CC BY
75
26
Украгнський нейрохгрурггчний журнал, №4, 2004
УДК 616.831.38-006-053.3-089.48
Папиллома сосудистого сплетения задних отделов III желудочка
Вербова Л.Н., Шаверский A.B.
Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев
В статье сообщается о наблюдении 3-летней девочки с папилломой сосудистого сплетения задних отделов III желудочка. При поступлении в стационар у ребенка имелись признаки повышенного внутричерепного давления. Магнитно-резонансная томография выявила окклюзионную гидроцефалию, обусловленную наличием массы в задних отделах III желудочка. Перед удалением опухоли выполнена ликворошунтирующая операция. В статье приведены результаты хирургического вмешательства и сделан обзор литературы. Отмечено, что микрохирургическая техника обеспечивает хорошую визуализацию патологического процесса и позволяет провести полное успешное удаление опухоли.
Ключевые слова: опухоли сосудистого сплетения, гидроцефалия, ликворошунтирующие операции.
Вступление. Папилломы сосудистого сплетения — редкие опухоли, составляющие около 1% всех интракраниальных новообразований [8, 23]. Плексуспапилломы чаще располагаются в боковом желудочке у детей и IV желудочке у взрослых [18]. Частота их локализации в III желудочке очень низка, около 10-15% [20]. В специальной литературе встречаются редкие публикации о папилломах III желудочка [6, 7, 8, 23]. Учитывая распределение сосудистого сплетения и этиологическую связь папиллом с неповрежденным сосудистым сплетением, папилломы III желудочка располагаются в основном (80%) в передних его отделах [6, 7, 8, 23]. Локализация опухоли сосудистого сплетения в задних отделах III желудочка является крайне редкой [15]. В представленной нами статье мы приводим наблюдение плексуспапил-ломы задних отделов III желудочка.
Материалы и методы. В 2000 г. в клинике нейрохирургии детского возраста Института нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины находилась на лечении девочка К. в возрасте 3 лет. Родители ребенка предъявляли жалобы на наличие у ребенка головной боли, рвоты, шаткости при ходьбе и увеличенные размеры головы. Из анамнеза известно, что ребенок заболел год назад, когда впервые появилась головная боль, тошнота, рвота. При поступлении в стационар, состояние ребенка средней степени тяжести, выраженный гипертензионный синдром в виде головной боли, тошноты, рвоты. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, синдром Бабинского с двух сторон, стато-координаторные нарушения. На глазном дне выраженные застойные диски зрительных нервов. При проведении МРТ головного мозга (29.06.2000) в проекции шишковидной железы наблюдали очаг, интенсивно накапливавший контрастное вещество, с фестончатыми кон-
турами, размерами 30-30-20 мм. Желудочки головного мозга были резко гидроцефальны (рис. 1).
В результате обследования пациентке выставили диагноз опухоли шишковидной железы и окклюзионной гидроцефалии.
В связи с наличием выраженного гипертен-зионно-гидроцефального синдрома и как первый этап хирургического лечения 05.07.2000 г. больной произвели ликворошунтирующую операцию. 15.08.2000 г. выполнили тотальное удаление опухоли задних отделов III желудочка. Подход к опухоли — супрацеребеллярно-субтенториаль-ный. Во время операции обнаружели, что опухоль связана с сосудистым сплетением крыши III желудочка. После коагуляции и пересечения сосудов, питавших опухоль, ее удалили одним блоком. Размеры опухоли составили 30х30х40 мм. Установили гистологический диагноз папилломы сосудистого сплетения. Послеоперационный период прошел без осложнений, и больную выписали из стационара в удовлетворительном состоянии. При проведении КТ после операции данных об остатках опухоли не обнаоужили (рис. 2). Повторно больная поступила в Институт нейрохирургии 23.08.2000 г. с признаками дисфункции шунтирующей системы. 23.08.2000 г. произвели оперативное вмешательство — ревизию и реимплантацию вентрикулярного конца шунтирующей системы. Причиной дисфункции была обтурация вентрикулярного конца мозговой тканью. Пациентку выписали из стационара в удовлетворительном состоянии. Третий раз больная поступила в клинику 06.12.2000 г. после падения в подвал с высоты 2 м в тяжелом состоянии. Через несколько часов после падения у пациентки появились тошнота, рвота, сонливость. После дообследования ребенка диагностировали дисфункцию шунтирующей системы, субдуральную гематому в правой
Папиллома сосудистого сплетения задних отделов III
Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма. Опухоль в проекции задних отделов III желудочка
лобно-теменно-височной области. Больной производили операции, направленные на удаление гематомы и восстановление ликворооттока. Послеоперационный период осложнился менин-гоэнцефалитом, девочка длительное время находилась на лечении в отделении интенсивной терапии. Всего ребенку выполнили 6 различных ликворошунтирующих операций. В августе 2001 г. больную выписали из клиники в удовлетворительном состоянии. Осенью 2003 г. провели контрольный осмотр (МРТ головного мозга) — состояние ребенка удовлетворительное, в неврологическом статусе без грубой очаговой симптоматики, в умственном развитии больная не отставала от сверстников, данных относительно рецидива опухоли невыявили, ликворо-шунтирующая система работала хорошо.
Результаты и их обсуждение. Опухоли сосудистого сплетения — редкие опухоли ней-роэктодермального типа, составляющие менее 1% всех интракраниальных опухолей во всех возрастных группах [2, 9, 14, 17, 21, 22, 24]. Опухоли могут встречаться как у взрослых, так и пренатально, хотя наиболее часто их обнаруживают в возрасте до 2 лет [1, 11, 22].
У 60-70% детей плексуспапилломы располагаются в боковых желудочках, у взрослых папилломы IV желудочка встречаются чаще [20, 25]. McEvoy A. и соавторы [13] в своих наблюдениях показали, что папилломы обнаруживаются в боковом желудочке у 67% больных, в IV желудочке — у 19% и лишь у 14% — в III желудочке. Редко папилломы располагаются экстравентрикулярно [15].
Большинство авторов [11, 19, 22, 25] считают, что плексуспапилломы чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек. Средний возраст проявлений папиллом — 17 мес [13].
Лечение детей с папилломами достаточно сложное, трудности связаны с выбором вида хирургического вмешательства, лечением гид-
Рис.2. Аксиальная компьютерная томограмма. Состояние после удаления папилломы III желудочка
роцефалии и васкуляризацией опухоли. Проблема проводить биопсию или удаление опухоли в настоящее время решена в пользу тотального удаления опухоли. При отсутствии осложнений тотальное удаление плексуспапилломы ведет к 100% пятилетнему выживанию [13]. Тотальное удаление затруднено большими размерами и повышенной васкуляризацией этих опухолей. Плексуспапилломы задних отделов III желудочка кровоснабжаются из медиальных и латеральных ветвей задней хороидальной артерии, четверохолмных артерий. Отток осуществляется во внутренние мозговые вены, в базальную вену (вену Розенталя), ворсинчатые вены (вены Галена) и переднемедиальные затылочные вены. Хирург должен стараться перекрыть кровоснабжение опухоли до её удаления. Основной фактор, который часто мешает этому — большие размеры опухоли. В нашем наблюдении супрацеребеллярно-субтенториальный подход позволил хорошо визуализировать источники питания опухоли и перекрыть их до удаления новообразования. Это позволило избежать массивной кровопотери, обычно сопутствующей удалению этих сосудистых опухолей.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром часто встречается у детей с плексуспапилло-мами и сохраняется после удаления опухоли. Это видно по количеству шунтирующих операций, описанных в литературе при данной патологии [4]. У 70% детей с опухолями сосудистого сплетения наблюдают макрокранию или повышенное внутричерепное давление [16]. Причина гидроцефалии является предметом обсуждений. В редких случаях — это обструкция ликворных путей из-за локализации опухоли в межжелудочковом отверстии, III желудочке или водопроводе мозга [13]. Плексуспапиллома продуцирует большое количество ликвора, что также может вызывать сообщающую гидроцефалию [3, 4, 5, 11, 14, 17, 21]. Хотя только этим нельзя объяснить
28
Вербова Л.Н., Шаверский А.В.
сохранение гидроцефалии после тотального удаления опухоли [18]. Вероятно, это связано с появление крови в ликворе во время удаления опухоли или секрецией опухолью белка и, как следствие, развитие обструкции арахноидаль-ных грануляций [10, 12].
Необходимость вентрикулоперитонеосто-мии или вентрикулостомии часто обусловлена тяжестью состояния больного и подготовкой мозга к предстоящему удалению опухоли. В то же время шунтирующие операции связаны с опасностью инфекции и смещения срединных структур в результате дренирования желудочков. Н. Safdari и соавторы [21] считают, что промежуток между шунтированием и удалением должен быть коротким, так как снижение гидростатического давления может привести к быстрому росту опухоли. В то же время установлено [2, 17], что доопераци-онное снижение внутричерепного давления уменьшает вероятность образования послеоперационных субдуральных гидром, так как позволяет церебральной мантии расправиться до удаления опухоли. Наличие субдуральных гидром после операции, по мнению многих авторов [17], является плохим прогностическим признаком.
Все осложнения, которые мы наблюдали, были связаны с гидроцефалией и дисфункцией шунтирующей системы. По всей видимости, у больной имела место арезорбтивная гидроцефалия, так как после удаления опухоли сохранялись явления гипертензионной гидроцефалии на фоне дисфункции шунтирующей системы. Лечение ребенка также осложнилось менингоэнцефалитом в связи с множественными ревизиями шунтирующей системы.
Хотя плексуспапиллома является доброкачественной опухолью, сохраняется проблема качества жизни после операции. По данным А. McEvoy и соавторов [13], у 39% пациентов после удаления плексуспапиллом наблюдались нарушения развития, у 17% — серьезные изменения поведения, у 48% — судороги. С наибольшей вероятностью эти осложнения связаны с гидроцефалией, рано развивающейся при плексуспапилломах, особенно у детей младшего возраста.
Развитие микронейрохирургической техники и нейроанестезиологии привело к значительному снижению послеоперационной смертности. В лечении больных с данной патологией мы рекомендуем более агрессивную стратегию, направленную на тотальное удаление опухоли. При необходимости хирургическое лечение должно дополняться ликворошунтирующей операцией.
Список литературы
1. Berger C., Thiesse P., Lellouch T.A., Kalifa C., Pierre K.A., Bouffet E. Choroid plexus carcinomas in childhood: Clinical features and prognostic factors // Neurosurgery. — 1998. — V.42. — P.470-475.
2. Boyd M.C., Steinbok P. Choroid plexus tumors: Problems in diagnosis and management // J. Neurosurg. — 1987. — V.66. — P.800-805.
3. Buxton N., Punt J. Choroid plexus papilloma producing symptoms by secretion of cerebrospinal fluid // Pediatr. Neurosurg. — 1997. — V.27.
— P.108-111.
4. Di-Rocco C., Iannelli A. Poor outcome of bilateral congenital choroid plexus papillomas with extreme hydrocephalus // Europ. Neurol. — 1997. — V.37.
— P.33-37.
5. Ferburg B. Choroid plexus papilloma and its relation to hydrocephalus // J. Neurosurg. — 1958. — V.17.
— P.166-171.
6. Fortuna A., Celli P., Ferrante L., Turano C. A review of papillomas of the third ventricle. One case report // J. Neurosurg Sci. — 1979. — V.23. — P.61-67.
7. Gradin W.C., Taylon C., Fruin A.H. Choroid plexus papilloma of the third ventricle // Neurosurgery.
— 1983. — V.12. — P.217-220.
8. Jooma R., Grant D.N. Third ventricle choroid plexus papillomas // Childs Brain. — 1983. — V.10.
— P.242-250.
9. Johnson D.L. Management of choroid plexus tumors in children // Pediatr. Neurosci. — 1989. — V.15.
— P.195-206.
10. Laurence K.M. The biology of choroid plexus papilloma and carcinoma of the lateral ventricle // Vinken P.J., Bruyn G.W. (eds): Tumours of the Brain and Skull. Handbook of Clinical Neurology. II. — New York, American Elsevier. — 1974. — V.17.
— P.555-595.
11. Leblanc R., Bekhor S., Melanson D., Carpenter S. Diffuse craniospinal seeding from a benign fourth ventricle choroid plexus papilloma. Case report // J. Neurosurg. — 1998. — V.88. — P.757-760.
12. Lorenzo A.V., Page L.K., Watters G.V. Relationship between cerebrospinal fluid formation, absorption and pressure in human hydrocephalus // Brain.
— 1970. — V.93. — P.679-692.
13. McEvoy A., Harding B., Phipps K., Ellison D., Elsmore A., Thompson D., Harkness W., Hayward R. Management of Choroid Plexus Tumours in Children: 20 Years Experience at a Single Neurosurgical Centre // Pediatr. Neurosurg. — 2000.
— V.32. — P.192-199.
14. McGirr S.J., Ebersold M.J., Scheithauer B.W., Quast L.M., Shaw E.G. Choroid plexus papillomas: Long-term follow-up results in a surgically treated series // J. Neurosurg. — 1988. — V.69. — P.843-849.
15. Nakano I., Kondo A., Iwasaki K. Choroid plexus papillpma in the posterior third ventricle: case report // Neurosurgery. — 1997. — V.40, N6.
— P.1279-1282.
16. Nassar S., Mount L.A. Papillpmas of the choroids plexus // J. Neurosurg. — 1968. — V.29. — P.73-77.
17. Pencalet P., Sainte R.C., Lellouch T.A. et al. Papillomas and carcinomas of the choroid plexus in children // J. Neurosurg. — 1999. — V.52. — P.37-39.
Папиллома сосудистого сплетения задних отделов III желудочка
29
18. Raimondi A.J., Gutierrez F.A. Diagnosis and surgical treatment of choroid plexus papillomas // Childs Brain. — 1975. — V.1. — P.81-115.
19. Raisanen J.M., Davis RL. Congenital brain tumors // Pathology (Phila). — 1993. — V.2. — P.103-116.
20. Rovit R.L., Schechter M.M., Chodroff P. Choroid plexus papillomas: Observations on radiographic diagnosis // Amer. J. Roentgenol Radium Ther Nucl. Med. — 1970. — V.110. — P.608-617.
21. Safdari H., Bourbotte G., Frerebeau P., Castan P. Possible influence of cerebrospinal fluid pressure on the growth of third ventricle choroid plexus papilloma // Surg. Neurol. — 1984. — V.22. — P.243-248.
22. Sarkar C., Sharma M.C., Gaikwad S., Sharma C., Singh V.P. Choroid plexus papilloma: A clinicopathological study of 23 cases // Surg. Neurol.
— 1999. — V.52. — P.37-39.
23. Tomasello F., Albanese V., Bernini F.P. at al. Choroid plexus papilloma of the third ventricle // Surg. Neurol. — 1981. — V.16. — P.69-71.
24. Valladares J.B., Perry R.H., Kalbag R.M. Malignant choroid plexus papilloma with extraneural metastasis. Case report // J. Neurosurg. — 1980.
— V.52. — P.251-255.
25. Wagle V., Melanson D., Ethier R., Bertrant G., Villemure J.G. Choroid plexus papilloma: Magnetic resonance, computed tomography, and angiographic observations // Surg. Neurol. — 1987. — V.27.
— P.466-468.
Пашлома судинного сплетения задшх в1ддш1в III шлуночка Вербова Л.М., Шаверський А.В.
У статт повщомляеться про спостереження 3-pi4Hoi дiвчинки з пашломою судинного сплетення задшх вщдШв III шлуночка. При поступленш в стацiонаp у дитини були наявш ознаки шдвищеного внутршньоче-репного тиску. Магнiтно-pезонансна томогpафiя виявила оклюзiйну гiдpоцефалiю, обумовлену наявшстю маси в заднiх вiддiлах III шлуночка. Перед видаленням пух-лини виконано лшворошунтувальну опеpацiю. У стати наведено результати хipуpгiчного втручання та зроблено огляд лггератури. Зазначено, що мiкpохipуpгiчна технiка забезпечуе хорошу вiзуалiзацiю патологiчного процесу i дозволяе провести повне усшшне видалення пухлини.
Choroid plexus papilloma in the posterior third ventricle Verbova L.N., Shaversky A.V
A case of choroids plexus papilloma of the third ventricle in 3-year-old female child is reported. The patient presented with the symptoms of increasing intracranial pressure. Magnetic resonance imaging revealed hydrocephalus related to a mass in the posterior third ventricle. A shunting procedure was performed before direct surgical approach. The surgical results are discussed, with review reported in literature. Microsurgical technique made possible a good exposure and successful complete removal of the tumor.
Комментарий
к статье Вербовой Л.Н., Шаверского А.В. "Папилломы сосудистого сплетения задних отделов III желудочка"
В статье описано наблюдение очень редко встречаемой патологии — папилломы задних отделов III желудочка. Топографо-анатомические особенности этого новообразования затрудняют их удаление. С одной стороны, хирургическое лечение опухолей, располагающихся в задних отделах III желудочка, связано с риском повреждения диэнцефально-стволовых отделов головного мозга, а с другой — с массивной кровопотерей, так как папиллома является хорошо васкуляризированной опухолью. Гипертензионно-гидроцефальный синдром наблюдается при этих опухолях и часто требует проведения ликворошунтирующих операций. В данном наблюдении до удаления опухоли была проведена вентрикулоперитонеостомия. Опухоль удаляли с помощью супрацеребеллярно-субтенториального доступа, который позволил хорошо визуализировать опухоль и источники её кровоснабжения. Это позволило избежать кровопотери и тотально удалить опухоль. Данное наблюдение представляет интерес для врачей, занимающихся нейроонкологией и детской нейрохирургией.
А.Я. Главацкий, доктор мед. наук, ст. науч. сотр. клиники внутримозговых опухолей Института нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины
