ОТСРОЧЕННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ТРОМБОЗОВ У ДЕТЕЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

При л о ж ен и е 1

рожавшей женщины акушерский анамнез осложнен массивным послеродовым кровотечением, развитием гематомы промежности. Согласно лабораторным данным, среднее значение АЧТВ в данной группе больных составило 94 сек; ЖНО — 1,81; активности FV — 7,5%; активности FVIII — 13%. Генетический анализ выполнен 4 из 6 больных. У сестер — татар обнаружена гомозиготная полномасштабная делеция гена MCFD2, у третьей пациентки обнаружена гомозиготная делеция c.l464_1468del (p.Gln488Hisfs*10) гена

ЬМА№1. У четвертой больной выявлены компаунд-гетерозиготные мутации: делеция с.1464_1468^е1 (р.01п488Н15£8''Ю) и нонсенс-мутация с.904А>Т (р.Ьу8302Тег) в гене £Ж4Ж

Заключение. Клинические проявления наследственного со-четанного дефицита ГУ и ГУШ схожи с таковыми при болезни Виллебранда. Лабораторные исследования активности ГУ и ГУШ и молекулярный анализ доступны не во всех регионах России, в связи с чем диагностика этого заболевания является запоздалой.

Яфошкина Т. Ю., Левин П. А., Жарков П. А. ОТСРОЧЕННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ТРОМБОЗОВ У ДЕТЕЙ

НМИЦДГОИ им. Д. Рогачева

Введение. Одним из осложнений ТГВ является посттромботиче-ский синдром (ПТС), который может возникнуть после ТГВ верхней или нижней конечности. Основные симптомы ПТС включают отек, боль, варикозное расширение вен, в тяжелых случаях — язвы. Суче-том того, что в случае развития ПТС после ТГВ, дети будут страдать от различных физических и социальных последствий в течение многих десятилетий проблемы своевременного выявления и профилактики ПТС являются очень важной задачей.

Цель работы. Оценить частоту, тяжесть и клинические особенно -сти течения посттромботического синдромау детей.

Материалы и методы. В рамках данной работы была проанализирована база данных НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева за период с 2013 по 2023 год. Были отобраны пациенты с объективно подтвержденным тромбозом глубоких вен (ТГВ) в возрасте от рождения до 18 лет. Для каждого пациента оценивались следующие клинические характеристики: пол, возраст, данные об основном заболевании и сопутствующей патологии, наличие ЦВК, возраст на момент тромбоза, локализация тромбоза, наличие тромбофилии, клиническая картина: (симптоматический/асимптоматический) степень ре-канализации, тип проводимой терапии. Далее был проведен анализа наличия и выраженности ПТС у пациентов с перенесенным ТГВ на основании данных рутинных плановых осмотров в ходе которых оценивается тяжесть клинических проявлений с использованием стандартизованных шкал (русифицированный вариант опросника Manco — Jonson instrument (MJI) и Modified Villalta scale (MVS), the Clinical Assessment of Post-Tbrombotic Syndrome (CAPTsure). Оценка выраженности ПТС проводилась не менее чем через 6 месяцев

от момента тромбоза. Для оценки статистической значимости различий между группами был использован критерий хи-квадрат.

Результаты и обсуждение. В исследование включили 47 пациентов с симптоматическим ТГВ из них 17 человек с ЦВК-ТГВ и 30 человек с не ЦВК-ТГВ. Выявлено, что пациенты с ЦВК-ТГВ были моложе на момент первого эпизода тромбоза (медиана возраста 4,1 (разброс 0—17) против 15,5 (разброс 3—17), ^<0,001); период наблюдения за пациентами с ЦВК-ТГВ был дольше (медиана 5 лет (разброс 0,5— 15) против 1 года (разброс 0,5-7,5), ^=0,001); реканализация через 3 месяца от момента ТГВ была хуже в группе ЦВКТГВ (50% пациентов против 93% пациентов, ^=0,002). Общая частота ПТС в настоящем исследовании была — 87% по шкале МУЭ/МЛ и 68% по шкале САРТЗиге. Частота ПТС в обеих группах была сопоставима (13 (76%) пациентов с ПТС в группе ЦВК-ТГВ против 28 (93%) пациентов в группе не ЦВК ТГВ,^=0,2). Отмечалась тенденция, чтоу пациентов с не ЦВК-ТГВ чаще встречался более тяжелый ПТС (23% пациентов со среднетяжелым ПТС в группе ЦВК-ТГВ против 44% пациентов в группе не ЦВК ТГВ,^=0,2), однако различия оказались статистически не значимыми.

Заключение. Между пациентами с ЦВК-ТГВ и не ЦВК-ТГВ не было статистически значимых различий по частоте и тяжести ПТС. Общая частота ПТС у детей с симптоматическим ТГВ в настоящем исследовании была довольно высокой, но большинство пациентов в обеих группах представлены легкой формой. Так как ПТС является отсроченным осложнением, необходимо оценить динамику развития симптомов и тяжесть хронической венозной недостаточности в дальнейшем.