ОСОБЕННОСТИ ВЫПОЛНЕНИЯ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ БОЛЬНЫМ ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А И ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ, ПОЛУЧАЮЩИМ ПРЕПАРАТ ЭМИЦИЗУМАБ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |

надежного гемостаза и четкого лабораторного контроля эффективности проведения гемостатической терапии. Для правильного определения схемы гемостатической терапии пациентам, получающим «нефакторные» препараты, необходимо ориентироваться, в числе прочего, на возможный риск неконтролируемого послеоперационного кровотечения.

Цель работы, показать вариант верной схемы гемостатической терапии больным гемофилией, получающим «нефакторное» лечение, в зависимости от возможного риска послеоперационного кровотечения.

Материалы и методы. Представлен опыт лечения пациента Р., 68 лет. Диагноз: гемофилия А, легкая форма (до 2014 г.). В 2014 г. была выявлена папиллярная уротелиальная карцинома мочевого пузыря. Одновременно было зафиксировано появление ингибитора к FVI.IL С целью профилактики специфических геморрагических проявлений гемофилии пациенту была назначена «нефакторная» терапия препаратом эмицизумаб (гемлибра). В период 2014—2023 гг. была проведен курс химиотерапии и три трансуретральные резекции опухолевых очагов слизистой мочевого пузыря. В 2023 г. был отмечен рецидив в виде тотального поражения слизистой мочевого пузыря. Было выполнено радикальное хирургическое лечение — операция Бриккера. Гемостатическая терапия интраоперационно и первые две недели послеоперационного периода проводилась rFVIIa по стандартной схеме — 100 мкг/кг каждые 2 часа первые трое суток с по-следующимудлинением интервала введения на 2 часа каждые сутки.

Лабораторный контроль гемостаза осуществлялся хромогенным методом. Ингибитор после операции не был выявлен.

Результаты и обсуждение. При назначении гемостатической терапии больным гемофилией необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого конкретного пациента (коморбидную патологию, воздействие лекарственных препаратов), в том числе потенциальный риск послеоперационного кровотечения. В представленном наблюдении была назначена стандартная схема гемостатической терапии, учитывая весьма значительный объем радикального хирургического вмешательства, под контролем хромогенного метода исследования гемостаза. Кроме того, стоит обратить внимание на отсутствие ингибитора в послеоперационном периоде. Учитывая появление ингибитора одновременно с выявлением опухоли, можно предположить паранеопластический характер ингибитора, и его отсутствие после радикальной операции видится закономерным.

Заключение. Выбранная тактика назначения стандартной схемы гемостатической терапии под контролем хромогенного метода анализа гемостаза в периоперационном периоде больному с ингибиторной формой гемофилии, получающему лечение препаратом эмицизумаб, при выполнении операции с высоким риском послеоперационного кровотечения показала свою эффективность и безопасность. Не было зафиксировано геморрагических и тромботических осложнений. Требует дальнейшего наблюдения и изучения влияние опухолевого процесса на появление ингибитора при гемофилии.

Шутов С. А., Данишян К. И., Новиков В. А., Зозуля Н. И., Коваленко А. В., Шинкевич Д. С., Протасов М. Ю., Шутова Н. А.,

Глебова А. И., Горгидзе Л. А., Зоренко В. Ю.

ОСОБЕННОСТИ ВЫПОЛНЕНИЯ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ БОЛЬНЫМ ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А И ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ, ПОЛУЧАЮЩИМ ПРЕПАРАТ ЭМИЦИЗУМАБ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Возможность эффективно повышать коагуляционный потенциал крови, применяя современные гемостатические препараты, значительно снижает риск, связанный с хирургическим вмеша-тельствому больных гемофилией. Тем не менее, послеоперационные осложнения геморрагического или тромботического характера фиксируются почтиу половины прооперированных пациентов.

Цель работы, определить особенности проведения гемостатической терапии и лабораторного контроля в периоперационном периоде у больных тяжелой и ингибиторной формами гемофилией А при профилактическом лечении миметиком ЕУШ.

Материалы и методы. Было выполнено 10 хирургических вмешательств больным тяжелой и ингибиторной формами гемофилией А. Все больные с целью профилактики специфических геморрагических проявлений гемофилии получали моноклональный антительный препарат «нефакторной» терапии гемофилии — Эмицизумаб. С высоким риском послеоперационного кровотечения было выполнено 6 операций (операция Бриккера, герниопластика обширной рецидивной вентральной грыжи, лапароскопическая герниопластика паховой грыжи, три трансуретральные резекции мочевого пузыря). С низким риском послеоперационного кровотечения было выполнено 4 операции (вскрытие абсцесса, экстракция зуба, установка ЦВК, проводниковая блокада). Пациенты с низким риском не получали дополнительной гемостатической терапии. Послеоперационное кровотечение было зафиксировано в 2 случаях, купировано однократным введением гемостатического препарата. Лабораторный анализ

гемостаза выполняли исключительно хромогенным методом исследования.

Результаты и обсуждение. Дополнительная гемостатическоя терапия либо не проводилась, либо проводилась в редуцированном режиме. Кровотечения в послеоперационном периоде были купированы однократным введением гемостатического препарата. Тромбозов не было. Профилактическое введение эмицизумаба создает некий буфер системы гемостаза, вполне определенную и устойчивую нижнюю границу коагуляционного потенциала. Исключается риск возникновение неконтролируемого массивного кровотечения по причине дефекта системы гемостаза. При этом не увеличивается риск тромбообразования, поскольку ЕУШ, имея большую по сравнению с эмицизумабом аффинность, вытесняет эмицизумаб из каскада свертывания, что не приводит к суммированию общего коагуляционного потенциала.

Заключение. Возможно безопасно выполнять хирургическое вмешательство пациентам, получающим с профилактической целью терапию эмицизумабом, без отмены препарата. Эмицизумаб в монотерапии может обеспечить адекватный гемостаз при хирургических вмешательствах, сопряженных с низким риском неконтролируемого послеоперационного кровотечения. Выполнение хирургических вмешательств, сопряженных с высоким риском послеоперационного кровотечения, на фоне профилактического введения эмицизумаба более благоприятно, поскольку стабильная концентрация данного препарата обеспечивает предсказуемый и адекватный гемостаз, что снижает риск неконтролируемого кровотечения и тромботических осложнений.

Щекина А. Е., Дроков М. Ю., Галстян Г. М.

УМЕНЬШЕНИЕ ВЕРОЯТНОСТИ ПОСТУПЛЕНИЯ В ОРИТ БОЛЬНЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ АЛЛО-ТГСК: РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ ЗА 2018-2023 гг.

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Больные после трансплантации аллогенных гемо-поэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) имеют высокую вероятность госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) по причине развития жизнеугрожающих осложнений. Для уменьшения развития посттрансплантационных

осложнений разрабатываются новые технологии выполнения алло-ТГСК, в частности внедряются новые режимы профилактики реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ).

Цель работы. Сравнить вероятность поступления в ОРИТ больных, которым была выполнена алло-ТГСК в 2018—2020 и 2021—2023 гг.