CC BY
29
Нервно-мышечные БОЛЕЗНИ Neuromuscular DISEASES
Конференции, симпозиумы, совещания
VO
О >
VD
S о
82 - 35,9 (18,9; 45,1) против 53,15 (43,0; 55,2), 83 - 3,1 (0,8; 5,9) против 6,2 (3,0; 9,8) и 84 - 0 (0; 1,1) против 2,7 (0,1; 8,9), уменьшение длительности ЯЕМ-сна и фазы засыпания 81 (^ < 0,0001). При анализе респираторных показателей в основной группе также регистрировали существенные изменения: увеличение количества десатура-ций — 40 (17; 55) против 11 (4; 22) в группе контроля (р = 0,0002), достоверно более низкий показатель средней сатурации гемоглобина кислородом артериальной крови (ср8р02) — 94,4 (93,3; 95,1) против 96,27 (94,2; 97,9) (р = 0,001). Уровень минимальной сатурации гемоглобина кислородом артериальной крови (мин8р02) в группах достиг достоверных различий и составил 78 (73; 84)% против 84 (79; 88)% соответственно. Наименьшие значения мин8р02 50— 59 % были у 12,3 % пациентов с БАС (р = 0,0143). У 17,2 % больных с БАС установлен синдром обструктивного апноэ сна и у 27,6 % — синдром альвеолярной гиповентиляции. Нарушения дыхания во время сна достоверно чаще встречались у пациентов с БАС, чем в группе контроля, — 44,8 % против 19,6 % (р = 0,0292). Выявлено достоверное увеличение частоты дыхания у пациентов с БАС по сравнению с группой контроля — 18,0 (15,7; 18,8) против 15,3 (13,8; 17,1), что, по-видимому, обусловлено компенсаторными механизмами коррекции сниженной сатурации крови кислородом, активацией симпатического звена вегетативной нервной системы (р = 0,002).
Заключение. Таким образом, у пациентов с БАС отмечаются значительные нарушения архитектуры сна, увеличение времени бодрствования внутри сна на фоне значительного снижения удельного веса фаз глубокого и быстрого сна, в меньшей степени продолжительности поверхностных стадий. Это уменьшает общую длительность сна и нарушает его структуру, оказывая непосредственное влияние на качество жизни пациента, ухудшая его бытовую и социальную активность, способствуя развитию нейропсихологических и поведенческих расстройств. Нарушения дыхания во сне представлены синдромом альвеолярной гиповентиляции и реже синдромом обструктивного апноэ сна на фоне более низких показателей мин8р02 и ср8р02, увеличения частоты дыхания у пациентов с БАС; данные изменения, вероятно, обусловлены наличием рестриктив-ных дыхательных нарушений.
Проведение ПСГ необходимо для пациентов с БАС для выявления ранних стадий нарушения дыхания сна и должно быть включено в алгоритм диагностического наблюдения данной категории больных для выбора последующей лечебной тактики, своевременного применения неинвазивной вентиляции легких.
Оценка состояния периферической нервной системы с помощью стимуляционной электромиографии у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями, получающих химиотерапию винкристином
Д. С. Смирнов1, М.И. Карпова2, И. И. Спичак1- 2, Е.В. Жуковская3
1ГБУЗ«Челябинская областная детская клиническая больница»; Россия, Челябинск;
2ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; Россия, Челябинск;
3ФГБУ«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Россия, Москва
Введение. Химиоиндуцированная винкристином полинейро-патия является частым осложнением, влияет на качество жизни и возможность продолжения химиотерапии. В литературе ЭНМГ-картина данного осложнения мало описана.
Цель исследования — выявить ЭНМГ-особенности состояния ПНС на фоне приема винкристина у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями.
Материалы и методы. В исследование были включены дети в возрасте 1—18 лет с установленным диагнозом онкологического или гематологического заболевания, из них 57 детей с острым лим-фобластным лейкозом. До начала химиотерапии отклонений в неврологическом статусе не выявлено. Был обследован 71 ребенок (32 мальчика и 39 девочек). Средний возраст — 7,40 ± 0,57 года, средняя длительность болезни — 388 ± 28,67 дня, накопленная доза винкристина за период лечения — 10,05 ± 0,92 мг. Применяли вин-кристин — цитостатик с доказанным нейротоксическим действием. С помощью сЭНМГ на миографе «Нейро МВП-5» (Нейрософт, Россия) исследовали моторные волокна нервов нижних конечностей на симметричных участках: n. peroneus profundus (регистрация с m. ext. dig. brevis), n. tibialis (регистрация с m. abd. hallucis), моторные волокна правого n. ulnaris (регистрация с m. abd. dig. min). Для оценки сенсорных волокон антидромно исследовали n. suralis и n. peroneus superf. на симметричных участках, правый n. ulnaris. В качестве регистрирующих использовали одноразовые твердогелиевые электроды (FIAB, Италия), для фиксирования сенсорного ответа с локтевого нерва — кольцевые электроды (Нейрософт, Россия).
В группу контроля вошли 36 практически здоровых детей, которым была выполнена ЭНМГ по тому же алгоритму. Средний возраст — 8,44 ± 0,79 года. Статистически значимых различий по возрасту и полу между исследуемой и группой контроля не выявлено. Также не было отмечено статистических различий между ЭНМГ-показателями на правой и левой нижней конечности.
Для обработки результатов использовали пакет программ Statistica for Windows. Интервальные показатели представлены в виде среднего значения ± стандартное отклонение (M ± m). Для сравнения групп применяли критерий Манна—Уитни (Pm). Значимыми считали различия прир < 0,05.
Результаты. При сопоставлении показателей в исследуемой и контрольной группах получены статистически значимые различия амплитуд М-ответа малоберцового нерва — 1,92 ± 0,21 мВ (PMW < 0,0001), большеберцового - 9,07 ± 0,56 мВ (PMW < 0,0001) и локтевого - 5,87 ± 0,29 мВ (PMW < 0,0001), моторной СРВ по боль-шеберцовому нерву — 51,7 ± 1,07 м/с (PMW < 0,0007) (табл. 1), амплитуды сенсорного ответа при стимуляции поверхностного малоберцового нерва — 12,06 ± 1,14 мкВ (PMW < 0,04) и локтевого — 18,89 ± 32,21 мкВ (PMW < 0,0001), сенсорной СРВ по икроножному нерву — 53,95 ± 1,16 м/с (PMW < 0,03) (табл. 2). Снижение амплитуды М-ответа по малоберцовому и локтевому нервам отмечали у 100 % больных.
Заключение. Полученные изменения ЭНМГ-показателей свидетельствуют о ведущем аксональном характере поражения сенсорных и моторных волокон нервов. Доминирует поражение моторных волокон. Выявленное снижение СРВ по моторным волокнам боль-
Нервно-мышечные БОЛЕЗНИ
Конференции, симпозиумы, совещания Neuromuscular DISEASES
vo
Таблица 1. Результаты электронейромиографического исследования моторных волокон нервов справа, M ± m
Показатель Исследуемая группа Контрольная группа (n = 36)
m. ext. dig. brevis (n = 71) m. abd. hallucis (n = 71) m. abd. dig. min (n = 55) m. ext. dig. brevis m. abd. hallucis m. abd. dig. min
Амплитуда ответа, мВ 1,92 ± 0,21 (p < 0,0001) 9,07 ± 0,56 (p < 0,0001) 5,87 ± 0,29 (p < 0,0001) 5,02 ± 0,24 13,41 ± 0,71 8,59 ± 0,31
СРВ, м/с 46,34 ± 1,82 51,7 ± 1,07 (p < 0,0007) 63,82 ± 1,61 52,12 ± 0,67 56,72 ± 0,95 62,82 ± 1,25
Резидуальная латентность, мс 1,93 ± 0,11 1,71 ± 0,09 2,73 ± 1,32 1,83 ± 0,09 1,41 ± 0,08 1,21 ± 0,05
Латентность, мс 2,88 ± 0,14 3,04 ± 0,11 2,27 ± 0,08 2,7 ± 0,11 2,74 ± 0,1 1,99 ± 0,07
Примечание. Здесь и в табл. 2: р — достоверность различий с аналогичным показателем в группе контроля.
Таблица 2. Результаты электронейромиографического исследования сенсорных волокон нервов справа, М ± т
Исследуемая группа Контрольная группа (n = 36)
Показатель n. peroneus superf. (n = 60) n. suralis (n = 71) n. ulnaris (n = 55) n. peroneus superf. n. suralis n. ulnaris
Амплитуда ответа, мкВ 12,06 ± 1,14 (p < 0,04) 14,89 ± 0,92 18,89 ± 2,21 (p < 0,0001) 14,02 ± 1,50 17,88 ± 1,68 34,02 ± 3,21
СРВ, м/с 53,95 ± 1,16 53,95 ± 1,16 (p < 0,03) 56,23 ± 1,31 61,61 ± 1,67 57,6 ± 1,07 60,83 ± 1,36
Латентность, мс 1,39 ± 0,08 1,68 ± 0,07 2,11 ± 0,48 1,46 ± 0,07 1,68 ± 0,08 1,44 ± 0,07
шеберцового нерва и сенсорного икроножного нерва указывает на присоединение демиелинизации. Во всех случаях отмечали симметричную картину при ЭНМГ нижних конечностей, характерную для полинейропатии. Использование сЭНМГ по предложенному алгоритму обследования позволяет выявить электрофизиологические изменения в нервах на фоне приема винкристина. Особенностями изучаемой группы детей являются тяжелое общее состояние и наличие полиорганных осложнений на фоне химиотерапии, что создает трудности при проведении обследования.
Обоснование лечения спинальной мышечной
атрофии 2-го типа с позиции изучения патогенетических молекулярно-клеточных механизмов в органотипической культуре ткани (клинико-экспериментальное исследование)
М.Г. Соколова1, В. А. Пеннияйнен2
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова» Минздрава России;
Россия, Санкт-Петербург;
2ФГБУН «Институт физиологии им. И.П. Павлова» РАН;
Россия, Санкт-Петербург
Введение. Спинальная мышечная атрофия (СМА) 2-го типа — это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным изменением в а-мотонейронах передних рогов спинного мозга. Заболевание проявляется слабостью проксимальной мускулатуры, парезами, дыхательной недостаточностью, быстрой инвалидизацией, отсутствием эффекта от симптоматической терапии и высокой летальностью больных. В настоящее время для лечения нейродегенеративных заболеваний применяют пептидные препара-
ты, активизирующие репаративные возможности нервной ткани. Механизм действия этих препаратов основан на способности связываться с рецепторами, обладающими тирозинкиназной активностью (TrkA), через которые нейротрофин — фактор роста нерва (ФРН) — осуществляет свою биологическую функцию, регулируя выживание, дифференцировку и рост нейронов. Вопрос применения нейрорепа-ративной терапии у больных СМА 2-го типа остается спорным.
Цель исследования — оценить влияние сыворотки крови больных СМА 2-го типа на рост нейритов сенсорных ганглиев с помощью метода органотипической культуры ткани для обоснования применения нейрорепаративной терапии.
Материалы и методы. На базе стационарного отделения Детского хосписа в г. Санкт-Петербурге были обследованы 12 больных СМА 2-го типа в возрасте 8—15 лет. Исследовано 600 эксплантатов сенсорных ганглиев 10-12-дневных куриных эмбрионов, культивируемых в СО2-инкубаторе (Sanyo) в течение 3 сут на подложках из коллагена в чашках Петри при температуре 36,5 °С и 5 % СО2. Питательная среда содержала 45 % раствора Хенкса, 40 % среды Игла с добавлением инсулина (0,5 ед/мл), глюкозы (0,6 %), глюта-мина (2 мМ), гентамицина (100 ед/мл) и 15 % фетальной сыворотки коровы. Контрольные эксплантаты культивировали в условиях питательной среды стандартного содержания. В экспериментальных чашках в культуральную среду добавляли сыворотку крови больных СМА 2-го типа в различном диапазоне разведений.
Работа выполнена на оборудовании Центра коллективного пользования «Конфокальная микроскопия» Института физиологии им. И.П. Павлова. Для количественной оценки роста эксплантатов применяли морфометрический метод. Индекс площади (ИП) рассчитывали как отношение площади всего эксплантата, включая зону роста, к исходной площади. Концентрацию ФРН в сыворотке крови больных определяли иммуноферментным методом с исполь-
