС на локальном уровне [3, 4].
В представленном в статье клиническом случае в рамках ВПР при ФАС можно рассматривать сочетание перикаллезной липомы и агенезии мозолистого тела (АМТ).
Внутричерепная липома не является опухолью как таковой и представляет собой ВПР, возникающий в результате аномальной дифференциации персисти-рующей примитивной оболочки (meninxprimitiva), и часто сочетается с нарушением развития прилежащих структур. Обычно липома не проявляется клинически и обнаруживается случайно или в результате обследования, проводимого с целью поиска причин эпилепсии, гидроцефалии, задержки развития и других неврологических нарушений. Являясь дизэмбриогенетическим пороком развития, липомы, как правило, располагаются по средней линии органа-мишени, на дорсальной его поверхности и реализуются клинически билатеральными симптомами поражения нервной системы. Эти закономерности проявляются на уровне как головного, так и спинного мозга [2, 7, 8, 13, 17, 19].
Доля липом головного мозга составляет 0,1—0,5 % среди других новообразований. Низкая частота встречаемости липом и редкая необходимость хирургического их удаления — причины того, что липомы централь-
о
ной нервной системы мало изучены и в литературе представлены отдельными описаниями. У новорожденных эти находки также случайны [11, 14].
В головном мозге липомы в большинстве случаев располагаются супратенториально и в 50 % случаев контактируют с мозолистым телом (МТ). Локализация липомы в перикаллезной зоне встречается в 45 %
случаев, и в 50 % случаев при этом липома сочетается с АМТ.
Мозолистое тело — самая крупная комиссуральная спайка мозга. АМТ — одна из известных церебральных аномалий развития, морфологически представляющая собой отсутствие соединения между 2 полушариями мозга. В литературе определяют тотальную АМТ (отсутствуют комиссуральные волокна) и парциальную АМТ (агенезия ростральных и каудальных отделов МТ). В современной медицинской литературе парциальную АМТ нередко называют дисгенезией МТ [1, 18].
Достоверной информации о частоте встречаемости АМТ нет, поэтому сложно установить распространенность наследственных синдромов, сопровождающихся формированием АМТ [15]. Диагностика затрудняется неспецифичностью клинических симптомов на ранних стадиях заболевания и наличием атипичных форм. Частота АМТ составляет 0,3—0,7 % в общей популяции и 2—3 % среди людей с умственной отсталостью [9, 10, 12, 15].
Представляем описание клинического случая.
Клинический случай
Недоношенный ребенок от 2-й беременности, от 2-х преждевременных родов в головном предлежании при сроке гестации 35 нед. Масса тела — 2100 г, длина тела — 47см, оценка по шкале Апгар — 6/7 баллов. Мать — гражданка России, не обследована, на учете в женской консультации во время беременности не состояла. Всю беременность мать принимала алкоголь, курила. Родители не состоят в официальном браке. Отец ребенка также имеет алкогольную зависимость. Состояние ребенка при рождении тяжелое за счет синдрома угнетения центральной нервной системы. Из родильного дома в возрасте 20 ч жизни ребенок был переведен в перинатальный центр 3-го уровня, в отделение патологии новорожденных, для дальнейшего обследования и лечения. При поступлении проведены обследования и консультации специалистов. Ребенок осмотрен кардиологом, по данным электрокардиографии выявлена дыхательная аритмия, не требующая лечения. Ультразвуковое исследование сердца: убедительных данных, указывающих на врожденный порок сердца, нет. Ультразвуковое исследование внутренних органов: без патологии. Нейросонография: эхопри-знаки ВПР головного мозга, АМТ. В возрасте 26 ч жизни зафиксированы однократные генерализованные судороги в конечностях длительностью около 1 мин. Купировались самостоятельно. При проведении на 2-е сутки жизни электроэнцефалографии зарегистрирована эпилепти-формная активность.
Ребенок консультирован неврологом на 2-е сутки жизни, диагноз:«Церебральная ишемия II степени, нео-натальные судороги, ВПР головного мозга — частичная АМТ. ФАС (?). Нейроинфекция (?)». С целью дифференциальной диагностики невролог рекомендовал проведение
РУС ЖУР
сНкЛиЛй детской неврологии
child neurology
МР-признаки перикаллезной липомы. Агенезия мозолистого тела. МР-данных в пользу наличия нейроинфекции при бесконтрастном исследовании не выявлено
MRI signs ofpericallosal lipoma. Agenesis of the corpus callosum. No MRI evidence of neuroinfection at non-contrast-enhanced examination
люмбальной пункции и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. С диагностической целью проведена люмбальная пункция на 2-е сутки жизни, получен густой ликвор без повышенного давления. По данным анализа ликвора отмечаются признаки воспаления: белок 3,0 г/л, реакция Панди++, 120 клеток, нейтрофи-лы 88 %. С учетом полученных данных установлен диагноз: «ВПР головного мозга — АМТ. Церебральная ишемия IIстепени. Неонатальные судороги. Менингит (внутриутробная инфекция). ФАС (?)». Проводилась антибактериальная терапия. В посеве ликвора 2-кратно флора не выделена на 2-е и 7-е сутки жизни. При повторной люмбальной пункции воспалительных изменений в лик-воре не отмечено. Контрольный анализ крови на 7-е сутки жизни — без воспалительных маркеров.
Ребенок консультирован генетиком, диагноз: ФАС.
Магнитно-резонансная томография головного мозга на 25-е сутки жизни (см. рисунок): МР-признаки перикаллезной липомы, АМТ. МР-данньх, указывающих на наличие нейроинфекции, при бесконтрастном исследовании не выявлено. Рекомендована лабораторная диагностика.
Диагноз при выписке: «ВПР головного мозга — АМТ. ФАС. Врожденный менингит (реконвалесцент). Церебральная ишемия II степени. Неонатальные судороги (купированы)».
За время пребывания в стационаре в соматическом и неврологическом статусе ребенка отмечается положи-
тельная динамика. Выписан домой в возрасте 1 мес в удовлетворительном состоянии.
Несмотря на известные клинические проявления ФАС, в описанном примере хорошо представлены варианты реализации проявления внутриутробной инфекции, порока развития (АМТ) и выявленной при углубленном обследовании перикаллезной липомы. Описания перикаллезных липом у новорожденных единичны. Представленный клинический случай демонстрирует важность проведения МРТ головного мозга в условиях перинатальных центров в таких случаях, как судороги новорожденных, подозрение на порок развития мозга, нейроинфекцию (у описанного нами пациента эти проявления сочетались). Это важно для верификации диагноза, так как вероятно выявление и других дисгенезий головного мозга. В описанном случае нейроинфекция была подтверждена лабораторно, а при проведении МРТ была выявлена перикаллезная липома. В целом при синдромальных нарушениях, связанных с поражением центральной нервной системы, и изменениях, выявленных при проведении нейросонографии, а также при наличии судорог новорожденных необходимо проведение МРТ головного мозга как наиболее точного метода нейро-визуализации с целью определения дальнейшей тактики ведения ребенка после выписки.
9
LQ <
РУ ЖУ
СРСНклй детской неврологии
child neurology
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Ватолин К.В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга
у детей. М.: Видар, 2000. 106 с. [Vatolin K.V. Ultrasound diagnostics of brain disorders in children. Moscow: Vidar, 2000. 106 p. (In Russ.)].
2. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии.
М.: Видар, 1997. [Konovalov A.N., Kornienko V.N., Pronin I.N. Magnetic resonance imaging in neurosurgery. Moscow: Vidar, 1997. (In Russ.)].
3. Мастюкова Е.М. Вопросы патогенеза алкогольной эмбриофетопатии. Журнал неврологии и психиатрии
им. С.С. Корсакова 1987;87(10):1565-7. [Mastyukova E.M. Pathogenesis of alcohol fetopathy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 1987;87(10):1565-7. (In Russ.)].
4. Маранян А.Ю., Протопопова Н.В., Колесникова Л.И., Крупская Т.С. Алкоголь как один из вредных факторов, влияющих на плод: распространенность фетального алкогольного синдрома. Сибирский медицинский журнал 2013;(7):5-9. [Maranyan A.Yu., Protopopova N.V., Kolesnikova L.I., Krupskaya T.S. Alcohol as one of the harmful factors affecting the fetus: prevalence of fetal alcohol syndrome. Sibirskiy meditsinskiy zhurnal = Siberian Medical Journal 2013;(7):5-9. (In Russ.)].
5. Милованова О.А., Тараканова Т.Ю., Проничева Ю.Б. и др. Агенезия мозолистого тела, ассоциированная с наследственными синдромами. Анналы клинической и экспериментальной
неврологии 2017;10(2):62—7. [Milovanova O.A., Tarakanova T.Yu., Pronicheva Yu.B. et al. Agenesis of the corpus callosum associated with hereditary syndromes. Annaly klinicheskoy i eksperimentalnoy nevrologii = Annals of Clinical and Experimental Neurology 2017;10(2):62-7. (In Russ.)].
6. Пальчик А.Б., Федорова Л.А., Легонь-кова С.В. Фетальный алкогольный синдром: методические рекомендации. СПб., 2006. 24 с. [Palchik A.B., Fedo-rova L.A., Legonkova S.V. Fetal alcohol syndrome: methodological guideline. Saint Petersburg, 2006. 24 p. (In Russ.)].
7. Хачатрян В.А., Орлов Ю.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Спиналь-ные дизрафии. СПб.: Десятка, 2009. 303 с. [Khachatryan V.A., Orlov Yu.A.,
Osipov I.B., Elikbaev G.M. Spinal dysraphia. Saint Petersburg: Desyatka, 2009. 303 p. (In Russ.)].
8. Ayer R.E., Zouros A. Encephalocranio-cutaneous lipomatosis: a review of its clinical pathology and neurosurgical indications. J Neurosurg
Pediatr 2011;8(3):316-20. DOI: 10.3171/2011.6.PEDS11138.
9. Bedeschi M.F., Bonaglia M.C., Grasso R. et al. Agenesis of the corpus callosum: clinical and genetic study in 63 young patients. Pediatr Neurol 2006;34:186-93. DOI: 10.1016/i.pediatrneurol.2005.08.008.
10. Goodyear P.W.A., Bannister C.M., Russel S. et al. Outcome in prenatally diagnosed fetal agenesis of the corpus callosum. Fetal DiagnTher 2001;16:139-45. DOI: 10.1159/000053898.
11. Gradowska K., Czech-Kowalska J., Jurkewicz E. et al. Lipomas of the central
nervous system in the newborns — a report of eight cases. Pol J Radiol 2011;76(4):63-8.
12. Lacey D.J. Agenesis of the corpus callosum: clinical features in 40 children. Am J Dis Child 1985;139:953-5.
13. Nunes J.C., Martins R.F., Bastos A. et al. Brain lipoma, corpus callosum hypoplasia and polymicrogyria
in familial multiple lipomatosis. Clin Neurol Neurosurg 2012;29:3-7.
14. Popa R.T., Feier D., Fufezan O., Blaga L. Interhemispheric lipoma associated with agenesis of corpus callosum in an infant: case report. Med Ultrason 2010;12(3):249-52.
15. Santo S., Antonio F., Homfray T. et al. Counseling in fetal medicine: agenesis of the corpus callosum. Ultrasound Obstet Gynecol 2012;40: 513-21. DOI: 10.1002/uog.12315.
16. Smith's Recogniable Patterns of human malformations.
6th edn. 2005. Pp. 646-647.
17. Uchiyama T., Okamoto H., Wakamiya T., Sakata S. A case
of cervicothoracic subpial lipoma. No Shinkei Geka 2012;40(4):359-63.
18. Volpe P., Paladini D., Resta M. et al. Characteristics, associations
and outcome of partial agenesis of the corpus callosum in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol 2006;27: 509-16. DOI: 10.1002/uog.2774.
19. Yang B., Bao N., Song Y.H. Pathological changes and surgical treatment of lipomas of the conus medullaris. Eur J Pediatr
Surg 2012;23:30-6.
DOI: 10.1055/s-0032-1324692.
9
LQ <
ORCID авторов / ORCID of authors
Г.С. Голосная / G.S. Golosnaya: https://orcid.org/000-0001-6103-7171 М.Ю. Новиков / M.Yu. Novikov: https://orcid.org/0000-0002-1079-2828 Н.Ю. Князева / N.Yu. Knyazeva: https://orcid.org/0000-0002-6431-4215 Д.Ю. Володина / D.Yu. Volodina: https://orcid.org/0000-0003-0412-058X
A.А. Скобельцын / A.A. Skobeltsyn: https://orcid.org/0000-0002-0598-8359
B.А. Перепелов / V.A. Perepelov: https://orcid.org/000-002-47-41-1988 А.В. Огурцов / A.V. Ogurtsov: https://orcid.org/0000-0002-2788-442X Т.А. Ларионова / T.A. Larionova: https://orcid.org/0000-0002-8739-7498 Л.В. Ледяйкина / L.V. Ledyaykina: https://orcid.org/0000-0001-6015-5686 К.А. Селезнев / K.A. Seleznev: https://orcid.org/0000-0002-9939-3259
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. Financing. The work was performed without external funding.
Статья поступила: 09.07.2021. Принята к публикации: 09.09.2021. Article submitted: 09.07.2021. Accepted for publication: 09.09.2021.
