CC BY
0
Анестезиология и реаниматология 2021, №3, с. 103-107
https://doi.org/10.17116/anaesthesiology2021031103
Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology
2021, No. 3, pp. 103-107 https://doi.org/10.17116/anaesthesiology2021031103
Особенности общей анестезии при синдроме Гольденхара и клинический случай
© Л.С. ЗОЛОТАРЕВА1, Э.Г. АГАВЕЛЯН2, А.А. ДЕМАХИН2, О.Р. ЯРЦЕВА2, О.С. ГЕОДАКЯН2, А.Д. КУЛАЕВ2
'ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия;
2ГБУЗ Москвы «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия
Синдром Гольденхара представляет собой врожденное заболевание, при котором поражаются структуры, развивающиеся из первой и второй жаберных дуг. У детей с синдромом Гольденхара могут наблюдаться сопутствующие аномалии развития легких. Эти особенности должны быть учтены при подготовке пациентов к общей анестезии. Детям с синдромом Гольденхара необходимо выполнение рентгенографии грудной клетки при планировании оперативных вмешательств в условиях общей анестезии. При обнаружении на рентгенограмме особенностей строения легких желательно выполнение дополнительного обследования (в объеме компьютерной томографии). Особенности строения легких требуют повышенной настороженности анестезиолога относительно трудностей при интубации трахеи и создания возможности проведения фи-брооптической интубации.
Ключевые слова: врожденные аномалии развития, синдром Гольденхара, окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, геми-фациальная микросомия, общая анестезия, фиброоптическая интубация.
ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ:
Золотарева Л.С. — https://orcid.org/0000-0001-7662-8257; e-mail: [email protected]
Агавелян Э.Г. — https://orcid.org/0000-0002-0293-3643
Демахин А.А. — https://orcid.org/0000-0001-5306-353X
Ярцева О.Р. — https://orcid.org/0000-0001-5588-1421
Геодакян О.С. — https://orcid.org/0000-0002-7317-3645
Кулаев А.Д. — https://orcid.org/0000-0002-4732-7145
Автор, ответственный за переписку: Золотарева Л.С. — e-mail: [email protected] КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Золотарева Л.С., Агавелян Э.Г., Демахин А.А., Ярцева О.Р., Геодакян О.С., Кулаев А.Д. Особенности общей анестезии при синдроме Гольденхара и клинический случай. Анестезиология и реаниматология. 2021;3:103-107. https://doi.org/10.17116/anaesthesiology2021031103
Features of general anesthesia in patients with goldenhar syndrome and case report
© L.S. ZOLOTAREVA1, E.G. AGAVELYAN2, A.A. DEMAKHIN2, O.R. YARTSEVA2, O.S. GEODAKYAN2, A.D. KULAEV2
'Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia; 2Filatov Moscow State Children's Clinical Hospital, Moscow, Russia
Goldenhar syndrome is a congenital disease with anomalous development of structures arising from the first and the second branchial arches. Concomitant lung developmental abnormalities can occur in children with Goldenhar syndrome. These features should be considered if general anesthesia is scheduled. Children with Goldenhar syndrome need chest X-ray before surgery under general anesthesia. Additional chest imaging, for example, computed tomography is required if any structural features of lungs are found. The possibility of fiberoptic intubation should be ensured due to potential difficulties of tracheal intubation.
Keywords: congenital abnormalities, Goldenhar syndrome, oculoauriculovertebral dysplasia, hemifacial microsomia, general anesthesia, fiberoptic intubation.
INFORMATION ABOUT THE AUTHORS:
Zolotareva L.S. — https://orcid.org/0000-0001-7662-8257; e-mail: [email protected]
Agavelyan E.G. — https://orcid.org/0000-0002-0293-3643
Demakhin A.A. — https://orcid.org/0000-0001-5306-353X
Yartseva O.R. — https://orcid.org/0000-0001-5588-1421
Geodakyan O.S. — https://orcid.org/0000-0002-7317-3645
Kulaev A.D. — https://orcid.org/0000-0002-4732-7145
Corresponding author: Zolotareva L.S. — e-mail: [email protected]
РЕЗЮМЕ
ABSTRACT
TO CITE THIS ARTICLE:
Zolotareva LS, Agavelyan EG, Demakhin AA, Yartseva OR, Geodakyan OS, Kulaev AD. Features of general anesthesia in patients with Goldenhar syndrome and case report. Russian Journal of Anaesthesiology andReanimatology = Anesteziologiya IReanimatologiya. 2021;3:103-107. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/anaesthesiology2021031103
Синдром Гольденхара впервые описан в 1952 г. Морисом Гольденхаром. Заболеваемость находится на уровне 1 случая на 3000—5000 живорождений [1]. Предполагают наличие этиологической связи синдрома с перицен-трической инверсией 9-й хромосомы с точками разрыва между p11 и q13 [2].
Синдром Гольденхара представляет собой сложную патологию различной степени тяжести с участием структур, развивающихся из первой и второй жаберных дуг, первого глоточного мешка, первой жаберной щели и зачатков височной кости. Могут отмечаться сопутствующие аномалии развития других основных органных систем, включая сердечные структурные дефекты, почечную агенезию, агенезию легкого и сосудистые аномалии. В литературе нами найдено несколько сообщений о синдроме Гольденхара с сопутствующими аномалиями развития легких [3—8]. Обычно отмечается агенезия/аплазия легкого на стороне лицевых аномалий [3, 5, 6], но также (с частотой около 10%) может наблюдаться контралатеральное поражение легких [7—9]. Связь между синдромом Гольденхара и аномалиями развития легких следует учитывать при предоперационной оценке пациентов с данной патологией. Для оценки вовлеченности легких может быть полезна рентгенография грудной клетки, позволяющая избежать интраоперационных проблем с управлением дыхательными путями.
Лицевая вовлеченность при синдроме Гольденхара включает одностороннюю лицевую гипоплазию, гипоплазию верхней и нижней челюстей и скуловой кости. Поражение глаз представляет собой эпибульбарные дермоиды/ липодермоиды, микрофтальмию, анофтальмию, катаракту, астигматизм, антимонголоидный разрез глазных щелей, блефарофимоз и колобомы верхнего века, радужки и сетчатки. Преаурикулярные наросты или слепые фистулы, микротия, наружные аномалии развития уха (дисплазия, асимметрия, аплазия и атрезия внешнего слухового прохода), а также аномалии развития среднего и внутреннего уха — это ушные проявления синдрома. Аномалии позвоночного столба (сращение позвонков, расщепленные позвонки и сколиоз) также могут быть связаны с синдромом Гольденхара [1, 4, 6, 9—18].
В литературе имеются сообщения о трудностях управления дыхательными путями при анестезии у детей с синдромом Гольденхара [1], а также о невозможности вентиляции, связанной с интубацией слепо заканчивающегося трахеального дивертикула [18].
В основу данной работы положен опыт проведения общей анестезии у ребенка 5 лет, с массой тела 15 кг, поступившего в ГБУЗ «ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДМЗ» для проведения лечения в плановом порядке (рис. 1). Ребенку планировалось выполнение скользящей трахеопласти-ки в условиях экстракорпоральной мембранной оксигена-ции (ЭКМО) и общей комбинированной сбалансированной анестезии, до оперативного вмешательства планировалась санация ротовой полости в условиях общей сбалансированной анестезии.
Из анамнеза: у матери cancer ovarii sinistra (карцинома левого яичника), курс полихимиотерапии в 2009 г., ребенок
от 1-й беременности, первых родов на 39—40-й неделе, масса тела ребенка при рождении 2870 г, рост 48 см, 7/8 баллов по шкале Апгар. С рождения у ребенка выявлен врожденный порок сердца: открытое овальное окно, открытый артериальный (Боталлов) проток. Отмечалось снижение слуха слева. В возрасте 6 мес заподозрен синдром Гольденха-ра, ребенок консультирован генетиком.
Диагноз при поступлении в ГБУЗ «ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДМЗ»: краниоцефальная микросомия, синдром Гольденхара код по МКБ Q87.0. Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица. Агенезия левой легочной артерии. Открытый аортальный проток (1,6—1,7 мм). Добавочная верхняя полая вена, дренирующая в коронарный синус. Легочная ги-пертензия, 2-й функциональный класс по Ross R.D. Гипоплазия левого легкого. Секвестрация левого легкого. Порок развития трахеи: полные хрящевые кольца. Сужение бронхов слева. Врожденная аномалия развития шейных и верхнегрудных позвонков. Левосторонний шейно-груд-ной сколиоз. Сращение третьего—пятого ребер справа. Ротация левой почки. Общее недоразвитие речи, ишемически-гипоксическое поражение центральной нервной системы, синдром мышечной дистонии. OD (лат. oculus dexter — правый глаз) — липодермоид конъюнктивы, OS (лат. oculus sinister — левый глаз) — сужение слезно-носового прохода. Двусторонняя нейросенсорная тугоухость. Ушные подвески. Новообразование левого носового хода. Искривление носовой перегородки.
Состояние ребенка при поступлении средней степени тяжести, жалобы на периодически возникающие эпизоды кашля, одышки, частые острые респираторные вирусные инфекции. Отмечаются задержка психоэмоционального развития, множественные стигмы дисэмбриогенеза.
Рис. 1. Фенотип ребенка. Fig. 1. Child phenotype.
Видимые слизистые оболочки и кожный покров чистые. Дыхание везикулярное, проводится над правыми отделами, хрипы не выслушиваются. Частота дыхательных движений до 25 в 1 мин. Частота сердечных сокращений до 120 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены, патологических шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание свободное.
Данные рентгенографии грудной клетки: грудная клетка деформирована, справа аномальное положение третьего—пятого ребер, срединная тень смещена влево, перекрывает легочное поле, агенезия левого легкого. Данные компьютерной томографии грудной полости с внутривенным контрастированием: левосторонний шейно-груд-ной сколиоз. Сращение передних отрезков третьего—пя-того ребер справа. Определяется дополнительный сосуд от брюшной аорты диаметром 2,5 мм, отходящий от уровня чревного ствола. Сосуд впадает в левое легкое. Часть легочной ткани левого легкого консолидирована. Воздушная часть размером 24x29 мм. ЭКГ: эктопический нерегулярный средний правопредсердный ритм с ЧСС 107— 136 в 1 мин. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Горизонтальное направление электрической оси сердца. При ангиографии визуализируется гиперплазирован-ный ствол правой легочной артерии, ствол левой легочной артерии достоверно не определяется. На возвратной фазе из малого круга кровообращения контрастируются правая легочная вена и ретроградный заброс контраста в левую легочную вену (ее фрагмент). Отсроченно определяется отток от головы по гиперплазированной правой яремной вене. Яремная и безымянная вены слева не контрастируются. Тень сердца значительно увеличена и занимает левый гемиторакс. Выше отхождения чревного ствола отходит крупный извитой патологический ствол 2,6 мм, кровоснабжающий секвестр левого легкого размером 18,1x37,7 мм. Венозный отток от секвестра в левое предсердие. По данным бронхоскопии, гортань асимметрична, кольчатость трахеи нарушена (отсутствует мем-бранозная часть трахеи), трахея представлена полными хрящевыми кольцами, справа бронхиальное дерево деформировано, слева бронх непроходим аппаратом 3 мм.
Оценка дыхательных путей затруднена из-за односторонней деформации нижней челюсти, но при прямой визуализации прогноз интубации по шкале Маллампати оценен как IV класс.
Мы предполагали следующие особенности при проведении анестезии: трудная интубация (как последствие аномалий развития шейного отдела позвоночника и сращения третьего—пятого ребер справа, ограничивающих подвижность шеи, укороченного расстояния от подбородка до верхнего края щитовидного хряща, ограниченной подвижности в височно-нижнечелюстном суставе) и трудная вентиляция (как следствие агенезии левого легкого).
По данным обследования, уровень фибриногена несколько повышен и составлял 2,2 г/л (норма от 2,4 г/л), уровень аспартатаминотрансферазы (АсАТ) повышен и составлял 47,3 Е/л (норма лаборатории до 40 Е/л). Остальные показатели находились в пределах нормы.
Перед проведением анестезии оценены показатели жизненных функций ребенка. Насыщение крови кислородом составляло 98% (мониторы «Nihon Kohden», Япония и IntelliVue, «Philips», Нидерланды). Частота сердечных сокращений 120 в 1 мин, частота дыхания 17 в 1 мин. Артериальное давление 88/52 мм рт.ст.
Рис. 2. Фиброоптический бронхоскоп. Fig. 2. Fiberoptic bronchoscope.
Для обеспечения безопасности пациента при возникновении трудностей при интубации приготовлен фиброоптический бронхоскоп (рис. 2).
Для санации ротовой полости в условиях общей анестезии (эндотрахеальный наркоз) выполнялась индукция севофлураном (8 объемных процентов, кислород и воздух в соотношении 2:1, поток 4 л/мин), после чего обеспечивали периферический венозный доступ. Во время индукции жизненно важные признаки оставались в пределах нормы. Затем выполнена прямая ларингоскопия клинком Миллера №2, и визуализирована голосовая щель (2-я степень по Кормаку). Интубация осуществлялась оротрахеальной трубкой №4,5 б/м. После подключения дыхательного контура к интубационной трубке осуществлялась вентиляция со следующими параметрами: дыхательный объем с учетом агенезии левого легкого 6 мл на 1 кг массы тела, частота дыхания 28 в 1 мин, соотношение вдоха и выдоха 1:2. При ау-скультации дыхательные шумы проводились над правым легким равномерно, хрипов не было. Насыщение крови кислородом у ребенка оставалось на уровне 100%, концентрация диоксида углерода в конце выдоха была несколько повышенной (до 45 мм рт.ст.). Частота сердечных сокращений находилась на уровне 105—112 ударов в 1 мин. В конце операции прекратили подачу севофлурана и начали ингаляцию 100% кислорода. После появления самостоятельного дыхания оротрахеальная трубка удалена из трахеи, и проводилась ингаляция 100% кислорода через лицевую маску. Все это время насыщение крови кислородом оставалось на уровне 98—100%. Ребенок переведен в комнату пробуждения, после стабилизации состояния и полного восстановления сознания выписан домой с рекомендациями.
Для выполнения скользящей пластики трахеи в условиях ЭКМО индукция анестезии начата севофлураном (от 8 до 3 объемных процентов, кислород и воздух в соотношении 2:1, поток 4 л/мин), после чего в периферическую вену установлен катетер 20G (шкала Гейдж (Gauge) используется для измерения наружного диаметра трубчатых, инъекционных и биопсийных игл), и индукция продолжена введением пропофола 1% внутривенно из расчета 2,5 мг на 1 кг массы тела. С целью профилактики анафилактоидных реакций в интраоперационном периоде, предупреждения отека подскладочного пространства и рвоты в начале анестезии вводили дексаметазон 0,4% в дозе 0,15 мг на 1 кг массы тела. Мышечную релаксацию обеспечивали цисатракурия безилатом в дозе 0,15 мг на 1 кг массы тела. Перед интубацией трахеи с целью обезболивания введен 0,005% фентанил в дозе 3,8 мкг на 1 кг массы тела в 1 ч. Во время индукции показатели гемодинамики оставались стабильными, насыщение крови кислородом находилось на уровне 98—99%.
Рис. 3. Аппарат экстракорпоральной мембранной оксигенации. Fig. 3. ECMO machine.
Рис. 4. Интраоперационная картина анатомических особенностей пациента.
Fig. 4. Intraoperative image. Anatomic features of the patient.
После индукции анестезии выполнены прямая ларингоскопия и интубация трахеи оротрахеальной трубкой №4,0 с/м с первой попытки. После подключения дыхательного контура к оротрахеальной трубке осуществлялась вентиляция со следующими параметрами: режим CMV/AF, дыхательный объем 90 мл (с учетом агенезии левого легкого 6 мл на 1 кг массы тела), частота дыхания 26 в 1 мин, минутный объем вентиляции 2,8 л/мин, Ppeak (пиковое давление вдоха) 18 mBar, PEEP (положительное давление в конце выдоха) 3 mBar. При аускультации дыхательные шумы проводились над правым легким равномерно, хрипов не было. Насыщение крови кислородом у ребенка оставалось на уровне 98—100%, концентрация диоксида углерода в конце выдоха находилась в диапазоне 36—40 мм рт.ст. Частота сердечных сокращений составляла от 105 до 115 ударов в 1 мин.
В эпидуральное пространство на уровне ThIX установлен катетер для эпидуральной анестезии 18G, катетер проведен до уровня ThVI, в эпидуральное пространство введено 6,0 мл 0,5% ропикаина 2 мг на 1 кг массы тела, 4,0 мл 0,9% натрия хлорида и 0,3 мл тримеперидина 0,2 мг на 1 кг массы тела.
Под ультразвуковым контролем установлен центральный венозный катетер 18 G в v. femoralis dextra (правая бедренная вена).
После интубации трахеи, выполнения нейроаксиаль-ной блокады и постановки центрального венозного катете-
ра подача севофлурана прекращена, поддержание анестезии осуществлялось пропофолом в дозе 4 мг на 1 кг массы тела в 1 ч, каждые полчаса для поддержания мышечной релаксации вводили цисатракурия безилат в дозе 0,08 мг на 1 кг массы тела.
Хирургической бригадой произведена установка канюль ЭКМО. Постепенно, при пошаговом снижении частоты дыхания, осуществлен переход на ЭКМО (рис. 3). Искусственная вентиляция легких приостановлена.
После подключения аппарата ЭКМО трахея пересечена, оральный конец рассечен спереди вверх до щитовидного хряща, дистальный конец рассечен сзади до бифуркации трахеи. Хирургической бригадой выполнена скользящая трахеопластика.
Интраоперационная картина анатомических особенностей пациента представлена на рис. 4.
После основного этапа оперативного вмешательства ИВЛ возобновлена, канюли ЭКМО удалены.
Интраоперационно артериальное давление находилось на уровне 90/60—84/52 мм рт.ст., гемодинамика оставалась стабильной на фоне кардиотонической поддержки допами-ном 5 мкг на 1 кг массы тела в 1 мин.
С целью послеоперационного обезболивания внутривенно вводили тримеперидин 10 мг/мл 0,7 мл из расчета 0,47 мг на 1 кг массы тела.
Общая продолжительность анестезии составила 3 ч 50 мин, время без вентиляции — 68 мин.
После операции ребенок доставлен в отделение реанимации и интенсивной терапии. Послеоперационный период протекал с явлениями дыхательной недостаточности на фоне трахеобронхита и правосторонней пневмонии, артериальной гипотензии (артериальное давление до 70/40 мм рт.ст.), с геморрагическими проявлениями. В послеоперационном периоде ребенок находился в отделении реанимации и интенсивной терапии в течение 6 сут, проводились седация и миоплегия, ребенок получал обезболивание, гемостатическую, инфузионную (80 мл на 1 кг массы тела в 1 сут) и ингаляционную терапию (Пульмикорт, Бе-родуал), кардиотоническую поддержку допамином 5 мкг на 1 кг массы тела в 1 мин в течение 2 послеоперационных суток. ИВЛ осуществлялась в течение 4 сут.
На 13-е послеоперационные сутки ребенок выписан домой в стабильном состоянии.
Наш пациент представляет собой редкий случай сочетания синдрома Гольденхара с аномалией развития легких (контралатеральной агенезией левого легкого). Аномалии развития легких могут быть визуализированы на обзорной рентгенограмме или компьютерной томограмме. Вариантом интубации в некоторых случаях может являться интубация с помощью фиброоптической техники.
Выводы
1. Синдром Гольденхара — редкое генетическое заболевание, характеризующееся поражением лицевого скелета, слухового и зрительного анализаторов и аномалиями развития позвонков, которое может сочетаться с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы и легких.
2. Представленный клинический случай свидетельствует о необходимости рентгенографии грудной клетки у детей с синдромом Гольденхара при планировании оперативных вмешательств в условиях комбинированной сбалансированной анестезии. При обнаружении на рентгенограмме
особенностей строения легких желательно выполнение дополнительного обследования (в объеме компьютерной томографии). В случае аплазии правого легкого может быть интубация слепо заканчивающегося правого бронха. Особенности строения легких обусловливают необходимость повышенной настороженности анестезиолога относительно трудностей при интубации трахеи.
3. При подготовке к общей анестезии у пациентов с синдромом Гольденхара необходимо обеспечение возможности проведения фиброоптической интубации.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Агавелян Э.Г. Сбор и обработка материала — Золотарева Л.С. Написание текста — Золотарева Л.С., Демахин А.А. Редактирование—Агавелян Э.Г., Ярцева О.Р., Геодакян О.С., Кулаев А.Д.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. The authors declare no conflicts of interest.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Sukhupragarn W, Rosenblatt WH. Airway management in a patient with Goldenhar syndrome: a case report. Journal of Clinical Anesthesia. 2008;20(3):214-217.
https://doi.org/10.1016/j.jclinane.2007.09.020
2. Stanojevic M, Stipoljev F, Koprcina B, Kurjak A. Oculo-auriculo-vertebral (Goldenhar) spectrum associated with pericentric inversion 9: coincidental findings or etiologic factor? Journal of Craniofacial Genetics and Developmental Biology. 2000;20(3):150-154.
3. Ermis B, Oztas N, Yildirim M, Hosnuter M, Yavuz T. Pulmonary hypoplasia in a newborn with Goldenhar syndrome. The Journal of Pediatrics. 2010;156(1):161.
https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.07.043
4. Downing GJ, Kilbride H. An interesting case presentation: pulmonary malformations associated with oculoauriculovertebral dysplasia (Goldenhar anomalad). Journal of Perinatology. 1991;11(2):190-192.
5. Milani D, Selicorni A. Right pulmonary agenesis with ipsilateral microtia: a new laterality association or part of the oculoauriculovertebral spectrum?
Prenatal Diagnosis. 2002;22(11):1053-1055. https://doi.org/10.1002/pd.446
6. Cunningham ML, Mann N. Pulmonary agenesis: a predictor of ipsilateral malformations. American Journal of Medical Genetics. 1997;70(4):391-398. https://doi.org/10.1002/(sici)1096-8628(19970627)70:4<391::aid-ajmg11>3.0.co;2-c
7. Cekmez F, Ince EZ, Coban A, Yildirim S, Bulut EO, Kayserili H. Goldenhar syndrome: a new case expanding the phenotype by costal agenesis and pulmonary hypoplasia. European Review for Medical and Pharmacological
Sciences. 2012;16(9):1307-1308.
8. Jugpal TS, Kumar J, Gupta S, Garg A. Goldenhar syndrome with contralateral pulmonary aplasia: a rare association. Journal of Radiology Case Reports. 2016;10(1):35-40. https://doi.org/10.3941/jrcr.v10i1.2113.
9. Castori M, Brancati F, Rinaldi R, Adami L, Mingarelli R, Grammati-co P, Dallapiccola B. Antenatal presentation of the oculo-auriculo-ver-tebral spectrum (OAVS). American Journal of Medical Genetics. Part A. 2006;140(14):1573-1579. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.31290
10. Кутимова В.Г., Кутимова Е.Ю. Дермоид роговицы. Синдром Goldenhar. Клинический случай. Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. 2016;21(2):570-572.
Kutimova VG, Kutimova EYu. Corneal dermoid. Goldenhar syndrome. A case report. Vestnik Tambovskogo universiteta. Seriya: Estestvennye i tekh-nicheskie nauki. 2016;21(2):570-572. (In Russ.). https://doi.org/10.20310/1810-0198-2016-21-2-570-572
11. Слесаренко Н.А., Еремина М.Г., Белоногова Ю.В., Рощепкин В.В., Еремин А.В. Клинический случай диагностики синдрома Гольденхара у новорожденного мальчика. Саратовский научно-медицинский журнал. 2016;12(3):511-513.
Slesarenko NA, Eremina MG, Belonogova YV, Roshepkin VV, Eremin AV. Clinical case of a Goldenhar syndrome diagnostics in a newborn boy. Sara-tovskij nauchno-medicinskij zhurnal. 2016;12(3):511-513. (In Russ.).
12. Copel J. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and Care. 2nd ed. Netherlands: Elsevier; 2018.
https://doi.org/10.1016/B978-0-323-44548-1.00130-3
13. Chaudhary N, Shrestha S, Halwai HK. Goldenhar Syndrome with Dextrocardia and Right Pulmonary Hypoplasia: An Unusual Association. Case Reports in Genetics. 2017;2017:2625030. https://doi.org/10.1155/2017/2625030
14. Bedi M, Jain RK, Barala VK, Singh A, Jha H. A Constellation of Rare Findings in a Case of Goldenhar Syndrome. Case Reports in Pediatrics. 2017;2017:3529093. https://doi.org/10.1155/2017/3529093
15. Pierpont ME, Moller JH, Gorlin RJ, Edwards JE. Congenital cardiac, pulmonary, and vascular malformations in oculoauriculovertebral dysplasia. Pediatric Cardiology. 1982;2(4):297-302. https://doi.org/10.1007/BF02426976
16. Miller TD, Metry D. Multiple accessory tragi as a clue to the diagnosis of the oculo-auriculo-vertebral (Goldenhar) syndrome. Journal of the American Academy of Dermatology. 2004;50(2 suppl):11-13. https://doi.org/10.1016/s0190-9622(03)00479-1
17. Maymon R, Schneider D, Hegesh J, Herman A, Weinraub Z, Achiron R. Antenatal sonographic findings of right pulmonary agenesis with ipsi-lateral microtia: a possible new laterality association. Prenatal Diagnosis. 2001;21(2):125-128.
https://doi.org/10.1002/1097-0223(200102)21:2<125::aid-pd999>3.0.co;2-c
18. Hasham F, van Helmond N, Sidlow R. Anaesthesia and orphan disease: Difficult ventilation following intubation in Goldenhar syndrome. European Journal of Anaesthesiology. 2017;34(3):181-183. https://doi.org/10.1097/EJA.0000000000000556
Поступила 02.11.2020 Received 02.11.2020 Принята к печати 21.12.2020 Accepted 21.12.2020
