Особенности протеомики мочи при различной нефрологической патологии у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ

нозом, ХБП С2 в 5 лет 9 месяцев. Генетическое исследование гена SLC12A1/d 26, методом прямого секвестирования в 2-26 экзонах выявило замену с. 3287 С > Т (р. Т^1096Пе) в гетерозиготном состоянии. Обнаружена мутация с.1942G А р. Asp648Asn (СМ961282), у отца пробанда замена с. 3287 С > Т (р. Т^1096Пе) в гетерозиготном состоянии. У девочки, 19.08.2010, в 5 лет при генетическом исследовании выявлена мутация в гене BSND. Установлен БС IV типа с нейросенсорной тугоухостью и сохранной функции почек. Кондуктивная двусторонняя тугоухость IV степени, кохлеарный имплант справа. Коррекция гипокалиемического алкалоза у 6 детей проводилась индометацином, препаратами калия и верошпироном. Заключение. Вагйег синдром I, II, III, IV типов у 6 детей проявляется тяжелой тубулопа-тией с гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гипокалиемическими парезами, гиперренинемией и гиперальдостеронемией при нормальном артериальном давлении, исходом в ХБП у двоих детей при I, II типах с гипокалимическим алкалозом и нефро-кальцинозом.

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ВУЛЬВОВАГИНИТА У ДЕВОЧЕК С ИНФЕКЦИЕЙ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Летифов Г. М, Костоева З. А., Чеботарева Ю. Ю., Григорян А.А.

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет МЗ России, г Ростов-на-Дону

Цель исследования: оценить эффективность комплексной терапии вульвовагинита (ВВ) у дошкольниц с инфекцией мочевыделительной системы (ИМС).

Материалы и методы. Обследовано 52 девочки в возрасте 3-6 лет с ВВ на фоне ИМС (ВВ + ИМС) -1 группа (n=25) — получавшие стандартное лечение путем интравагинального введения капсул, содержащих неомицин+полимиксин В+нистатин 1 раз в день в течение 6 дней; 2 группа (n=27) — комплексное лечение с применением рекомбинантного интерферона альфа 2b с антиоксидантами — аскорбиновой кислотой и альфа токоферола ацетатом по схеме: свечи ректальные Виферон 500 000 МЕ 2 раз в сутки в течение 5 дней, затем 1 раз в сутки — 5 дней. Проведено фенотипирование лимфоцитов (субпопуляции Т-, В-лимфоцитов, естественных киллерных клеток) -CD3, CD4, CD8, CD19, CD16,56). Методом ИФА определяли ИФНа, ИФНу.

Результаты. При анализе базовой иммунограммы у всех пациенток с ВВ на фоне ИМС отмечалось снижение абсолютного содержания CD3+, CD8+- лимфоцитов, CD3- CD16+, CD56+-лимфоцитов, CD3-, CD19+-лимфоцитов, кроме того, определены тенденции к снижению уровня ИФНа и повышению — ИФНу.

После комплексного лечения во 2-ой группе уменьшились количество E. coli с 6,8±0,05*106 до 1,7±0,03*102 КОЕ/мл (р <0,05), общая микробная обсемененность снижалось с lg 5,6±0,07; до lg 2,4±0,01 КОЕ/мл (через 1 мес.) и lg 2,1±0,1 КОЕ/мл (через 12 мес.) (p<0,05). После стандартной терапии уменьшилась микробная обсемененность Staphylococcus epidermidis с 3,6±0,01*105 до 1,2±0,01*102 КОЕ/ мл (р<0,05) (р<0,05). У девочек 2-ой группы установлена повышение уровня ИФНа до 6,99 [5,11; 8,99] пг/ мл по сравнению с 3,66 [2,11; 8,12] пг/мл до лечения (р<0,05), при нормализации уровня ИФНу до 1,06 [0; 4,67] пг/мл. Нормализация иммунного статуса сопровождалась уменьшением выраженности воспаления урогенитального тракта. В катамнезе в течение 1 года после стандартной терапии рецидивы ВВ отмечались в 46% случаев, после комплексной — рецидивов не было.

Заключение. Комплексная терапия ВВ с применением рекомбинантного интерферона альфа 2b улучшает иммунный статус, состояние вагинального биотопа, снижает показатели микробной колонизации, снижает количество рецидивов ВВ у девочек — дошкольниц, страдающих ИМС.

ОСОБЕННОСТИ ПРОТЕОМИКИ МОЧИ ПРИ РАЗЛИЧНОЙ НЕФРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ.

Летифов Г.М.1, Кривоносова Е.П.12, Романова Л.В.3 1ФГБОУ ВО РостГМУ МЗ РФ, Ростов-на-Дону 2МБУЗ КДЦ Здоровье, Ростов-на-Дону 3МБУЗ Городская больница №20, Ростов-на-Дону

Введение. Возрастающая частота заболеваний органов мочевой системы у детей требует поиска новых диагностических маркеров, позволяющих оценить характер нефропатии, степень поражения почечной паренхимы, прогноз заболевания и эффективность проводимой терапии. Оценка протеомного спектра мочи позволяет рассчитывать на открытие новых биомаркеров, а также патофизиологических изменений, связанных с течением болезни и ее прогресси-рованием.

Цель — поиск информативных неинвазивных диагностических и прогностических маркеров поражения почечной паренхимы при различной патологии мочевой системы у детей.

Материалы и методы. Протеомное исследование мочи выполнено с помощью методов протео-мики («MALDI-TOF-MS/MS, Ultraflex II», «Bruker», США). Данные о молекулярных взаимодействиях получены с помощью базы данных «STRING 10.0». Исследование включало 30 детей в возрасте от 1 года до 18 лет с различной патологией почек, ведущим лабораторным симптомом при которых являлась микрогематурия.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)

DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Результаты. Выделены 39 различных белков. Наиболее часто обнаруживались антиген тубулоин-терстициального нефрита (100%), антиэпителиальный мембранный антиген (50%), аминопептидаза N (42%), альфа-субъединица актина гладкомышечного волокна (33%), синфилин 1 А (33%), гепцидин (33%). При присоединении протеинурии возрастала частота выявления молекулы повреждения почечной ткани (75%). У 3 пациентов с поликистозом почек в про-теомном спектре мочи в 100% случаев определялись цепь коллагена альфа-1 (VI), афамин, альфа-субъеди-ница актина гладкомышечного волокна, профилин -1. У пациента с подагрическим нефритом (синдром Келли-Сигмиллера) в протеомном спектре мочи преобладали фактор, стимулирующий простациклин, интерлейкин 16, молекула повреждения почечной ткани, матриксная металлопротеиназа, толлоидопо-добный белок 2, аквапорин-1, апоптоз-индуцирую-щий фактор.

Заключение. Таким образом, исследование белкового спектра мочи открывает широкие возможности для поиска новых неинвазивных диагностических маркеров для оценки уровня поражения почечных структур, эффективности проводимой нефропро-тективной терапии, а также определения прогноза при различной патологии мочевой системы.

ВРОЖДЕННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Лучанинова В.Н.1, Москвина Е.А.2, Шавкин А.Л.2,

Зверева А.Ю.2, Сахарова Н.А.1

1ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава

России

2ГБУЗ Детская городская больница №1, Санкт-Петербург

Введение. Врожденный нефротический синдром (ВНС) является редким заболеванием почек с тяжелой протеинурией, гипопротеинемией и отеками, возникающими сразу или в первые три месяца после рождения. Несвоевременность постановки диагноза болезни нередко заканчивается фатально.

Цель исследования — на примере клинического случая ВНС показать возможности его ранней диагностики для формирования объема эффективного лечения.

Материалы и методы. Наблюдение больной и анализ ее истории болезни.

Результаты. Пациентка В., 06.11.16 г.р., находится под наблюдением с 2,5 месяцев жизни. В 15-дневном возрасте госпитализирована в больницу по месту жительства с предположительным диагнозом: врожденный нефротический синдром, где назначен предни-золон 3 мг/кг/сут. парентерально, в 2,5-месячном возрасте переведена в специализированное нефро-логическое отделение. При поступлении состояние

тяжелое за счет отечного синдрома степени анасарки, гиповолемии, снижения диуреза до 0,3 мл/кг/час. Лабораторно — симптомокомплекс нефротическо-го синдрома без нарушения функций почек. В связи с известной в нефрологической практике гормоноре-зистентностью этого заболевания сразу начато снижение дозы преднизолона и проведена молекуляр-но-генетическая диагностика. Клинические данные, стероидорезистентность, световая гистологическая картина и ультраструктурное отсутствие межклеточной «щелевой диафрагмы» подоцитов, обнаружение в экзоне 6 и интроне 9 NPHS1 двух описанных ранее патогенных варианта с.614_621delCACCCCGGinsTT и с.1170+7С>Т соответственно в гетерозиготном состоянии позволили выставить диагноз: Врожденный нефротический синдром I типа ^РШ.I). При дальнейшем наблюдении ребенок получал заместительную (альбумином) и сопутствующую терапию. В 11 месячном возрасте после перенесенной интеркур-рентной инфекции, в связи с неэффективностью заместительного лечения альбумином, нарастанием отечного синдрома и с учетом международной практики лечения врожденного нефротического синдрома, больной по жизненным показаниям была проведена одномоментная билатеральная нефрэктомия с имплантацией катетера для проведения перитоне-ального диализа. Дальнейший план ведения ребенка — трансплантация почки. Девочка растет и развивается с незначительной задержкой, привита по возрасту.

Заключение. Своевременно выставленный диагноз, адекватное лечение позволило избежать тяжелых осложнений и фатального исхода у наблюдаемой пациентки.

ПРЕДИКТОРЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С СИНДРОМОМ ГЕМАТУРИИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Морева Г.В., Рассохина И.П., Селиванов О.К., Бабикова А.Л., Мурзаева Д.А. ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России ГБУЗ ТО ОКБ №1,Тюмень

Введение. Распространенность гломерулонефри-та в детской популяции составляет 0,13 — 0,2% , а заболеваемость — 33 на 10 тыс. детей, при этом гемат-урическая форма регистрируется в 23+1,2% случаев. В течение первых пяти лет возможность прогресси-рования заболеваний у детей составляет в 9,5%, через 6-10 лет от дебюта-18,5%, в более отдаленном периоде выше 30%.

Цель исследования — оценить предикторы риска прогрессирования и хронизации гломерулонефрита с синдромом гематурии у детей.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ факторов риска в прогрессировании и хрони-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)

DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018