CC BY
0
84
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»
но которым целевой уровень НЬА1с должен быть менее 7%, дети были распределены на 2 группы. В основную группу были включены больные с компенсированным инсулиноза-висимым СД1 (п = 42), в группу сравнения — дети с уровнем НЬА1с выше целевых значений (п = 210). Оценка физического развития проводилась путём расчёта показателей Z-scores роста и отношения индекса массы тела к возрасту с применением программного обеспечения «АП1гоР1ш».
Результаты. При анализе физического развития всех детей без учёта степени компенсации СД1 было выявлено, что недостаточность питания имели 2% школьников, избыточную массу тела — 7,1%, ожирение — 2%, высокорослость и низкорос-лость — по 1,2%, снижение темпов роста — 11,9%. При сравнении средних показателей Z-scores роста детей обеих групп отмечено значимое преобладание низких значений у детей с уровнем НЬА1с выше 7% (0,33 (-1,77; 2,08) SD против 0,01 (-2,98; 2,15) SD; p = 0,043). Распространённость пограничных значений роста в диапазоне от -2 до -1 SD у детей с компенсированным СД1 составляла 4,8% и была почти в 3 раза меньше, чем у по сравнению с детьми с высокими показателями НЬА1с — 12,9% ф = 0,044). Как недостаточность питания, так и ожирение не встречались у детей основной группы, однако были диагностированы с одинаковой частотой у детей группы сравнения — 2,4% ф = 0,025). При проведении корреляционного анализа установлено снижение темпов роста и показателей индекса массы тела у детей при увеличении уровня НЬА1с (г = -0,229, p = 0,000; г = -0,161, p = 0,011 соответственно).
Заключение. В целом 6,4% обследованных детей с установленным диагнозом СД1 в возрасте 7-17 лет, независимо от степени компенсации, имели отклонения физического развития в виде недостаточности питания или ожирения, высоко- или низкорослости. Выявлены тенденции задержки физического развития при уровне НЬА1с, превышающем целевые показатели, что можно расценивать как осложнение хронически декомпенсированного заболевания.
* * *
НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ И КОРРЕКЦИИ ДЕТЕЙ С РАССТРОЙСТВАМИ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА
Чимарина М.А.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: нейропсихологический подход, дети с расстройствами аутистического спектра, искажённый тип психического развития
Актуальность. Анализ и квалификации клинико-психо-логических особенностей в развитии расстройств аутистического спектра (РАС) у детей приобретает особую актуальность, поскольку число таких детей постоянно увеличивается. Социально-психологическая реабилитация детей с РАС основана на нейропсихологическом подходе. Во-первых, по данным обследования выявляются базисные патогенные факторы, а не актуальный уровень знаний и умений, т.к. внешние патохарактерологические особенности ребёнка, педагогическая запущенность, первичная несостоятельность могут проявляться одинаково, например, неуспеваемостью в школе. Во-вторых, нейропсихологический анализ такой недостаточности может вскрыть механизмы, лежащие в её основе, что обеспечит условия для разработки специфических кор-
рекционных мер в рамках общей теории аномального психического развития детей.
Цель: обобщить данные о нейропсихологической диагностике и коррекции детей с РАС.
Материалы и методы. Анализ данных зарубежного и отечественного опыта о РАС у детей.
Результаты. Установлено, что нейропсихологическое исследование проводится по показаниям и направлено на выявление отклонений высших психических функций с анализом сфор-мированности регуляторных функций (программирование, регуляция и контроль). Это позволяет провести оценку когнитивной деятельности детей и разработать индивидуальные программы коррекции. Нейропсихологическая диагностика включает оценку эмоционально-волевой сферы и её фоновых компонентов, памяти, внимания, праксиса, гнозиса, мышления, речи, игровой деятельности. Выявленные особенности мозговой организации процессов восприятия слуховой информации и процессов протекания психической деятельности у детей с РАС проявляются в нарушениях работы периферических рецепторов и проводящих путей к корковым центрам слухового анализатора, сниженном уровне контроля за протеканием психической деятельности. При этом наблюдаются сложности в автоматизации мышления и речи, координации движений. Обследованные дети с нарушением функций I блока мозга испытывают сложности с восприятием слуховой информации; для детей с трудностями правополушар-ной холистической стратегии (II блок мозга) характерны сложности с овладением двигательными речевыми навыками и регуляцией произвольной деятельности.
Заключение. Полученные данные указывают на диагностическую значимость нейропсихологического анализа при диагностике и планировании реабилитационных мер для детей с РАС. Индивидуальная программа коррекции включает в себя упражнения, направленные на формирование навыков продуктивного взаимодействия, развитие кинетико-кинесте-тических компонентов деятельности, акустического и слухового внимания и других сильных сторон у ребёнка с искажённым типом психического развития для компенсации его
слабых сторон, что повышает эффективность его адаптации.
* * *
УСТРАНЕНИЕ ДИСПРОПОРЦИИ РОСТА У БОЛЬНЫХ АХОНДРОПЛАЗИЕЙ В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ
Чочиев Г.М.1, Рубцов А.М.1, Кукин И.А.2, Ганькин И.А.1
1Областной центр специализированных видов медицинской помощи, Владимир, Россия; 2Городская клиническая больница № 13, Москва, Россия
Ключевые слова: ахондроплазия, раннее оперативное лечение, внеочаговый остеосинтез
Актуальность. Учитывая, что диспропорции роста у больных ахондроплазией детей — основная причина нарушения социальной адаптации в обществе, возможность её ранней коррекции — актуальная задача современной ортопедии. Основным применяемым в нашей стране методом коррекции длины конечностей у больных ахондроплазией является метод чрескостного компрессионно-дистракционного остео-синтеза, применяемый обычно в школьном и подростковом возрасте. Нами впервые в стране начата практика системной коррекции роста при ахондроплазии у детей раннего дошкольного возраста.
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
85
Цель: определить возможности коррекции роста у больных ахондроплазией в дошкольном возрасте.
Материалы и методы. Проведён анализ результатов лечения 33 детей в возрасте 3-7 лет с ахондроплазией, оперированных в нашем центре с декабря 2010 г. Всего было проведено 86 операций по одномоментному симметричному удлинению на различных сегментах (голень — 66; бедро — 24; плечо — 16).
Результаты. Большинство оперированных пациентов составили девочки — 22 (67%). Возраст на момент первого удлинения составлял 3,3-7,0 лет (средний возраст 5,39 ± 1,2 года: девочки — 5,5 ± 1,27 года, мальчики — 5,18 ± 1,18 года). На первом этапе коррекции роста проводилось удлинение голеней, далее плечей, третьим этапом —бёдер. Использовались стержневые (<^гукеп>, «Howmedica») и спице-стержневые аппараты. В связи с особенностями детей раннего возраста (малая длина сегмента) остеотомия проводилась на одном уровне. Одномоментно с удлинением сегмента проводилась коррекция всех многоплоскостных деформаций сегментов и контрактур смежных суставов. Темп дистракции составил от 1 мм/сут (в начале дистракции) до 0,25 мм/сут и корригировался в зависимости от степени зрелости регенерата. Средняя величина удлинения сегментов составила: голени — 6,2 см; бедра — 8,6 см; плечи — 8,4 см. Выявлены следующие осложнения: воспаления мягких тканей в области выхода спиц и стержней (25%); прорезывание спиц из проксимального отдела голени (7% случаев); частичная потеря коррекции — 2,3% случаев; гиперкоррекция (5%). В 14 удлиняемых сегментов наблюдалось замедленное созревание регенерата вплоть до образования ложного сустава. Важно отметить отсутствие в наблюдаемых случаях таких значительных осложнений, как контрактуры смежных суставов, по некоторым данным, являющихся основным недостатком данного метода лечения у детей старшего возраста. Средняя продолжительность лечения составила 12 ± 2 дней, после чего пациенты выписывались на амбулаторное наблюдение по месту жительства. Связь со всеми пациентами поддерживалась с использованием телемедицинской связи.
Заключение. Установлена возможность ранней коррекции роста у детей с ахондроплазией в дошкольном возрасте. Оправданным методом является симметричное удлинение сегментов конечностей в последовательности голени-плечи-бёдра. Удлинение сегментов на 50% длины не сказывается на состоянии и функции смежных суставов (плечевых, локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных), темп дистракции должен корректироваться в соответствии с рентгеновской оценкой степени зрелости регенерата. Коррекция роста у больных с ахондроплазией в дошкольном возрасте является обоснованной с медицинской, экономической и социальной позиций.
* * *
ОРГАНИЗАЦИЯ НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ДЕТЬМИ, РОДИВШИМИСЯ НЕДОНОШЕННЫМИ. ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ИСХОДОВ
Шилова Н.А., Харламова Н.В.
Ивановский НИИ материнства и детства имени В.Н. Городкова Минздрава России, Иваново, Россия
Ключевые слова: глубоко недоношенные новорождённые, дыхательные нарушения, прогнозирование, исход
Актуальность. У преждевременно родившихся детей, особенно до 32 нед гестации, в связи с морфофункциональ-ной незрелостью всех органов и систем, их поражением в перинатальном периоде имеется высокий риск формирования
тяжёлых инвалидизирующих заболеваний, что требует длительного наблюдения и эффективных своевременных реабилитационных мероприятий.
Цель: выявить факторы риска развития неблагоприятного исхода перинатальной патологии у глубоко недоношенных новорождённых, перенёсших в раннем неонатальном периоде врождённую пневмонию (ВП).
Материалы и методы. Обследовано 274 новорождённых детей сроком гестации менее 32 нед с массой тела при рождении < 1500 г Проведена оценка социально-биологического анамнеза, соматической и гинекологической патологии матерей, течения беременности и родов. Наблюдение за детьми проводилось ежедневно, после выписки из стационара их наблюдали в кабинете катамнеза до 3 лет. Концентрации сур-фактантного протеина D и белка клеток Клара определяли в образцах жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛЖ), собранных на 3-й день жизни и сыворотки крови, полученных на 3-й день жизни и в возрасте 1 мес; содержание кате-лицидина LL37 — в фарингеальном аспирате, полученном на 2-й день жизни, а также в сыворотке крови, полученной в 1-й день жизни и в 1 мес; активность секреторной фосфолипазы А2 (sPLА2) — в фарингеальном аспирате и сыворотке крови, собранных на 2-й день жизни. Проводили молекулярно-гене-тическое тестирование генов системы детоксикации и генов НЬА II класса.
Результаты. Установлено, что ВП играет существенную роль в формировании нарушений здоровья у детей не только в неонатальном и постнеонатальном периоде, но и в отдалённые периоды жизни. Проведённое исследование позволяет внести ряд дополнений в организацию наблюдения за детьми, родившимися глубоко недоношенными. Для прогнозирования диагностики ВП и её исходов у глубоко недоношенных детей мы рекомендуем анализ полиморфных вариантов генов семейства глутатитон^-трансфераз и НЬА II класса, а также определение сурфактантного протеина Б и белка клеток Клара, катели-цидина LL37 и sPLА2 в фарингеальном аспирате и сыворотке крови. Формирование бронхолёгочной дисплазии у детей с ВП прогнозируется при уровне сурфактантного протеина Б в БАЛЖ < 570,8 нг/мл и содержании белка клеток Клара в БАЛЖ < 53 нг/мл. Летальный исход у глубоко недоношенных детей с ВП прогнозируется при уровне кателецидина LL37 в разовой порции фарингеального аспирата на 2-е сутки жизни < 10,2 нг/мл. Установлено, что к 3-летнему возрасту 59,7% детей с ВП в раннем неонатальном периоде и 83% детей без ВП являются практически здоровыми. Дети, перенёсшие ВП в возрасте 3 лет, чаще, чем дети без ВП, имеют III группу здоровья и высокие показатели инвалидности. На основании установленных факторов риска нами разработана автоматизированная программа прогнозирования инвалидности со стойким нарушением здоровья у недоношенных новорождённых гестационного возраста менее 32 нед, массой тела при рождении < 1500 г с дыхательными нарушениями при рождении.
Заключение. Выявление генетических и биохимических факторов риска формирования ВП и её исходов позволило разработать прогностические и диагностические критерии формирования и исходов этой патологии. Выявлены значимые факторы риска формирования неблагоприятного исхода у глубоко недоношенных детей, что позволило разработать автоматизированную программу прогнозирования неблагоприятного исхода перинатальной патологии у глубоко недоношенных детей с использованием технологий искусственного интеллекта.
* * *
