CC BY
45
© А.А. Чернявский, Н.А. Лавров, Д.Е. Мартынова, С.Е. Палагин, А.А. Пономаренко, 2015
УДК 616-006.39:616-089.87:616-089.844
НЕСТАНДАРТНЫЕ ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА
ПРИ ГИГАНТСКИХ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЯХ ПИЩЕВОДА
И ЖЕЛУДКА
А.А. Чернявский1, Н.А. Лавров1, Д.Е. Мартынова1, С.Е. Палагин2, А.А. Пономаренко2
1 ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, г. Нижний Новгород
2 Филиала № 1 ГБУЗ НО «Нижегородский областной онкологический диспансер», г. Нижний Новгород
NON-STANDARD SURGERY FOR GIANT MESENCHYMAL TUMORS OF THE ESOPHAGUS AND STOMACH
A.A. Chernyavskiy1, N.A. Lavrov1, D.E. Martynova1, S.E. Palagin2, A.A. Ponomarenko2
1 Nizhny Novgorod State Medical Academy
2 Nizhny Novgorod Regional Oncology Center
Чернявский Александр Александрович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, лучевой терапии, лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ 603155, г. Нижний Новгород, пл. Сенная, д. 6/49, кв. 44, тел. +7-910-385-79-85, e-mail: [email protected] Chernyavskiy A.A. — D. Med. Sc., Professor, Head of the Department of Oncology, Radiation therapy, Radiation diagnosis of the Nizhny Novgorod State Medical Academy
6/49 Sennaya Sq., fl. 44, Nizhny Novgorod, Russian Federation, 603155, tel. +7-910-385-79-85, e-mail: [email protected]
Реферат. Мезенхимальные опухоли — это опухоли, происходящие из тканей производных мезенхимы, имеющие дисэм-бриогенетическое происхождение. Эти новообразования встречаются намного реже чем эпителиальные опухоли и не обладают органной специфичностью. Наиболее часто встречаемыми видами мезенхимальных опухолей пищевода и желудка являются GIST и лейомиома. Мезенхимомы — это многокомпонентные мезенхимальные опухоли; излюбленной локализацией мезенхимом являются мягкие ткани бедра, забрюшинная клетчатка, средостение. Намного реже встречаются органные мезенхимомы. Гигантские размеры мезенхимальной опухоли являются абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. Представлены результаты успешного хирургического лечения гигантской GIST желудочно-пищеводной локализации и гигантской мезенхимомы пищевода с длительными (более 5 лет) сроками наблюдения за пациентами. Ключевые слова: мезенхимальные опухоли, лейомиома, мезенхимома, гастроинтестинальная стромальная опухоль, GIST.
Abstract. Mesenchymal tumors — are tumors originating from mesenchymal tissue derivatives and having disembriogenetics origin. These tumors are much rarer than epithelial tumors and lack of organ specificity. Common types of mesenchymal tumors of the esophagus and stomach are GIST and leiomyoma. Mezenchymoma is a multi-mesenchymal tumor locating more often in soft tissue of thigh, retroperitoneal fat, mediastinum. Organ mezenchymomas are much rare. The gigantic size of mesenchymal tumors is an absolute indication for surgery. The results of successful surgical treatment of giant GIST with gastro-esophageal localization and giant mezenchymoma of esophagus with long (over 5 years) follow-up period are presented. Key words: mesenchymal tumor, leiomyoma, mezenchymoma, gastrointestinal stromal tumor, GIST.
Введение
Мезенхимальные опухоли — это опухоли, происходящие из тканей производных мезенхимы, имеющие дисэмбриогенетическое происхождение. Существуют однокомпонентные мезенхимальные опухоли (лейо-миомы, липомы, гемангиомы и т.д.), но так же встречаются и многокомпонентные опухоли — мезенхимомы (опухоли, содержащие производные различных тка-
ней — фиброзной, жировой, сосудистой и пр). Отдельно выделяют гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST — Gastrointestinal Stromal Tumors) — неэпителиальные опухоли желудочно-кишечного тракта, которые по своим иммуногистохимическим характеристикам отличаются от истинно мезенхимальных опухолей [1, 2]. Все эти виды новообразований встречаются намного реже чем эпителиальные опухоли и не обладают органной специфичностью.
Рис. 1. Рентгенограмма: гигантская опухоль, поражающая Рис. 2. Схема выкраивания антиперистальтического транспищевод, проксимальные отделы и тело желудка плантата из левых отделов ободочной кишки
Особенностью мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта является их подслизистое расположение. Они составляют до 5% всех новообразований данной локализации и могут быть бессимптомными до определенного размера, являясь случайной находкой при эндоскопическом исследовании [3]. Наиболее часто они встречаются в желудке (60%), реже в пищеводе (30%) [3]. Наиболее часто встречаемыми видами мезенхимальных опухолей пищевода и желудка являются GIST и лейо-миома, частота встречаемости которых составляет: в пищеводе — лейомиома — 75%, GIST — 5%, в желудке — GIST — 60%, лейомиома — 14% [3]. Сообщения о гигантских GIST и лейомиомах желудка и пищевода единичны.
E. Rijcken et al. [4] сообщают о 2-х клинических случаях лейомиом пищевода весом 550 и 750 г E. Karagulle et al. [5] сообщают о случае гигантской кольцевидной лейомиомы пищевода. А. Cappellani et al. [6] описали GIST желудка размерами 40х25 см с врастанием в тело и хвост поджелудочной железы, селезенку. Гигантские GIST пищевода протяженностью от 12 до 18 см описаны A. Nakano et al. [7], С.Г. Афанасьевым и соавт. [1], В.Ф. Чижиковым и со-авт. [8].
Мезенхимомы, в большинстве случаев, являются доброкачественными, неорганными опухолями и представляют собой округлые, овальные или дольчатые инкапсулированные образования, характеризующиеся медленным ростом и четким отграничением от окружающих тканей. Излюбленной локализацией мезенхимом являются мягкие ткани бедра, забрюшин-ная клетчатка, средостение, урогенитальные органы, молочная железа [9]. Намного реже встречаются органные мезенхимомы.
На сегодняшний день в литературе представлено хирургическое лечение лишь гигантских мезенхимом брюшной полости и забрюшинного пространства. Например, Т.А. Долженко и соавт. [9] описали гигантскую мезенхимому сальниковой сумки.
В доступной литературе наблюдений мезенхимомы пищевода гигантских размеров мы не обнаружили.
Гигантские размеры мезенхимальной опухоли являются абсолютным показанием к хирургическому вмешательству.
Мы располагаем результатами успешного хирургического лечения двух пациентов с гигантскими ме-зенхимальными опухолями (GIST, мезенхимома) пищевода и желудка с длительными (более 5 лет) сроками наблюдения.
Рис. 3. Фото трансплантата, дистальный анастомоз по Ру
Клиническое наблюдение № 1
Пациентка П., 1978 года рождения, находилась на лечении с 23.01.2009 по 18.02.2009 с диагнозом: Гигантская GIST с поражением пищевода, желудка, прорастанием в нижнюю долю левого легкого, диафрагму, селезенку, левый надпочечник, хвост поджелудочной железы. T4N0M0G1.
При рентгенологическом исследовании пищевода и желудка выявлено умеренное расширение надди-афрагмального отдела пищевода, начиная от верхней апертуры грудной клетки. Четкая визуализация пи-щеводно-желудочного перехода отсутствует, на его уровне, внутри просвета, имеются множественные крупные узловые образования. Эвакуация контраста из желудка в двенадцатиперстную кишку не нарушена (рис. 1). Заключение: гигантская опухоль, распространяющаяся от нижней трети пищевода до тела желудка.
Пациентка оперирована 03.02.2009. Выполнена эзофагогастрэктомия из абдомино-цервикального доступа, обширная резекция диафрагмы, атипичная резекция левого легкого, гемипанкреатспленэктомия, удаление левого надпочечника, лимфодиссекция в объеме D2, «профилактическая» аппендэктомия; одномоментная толстокишечная реконструкция. Длительность операции составила 7ч. 45 мин.
Рис. 4. Схема реконструкции
Ход операции. Срединная лапаротомия. Практически весь желудок занимает плотная опухоль, обширно врастающая в левый купол диафрагмы, селезенку. Признаков диссеминации процесса нет. Сагиттальная диафрагмотомия. Опухолевая инфильтрация распространяется высоко по пищеводу. Над диафрагмой опухоль врастает в нижнюю долю левого легкого. Пищевод мобилизован в средостении до верхнего края бифуркации трахеи с помощью ультразвукогого «гармонического скальпеля», выше — дигитальным способом. Выполнена атипичная резекция нижней доли левого легкого с использованием сшивающего аппарата. Обширная резекция диафрагмы с пластикой образовавшегося дефекта узловыми швами. Желудок мобилизован en bloc с селезенкой, в ходе мобилизации выполнена абдоминальная лимфодиссекция в объеме D2. Мобилизована ободочная кишка, «выкроен» трансплантат из левых ее отделов с питающей ножкой на средних ободочных сосудах (рис. 2). При этом дополнительно сделана резекция долихосигмы. Аппендэктомия. Разрезом на шее выделен пищевод; обращает на себя внимание белесоватая инфильтрация его стенок почти на всем протяжении шейного отдела, в связи с чем верхняя линия резекции прошла по краю пищеводно-глоточного перехода. Трансплантат проведен на шею через заднее средостение в ан-
Рис. 5. Схема удаленного препарата
Рис. 6. Удаленный препарат
Рис. 7. Удаленный препарат на разрезе: множественные свищевые ходы в толще опухоли (для наглядности маркированы дренажами)
типеристальтическом положении, аборальный конец его анастомозирован с коротким сегментом тонкой кишки, выкроенным по Ру (рис. 3); орально (на шее) — эзофагоколоанастомоз «конец в бок» (рис. 4). Проходимость толстой кишки восстановлена анастомозом «конец в конец» через отверстие в корне брыжейки тонкой кишки. Дренирование брюшной и левой плевральной полостей. Шов ран.
Протяженность опухоли на удаленном препарате — от привратника до шейного отдела пищевода (рис. 5, 6). На разрезе опухоль имеет множественные свищевые ходы (рис. 7).
Гистологическое исследование (06.02.2009 г.) Морфологически больше данных за GIST. В лимфатических
Рис. 8. Рентгенограмма: трансплантат, расположенный в заднем средостении (в ложе уваленного пищевода)
узлах метастазов опухоли нет. В верхней линии резекции (вблизи основания глотки) в 1 фрагменте из 3-х имеются клетки опухоли.
Иммуногистохимическое исследование
(19.02.2009 г.): опухолевые клетки экспрессируют CD 117, CD 34; Ki-67 экспрессируется в единичных клетках опухоли (менее 1%). Заключение: GIST с высокой степенью дифференцировки по Ki 67.
При контрольном рентгенологическом исследовании 24.02.2011 г. визуализируется хорошо проходимый трансплантат (рис. 8), расположенный в заднем средостении.
Через 6 лет после операции (02.02.2015 г.) при комплексном обследовании данных за рецидив опухоли
Рис. 9. Рентгенограмма: гигантская опухоль пищевода
Рис. 10. КТ: на уровне дуги аорты опухоль размерами 4,8x5,9 см
Рис. 11. Мобилизованный желудок и пищевод с опухолью
в пищеводном анастомозе, как и за наличие отдаленного метастазирования, не получено.
Клиническое наблюдение №2
Пациент М., 1962 года рождения, находился на лечении с 8.06.2008 г. по 13.07.2008 г. с диагнозом: Доброкачественная опухоль пищевода мезенхимально-го генеза.
При рентгеновском обследовании визуализируется пищевод (рис. 9), расширенный в грудном отделе до 7 см, содержащий неконтрастное содержимое. Пассаж контраста через пищевод резко замедлен. Желудок подвижен, обычной формы и положения, складки слизистой умеренно гипертрофированны, эвакуация из него порционная. Луковица 12-перст-ной кишки без патологических изменений, явлений дуоденостаза нет.
На КТ по правой стенке пищевода определяется дополнительное объемное образование с четкими, ровными контурами, мягкотканой плотности, размерами 4,8х5,9 см, без прорастания в прилежащие органы и ткани. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены (рис. 10).
Эндоскопия: аппарат заведен в пищевод на глубину 18 см, где определяется резкое сужение просвета за счет выбухающего подслизистого образования, слизистая над которым не изменена. Дальнейшее продвижение аппарата невозможно ввиду явной угрозы перфорации.
После клинического обследования, подготовки и коррекции водно-электролитного и белкового обмена, оперирован.
Операция: Экстирпация пищевода из абдомино-цервикального доступа с одномоментной трубчатой
Рис. 12. Вид удаленного пищевода с резецированной малой кривизной желудка и отделенной от слизистой пищевода опухолью
изоперистальтической эзофагопластикой с анастомозом на шее от 25.06.2008 г.
Ход операции. Верхнесрединная лапаротомия. После мобилизации левой доли печени — срединная диафрагмотомия. При ревизии заднего средостения выявлено: пищевод циркулярно занят гигантской плотной опухолью толщиной до 6-7 см; опухоль подвижна, прорастания в соседние органы нет. Интраоперационно макроскопически опухоль больше соответствует гигантской лейомиоме. Пищевод мобилизован «на глаз» до бифуркации трахеи, а выше — дигитальным способом почти до шеи. Увеличенных лимфоузлов в средостении не было. Желудок мобилизован на всем протяжении. Из желудка по принятой в клинике методике [10] выкроен изопе-ристальтический трансплантат. Косой разрез на шее по переднему краю левой кивательной мышцы. После мобилизации шейного и верхнегрудного отдела пищевода последний пересечен на 2 см ниже глотки (рис. 11) и удален. Пищевод рассечен продольно, опухоль оказалась внутри его просвета и по цвету полностью соответствовала его слизистой оболочке. Только при мануальном отделении ее (с некоторым усилием) обнаружено, что опухоль свободно свисает в просвет пищевода и связана с его стенкой «ножкой» лишь в шейном отделе пищевода (рис. 12). На разрезе опухоль больше соответствует саркоме (рис. 13).
Через заднее средостение желудочный трансплантат проведен на шею. Наложен одномоментный двухрядный инвагинационный пищеводно-желудочный анастомоз (рис. 14), через который до 12-перстной кишки заведен назогастральный зонд. Послойные швы на шейную рану с дренажем через контрапертуру. Дренирование флангов брюшной
Рис. 13. Вид опухоли на разрезе
полости и левой плевральной полости (при мобилизации была повреждена левая плевра).
Гистологическое заключение: мезенхимальная опухоль (ангиофибролипома) с преобладанием ан-гиоматозного компонента, с очагами пролиферации клеток эндотелия. Имеются очаги некроза, лейкоцитарная инфильтрация отдельных участков и колонии грибов. В лимфатических узлах — реактивная гиперплазия.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент выписан на 17 сутки после операции.
Через шесть лет после операции обследован в клинике. Особых жалоб не предъявляет. Диету строго не соблюдает. Дефицит в массе тела (по сравнению с дооперационным) 7 кг.
При рентгеновском исследовании желудочный трансплантат расположен в заднем средостении. Пищеводный анастомоз свободно проходим, эвакуация из трансплантата не нарушена (рис. 15).
Заключение
Внешне мезенхимома и GIST выглядят как саркома, и лишь при помощи гистологического и иммуно-гистохимического исследований можно их отдиффе-
Рис. 15. Рентгенограмма: желудочный трансплантат, расположенный в заднем средостении, пищеводный анастомоз свободно проходим
ренцировать, что является принципиально важным моментом, так как мезенхимомы и GIST редко дают рецидивы и еще реже метастазируют в регионарные лимфатические узлы, и выполнение лимфодиссекции при них является не обязательным. Также, в отличие от опухолей небольших размеров, гигантские доброкачественные опухоли удаляют вместе с органом, в котором они образовались, а не вылущивают, что неизбежно увеличивает травматичность операции. В то же время, даже при гигантских размерах опухоли операции дают хороший результат. Пациент продолжает жить активной жизнью и подтверждением данному положению является приведенные выше клинические наблюдения.
Литература
1. Афанасьев С.Г. Отдаленные результаты хирургического лечения гигантской GIST пищевода / С.Г. Афанасьев, А.В. Августинович, Н.В. Васильев и др. // Сибирский онкологический журнал. — 2012. — Т. 1, № 49. — С. 71—74.
2. Колесник Е.А. Лечение стромальных опухолей же-лудочнокишечного тракта (GIST) / Е.А. Колесник // Онкология. — 2009. — Т. 11, № 4. — С. 289—292.
3. Старков Ю.Г. Подслизистые новообразования желудочно-кишечного тракта в эндоскопической практике / Ю.Г. Старков, Е.Н. Солодина, А.В. Новожилова // Хирургия. — 2010. — № 2. — С. 51—59.
4. Rijcken E. Esophageal resection for giant leiomyoma: report of two cases and a review of the literature / E. Rijcken, C.M. Kersting, N. Senninger et al. // Arch. Surg. — 2009 Jul. — Vol. 394, № 4. — P. 623—9.
5. Karagülle E. Giant leiomyoma of the esophagus: a case report and review of the literature / E. Karagülle, D. Akkaya, E. Türk et al. // Turk. J. Gastroenterol. — 2008 Sep. — Vol. 19, № 3. — P. 180—3.
6. Cappellani A. Giant gastrointestinal stromal tumor (GIST) of the stomach cause of high bowel obstruction: surgical management / A. Cappellani., G. Piccolo, F. Card! et al. // World J. Surg. Oncol. — 2013 Aug 5. — 11. — P. 172.
7. Nakano A., Giant esophageal gastrointestinal stromal tumor: report of a case / A. Nakano, Y. Akutsu, K. Shuto et al. // Surg. Today. — 2014 Jun 4.
8. Чижиков В.Ф. Клинический случай лечения редкой гигантской гастроинтестинальной стромаль-ной опухоли (GIST) пищевода / В.Ф. Чижиков, А.В. Чижиков, Ш.М. Хуснутдинов // Креативная онкология и хирургия: электронный научно-практический журнал. — 12.11.2011. — Режим доступа: http://eoncosurg.com/klinicheskij-sluchaj-lecheniya-redkoj-gi
9. Долженко Т.А. Гигантская доброкачественная ме-зенхимома сальниковой сумки / Т.А. Долженко, Ю.А. Краснокутский // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2007. — № 1. — С. 59—60.
10. Чернявский А.А. Хирургия рака желудка и пище-водно-желудочного перехода / А.А. Чернявский, Н.А. Лавров. — Нижний Новгород: ДЕКОМ, 2008. — 360 с.
