CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Результаты и обсуждение. Проанализировано 55 первичных документов пациентов за 2021—2023 гг. Среди исследуемых на долю мужчин пришлось 29% (16), женщин — 71% (39). Средний возраст составил 62,4 года. В районах Забайкальского края проживает 23 человека (41,8%), в городе — 32 человека (58,2%). На долю работающего населения приходится 27, 3% (15). Истинная полицитемия (ИП) зарегистрирована в 43 случаях (78,2%), Первичный миелофи-броз (ПМФ) — 9 (0,3%), вторичный миелофиброз — 3 (5,5%). Среди больных с Истинной полицитемией у 43 человек (100%) обнаружена мутация янус-киназы (ЛАК-2). У пациентов с ПМФ в 5 случаях (55,6%) обнаружена мутация ЛАК-2, в 1 случае обнаружена мутация САЬЯ, в 3 случаях (33,3%) мутации не обнаружены. В 66,7% (2) у пациентов с вторичным миелофиброзом выявлена мутация САЬК, в 33,3% (1) обнаружена мутация ЛАК-2. Цитогенетическое исследование костного мозга выполнено у 40 человек (72,7%), гистологическое исследование КМ-у 26 больных (47,2%). На долю ОНМК среди исследованных пришлось 12,7% (7), инфаркта миокарда 3,6% (2). Острые сосудистые катастрофы встречались чаще у больных с ИП, режеу больных с ПМФ. Среди 9 больных с ПМФ в 7 случаях (77,8%)
получают терапию руксолитинибом. Среди больных с ИП в 95% (41) случаев пациенты принимают препараты гидроксимочевины, в 5% (2) — препараты ацетилсалициловой кислоты. Зависимость от гемо-эксфузий составляету45%. При анализе рисков тромбогеморрагиче-ских осложнений у больных ИП низкий риск зарегистрирован у 12 (26,7%) пациентов, промежуточный-17 (37,8%), высокий-14 (35,5%). У пациентов с ПМФ по прогностической шкале 1Р88, 1Р88+, 01Р88 риск высокий в 89%. Среди сопутствующей патологии лидируют заболевания сердечно-сосудистой патологии (ИБС, ГБ) — 45 (81, 8%), реже встречались заболевания Ж.КТ, дыхательной системы.
Заключение. В Забайкальском крае больше больных с МПН женского пола. Больше половины пациентов с МПН являются городскими жителями. Четверть больных относятся к работающему населению. Большую долю МПН занимают пациенты с истинной полицитемией, получающие терапию препаратами гидроксимочевины, что не отличается от общей популяции. Пациентам Забайкальского края проводятся обследования, регламентированные клиническими рекомендациями. Среди сопутствующей патологии лидируют заболевания сердечно-сосудистой патологии.
Андреенко А. И., Михальцова Е. Д., Латышев В. Д., Лукина Е. А., Покровская О. С., Гальцева И. В., Судариков А. Б., Ковригина А. М.,
Двирнык В. Н., Кузьмина Л. А., Паровичникова Е. Н.
ЛЕЧЕНИЕ МАСТОЦИТОЗА С ПОМОЩЬЮ АЛЛО-ТГСК
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Мастоцитоз — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся усиленной пролиферацией тучных клеток с кожной и системной манифестацией. Патогенез заболевания обусловлен соматической мутацией в гене с-К1Т, что приводит к фосфорилированию тирозинкиназы, нарушению апоптоза и чрезмерной активации пролиферации тучных клеток. Одним из показаний к трансплантации алло-генных гемопоэтических клеток является сочетание системного масто-цитоза (СМ) с другими гематологическими заболеваниями.
Цель работы. Представить опыт проведения алло-ТГСК для лечения СМ, ассоциированного с хроническим миеломоноцитарным лейкозом (ХММЛ).
Материалы и методы. Представление клинического случая.
Результаты и обсуждение. Представлено клиническое наблюдение пациентки 43 лет, у которой в 2012 г., была выявлена умеренная спленомегалия, цитопенический синдром. В 2018 г. при обследовании в НМИЦ гематологии МЗ России отмечено увеличение селезенки до 280 мм, анемия, лейкопения. С диагностической целью была выполнена спленэктомия. По данным гистологического исследования селезенки была выявлена морфологическая картина, соответствующая системному мастоцитозу (наличие веретеновидных клеток с экспрессией СБ 117, СЛ2, СЛ25 и триптазы). Клетки с экспрессией маркеров, что и в селезенке, были обнаружены при исследовании трепанобиоп-тата костного мозга. Выявлена специфическая мутация гена с-К1Т в кодоне 816 (Б816У), ассоциированная в 90% случаев у взрослых с мастоцитозом. Кроме того, с 2019 года в периферической крови пациентки, а также в миелограмме выявлен моноцитоз (моноциты в ПК >3,1х109/л; моноциты в костном мозге 4,4%). В 2020 году при повторной
трепанобиопсии были обнаружены клетки моноцитоидной формы (С014-позитивные), подобная морфологическая картина наблюдалась и по данным биопсии лимфатического узла. Гистологическая картина проведенных исследований определена как системный мастоцитоз, ассоциированный с заболеваниями из группы МПЗ — ХММЛ. В 2022 г. впервые была выявлена мутация SRSF2, подтвержден диагноз ХММЛ-0. Начата терапия мидостаурином и гидроксикарба-мидом с эффектом в виде нормализации уровня лейкоцитов, сохранялся моноцитоз в периферической крови до 3,22х109/л. Учитывая неблагоприятный прогноз заболевания 06.10.2023 была выполнена алло-ТГСК от неродственного полностью совместимого донора. Кондиционирование проводилось в режиме флударабин 180 мг/м2 / бусульфан, 8 мг/кг, профилактика РТПХ: циклофосфамид 100 мг/кг, циклоспорин, микофенолата мофетил. Период нейтропении осложнился развитием мукозита, фебрильной лихорадкой.
Заключение. На +24 день алло-ТГСК в гемограмме восстановление лейкоцитов более 1,0х109/л. При контрольном обследовании по данным миелограммы: бластные клетки 0,2%, примесь ДНК реципиента составляет 2%, при исследовании костного мозга клетки с мутацией D816V гена c-KIT не выявлены. По данным иммунофено-типирования клеток костного мозга подтверждена ремиссия ХММЛ. Полученные данные могут свидетельствовать о достижении ремиссии системного мастоцитоза, отсутствием признаков хронического миеломоноцитарного лейкоза через 30 дней после трансплантации аллогенных гемопоэтических клеток. Планируется повторное обследования для подтверждения ремиссии через 60 дней после трансплантации.
Антипова А. С. Баранова О. Ю., Ибрагимов А. М., Колбацкая О. П., Лебедева Н.Б., Купрышина Н. А., Палладина А. Д.,
Ширин А. Д., Тумян Г. С.
ПРИМЕНЕНИЕ КОМБИНАЦИИ «ВЕНЕТОКЛАКС+АЗАЦИТИДИН» (ВЕН+АЗА) В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ ОСТРЫМИ МИЕЛОИДНЫМИ ЛЕЙКОЗАМИ (ОМЛ) В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ: ОПЫТ ОДНОГО ЦЕНТРА
НМИЦонкологии им. H.H. Блохина
Введение. Венетоклакс в комбинации с азацитидином зарегистрирован для лечения пациентов с впервые диагностированным (ВД) ОМЛ, которым не показана интенсивная химиотерапия (ИХ) в связи с сопутствующими заболеваниями или пожилым возрастом. Кроме того, в последнее время показано, что венетоклакс в комбинации с гипометилирующими агентами имеет преимущество у пациентов ОМЛ разного возраста в группе высокого риска — неблагоприятные цитогенетические и молекулярно-генетические аномалии;
вторичные ОМЛ, связанные с предшествующей химио- и лучевой терапией или «трансформировавшиеся» из МДС/ХМПЗ.
Цель работы. Оценить эффективность применения схемы ВЕН+АЗА в лечении пациентов ОМЛ не кандидатов для ИХ, а также в других клинических случаях (при р/р ОМЛ, вторичный ОМЛ).
Материалы и методы. В настоящий анализ включен 21 пациент ОМЛ, которому проводилась терапия ВЕН+АЗА в отделении противоопухолевой лекарственной терапии и гематологии ФГБУ «НМИЦ
