CC BY
15
Конференции, симпозиумы, совещания
Нервно-мышечные БОЛЕЗНИ Neuromuscular DISEASES
о s»
ПРЕСС - РЕЛИЗ
Москва, 28—29 октября 2016 г.
Научно - практическая конференция с международным участием «Аутоиммунные поражения периферических нервов и мышц»
28—29 октября 2016 г. в г. Москве на базе Научного клинического центра ОАО «Российские железные дороги» прошла научно-практическая конференция с международным участием «Аутоиммунные поражения периферических нервов и мышц». В двухдневной конференции приняли участие 319 человек, не считая организаторов и участников выставки. В рамках мероприятия прозвучали доклады, касающиеся актуальных вопросов диагностики и современной терапии аутоиммунных болезней нейромо-торного аппарата.
Первый день конференции начался с симпозиума, организованного при поддержке компании CSL Behring и посвященного 100-летию описания синдрома Гийена—Барре (СГБ). В обобщающем сообщении (С. С. Никитин, Москва) был рассмотрен интригующий путь развития современных представлений о СГБ как о гетерогенной группе состояний — острой воспалительной демиелинизирующей полинейропа-тии (ОВДП), острой моторной аксональной нейропатии, острой моторной и сенсорной аксональной нейропатии, синдрома Миллера Фишера, энцефалита Бикерстафа и других, более редких форм. Обсуждались проблемы диагностики и дифференциальной диагностики СГБ, а также показаны результаты обобщенных исследований по доказанной эффективности терапии высокими дозами внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) человека класса G и программного плаз-мафереза. Вместе с тем было также указано на необходимость четкого следования клиническим рекомендациям, в частности при назначении ВВИГ добиваться соблюдения прописанных в инструкциях дозировок: наличие обратной корреляционной связи симптомов с уровнем концентрации иммуноглобулина в крови показало, что низкие дозы препарата не обеспечивают клинического улучшения состояния пациента при СГБ. В очередной раз было обращено внимание на то, что с позиции доказательной медицины назначение кортикостероидов при СГБ признано неэффективным и сопряжено с высоким риском развития нежелательных явлений. Назначение кортикостероидов должно быть полностью исключено из алгоритма лечения пациентов с СГБ (Dr. Claudia Sommer, Вюрцбург, Германия). Были представлены клинические наблюдения, основанные на курации самой большой когорты пациентов с СГБ в России (Н.А. Супонева, Москва), рассмотрены особенности ОВДП в детском возрасте (А.К. Шакарян, Москва). На основании данных из 29 городов и областей России, несмотря на трудоемкость, необходимость наличия специального оборудования и персонала, приоритет в лечении СГБ по-прежнему остается за плазмаферезом. В первую очередь это связано с высокой стоимостью ВВИГ.
Большой интерес вызвало сообщение об остаточных нарушениях при отдельных формах СГБ по результатам клини-ко-нейрофизиологического анализа (Д.А. Гришина, Москва).
В перерывах между докладами присутствующие на конференции активно участвовали в традиционном мастер-классе по клинической электронейромиографии (ЭНМГ) — незаменимому методу диагностики патологии периферической нервной системы (С. Г. Николаев, Владимир), а также имели возможность ознакомиться с информацией о препаратах, используемых сегодня для ВВИГ-терапии (CSL Behring, Швейцария), терапии отдельных орфанных болезней (Gen-zyme, Франция), и последними инженерными и программными решениями для диагностических нейрофизиологических комплексов (Нейрософт, Россия).
Пленарное заседание было посвящено вопросам диагностики наследственных и аутоиммунных полинейропатий с обсуждением современных возможностей поиска причинного гена и проблем ограничений ДНК-диагностики (С.А. Курбатов, Воронеж). Подробно рассмотрены крите -рии клинической и нейрофизиологической диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей поли-нейропатии (ХВДП) (А.Л. Куренков, Москва), особенности возбудимости периферического нерва при мультифокальной моторной нейропатии (М.О. Ковальчук, Утрехт, Нидерланды). Представлены результаты особенностей сонографиче-ских изменений периферических нервов при наследственных полинейропатиях (Е.С. Наумова, Москва) и ХВДП (Д. С. Дружинин, Ярославль). Особенностям клиники и тактике ведения пациентов с идиопатическими воспалительными миопатиями были посвящены 2 сообщения (Т.М. Алексеева, Санкт-Петербург; А.Н. Хелковская-Сер-геева, Москва). Эффективность использования химерных моноклональных антител к поверхностному антигену В-лим-фоцитов — CD20 (ритуксимаб) в терапии пациентов с миастенией была продемонстрирована на клиническом материале случаев, резистентных к рутинным видам терапии (Н.И. Щербакова, Москва).
Конференции, симпозиумы, совещания
Нервно-мышечные БОЛЕЗНИ Neuromuscular DISEASES
Второй день конференции открыл обзор особенностей диагностики и подходов к лечению ХВДП по результатам исследования PRIMA (Jean-Marc Leger, Париж, Франция). Докладчик рассмотрел классификацию аутоиммунных поражений периферической нервной системы, остановился на месте в общей структуре заболеваемости и методах диагностики ХВДП, продемонстрировал сложности, подстерегающие специалистов в отдельных случаях, а также привел примеры алгоритмов терапии. В частности, он упомянул результаты высокодоказательных международных многоцентровых исследований PRIMA (с использованием препарата Привиджен) и ICE, которые в свое время явились основанием для включения ВВИГ в современные схемы терапии ХВДП, что значительно повысило вероятность благоприятных клинических исходов для данной когорты пациентов.
Тему диагностики и современной тактики лечения больных ХВДП продолжили доклады об особенностях этой поли-нейропатии с острым началом (Н.А. Супонева, Москва), клинических формах ХВДП у детей (А. Л. Куренков, Москва) и успехах в терапии данного заболевания в детском возрасте иммуноглобулинами (Р.Ц. Бембеева, Москва).
Представленные в докладах отечественных экспертов данные нашли подтверждение в результатах проведенного в аудитории письменного анкетирования (М.А. Логунова, Москва). В опросе приняли участие 64 специалиста из 46 лечебно-профилактических учреждений 28 городов России. Большинство опрошенных подтвердили, что случаи СГБ и ХВДП встречаются в их клинической практике, причем многие участвующие в опросе наблюдают таких пациентов регулярно (не реже 1 больного в квартал). Терапией 1-й линии СГБ в России является плазмаферез (48 %), 38 % респондентов для лечения назначали ВВИГ, 10 % опрошенных указали, что вопреки современным рекомендациям по-прежнему продолжают использовать глюкокортикоиды. Результаты анкетирования показали, что аппаратура для проведения высокообъемного плазмафереза имеется только в 59 % лечебно-профилактических учреждений, что вызывает сомнение в адекватной реализации этого метода терапии. Подавляющее большинство (81 %) опрошенных подтвердили, что при выборе ВВИГ принимают во внимание содержание действующего вещества — иммуноглобулина G, но при этом не всегда отдают предпочтение современным препаратам 10 % концентрации. Последнее обстоятельство может быть связано с недостаточным опытом использования препаратов с высокой концентрацией иммуноглобулинов.
Прозвучали доклады о дифференциальной диагностике воспалительных и наследственных миопатий (С. С. Никитин, Москва), тонкостях постановки диагноза и лечения невралгической амиотрофии (Д.С. Дружинин, Ярославль).
Во второй половине дня была представлена тема диагностики различных полинейропатий: ЭНМГ-особенности
характера неврального повреждения при дифференциальном поиске (Д.А. Гришина, Москва) и магнитно-резонансная картина конского хвоста при ХВДП (А.Ф. Василенко, Челябинск). Был поднят важный вопрос о внедрении в практику унифицированного направления для проведения нейрофизиологического обследования пациента с подозрением на нервно-мышечную патологию. Медицинская аудитория была солидарна с мнением выступающих о том, что необходимость разработки направления связана с недостаточной информированностью врачей о возможностях и ограничениях ЭНМГ-методов, что ведет к снижению понимания полученных результатов и, соответственно, влияет на постановку правильного диагноза. С большим энтузиазмом участники конференции обсуждали материалы, представленные Д.А. Гришиной на основе опыта работы Научного центра неврологии, а также М.О. Ковальчук (Утрехт, Нидерланды) о главных положениях, задачах и целях ЭНМГ-обследования на примере работы неврологического отделения Университетского медицинского центра Утрехта. Было принято решение опубликовать в журнале «Нервно-мышечные болезни» предварительный вариант «Направления на ЭНМГ-исследование» для рассмотрения его всеми заинтересованными специалистами.
Вниманию слушателей были предложены результаты клинических наблюдений воспалительных нейропатий в отдельном регионе (Л.Г. Заславский, Санкт-Петербург), примеры развития ОВДП в ходе лечения хирургической инфекции (Н.В. Заречнова, Нижний Новгород) и СГБ после бариатрической операции (Д.А. Дегтерёв, Москва). Представлены описание практических случаев миастенического синдрома Ламберта—Итона в виде «маски» аутоиммунного процесса (Д.В. Влодавец, Москва), пример лечения синдрома Льюиса—Самнера (В.Н. Киселев, Санкт-Петербург) и данные динамического наблюдения за пациентами с мультифо-кальной моторной нейропатией на фоне терапии иммуноглобулинами с помощью ультразвукового исследования периферических нервов (Е.С. Наумова, Москва).
В ходе насыщенной программы конференции участникам были продемонстрированы самые разные аспекты диагностики, примеры собственных клинических наблюдений, взгляды российских и зарубежных специалистов на вопросы терапии и постановки диагноза при обнаружении поражения периферической нервной системы. Немаловажно для практикующих врачей, что конференция прошла аккредитацию в системе непрерывного медицинского образования и участие в ней предоставило возможность получения сертификата с начислением образовательных баллов.
Благодарим за подготовку и организацию конференции генерального спонсора — биофармацевтическую компанию CSL Behling, а также компанию Genzyme и ООО «Нейрософт».
Материал подготовила Л. В. Борискина
о >
S о
