CC BY
46
ственности, эрозивно-язвенная форма с поражением лимфатических узлов».
Послеоперационный период протекал благоприятно, пациентка в удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение врача-онколога.
ЛИТЕРАТУРА
1. Атлас опухоли лимфатической системы/ под ред. А.И.Воробьева, А.М.Кременецкой. М.: НЬЮДИАМЕД; 2007: 115-187.
2. Патология. [Рук. под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова]. М.: ГЭОТАР-МЕД; 2002: 340-341.
3. Chilosi M, Zinzani P.L., Poletti V. Lymphopro-liferative lung disorders. Semin. Respir. Crit. Care. Med. 2005; 26 (5): 490-501.
4. Remstein ED, Dogan A., Einerson RR et al.
The incidence and anatomic sityspecifycity of chromosomal translocations in primary extranodal marginal zone B-cells lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) in North America. Am J SurgPathol. 2006; 30 (12): 1546-53
5. Zinzani P.L., Stefoni V, Musaraca G. et al. Fludarabine-containing chemotherapy as frontline treatment of nongastrointestitional mucosa-associatedlymphoid tissuelymphoma. Cancer 2004; 100 (10): 2190-4.
6. Zinzani P.L., Tani M. Gabriele A. et.al. Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT-type of the lung: single center experience with 12 patients. Leukemia & Lymphoma, 2003; 44 (5): 821824.
Поступила 14.12.2011 г.
S. I. Tokpanov, M. M. Tussupbekova
CLINICAL AND MORPHOLOGICAL RATIONALE OF GASTRIC MALT-LYMPHOMA
The article provides a clinical and morphological study of rare forms of lymphoma extranodal that arise from the lymphoid tissue associated with mucous, they referred to as mucosa-associated lymphatic tumors (Mucose-Associated Lymphoid Tissue) and call them MALT-lymphoma or maltoma that can be localized in all organs, where there is lymphoid tissue. MALT-lymphomas are a group of indolent lymphomas. Clinic of the disease is nonspecific and similar for chronic gastritis or gastric ulcers with single or multiple erosions or ulcers.
С. И. Тоцпанов, М. М. Туапбекова
АСЦАЗАННЫЦ MALT-ЛИМФОМАСЫНЬЩ КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЯЛЬЩ НЕГ1ЗДЕМЕС1
Макалада лимфоманыч сирек экстранодалды TYpiHe клинико-морфологиялык непздеме кел^ршген, ол сiлeкeйлi лимфоидты ™нен туындайды, оны мукозды-ассоцирялы лимфатикалык ickTep (Mucose-Associated Lymphoid Tissue) ретшде бeлгiлeйдi жэне MALT-лимфома немесе мальтомалар деп атайды. Олар лимфоидт ™i бар барлык органдарда окшаулануы мYмкiн. MALT-лимфомдар сылбыр ете™ лимфомалар тобына жатады. Аурудыч клиникасы спецификалык емес жэне созылмалы гастриттщ не болмаса асказан жарасы акауларыныч ету барысын еске тYCipeдi.
М. М. Тусупбекова, Р. А. Бакенова
МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ОБОСНОВАНИЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩЕЙ БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРНОЙ ОПУХОЛИ
Карагандинский государственный медицинский университет, АО «Национальный научный медицинский центр» (Астана)
Диссеминированные поражения легких -это гетерогенная группа заболеваний бронхоле-гочной системы, которая включает в себя как первичные (идиопатические) интерстициальные заболевания легких, так и вторичное их поражение, в частности, при инфекционных, аутоиммунных, онкологических и профессиональных заболеваниях. Широкий спектр клинических проявлений при диссеминированной патологии легких представляет большие диагностические трудности на ранних этапах, так как они диагностируются случайно или же в финале болезни, когда формируется легочная недостаточность. Основным диагностическим признаком, объединяющим эти заболевания в группу диссеминированных
поражений легких, является рентгенологический синдром двусторонней диссеминации [1, 2, 3, 4, 5, 6].
В последние годы в связи с внедрением новых инновационных технологий в диагностический процесс появилась возможность ранней клинической диагностики различных видов дис-семинированных поражений легкого, а использование видеоторакобиопсии позволяет проводить морфологическую верификацию, что имеет практическое значение в выборе адекватной патогенетической терапии и оценки прогноза болезни. Морфологическим субстратом диссеминирован-ных заболеваний легких, как правило, служит развитие гранулематозного воспаления [7, 8, 9].
Многие авторы отождествляют понятие «гранулематозные заболевания легких» как синоним диссеминированных или интерстициаль-ных заболеваний [1, 2, 3, 9, 10]. В последние годы широкое распространение получила классификация интерстициальных заболеваний легких (ATS/ERS, 2001), где гранулематозные поражения вынесены в отдельную группу. Среди них различают гранулемы инфекционные и неинфекционные, в т.ч. медикаментозные. Как известно, ин-
фекционные специфические гранулемы (туберкулез, сифилис, проказа, риносклерома) характеризуются отличительными клиническими, лабораторно-диагностическими и морфологическими признаками, позволяющими дифференцировать их от гранулем другого происхождения. Формирование неспецифического гранулематоз-ного воспаления с поражением легкого возможно при различных вариантах интерстициальных заболеваний легкого: саркоидозе, системных васку-литах, гранулематозе Вегенера, при синдроме Черджа-Строса, микозах, или при действии иных факторов - профессиональных, медикаментозных, а также при онкопатологии, в том числе в случаях метастазирования опухоли в легкие [9, 10, 11, 12, 13]. К этой группе патологии среди редких форм интерстициальных диссеминирован-ных поражений относится внутрисосудистая склерозирующая бронхоальвеолярная опухоль, которая, как правило, диагностируется случайно или в фатальной стадии болезни, что представляет большие трудности при клинической диагностике основного заболевания без морфологической верификации. Сложностью проведения дифференциальной диагностики является отсутствие патогномоничных признаков многих диссе-минированных заболеваний легких, диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80% [14, 15, 16]. Вопросы этиологии и патогенеза внутрисосудистой склерозирующей бронхоаль-веолярной опухоли по настоящее время остаются спорными. Впервые эта патология легкого была описана в 1956 г. А. Libow, D. S. НиЬЬе1 [14] как доброкачественная опухоль, которая происходит из эндотелиальных клеток сосудов. В связи с этим существуют синонимы: склерозирующая гемангиома легких, пневмоцистома, склерозиру-шая ангиома, фиброксантома, сосудистая эндоте-лиома, альвеолярная ангиобластома, однако не исключают врожденный вариант патологии, поэтому их относят к гамартомам. Н. А. Краевский и соавт. [15] относят эту опухоль к внутрисосуди-стой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли, некоторые исследователи на основании результатов иммунологического исследования предлагают отнести ее к нейроэндокринным опухолям легких.
Внутрисосудистая склерозирующая брон-хоальвеолярная опухоль обычно двусторонняя, встречается в любом возрасте, чаще у женщин. Характеризуется пролиферацией альвеолярных перегородок, растущих в виде «полипа» в просвет альвеол. Поверхность «полипа» покрыта гипертрофированными клетками альвеолярного эпителия, строма состоит из соединительной ткани миксоидного типа, которая фиброзируется. Альвеолы постепенно заполняются бесклеточной гиалинизированной соединительной тканью с участками кальцификации. В последующем опухолевые образования проникают в бронхиолы, а также в мелкие ветви легочной артерии и вены, процесс, распространяясь, разрушает альвеолы.
Больные погибают от нарастающей легочной недостаточности [15,16].
В последние годы стала возможной диагностика редких вариантов интерстициальных заболеваний легкого в виде диссеминированного процесса в связи с созданием крупных научных медицинских центров, оснащенных современным диагностическим оборудованием, внедрением компьютерной томографии (КТ) с большими разрешающими возможностями и использованием с целью морфологической верификации материала торакобиопсий.
Приводим клинический случай одной из редких форм патологии легкого - внутрисосуди-стой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли с морфологической верификацией диагноза. Клинино-морфологическая дифференциальная диагностика была проведена с учетом данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии с такими заболеваниями, как саркоидоз, гранулематоз Вегенера, синдром Чер-джа-Строса, альвеолярный легочный протеиноз, лекарственный гранулематоз, поражение легких при микозах, системных васкулитах, а также хронический гранулематоз, в основе которого лежит дефект НАД Фоксидазы нейтрофилов, моноцитов, макрофагов и эозинофилов в виде проявления аллергического гранулематозно-некротизирующего васкулита. Верификация диагноза проводилась с диссеминированным специфическим гранулематозным процессом в легких при туберкулезе и сифилисе. Кроме того были исключены возможность формирования гранулемы в легких как реакция против инородного тела, при легочном альвеолярном микролитиазе и гранулематозах при профессиональной патологии, а также с новообразованиями различного гистогенеза.
Клиническое наблюдение:
Больная О., 1971 г.р., наблюдалась в АО «Национальный научный медицинский центр». При поступлении состояние средней степени тяжести, обусловленное дыхательной недостаточностью. Из анамнеза известно, что с 2006 г. отмечает появление преимущественно инспиратор-ной одышки в динамике с тенденцией к прогрес-сированию. При обследовании в одной из клиник г. Алматы при КТ-исследовании грудного сегмента выявлен диссеминированный процесс в легких. Диагноз не был уточнен, медикаментозную терапию не принимала. В августе 2011 г. в условиях ОКБ г. Шымкента с диагнозом: Диссемини-рованное заболевание легких, ДН 2 была проведена комплексная терапия СГКС в сочетании с антибактериальной, противовоспалительной, муколитической терапией без эффекта. В последующем на фоне нарастания дыхательной недостаточности госпитализирована в клинику АО «Национальный научный медицинский центр» г. Астаныдля решения вопроса о биопсии легкого с целью верификации клинического диагноза и подбора адекватной терапии.
Таблица 1.
Результаты общего анализа крови
Общий анализ крови HGB RBC WBC HCT neut lymp mon п\я с\я эоз СОЭ
3.10.11г 131 4.73 3.37 36.7 54.5 30.0 13.4 13 48 2 51
26.09.11г 125 4,55 5,67 36,3 62,9 25,4 10,4 10 55 1 49
Проанализированы результаты исследования общего анализа крови, отмечается повышение СОЭ и наличие единичных эозинофилов (табл. 1).
Результаты биохимического исследования выявили: глюкоза крови от 28.09.2011 г. на 8:00 4,4 ммоль\л; на 12:00 6,5 ммоль\л. Газовый состав венозной крови от 3.10.2011 г.: ph-7,4; pCO-42,2 mmHg; pO2-20,2mmHg.; оксиметрия H et/, c 129%; s O2 35,7%; F O2 Hb 35,0%. Протеино-грамма от 4.10.11 г.: общий белок - 75,39 г/л, альбумин - 38,52г/л, белковые фракции: альбумины - 50,3%, а1-глобулин - 4,5%, а2-глобулин - 11,4%, ß-глобулин - 12,1%, Y-глобулин -21,7%. БАК от 4.10.2011 г.: калий - 4,3 ммоль/л, натрий - 139,0 ммоль/л, креатинин 38,06 ммоль\л, глюкоза 5,05 ммоль\л, СРБ - 94,0 г/л. Параметры гуморального звена иммунитета от 4.10.2011 г.: IgA - 3,08 г/л (норма 0,85-4,5 г/л), IgG - 18,45 г/л (норма 8-17 г/л), IgM - 3,14 (норма 0,6-3,7 г/л). Параметры гуморального звена иммунитета от 26.09.2011 г.: IgA - 2,76 г/л (норма 0,85-4,5 г/л), IgG - 17,89 г/л (норма 8-17 г/л), IgM - 2,89 (норма 0,6-3,7 г/л). ПЦР от 26.09.2011 г: CMV - не обнаружен; EBV не обнаружен. Антитела к антигенам гельминтов от 26.09.2011 г.: Ab-Echinococcosis отрицательный. ENA от 26.09.2011 г: отрицательно. Коагулограм-ма от 26.09.2011 г.: ПВ-МНО,с - 18,8-1,13, фибриноген - 3,41 г/л, АЧТВ-35,7 с, РФМК - 19,0 мг%. Маркеры вирусных гепатитов от 23.09.2011 г.: anti-HCV - отрицательный, Hbs-Ag - отрицательный. Промывные воды бронхов на грибы от 27.09.2011 г.: отр.
Бактериальный посев мокроты от 27.09.2011 г. выявил следующее: патогенная флора - Streptococcus pneumaniae 5x103K0E/ml, чувствителен - амоксициллин/клавулановая кислота, амоксициллин, азитромицин, клиндамицин, кларитромицин, эритромицин, мофлоксацин, ок-сациллин/клавулановая кислота, котримоксазол, амикацин, цефтазидим, цефаклор, цефуроксим ацетил, ципрофлоксацим, доксициллин, гентами-цин, меропенем, нитроксолин, офлоксацин, пенициллин G, ванкомицин; устойчив - цефотаксим, фаг.
ЭКГ: Синусовый тахикардия с ЧСС 91 уд. в мин, ЭОС в норме. При проведении больной ФГДС, УЗИ органов брюшной полости и почек не были выявлены какие-либо патологические процессы. КТ-брюшного сегмента от 5.10.2011 г.: при исследовании органов брюшной полости и забрюшинного пространства без в/в контрастирования, печень увеличена в размерах, контуры ровные, структура паренхимы неоднородная 45Н-
57Н. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен, стенки утолщены, контуры ровные, содержимое неоднородное, за счет конкрементов размером до 5 мм. Со стороны селезенки, поджелудочной железы и ее протоков, парапанкреатической клетчатки, брыжеечных сосудов, надпочечников, органов желудочно-кишечного тракта изменения не выявлены. Брюшной отдел аорты, другие крупные сосуды брюшной полости без патологических изменений. Лимфатические узлы брюшной полости и забрюшинного пространства не увеличены. Свободной жидкости в брюшной полости не обнаружено.
Патологический процесс был выявлен при исследовании бронхолегочной системы, что подтверждалось следующими изменениями:
1. Спирометрическое исследование от 26.09.2011г. - VC МАХ 61.5; 1С 62.7; ERV56.4; Р^С61.0; FEV167.7; FEV1%M115.5; PEF 53.9; FEF25 60.6; FEF50 60.2; FEF75 63.1. Заключение: Смешанный тип нарушения вентиляционной способности легких.
2. Рентгенограмма органов грудной клетки от 29.09.2011 г.: На рентгенограмме органов грудной клетки в легких слева состояние после пункции левого легкого: частичный пневмоторакс с наличием свободного газа в плевральной полости, легочной рисунок сгущенный и сетчато-деформированный в прикорневых отделах, дренажная трубка в левой плевральной полости. По всем легочным полям определяется множество интенсивных округлых теней, в нижних отделах более сгущенные, слева сливающиеся в крупные конгломераты. Стенки бронхов уплотнены. Синусы прослеживаются. Диафрагма на уровне переднего отрезка 5 ребра, куполы уплощены с обеих сторон. Тень сердца и аорты без особенностей.
3. Компьютерная томограмма грудного сегмента от 4.10.2011 г.: Множественные полиморфные очаги и патологические образования, расположены хаотично, часть из них имеют связь с артериальными сосудами легких, часть с плотными включениями увеличились в количестве, также в проекции язычковых сегментов левого легкого появился участок уплотнения легочной ткани. Междолевая плевра уплотнена. Корни уплотнены, структурны. Просвет трахеи и крупных бронхов не изменен, калибр сегментарных бронхов расширен, стенки утолщены. Органы средостения без особенностей. Лимфатические узлы увеличены. Плевральная полость справа свободна, слева умеренное количество выпота. Купол диафрагмы справа ровный. Стенки пери-
карда несколько утолщены, в полости незначительное количество выпота. Границы полостей сердца в пределах нормы (рис. 1).
С целью морфологической верификации клинического диагноза методом малоинвазивно-го видеоторакоскопического доступа больной проведена биопсия легких. Полученный материал ткани легкого фиксировался в 10% растворе нейтрального формалина и проводился по общеизвестной методике для гистологических исследований. Изготовленные парафиновые срезы окрашивались гематоксилином и эозином для обзорного изучения, по методу Массона с целью выявления степени выраженности склеротических процессов. Оценка характера патоморфоло-гических изменений проводилась на аппаратном компьютеризованном комплексе «Leica microsystems» и микроскопе «Leica DM1000», предназначенных для гистологического исследования с цифровым микрофотографированием при 100-, 200- и 400-кратном увеличении.
Результаты гистологического исследования ткани легкого показали, что наряду с участками сохранившейся общей структуры легочной ткани имеются бесструктурные однородные образова-
ния, представленные гиалинизированными соединительнотканными волокнами, где выявляются единичные очаги петрификации, аналогичные образования заполняют просветы альвеол и бронхиол, местами они содержат пузырькообраз-ные структуры. В зонах патологических образований и гиалиноза выявлялись замурованные деформированные бронхиолы с метаплазией эпителия, просветы спазмированы (рис. 2 а, б). В паренхиме легкого отмечено наличие множественных очагов ангиоматоза, при этом сосуды приобретали причудливые очертания, некоторые из них были заполнены «хилезным» содержимым, другие - полнокровные, обнаруживались артериовенозные анастомозы (рис. 2 в, г). В субплевральной зоне ткани легкого отмечена пролиферация сосудов разного калибра с фибриноид-ными изменениями их стенок и периваскулярной лимфоидной инфильтрацией на фоне фиброза стромы (рис. 2 д, е). Стенка легочной артерии были неравномерно утолщены и гипертрофированы за счет мышечного слоя.
При окраске материла ткани легкого по Массону в гиалинизированных структурах выявлены окрашенные в разные оттенки сине-
Ц
i 4
г,.
Рис. 1. Компьютерная томограмма больной О., 1971 г.р. от 04.10.2011 г. Множественные полиморфные очаги и патологические образования, расположены хаотично, часть из них имеют связь с артериальными
сосудами легких
нк
■ лШТР
а
а
т * ■.
,. Ш
■—» а. . .¿г
Ж
к »¡ТЦ « 1
. «Н
•т.
ч
#1
б
Г р - ¿Г г \ й; \Л; • * ^ ¥ ' * , - - ; /
г
д
Рис. 2. Легкое: а - бесструктурные однородные образования в просвете альвеол; б - очаги петрификации; в - очаги ангиоматоза; г - хилезное содержимое в просвете сосуда; д - фибриноидные изменения сосудистой стенки; е - периваскулярная инфильтрация. Окраска: гематоксилином и эозином. Увеличение: а, б х200; в, г, д, е х400
фиолетового цвета соединительнотканные волокна, что свидетельствует о наличии процесса фиброзирования (рис. 3 а, б, в).
На основании выявленных патоморфоло-гических изменений биопсийного материала ткани легкого было сделано заключение: Внугрисо-судистая склерозирующаяся бронхоальвеолярная опухоль с сосудистым компонентом в виде васку-литов и ангиоматоза. Морфологический верифицированный диагноз помог дать обоснование выявленным изменениям у данной больной при компьютерной томографии грудного сегмента в виде множественных полиморфных очагов патологических образований, расположенных хаотично, часть из которых имели связь с артериальными сосудами легкого, часть - с плотными включе-
ниями. В динамике отмечено увеличение их в количества, в проекции язычковых сегментов левого легкого появился участок уплотнения легочной ткани, междолевая плевра уплотнена.
После проведенных исследований и морфологического обоснования клинического диагноза пациентка была направлена для дальнейшего специализированного наблюдения в Каз-НИИ онкологии и радиологии.
Таким образом, представленное клиническое наблюдение показывает, что внедрение в клиническую практику компьютерной томографии и диагностической видеоторакоскопической биопсии легкого дает возможность морфологической верификации редких форм патологии легкого, что позволяет исключить диагностические
Рис. 3. Легкое: коллагеновые волокна в очагах склероза и гиалиноза окрашены в сине-фиолетовый цвет: а - патологические образования в просвете альвеол; в - стенка сосудов; г - очаги ангиоматоза и пневмофиброза. Окраска по Масону. Увеличение: х400
ошибки, дифференцированно подойти к выбору патогенетической терапии и оценке прогноза болезни.
ЛИТЕРАТУРА
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. Заболевания органов дыхания. СПб; 1998: 109-318.
2. Коган Е.А., Корнеев Б.М., Попова Е.Н., Фомин В.В. и др Интерстициальные болезни легких [Практич. рук.]. М.: Литтера; 2007: 432.
3. Мухин Н.А. Интерстициальные болезни легких. М.; 2007: 120-155.
4. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы. РМЖ 2001; 9 (21): 86-87.
5. Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. СПб.: Элби-СПб; 2003: 734.
6. Danila E., Zaurauskas E. Diagnosticvalue of epithelioid cell granulomas in Bronchoscope biopsies. Inter. Med. 2008; 47: 2121-2126.
7. Соловьева И.П., Батыров Ф.А., Пономарев А.Б., Федоров Б.Н. Патологическая анатомия туберкулеза и дифференциальная диагностика гранулематозных заболеваний. М.; 2005: 89.
8. Fenhalls G, Stevens L, Moses L. et al. In situ detection of Mycobacterium tuberculosis transcripts in human lung granulomas reveals differential gene expression in necrotic lesions. Infection and Immunity 2002; 70: 6330-6338.
9. Zhou Y, Li HP, Li QH, et al.Differentiation of sarcoidosis from tuberculosis using real-time PCR assay for the detection and quantification of Mycobacterium tuberculosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse. Lung Dis. 2008; 25(2): 93-99.
10. Визель А.А., Гурылева М.Э. Потенциальные инфекционные триггеры при саркоидозе. КМАХ 2002; 4: 313-324. (http://www.antibiotic.ru/ cmac/).
11. Шуба Н.М. Поражение легких у больных с системными заболеваниями соединительной ткани. Украшський пульмонолопчний журн. 2008; 3: 72-74.
12. Ярыгин Н. Е. , Насонова В. А., Потехина Р. Н. /Системные аллергические васкулиты. М.: Медицина; 1980.
13. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина И.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга; 1999: 616.
14. Libow A. A., Hubbell D. S. Sclerosmg he-mangioma (histiocytoma, xantoma) of the lung Cancer (Philad ). 1956; 9: 53-75.
15. Краевский Н. А., Смольянников А. В., Саркисов Д. С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека [Рук. для врачей]. М: Медицина; 1993; 1: 134-135.
16. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Патологическая анатомия легких. М.: Атмосфера; 2004: 112.
Поступила 14.11.201 г.
M. M. Tussupbekova, R. A. Bakenova
MORPHOLOGICAL RATIONALE OF INTRAVASCULAR BRONCHOALVEOLAR SCLEROSING TUMOR
The paper presents a clinical case of morphological verification of the clinical diagnosis of rare diseases of the lung. Based on the identified pathological changes of lung tissue biopsies it was diagnosed as intravascular sclerosing bronchoalveolar tumor with prominent foci of angiomatosis and vasculitis. Morphological verified diagnosis made it possible to substantiate the identified changes on computed tomography of thoracic segment in the form of multiple polymorphic foci of pathological formations located chaotically, some of whom had connections with the arterial vessels of the lung. The clinic was conducted differential diagnosis with a variety of disseminated interstitial lung diseases, specific granulomatous processes, and neoplasms.
М. М. Тустбекова, Р. А. Бэкенова
ТАМЫР1Ш1Л1К СКЛЕРОЗДАУШЫ БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРЛЫ 1С1КТЩ МОРФОЛОГИЯЛЫК НЕГ1ЗДЕМЕС1
Макалада вкпеыч сирек патологиясыныч клиникалык диагнозыныч морфологиялык верификациясыныч клиникалык жардайы келтiрiлген. бкпе тшМч биопсиялык материалыныч аныкталран патоморфологиялык взгерктер^ч негiзiнде ангиоматоз жэне васкулиттер ошактарымен тамырiшiлiк склероздаушы бронхоальвеолярлы iсiк диагнозы койылран. Морфологиялык верифициялык диагноз кеуде сегментiн компьютерлк томографиялау кезiнде эркелкi орналаскан квптеген патологиялык курылымдардыч полиморфты ошактары тYрiнде аныкталран взгерiстердi негiздеу мYмкiндiгiн бердк Олардыч бiр бвлiгiнiч вкпенiч артериалдык тамырымен байланысы болран. Клиникада эртYрлi курылымдагы вкпе ауруларына дифференциалды диагностика жасау жYргiзiлген.
