CC BY
18
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
368
прослойками соединительной ткани — у 1; очаги гиперплазии С-клеток — у 2; у 3 (42,9%) пациентов выявлены уже манифестировавшие случаи. Так, у мальчика 15 лет с мутацией р.C634G в 11-м экзоне гена RET выявлено по одному узлу МРЩЖ (10 и 7 мм) в обеих долях ЩЖ и очаги С-клеточной гиперплазии; у девочки 10 лет с мутацией р.С634R в 11-м экзоне гена RET выявлена микрокарцинома (4 мм) в правой доле ЩЖ; у девочки 3 лет с мутацией р.С634R в 11-м экзоне гена RET обнаружены микрокарцинома (4 мм) в правой доле ЩЖ, диффузная (реактивная) гиперплазия и очаг нодулярной гиперплазии С-клеток. Нужно уточнить, что во всех 3 случаях выявленного МРЩЖ очаги рака были не более 1 см в диаметре, отсутствовали признаки ангиолимфатической инвазии, а опухоль не выходила за пределы капсулы ЩЖ. Живы без признаков заболевания 6 детей после профилактической ТЭ, проведенной при установленной гетерозиготной мутации в гене RET. Один больной выбыл из-под наблюдения после 5 лет наблюдения.
Заключение. Удаление ЩЖ до развития МРЩЖ, выполненное в раннем детстве на основании положительного результата генетического исследования, имеет лучший клинический исход,
чем у пациентов после ТЭ, проведенной по поводу уже развившегося МРЩЖ. Именно поэтому у большинства пациентов с МЭН2А или 2Б синдромом, оперированных в детстве в объеме ТЭ по поводу МРЩЖ, возникает в отдаленные сроки рецидив заболевания. Целесообразно выполнение ТЭ у детей с семейным анамнезом МЭН2A, несущим герминальную RET-мутацию, даже если в сыворотке уровень базального или стимулированного сывороточного кальцитонина нормальный. Большинство специалистов рекомендуют проводить профилактическую ТЭ для носителей RET-мутаций до 5-летнего возраста в семьях с МЭН2А и еще раньше — в семьях с МЭН2Б, поскольку при МРЩЖ у детей рано могут появиться метастазы. При МРЩЖ полная ремиссия не всегда достижима после повторного удаления шейных и/или средостенных метастазов, даже при отсутствии отдаленных. Это подчеркивает необходимость ранней диагностики метастазов МРЩЖ и адекватной первой операции на шее. При выявлении мутации в гене RET и риске развития синдрома МЭН профилактическая ТЭ и операция должны быть проведены как можно раньше, что подтверждается нашими результатами — 3 (42,9%) случая манифестации заболевания из 7.
Д.А. Щербаков, О.Э. Чулков, М.В. Мельников, А.В. Коновалов, Н.В. Микава
Детская краевая клиническая больница Министерства здравоохранения Краснодарского края,
Краснодар, Российская Федерация
Опыт применения бета-адреноблокаторов для лечения обширных доброкачественных сосудистых образований у детей
Актуальность. В онкологическом (хирургическом) отделении детской краевой клинической больницы (ДККБ) г. Краснодара за период 20022015 г. включительно находились более 3000 детей с различными формами сосудистых новообразований. Всем пациентам применялись ранее известные методы лечения: криодеструкция,
гормонотерапия, склеротерапия, хирургическое иссечение, прошивание швами Крогиуса, эндоваскулярная окклюзия, электрохимический лизис, комбинированные методы. Все дети с сосудистыми новообразованиями находятся на диспансерном учете в поликлинике ДККБ. Часть пациентов подвергалась повторным госпитализациям с этапным применением известных методов.
Известные нам первые сообщения об успешном применении бета-адреноблокаторов для лечения сосудистых новообразований поступили в июне 2008 г. из детского кардиологического госпиталя г. Бордо (Франция), где находился ребе-
нок по поводу лечения кардиомиопатии с сопутствующими сосудистыми новообразованиями. После назначения бета-адреноблокатора (про-пранолол) по основному заболеванию отмечено уменьшение сосудистых новообразований. В дальнейшем зарубежными специалистами было проведено лечение детей с сосудистыми новообразованиями различных локализаций: во всех случаях отмечена положительная динамика. С 2009 г. в ДККБ успешно применен метод лечения сосудистых новообразований челюстно-лицевой области с применением бета-адреноблокаторов у 16 пациентов.
Цель. После ознакомления о положительном эффекте бета-адреноблокаторов в лечении детей с «проблемными гемангиомами» данная методика применена у детей с обширными сосудистыми новообразованиями в онкологическом (хирургическом) отделении Детской краевой клинической больницы г. Краснодара.
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
Материалы и методы. С сентября 2010 г. мы применили этот метод терапии у 19 детей с обширными гемангиомами, субтотально занимавшими различные анатомические области. При использовании пропранолола для лечения обширных форм сосудистых новообразований у 18 (94,7%) детей отмечена выраженная положительная динамика.
Результаты. При контрольных осмотрах и объективных методах обследования обнаружены уменьшение объема сосудистых новообразований, значительное снижение скорости кровотока в патологических сосудах артериального и венозного типа, побледнение или полное исчезновение капиллярных и кавернозных компонентов сосудистых новообразований. Только у 1 (5,3%) ребенка терапия не принесла ожидаемого клинического результата, что потребовало проведение этапного хирургического лечения.
В настоящее время все пациенты находятся на дальнейшем амбулаторном лечении и динамическом наблюдении с лабораторно-клиническим контролем.
Выводы. Лечение обширных сосудистых новообразований у детей данным методом может быть начато сразу после верификации диагноза, а так-
же после малоэффективного лечения известными методиками на любом этапе. В качестве off-label терапии данный метод может быть рекомендован для лечения обширных сосудистых новообразований любой локализации у детей, а также при малой эффективности применяемых отработанных методик с обязательным учетом противопоказаний к применению бета-адреноблокаторов. В начале лечения необходим постепенный подбор лечебной дозы под контролем пульса, артериального давления, глюкозы крови в условиях стационара с обязательным получением добровольно-информированного согласия родителей пациента.
Для определения эффективности применения бета-адреноблокаторов при лечении обширных сосудистых новообразований различных форм необходимы объективные методы мониторинга (фотографии, УЗИ с допплеровским картированием, при доступности — ангиография с контрастированием).
Необходимо изучить механизм действия бета-адреноблокаторов на доброкачественные сосудистые новообразования с помощью клинических фармакологов, морфологов и других смежных специалистов.
369
О.И. Щербенко, Р.А. Пархоменко, Н.И. Зелинская, Ф.Ф. Антоненко
Российский научный центр рентгенорадиологии Министерства здравоохранения Российской Федерации,
Москва, Российская Федерация
Лучевая терапия диффузно растущих опухолей ствола мозга у детей: влияет ли адъювантная химиотерапия
на ее результаты?
Цель. Оценить вклад разных вариантов адъювантной химиотерапии в результаты лечения неоперабельных диффузно растущих опухолей ствола мозга у детей.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ непосредственных и отдаленных результатов лучевого и химиолучевого лечения у 120 детей и подростков, больных диффузно растущей опухолью ствола мозга, за период 19982013 гг. Возраст больных — от 2 до 18 лет, медиана возраста 8 лет. У 93 больных использована комбинация дистанционной лучевой терапии с различными вариантами адъювантной химиотерапии: с темозоломидом (у 41), сочетанием вин-кристина и ломустина (у 19), Онкофером (у 16), Фторафуром (у 11), Тералоком (у 6). Получавшие темозоломид в последующем подвергались цикловой монохимиотерапии тем же препаратом. У 27 больных использована только лучевая тера-
пия. Облучение проводилось при помощи гамма-установки или фотонным излучением линейного ускорителя в суммарных дозах 50-55 Гр. Морфологическое подтверждение диагноза получено при помощи биопсии опухоли у 22 пациентов: у 8 диагностирована глиобластома, у 4 —фибриллярная астроцитома, у 5 — пилоидная астроцитома, у 4 — анапластическая астроцитома, у 1 — диффузная астроцитома.
Результаты. Программа химиолучевой и лучевой терапии выполнена у 117 пациентов. Состояние 3 больных ухудшилось, и лечение было прекращено на дозах 10-25 Гр. Осложнения терапии в виде миелодепрессии и нейропатий наблюдались только у больных, получавших химиолучевую терапию. В результате лечения у 110 (91,6%) пациентов достигнут положительный субъективный результат в виде полной или частичной регрессии неврологических нарушений. Разницы в
