CC BY
0
■■ I WW W
Лечение деформации костей конечностей, связанных с их доброкачественными новообразованиями, у детей
Шпилевский И.Э., Соколовский О.А.
Республиканский научно-практический центр травматологии и ортопедии, Минск, Беларусь
Shpileuski I., Sakalouski A.
Republican Scientific and Practical Center of Traumatology and Orthopedics, Minsk
Treatment of bones deformities of the limbs associated with their benign neoplasms in children
Резюме. Хирургическая коррекция деформаций костей (сегментов конечностей), ассоциированных с их доброкачественными новообразованиями, необходима в 381% таких случаев. Чаще всего требуется устранять комбинированные деформации (50% наблюдений), такие как уравнивание длины и коррекция угловых - в 43,2% и 31,4% соответствующих случаев. Различные варианты корригирующих остеотомий применены в 39,2% случаев, блокирование зоны роста - в 33,3%, технологии с использованием аппарата Илизарова -в 19,6%, и комбинированные - в 7,9%. При планировании хирургического лечения необходимо учитывать остаточный потенциал роста костей (конечностей) и избегать чрезочагового проведения фиксаторов или сечения кости.
Ключевые слова: доброкачественные новообразования костей конечностей, ассоциированные деформации, хирургическое лечение.
Медицинские новости. — 2023. — №12. — С. 31—37. Summary. Surgical correction of bone deformities associated wtth their benign neoplasms is necessary in 38.1% of such cases. Most often, it is required to eliminate combined deformations (50% of cases), length equalization and angular collection - in 43.2% and 31.4% of the corresponding cases. Various variants of corrective osteotomies were used in 39.2% of cases, blocking of the growth plate - in 33.3%, technologies using the Ilizarov device - in 19.6% and combined methods - in 7.9%. When planning surgical treatment, it is necessary to consider the residual growth potential of bones and avoid transfocal fixation or bone section. Keywords: benign neoplasms of limb bones, associated deformities, surgical treatment. Meditsinskie novosti. - 2023. - N12. - P. 31-37.
Деформации костей конечностей при их доброкачественных новообразованиях у детей (ДНКК) не являются редкостью и усугубляют имеющиеся проблемы, вызывая укорочение, угловую деформацию или их сочетания [1, 2, 5, 7, 8, 15]. Возникающие биомеханические отклонения сопровождаются перегрузкой суставов и позвоночника, нередко приводят к выраженным косметическим нарушениям [7, 8, 12-14]. Однако до настоящего времени при хирургическом лечении ДНКК, как правило, меры по профилактике возможных деформаций или их устранению не предпринимаются, а показания к оперативному лечению ассоциированных с ДНКК деформаций и конкретные лечебные технологии, учитывающие как воздействие на первичный патологический очаг, так и на зону деформации, детально не разработаны и носят эмпирический характер [1, 3, 4, 6, 9-11, 16].
Цель работы - сформулировать показания к коррекции деформаций, ассоциированных с ДНКК в зависимости от их характера, нозологической формы новообразования и возраста ребенка, определить возможности применения различных методов коррекции и оценить их результаты.
Материалы и методы
Проведен ретроспективный анализ медицинской документации, рентгенограмм и иных методов медицинской визуализации (КТ МРТ и др.) у 479 пациентов, лечившихся в отделении травматологии и ортопедии для детей Республиканского научно-практического центра травматологии и ортопедии (РНПЦ ТО) в период с 2000 по 2012 год по поводу таких ДНКК, как единичная (еЭХД) и множественная (мЭХД) формы экзостозной хондродис-плазии, единичная энхондрома (еЭХ), болезнь Oilier (мЭХ), хондробластома (ХБ), остеобластома (ОБ), гигантокле-точная опухоль (ГКО), простая (СКК) и аневризмальная (АКК) костные кисты, фиброзный кортикальный дефект (ФКД), монооссальная форма фиброзной дис-плазии (еФД) и болезнь Albright (мФД). Всего выявлено 134 (28,0%) деформации костей (сегментов) конечностей, распределение которых в зависимости от нозологической формы ДНКК приведено в таблице.
В указанных 134 наблюдениях оценивали характер и величину деформаций костей (сегментов) конечностей, определяли непосредственную причину их развития, использованные методы коррекции и показания к их применению, а также полученные результаты.
Разница длины конечностей в целом и посегментно, а также величина угловых деформаций определялась клинически, по данным рентгенологического исследования или по топограмме (на нижних конечностях). При оценке угловых деформаций использовали абсолютную величину отклонения биомеханической оси от нормальных показателей - направление отклонения (вальгус или варус, флексия или экстензия) не учитывали.
Результаты и обсуждение
Ведущей причиной развития деформаций в 71 случае (53,0%) являлось нарушение роста кости (сегмента конечности), в 32 (23,9%) - снижение прочности пораженной кости и в 31 (23,1%) - негативное влияние лечебных мероприятий (ятрогенные). Изолированная разница в длине костей (сегментов) конечностей имела место в 44 наблюдениях (32,8%), в том числе в 36 (81,8%) - укорочение и в 8 (18,2%) - удлинение, изолированная угловая деформация - в 70 (52,2%). Комбинированные деформации отмечены в 20 случаях (14,9%): угловая и укорочение - в 18 (90%); угловая и удлинение - в 2 (10%). Хирургическое уравнивание длины конечностей выполнялось в 19 наблюдениях (43,2%), устранение угловой деформации - в 22 (31,4%), коррекция
комбинированных деформаций - в 10 (50%). Таким образом, хирургические мероприятия по устранению ассоциированных с ДНКК деформаций потребовались в 51 (38,1%) случае наличия деформации, или в 10,6% всех наблюдений.
Уравнивание длины конечностей
При выработке показаний к уравниванию длины верхних и нижних конечностей использовали различные подходы: на верхних, в первую очередь, принимали в расчет нарушения функции, препятствующие повседневной деятельности, либо наличие выраженного косметического дефекта, то есть решение о необходимости хирургической коррекции принималось во многом на основе субъ-
НаЯИЩШ Распределение пациентов с деформациями в зависимости от нозологической формы ДНКК
Нозологическая форма ДНКК Количество деформаций Общее количество пациентов
Экзостозная хондродиспла- зия 9 5,7% 157
Множественная экзостозная хон-дродисплазия 46 100% 46
Энхондрома 3 23,1% 13
Болезнь Oilier 11 100% 11
Хондробластома 1 12,5% 8
Остеобластома 1 25% 4
Гигантоклеточная опухоль 3 27,3% 11
Аневризмальная костная киста 13 33,3% 39
Фиброзный кортикальный дефект 1 3,1% 32
Простая костная киста 36 29,3% 123
Фиброзная дис-плазия (моно-оссальная) 6 20,7% 29
Болезнь Albright 4 66,7% 6
Всего 134 28,0% 479
ективной оценки клинической ситуации пациентом и его родителями.
Для сегментов нижних конечностей, исходя из общеприменимых правил и обоснований хирургической коррекции у наших пациентов, были определены следующие критерии применения различных методов:
- разница в длине до 1 см компенсации не требует;
- разница в длине от 1 до 2,5 см может быть компенсирована обувью;
- хирургическая коррекция требуется при разнице в длине свыше 2,5 см.
Хирургическое уравнивание длины конечностей (всего 19 случаев, 43,2%) в наших наблюдениях осуществлялось тремя способами.
1. Удлинение укороченной кости с помощью аппарата внешней фиксации (АВФ) - 5 (26,3%):
- 4 - плечевая кость: 3 случая -косметические показания (величина укорочения 4-6 см), 1 - осуществлено в процессе транспозиции СКК от зоны роста (1,5 см),
- 1 - локтевая кость: изолированное укорочение на 2,5 см, приведшее к формированию косорукости и нарушению функции предплечья.
2. Укорочение удлиненной кости методом временного блокирования зоны роста (ЭРП) - 10 (52,6%). Применялось на сегментах нижних конечностей при средней разнице в длине 3,8±1,1 см (от 3 до 5 см). Временное блокирование осуществлялась на ЭРП в области коленного сустава (дистальная бедренной и/или проксимальная большеберцовой костей).
3. Удлинение одной кости в сочетании с укорочением другой - 4 (21,1%). Применялось при разнице в длине лучевой и локтевой костей от 2,5 до 3,5 см.
Коррекция угловых деформаций
Хирургическая коррекция изолированных угловых деформаций в наших наблюдениях выполнена в 22 случаях из 70 (31,4%). Средние величины отклонения биомеханической оси от нормальной составляли:
- бедренная кость: проксимальный отдел - 15°, диафиз - 26,3±7,2°, дис-тальный отдел - 29,4±7,5°;
- большеберцовая кость: проксимальный отдел - 12,0±4,5°, диафиз -18,3±6,0°;
- кости предплечья (диафиз) -32,5±2,0°.
На основании анализа показаний к хирургической коррекции изолированных
угловых деформаций и отказа от нее определены следующие критерии.
1. Верхняя конечность:
1.1. Биомеханическая ось проходит вне плече-лучевого сочленения, отклонение составляет более диаметра головки лучевой кости;
1.2. Отклонение анатомической оси костей предплечья превышает 15°;
1.3. Отклонение осей вращения локтевого и / или лучезапястного суставов превышает 10°;
2. Нижняя конечность:
2.1. Биомеханическая ось проходит вне межмыщелкового возвышения большеберцовой кости, отклонение превышает Уз ширины мыщелков;
2.2. Отклонение анатомической оси бедренной и большеберцовой костей превышает 15°;
2.3. Отклонение шеечно-диафизар-ного угла (ШДУ) от возрастной нормы более 15°.
3. Все локализации: наличие косметического дефекта, причиняющего беспокойство пациенту (его законным представителям).
Для хирургической коррекции изолированных угловых деформаций применялись:
1. Асимметричное блокирование ЭРП - 6 (27,3%) наблюдений: 4 - дис-тальный отдел бедренной кости, 2 -проксимальный отдел большеберцо-вой. Средняя величина деформации составляла 12,2±2,6°, возраст начала лечения - 13,0±1,1 года, длительность коррекции - 20,5±6,2 мес.
2. Корригирующая остеотомия на вершине деформации - 16 (72,7%) наблюдений: проксимальный отдел бедренной кости - 1, диафиз - 2, дис-тальный отдел - 5, проксимальный отдел большеберцовой кости - 4, диафизы костей предплечья - 4. Средняя величина деформации составляла 26,8±5,4°, возраст выполнения вмешательства -9,9±1,6 года. Остеосинтез накостными конструкциями выполнен в 5 случаях (27%), интрамедуллярный - в 2 (16,7%) и спицами - в 9 (56,3%). Реальная величина коррекции во всех наблюдениях не отличалась от расчетной более, чем на 3°.
Коррекция комбинированных деформаций
Хирургическая коррекция комбинированных деформаций была осуществлена в 10 случаях (50%) из 20 (разница в длине и угловое отклонение):
- плечевая кость: проксимальный отдел - 3 см и 15° (косметический дефект,
беспокоящий пациента или его законных представителей);
- кости предплечья: диафиз - 3 см и 25-30° (нарушение ротационных движений);
- бедренная кость: проксимальный отдел - 2,5 см и 25°, диафиз - 5 см и 25°, дистальный отдел 3,5 см и 22°;
- большеберцовая кость: проксимальный отдел - 6,0 см и 17°.
Анализ показаний к хирургической коррекции сочетанных деформаций и
щцвдщД Пациент К., 11 лет. Диагноз: Фиброзная дисплазия, неправильно сросшийся патологический перелом левого бедра - вальгусная деформация 40°, удлинение сегмента 3 см (А). Выполнена укорачивающая клиновидная остеотомия на вершине деформации, остеосинтез стержнем (В)
отказа от нее показал, что критерии к ней объединяли изложенные выше для коррекции изолированных деформаций.
Для хирургической коррекции комбинированных деформаций применялись:
1. Временное блокирование ЭРП -1 случай: одновременное симметричное блокирование дистальной ЭРП бедренной и проксимальной большеберцовой костей: разница в длине конечностей 3 см, угловая деформация 5°. Длина конечностей уравнена, угловая расценена как допустимая и не корригировалась.
2. Корригирующая остеотомия с одномоментным устранение всех элементов деформации - 4 случая (проксимальный отдел и диафиз бедренной кости, диафизы костей предплечья). Средняя величина угловой деформации составляла 28,8±6,4°, укорочения - 2,1±0,8 см, возраст выполнения вмешательства - 12,3±0,5 года. Открытоугольная остеотомия выполнена в 2 случаях, в 1 - клиновидная и в 2 (кости предплечья) - комбинированная полисегментарная. В двух случаях устранение деформации проводилось в один этап с удалением патологического очага (циторедукцией). Остеосинтез у одного пациента (диафиз бедренной кости) выполнен интрамедуллярным блокируемым стержнем, у остальных - пластинами АО. Интраоперационная коррекция во всех наблюдениях соответствовала расчетной.
3. Коррекция всех элементов деформации с помощью АВФ - 5 наблюдений. Средняя величина угловой деформации составляла 21,9±8,4°, укорочения - от 1,5-2 см (плечевая кость) до 10 см
Пациентка К., 14 лет. Диагноз: Фиброзная дисплазия, неправильно срастающийся патологический перелом правого бедра - шеечно-диафизарный угол 95°, укорочение сегмента 2 см (А). Выполнена удлиняющая клиновидная остеотомия на вершине деформации, остеосинтез клинковой пластиной АО (В)
(бедренная), возраст выполнения вмешательства - 10,5±1,5 года. В 3 случаях устранение деформации осуществлялось в процессе транспозиции костных кист от зоны роста для их последующего удаления (достигнута полная коррекция). В одном, при болезни Oilier, в результате экстремального удлинения бедренной кости (на 8 см) развился вывих в коленном суставе, потребовавший для восстановления опороспособности конечности выполнения артродеза. И в одном случае (кости голени) достигнута полная коррекция всех элементов деформации.
Таким образом, для коррекции ассоциированных с ДНКК деформаций использовали:
1. Различные варианты корригирующих остеотомий - 20 случаев (39,2%);
2. Временное блокирование ЭРП - 17 (33,3%);
3. АВФ - 10 (19,6%);
4. Комбинация временного блокирования ЭРП и АВФ - 4 (7,9%).
На основании анализа особенностей планирования и осуществления корригирующих хирургических вмешательств нами уточнены показания к ним и варианты техники выполнения в различных клинических ситуациях.
Корригирующая остеотомия
Остеотомия может быть выполнена, в зависимости от клинической ситуации, как на уровне «здоровой» кости (типично), так и «чрезочагово». В последнем случае она сочетается с удалением патологического очага или циторедукцией.
В зависимости от техники выполнения, корригирующая остеотомия позволяет:
1. Не изменять длину кости. Используется один из известных вариантов поперечной, шарнирной или остеотомии типа «ласточкин хвост».
2. Укорачивать кость. Используется резекция сегмента кости; при необходимости одновременного устранения угловой деформации - резецируется клиновидный сегмент («клин минус», рис. 1). Укорочение сегмента (кости) свыше 3-3,5 см негативно отражается на функции мышц, поэтому практически не применяется.
3. Удлинять кость. Используется один из известных вариантов удлиняющих осте-отомий. При одновременном устранении угловой деформации в диастаз устанавливается трансплантат клиновидной формы. Достигаемое удлинение сегмента (кости) также, по указанным выше причинам, не превышает 3-3,5 см (рис. 2).
4. Восстанавливать взаимоотношения костей (на «многокостных» сег-
ментах - предплечье, кисть, стопа). Используется комбинация остеотомий (п.п. 1-3). При этом удаляемый из одной из костей сегмент может быть использован для удлинения смежной; в таком случае его длина равна половине их разницы в длине. Изменение длины костей в этом случае не превышает 1,5-2 см (рис. 3).
Остеосинтез осуществляется по стандартам АО, применимым при аналогичных переломах у лиц соответствующего возраста. При использовании стабильного остеосинтеза внешняя иммобилизация не используется или применяется кратковременно, до заживления операционной раны. При адаптационном остеосинтезе она используется на срок, необходимый для консолидации кости, степень которой контролируется рентгенологически.
Показания к корригирующей остеотомии
1. Укорачивающая и/или удлиняющая остеотомии:
1.1. разница в длине костей (конечностей) не превышает 2,5-3 см;
1.2. разница в длине между костями предплечья не превышает 3,5-4 см;
1.3. разница в длине между костями кисти и стопы не превышает 2 см.
2. Угловые остеотомии (шарнирные, клиновидные и др.):
2.1. отклонение биомеханической оси конечности (кости) более чем на 15°;
2.2. отклонение оси вращения бло-ковидных суставов конечностей более чем на 10°;
2.3. отклонение шеечно-диафи-зарного угла от возрастной нормы (с формированием нестабильности тазобедренного сустава) более чем на 15°;
2.4. прочие угловые деформации конечности, ограничивающие возможности повседневной активности или приводящие к косметическому дефекту, причиняющему беспокойство ребенку или его законным представителям.
3. Необходимый метод остеосинтеза не приводит к фатальному повреждению ЭРП.
4. Потенциал роста пациента (состояние ЭРП) позволяет пренебречь вероятностью рецидива деформации.
5. Пациент или его родители, при наличии альтернативных вариантов лечения, предпочитают именно этот метод.
Основное преимущество корригирующих остеотомий - возможность одномоментного («на столе») устра-
| Пациентка К., 12 лет. Диагноз: Множественная форма экзостозной хондродисплазии, множественные деформации костей правого предплечья -угловая деформация 35°, разница в длине костей предплечья 2,5 см, нарушение ротационных движений (А). Выполнена корригирующая укорачивающая остеотомия лучевой кости, удлиняющая локтевой кости, остеосинтез пластинами (В)
!н
нения деформаций, что имеет немаловажное психологическое значение. К недостаткам относится более высокая, по сравнению с другими методами, травматичность вмешательства и необходимость последующего удаления металлоконструкций.
Временное блокирование ЭРП
Следует иметь в виду, что анатомические особенности ЭРП и параметры применяемых блокирующих конструкций не позволяют применять этот метод на костях верхних конечностей. Для блокирования ЭРП нижних конечностей могут использоваться как импровизированные фиксаторы (скобы, изготовленные ex tempore из спиц, пластины и винты), так и специально разработанные для этой цели металлоконструкции (скобы Blount, ChM и др.) Однако «золотым стандартом» можно считать 8-образные титановые пластины. Важнейшим их преимуществом, кроме возможности выполнения МРТ являются простота установки и надежность. Применяются «симметричное», «асимметричное» и комбинированное временное блокирование дистальной ЭРП бедренной кости, проксимальной и
_Пациент С., 14 лет. Диагноз: Простая
костная киста подвертельной области правого бедра, состояние после расширенной экскохлеации аллопластики, армирования кости. Удлинение сегмента 2,5-3 см (А). Выполнено симметричное временное блокирование дистальной зоны роста бедренной кости пластинами (В), контроль через два года - остаточная разница длины конечностей 0,5 см (С)
It
дистальной большеберцовой и дисталь-ной малоберцовой костей (в зависимости от решаемой задачи).
После локализации ЭРП в ране апериостально устанавливается блокирующая пластина таким образом, что один из винтов вводится в метафиз, а второй в эпифиз. При «асимметричном» блокировании винт в эпифиз вводится на У ширины ЭРП, а при «симметричном» -не менее чем на У. Если временное блокирование ЭРП выполняется в один
_Пациент О., 12 лет.
Диагноз: Множественная форма экзостозной хондродисплазии, вальгусная деформация нижних конечностей 15° (А). Выполнено асимметричное временное блокирование проксимальных зон роста большеберцовых костей, контроль через 1,5 года - ось конечностей восстановлена (В)
этап с удалением новообразования (цито-редукцией), используется мостовидное блокирование с введением винтов вне патологического очага. Удаление блокирующих конструкций производится либо после достижения коррекции, либо после закрытия ЭРП.
Показания к временному блокированию ЭРП
1. «Симметричное» блокирование:
1.1. уравнивание в длине конечностей, при условии, что остающийся потенциал роста позволяет рассчитывать на достаточную степень коррекции, возможное остаточное укорочение не потребует дополнительного хирургического лечения, то есть составит не более 1,5 см (рис. 4);
1.2. профилактика рецидива разницы в длине костей (конечностей) при использовании иных методов лечения (корригирующая остеотомия, использование АВФ).
2. «Асимметричное» блокирование:
2.1. устранение угловой деформации
(рис. 5):
2.1.1. вершина деформации располагается вблизи ЭРП;
2.1.2. прогнозируемый потенциал роста позволяет рассчитывать на достаточную степень коррекции, возможная остаточная деформация не потребует дополнительного хирургического лечения;
2.2. профилактика рецидива угловых деформаций при применении иных методов лечения (корригирующая остеотомия, использование АВФ).
3. Комбинированное блокирование - сочетание коррекции разницы в длине костей (конечностей) и угловой деформации (одновременное решение проблем, указанных в п.п. 1 и 2);
4. Пациент или его родители, при наличии альтернативных вариантов лечения, предпочел именно этот метод.
Ключевое значение при определении показаний к временному блокированию ЭРП имеет объективная оценка потенциала роста и прогнозируемой дины кости (сегмента конечности и конечности в целом) к моменту физиологического закрытия ЭРП. Нами для этих целей используется программа «The Multiplier» v.7.1, разработанная в Rubin Institute for Advanced Orthopedics, Sinai Hospital of Baltimore (последнее обновление 2020), распространяемая свободно через Google Play и рассчитанная на Android v.4.1 и выше.
Основным преимуществом метода временного блокирования ЭРП является его малотравматичность, он не оказывает влияния на прочность кости и функцию конечности. Поэтому возможности сохранения привычной активности и проведения восстановительного лечения ограничиваются лишь сроками заживления операционной раны.
Недостатки метода временного блокирования ЭРП:
1. коррекция деформации происходит постепенно, в течение более или менее длительного промежутка времени, то есть непосредственно после вмешательства эффект отсутствует, что может иметь психологическое значение;
2. точное индивидуальное прогнозирование необходимых сроков временного блокирования ЭРП и степени коррекции деформации невозможно;
3. необходим достаточный постоянный контакт с пациентом (его законными представителями), гарантирующий выполнение рекомендаций по срокам контрольного обследования, несоблюдение которых может приводить к гиперкоррекции;
4. необходимость повторного своевременного вмешательства для удаления блокирующих конструкций.
Таким образом, противопоказаниями к временному блокированию ЭРП являются:
1. анатомические особенности, препятствующие корректной установке фиксаторов:
1.1. недостаточная оссификация эпифизов (как правило, дошкольный возраст);
1.2. вовлечение в патологический процесс эпифиза (например, при ХБ);
1.3. тотальное закрытие ЭРП (преждевременное или физиологическое);
2. отсутствие достаточного контакта с пациентом и/или его родителями.
Применение АВФ
АВФ, в зависимости от их конструктивных особенностей, могут иметь различные разрешающие возможности, однако позволяют эффективно корригировать любые деформации и их сочетания. В наших наблюдениях применялась система аппарата Илизарова с использованием спицевой, стержневой и комбинированной фиксации.
Использование АВФ при устранении ассоциированных с ДНКК деформаций осуществляется по общепринятым технологиям, но имеет и свои важные особенности: проведение фиксаторов и выполнение остеотомии через новообразование нежелательны, но являются допустимыми в следующих случаях:
1. при субтотальном поражении кости (например, при мЭХ, мФД);
2. на фоне репаративных процессов в кости после:
2.1. открытого удаления ДНКК;
2.2. завершения пункционного или таргетного лечения (АКК, СКК, ГКО);
2.3. при наличии подтвержденных КТ и/или МРТ признаков заполнения полости КК новообразованной костной тканью после патологического перелома.
Коррекция ассоциированных с ДНКК деформаций с помощью АВФ показана в следующих случаях:
1. при использовании транспозиционного метода лечения КК - в качестве его первого этапа (рис. 6);
2. при изолированной разнице в длине костей (конечностей) и со-четанных деформациях (рис. 7), если расчетный остаточный потенциал роста или технические особенности не позволяют надеяться на их коррекцию методом временного блокирования ЭРП;
3. пациент (его законные представители) при наличии альтернативных вариантов лечения, предпочел именно этот метод.
Наиболее значимым преимуществом применения АВФ является его «управляемость» - все параметры корригирующего воздействия и его параметры могут меняться в процессе лечения в зависимости от клинической ситуации.
Недостатки АВФ:
- снижение качества жизни пациента на весь период лечения;
- необходимость постоянного квалифицированного врачебного контроля за процессом коррекции;
- технические ложности компоновки и обслуживания АВФ при тяжелых комбинированных деформациях, особенно на коротких сегментах;
- у пациентов с незавершенным костным ростом - вероятность рецидива деформации после завершения лечения.
Противопоказания к применению АВФ у рассматриваемой группы пациентов не отличаются от общеприменимых.
Таким образом, хирургическая коррекция ассоциированных с ДНКК деформаций костей верхней конечности показана при косметическом или функциональном (например, нарушение ротационных движений предплечья) дефекте, оценка допустимости которого во многом зависит от мнения пациента и его родителей. Для костей (сегментов) нижних конечностей основным показанием к коррекции является необходимость нормализации их статико-локомоторной функции. Игнорирование этого неизбежно ведет к нарушению распределения нагрузок в суставах нижних конечностей и поясничного отдела позвоночника, что является одним из пусковых факторов раннего развития дегенеративно-дистрофических процессов и появления болевого синдрома.
Детальный анализ характера деформации кости, связанной с ДНКК, включая ее вид и тип, величину отклонения от нормальных значений, а также расчет остаточного потенциала роста позволяет на этапе определения показаний и планирования хирургического лечения избрать оптимальный метод (или их сочетание), отвечающий основному принципу медицины - получить максимально возможный лечебный эффект при минимально необходимой травматичности хирургического вмешательства в приемлемые сроки. Кроме того, само лечение (удаление)
| Пациент К., 9 лет. Диагноз: Простая костная киста проксимального отдела левой плечевой кости, прилежит к ростковой пластинке, укорочение сегмента 2 см (А). Применен транспозиционный метод лечения: первым этапом выполнен дистракционный эпифизеолиз, транспозиция патологического очага от зоны роста на 1,5-2 см (В), вторым, после «созревания» дистракционного регенерата - чрезочаговая резекция, аллопластика (С). Длина конечности восстановлена
| Пациент М., 7 лет. Диагноз: Множественная форма экзостозной хондродисплазии, укорочение локтевой кости 2-2,5 см, локтевая косорукость (А). Удлинение локтевой кости в аппарате Илизарова (В), деформация устранена (С)
ДНКК необходимо проводить с учетом возможности формирования в последующем деформаций, а при их наличии - одномоментно выполнять и их коррекцию.
Выводы:
1. Деформации костей (сегментов) конечностей, ассоциированные с ДНКК, имеют место в 28,0% наблюдений.
2. Хирургическая коррекция требуется у 38,1% пациентов с такими деформациями, или в 10,6% всех наблюдений. Наиболее часто необходимость в хирургической коррекции возникает при комбинированных
деформациях - 50%; показания к уравниванию длины выявлены в 43,2% случаев, а устранению угловых деформаций - в 31,4%. В целом коррекция изолированных угловых деформаций составляла 43,1% всех хирургических вмешательств, уравнивание длины костей (конечностей) - 37,3% и устранение комбинированных деформаций - 19,6%.
3. Различные варианты корригирующих остеотомий применены в 39,2% случаев, временное блокирование ЭРП -в 33,3%, технологии с использованием АВФ (аппарата Илизарова) - в 19,6%, и
комбинация временного блокирования ЭРП и АВФ - в 7,9%.
4. Основным фактором, ограничивающим применение методов хирургической коррекции деформаций костей, ассоциированных с ДНКК, является нежелательность проведения фиксаторов и сечения кости через патологический очаг. Это может быть допустимым в случаях удаления ДНКК одновременно с коррекцией деформации, при субтотальном поражении кости, или на фоне репаративных процессов в очаге после предшествовавшего лечения ДНКК.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Бахтеева, Н.Х. Хирургическое лечение деформаций длинных костей при экзостозной хондродисплазии у детей / Н.Х. Бахтеева // Вест. травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. - 2009. - №4. - С.70-73.
2. Белоусова, Е.А. Опыт хирургического лечения деформаций предплечья у детей с экзостнозной хондродиспла-зией / Е.А. Белоусова, А.П. Поздеев, О.Н. Сосненко //
Турнеровские чтения : сб. ст. / Нац. мед. исслед. центр дет. травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера. - СПб, 2020. - С.54-59.
3. Блокирующий интрамедуллярный остеосинтез в лечении и профилактике патологических переломов и осевых деформаций костей нижней конечности у детей при фиброзной дисплазии / Ю.Н. Гук [и др.] // Хирургия дет. возраста. - 2014. - №3-4. -С.49-53.
4. Лечение вторичной деформации бедренной кости в зоне солитарной костной кисты с применением спонги-озного кадаверного гомотрансплантата / Н.Э. Лихолатов [и др.] // Наука и инновации в медицине. - 2022. - Т.7, №2. - С.139-143.
5. Поздеев, А.П. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии / А.П. Поздеев, Е.А. Белоусова, О.Н. Сосненко // Гений ортопедии. - 2020. - Т.26, №2. -С.248-253.
6. Полисегментарные операции на длинных костях нижних конечностей при устранении деформаций у детей / А.Б. Багиров [и др.] // Медицина. Социология. Философия. Прикладные исследования. - 2022. - №5. - С.28-33.
7. Azar, FM. Campbell's operative orthopaedics / FM. Azar J.H. Beaty, ST Canale. - 13th ed. - Philadelphia: Elsevier 2017. - 4664 p.
8. Coronal malalignment of lower legs depending on the locations of the exostoses in patients with multiple hereditary
exostoses / YS. Ahn [et al.] // BMC Musculoskelet. Disord. -2019. - Vol.20, N1. - P.1-6.
9. De Pablos, J. Surgery of the growth plate / J. De Pablos. -Madrid: Ediciones Ergon, 1998. - 334 p.
10. Distraction osteogenesis at the proximal third of the ulna for the treatment of Masada type I/IIb deformities in children with hereditary multiple exostoses: a retrospective review of twenty cases / Y Lu [et al.] // Int. Orthop. - 2022. - Vol.46, N12. - P.2877-2885.
11. Guided growth for coronal lower limb deformities in skeletal dysplasia / H. Kitoh [et al.] // J. of Pediatr. Orthop. Part B. - 2023. - Vol.32, N2. - P.157-164.
12. McClure, P.K. The natural history of lower extremity malalignment / P.K. McClure, J.E. Herzenberg // J. of Pediatr. Orthop. - 2019. - Vol.39, N6, suppl.1. - S14-S19.
13. Paley, D. Principles of deformity correction / D. Paley; ed. J.E. Herzenberg. - New York: Springer-Verlag, 2002. - 806 p.
14. Staheli, LT Fundamentals of pediatric orthopedics / LT Staheli. - 5th ed. - Philadelphia: Wolters Kluwer 2016. - 874 p.
15. Surgical treatment for Shepherd's crook deformity in fibrous dysplasia: there is no best, only better / J. Wan [et al.] // Int. Orthop. - 2019. - Vol.43, N3. - P.719-726.
16. Tachdjian's pediatric orthopaedics: from the Texas Scottish Rite Hospital for Children / ed. J.A. Herring. - 5th ed. - Philadelphia: Elsevier, 2014. - 2479 p.
Поступила 01.06.2023 г.
Щ В РОССИИ ПРЕДЛОЖИЛИ относятся к одному подсемейству - TRBV9. Т-клетки, НОВУЮ СТРАТЕГИЮ ЛЕЧЕНИЯ несущие ТКР указанного семейства, составляют 3-5% АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ всех Т-клеток организма. Ведущий мировой научный журнал Nature Medicine в статье, опубликованной 23 октября 2023 года в опубликовал статью р°ссийских учены^ описывающую Nature Medicine, предложена стратегия лечения болезни механизм действия не имеющего аналогов препарата Бехтерева через истощение с помощью моноклонального для лечения тяжелого аутоиммунного заболевани^ по- антитела популяции TRBV9-позитивных Т-клеток, включа-ражающего позвоночник и ^шы - анкилозирующего ющей патогенные клоны. Безопасность и эффективность спондилоартрита (болезни Бехтерева). Это первый в этой процедуры продемонстрирована в доклинических мировой практике препарат позволяющий достичь полной исследованиях на приматах и в пилотном исследовании ремиссии при аутоиммунном заболевании. Предложенная на пациенте, который страдал от этого заболевания стратегия может быть в дальнейшем использована и для с 1986 года. На фоне терапии пациент достиг полной терапии других аутоиммунных расстройств, в настоящее продолжительной ремиссии с купированием болевого время являющихся неизлечимыми. синдрома, улучшением функционального состояния и Работа была выполнена группой исследователей под отменой непрерывно принимаемых до этого антицитоки- руководством ректора РНИМУ им. Н.И. Пирогова академика новых препаратов. РАН Сергея Анатольевича Лукьянова и директора НИИ Авторы статьи отмечают, что целенаправленное устра-Трансляционной медицины нашего Университета члена- нение основной причины болезни с использованием пред-корреспондента РАН Дмитрия Михайловича Чудакова. В ложенной ими стратегии не сопровождается системной исследовательский консорциум входили ученые рНИМу иммуносупрессией и может стать основой нового поколения им. НЫ. Пирогова, Института биоорганической химии безопасных и эффективных методов лечения аутоиммунных имени академиков М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова заболеваний. РАН, Сколковского института науки и технологий, На- В настоящее время инновационный препарат для ле-ционального медико-хирургического центра имени Н.И. чения болезни Бехтерева BCD-180, созданный компанией Пирогова и компании Биокад. Биокад на основе этой разработки, перешел на третью Ранее ученые показали, что Т-клеточные рецепторы фазу клинических исследований в России. Аналогов ему в (ТКР), ассоциированные с болезнью Бехтерева, имеют настоящее время нет. консенсусный мотив в антигенраспознающей части, а также Источник: htlps://rsmiJ.rij/novost
