CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
85
Цель: определить возможности коррекции роста у больных ахондроплазией в дошкольном возрасте.
Материалы и методы. Проведён анализ результатов лечения 33 детей в возрасте 3-7 лет с ахондроплазией, оперированных в нашем центре с декабря 2010 г. Всего было проведено 86 операций по одномоментному симметричному удлинению на различных сегментах (голень — 66; бедро — 24; плечо — 16).
Результаты. Большинство оперированных пациентов составили девочки — 22 (67%). Возраст на момент первого удлинения составлял 3,3-7,0 лет (средний возраст 5,39 ± 1,2 года: девочки — 5,5 ± 1,27 года, мальчики — 5,18 ± 1,18 года). На первом этапе коррекции роста проводилось удлинение голеней, далее плечей, третьим этапом —бёдер. Использовались стержневые (<^гукеп>, «Howmedica») и спице-стержневые аппараты. В связи с особенностями детей раннего возраста (малая длина сегмента) остеотомия проводилась на одном уровне. Одномоментно с удлинением сегмента проводилась коррекция всех многоплоскостных деформаций сегментов и контрактур смежных суставов. Темп дистракции составил от 1 мм/сут (в начале дистракции) до 0,25 мм/сут и корригировался в зависимости от степени зрелости регенерата. Средняя величина удлинения сегментов составила: голени — 6,2 см; бедра — 8,6 см; плечи — 8,4 см. Выявлены следующие осложнения: воспаления мягких тканей в области выхода спиц и стержней (25%); прорезывание спиц из проксимального отдела голени (7% случаев); частичная потеря коррекции — 2,3% случаев; гиперкоррекция (5%). В 14 удлиняемых сегментов наблюдалось замедленное созревание регенерата вплоть до образования ложного сустава. Важно отметить отсутствие в наблюдаемых случаях таких значительных осложнений, как контрактуры смежных суставов, по некоторым данным, являющихся основным недостатком данного метода лечения у детей старшего возраста. Средняя продолжительность лечения составила 12 ± 2 дней, после чего пациенты выписывались на амбулаторное наблюдение по месту жительства. Связь со всеми пациентами поддерживалась с использованием телемедицинской связи.
Заключение. Установлена возможность ранней коррекции роста у детей с ахондроплазией в дошкольном возрасте. Оправданным методом является симметричное удлинение сегментов конечностей в последовательности голени-плечи-бёдра. Удлинение сегментов на 50% длины не сказывается на состоянии и функции смежных суставов (плечевых, локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных), темп дистракции должен корректироваться в соответствии с рентгеновской оценкой степени зрелости регенерата. Коррекция роста у больных с ахондроплазией в дошкольном возрасте является обоснованной с медицинской, экономической и социальной позиций.
* * *
ОРГАНИЗАЦИЯ НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ДЕТЬМИ, РОДИВШИМИСЯ НЕДОНОШЕННЫМИ. ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ИСХОДОВ
Шилова Н.А., Харламова Н.В.
Ивановский НИИ материнства и детства имени В.Н. Городкова Минздрава России, Иваново, Россия
Ключевые слова: глубоко недоношенные новорождённые, дыхательные нарушения, прогнозирование, исход
Актуальность. У преждевременно родившихся детей, особенно до 32 нед гестации, в связи с морфофункциональ-ной незрелостью всех органов и систем, их поражением в перинатальном периоде имеется высокий риск формирования
тяжёлых инвалидизирующих заболеваний, что требует длительного наблюдения и эффективных своевременных реабилитационных мероприятий.
Цель: выявить факторы риска развития неблагоприятного исхода перинатальной патологии у глубоко недоношенных новорождённых, перенёсших в раннем неонатальном периоде врождённую пневмонию (ВП).
Материалы и методы. Обследовано 274 новорождённых детей сроком гестации менее 32 нед с массой тела при рождении < 1500 г Проведена оценка социально-биологического анамнеза, соматической и гинекологической патологии матерей, течения беременности и родов. Наблюдение за детьми проводилось ежедневно, после выписки из стационара их наблюдали в кабинете катамнеза до 3 лет. Концентрации сур-фактантного протеина D и белка клеток Клара определяли в образцах жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛЖ), собранных на 3-й день жизни и сыворотки крови, полученных на 3-й день жизни и в возрасте 1 мес; содержание кате-лицидина LL37 — в фарингеальном аспирате, полученном на 2-й день жизни, а также в сыворотке крови, полученной в 1-й день жизни и в 1 мес; активность секреторной фосфолипазы А2 (sPLА2) — в фарингеальном аспирате и сыворотке крови, собранных на 2-й день жизни. Проводили молекулярно-гене-тическое тестирование генов системы детоксикации и генов НЬА II класса.
Результаты. Установлено, что ВП играет существенную роль в формировании нарушений здоровья у детей не только в неонатальном и постнеонатальном периоде, но и в отдалённые периоды жизни. Проведённое исследование позволяет внести ряд дополнений в организацию наблюдения за детьми, родившимися глубоко недоношенными. Для прогнозирования диагностики ВП и её исходов у глубоко недоношенных детей мы рекомендуем анализ полиморфных вариантов генов семейства глутатитон^-трансфераз и НЬА II класса, а также определение сурфактантного протеина Б и белка клеток Клара, катели-цидина LL37 и sPLА2 в фарингеальном аспирате и сыворотке крови. Формирование бронхолёгочной дисплазии у детей с ВП прогнозируется при уровне сурфактантного протеина Б в БАЛЖ < 570,8 нг/мл и содержании белка клеток Клара в БАЛЖ < 53 нг/мл. Летальный исход у глубоко недоношенных детей с ВП прогнозируется при уровне кателецидина LL37 в разовой порции фарингеального аспирата на 2-е сутки жизни < 10,2 нг/мл. Установлено, что к 3-летнему возрасту 59,7% детей с ВП в раннем неонатальном периоде и 83% детей без ВП являются практически здоровыми. Дети, перенёсшие ВП в возрасте 3 лет, чаще, чем дети без ВП, имеют III группу здоровья и высокие показатели инвалидности. На основании установленных факторов риска нами разработана автоматизированная программа прогнозирования инвалидности со стойким нарушением здоровья у недоношенных новорождённых гестационного возраста менее 32 нед, массой тела при рождении < 1500 г с дыхательными нарушениями при рождении.
Заключение. Выявление генетических и биохимических факторов риска формирования ВП и её исходов позволило разработать прогностические и диагностические критерии формирования и исходов этой патологии. Выявлены значимые факторы риска формирования неблагоприятного исхода у глубоко недоношенных детей, что позволило разработать автоматизированную программу прогнозирования неблагоприятного исхода перинатальной патологии у глубоко недоношенных детей с использованием технологий искусственного интеллекта.
* * *
