CC BY
0
из группы повышенной концентрации VCAN чаще диагностировались продвинутые стадии заболевания по DS, ISS и R-ISS (p=0,024; p=0,04; p=0,049, соответственно), выявлялись высокие показатели азотемии (р= 0,03), отмечалась повышенная активность ЛДГ (^=0,048), более высокая концентрация вовлечённых СЛЦ (^=0,002) и (32-ми-кроглобулина (^=0,044), что отражало активность опухолевого процесса. Нами также подробно оценивались маркеры поражения костной системы. У больных из группы с повышенной концентрацией
При л о ж ен и е 1
УСАМ значимо чаще выявлялось >2 плазмоцитом (^=0,037), а также экстрамедуллярные плазмоцитомы (^=0,034).
Заключение. Повышенная концентрация циркулирующего УСАМ детектируется в дебюте заболевания у 54,7% больных ММ. Выявлена достоверная взаимосвязь между повышенным содержанием исследуемого белка в крови и активностью опухолевого процесса, количеством плазмоцитом, а также их экстрамедуллярным расположением в дебюте ММ.
Стаценко Т. П.1, Коновалова А. А.1, Гармаева Т. Ц.2, Герасимова И. Р.1, Зайцев Д. А.1, Мулин М. О.1, Менделеева Л. П.1
ВОЗМОЖНОСТИ БИБЛИОГРАФИЧЕСКИХ СЕРВИСОВ ПРИ РАБОТЕ С АНАЛИТИЧЕСКИМИ ИНСТРУМЕНТАМИ ИНФОРМАЦИОННОГО ПОРТАЛА РОССИЙСКОГО ИНДЕКСА НАУЧНОГО ЦИТИРОВАНИЯ (РИНЦ, eLibrary.ru)
1ФГБУ «НМИЦгематологии» Минздрава России, 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО РУДН
Введение. РИНЦ (eLibrary.ru) — национальная библиографическая база данных научных публикаций российских авторов (более 12 млн публикаций и более 16 тыс научных журналов) с информационно-аналитической системой Science Index (SI), обеспечивающая научные исследования актуальной справочно-библиографической информацией, представленной двумя уровнями — библиографическим описанием и библиографическими ссылками, позволяющая осуществлять рейтинговые оценки периодических изданий для повышения результативности и эффективности деятельности научно-исследовательских организаций, их подразделений и авторов публикаций.
Цель работы. Практические возможности, значимость и роль библиографических видов работ на портале РИНЦ в рамках научно-организационной деятельности для поддержания прогрессивной динамики основных наукометрических показателей цитируемости и повышения рейтинга организации.
Материалы и методы. Информационно-аналитическая система SI РИНЦ включает целый ряд дополнительных сервисов для сотрудников научной библиотеки и представителей организации в РИНЦ. Наиболее важный из них касается поиска, определения и видов работ с большим информационным массивом неидентифицированных, непривязанных ссылок/цитирований в личных профилях авторов публикаций, напрямую влияющих на достижение качественного целевого показателя цитируемости — индекса Хирша: привязка ссылок, внесение изменений в описание цитирующей публикации, добавление новых библиографических описаний, к которым привязываются цитирования из списков литературы, проверка подлинности информации.
Результаты и обсуждение. При формировании репрезентативных сведений о цитируемости научных трудов организации проводили идентификацию всех неверно указанных цитирований с выяснением причины: неточности транслитерации, множественности иноязычных наименований, ошибок в названии научного произведения, указании фамилии автора, даты издания, типологической идентификации научного труда. По каждой неидентифицированной ссылке проводили поиск первоисточника. При ошибке в названии или фамилии автора, ссылку можно прикрепить через специальный сервис «Привязка ссылок к публикации». Все заявки на прикрепление поступали на проверку к библиографу eLibrary.ru. За 2022—2023 гг. отправлено более 600 заявок на прикрепление почти 3000 ссылок. Если обнаружена ошибка в указании года издания, типа публикации, то данное исправление возможно только через внесение изменений в цитирующую публикацию и через проверку оператором eLibrary.ru. Ксли ссылка неидентифицирована в связи с отсутствием публикации в профиле исследователя, то осуществляли поиск полного текста, а далее с использованием сервиса «Создать описание публикации на основе информации из ссылки» формировали новую запись и после ее подтверждения регистрировали привязку ссылки к первоисточнику.
Заключение. Прогрессивная динамика достигнутых значений индекса Хирша (114 единиц) отражает высокую долю цитирований созданного систематизированного архива публикаций организации, подтверждает важность и глубину библиографической работы с неидентифицированными ссылками/цитированиями большого объема данных.
Суборцева И. Н.1, Меликян А. Л.1, Куликов С. М.1, Чабаева Ю. А.1, Гилязитдинова Е. А.1, Новоселов К. П.2, Князева Е. А.2, Егорова А. С.2, Степочкин И. С.2, Королева Е. В.3, Сычева Т. М/, Бельгесова В. П.5, Путинцева А. Ю.6, Сендерова О. М.7, Васильева И. В.8, Комарцева Е. Ю.9, Каплина А. А.9, Бахтина В. И.10, Михалев М. А.10, Черных Ю. Б.11, Паровичникова Е. Н.1
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОФИБРОЗОМ (ПЕРВИЧНЫЙ, ПОСТПОЛИЦИТЕМИЧЕСКИЙ, ПОСТТРОМБОЦИТЕМИЧЕСКИЙ) С КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫМИ СИМПТОМАМИ В УСЛОВИЯХ РУТИННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ В РОССИИ
1ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ГБУЗ «Новгородская областная клиническая больница»,3ГБУЗ Тверской области «Областная клиническая больница», 4ГБУЗ «Астраханская областная Александро-Мариинская клиническая больница,5ГБУЗ Астраханская областная Александро-Мариинская клиническая больница», 6ГБУЗ Омской области «Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н.», 7ГБУЗ «Иркутская областная клиническая больница», 8МБУЗ «Центральная городская больница № 7», 9ГБУЗ Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница», 10Красноярский государственный медицинский университета им. проф. В.Ф. Войно-Ясенец-кого Минздрава России, 11ГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»
Введение. Выбор тактики лечения при миелофиброзе (МФ) основан на определении ожидаемой продолжительности жизни. Одним из проявлений МПН, которое является неблагоприятным фактором прогноза и плохо поддается контролю, является симптомы опухолевой интоксикации. Степень выраженности конституциональных симптомов не зависит от статуса заболевания, отнесения больного в прогностические группы. В России недостаточно эпидемиологических данных относительно тяжести и проявлений конституциональных симптомов, оценки эффективности терапии ЖПН в рамках клинической практики.
Цель работы. Изучение подходов к лечению больных МФ вусло-виях рутинной клинической практики.
Материалы и методы. В многоцентровое наблюдательное проспективное клиническое исследование с целью описания подходов к лечению пациентов с миелофиброзом и НП с конституциональными симптомами в условиях рутинной клинической прак-
тики в Российской Федерации включено 1889 пациентов, из них 924 (48,9%) МФ. Медиана возраста 62 (21-85). Соотношение М:Ж - 1:2 (307:617). Мутация 7АК2У617Р выявлена у 619 (67%), не выявлена 195 (21%), нет данных (НД) 110 (12%). Группа риска по 1Р88: низкий — 249 (26,9%); промежуточный 1 — 298 (32,3%); промежуточный 2 - 223 (24,1%); высокий - 145 (15,7%), НД - 9 (1%). Группа риска по Б1Р88: низкий — 246 пациентов (26,6%); промежуточный 1 — 417 (45,1%); промежуточный 2 - 214 (23,1%); высокий - 39 (4,2%), НД 8 (1%). Группа риска по 01Р88+: низкий -46 пациентов (5%); промежуточный 1 — 43 (4,7%); промежуточный 2 — 48 (5,1%); высокий — 43 (4,7%). Для 744 пациентов (80,5%) группа риска не определена (так как не выполнялось цитогенетическое исследование). Состояние пациентов по ЕСОО 0—1 у 82%, 2—3 у 18%. Выраженность конституциональных симптомов оценивалась по опроснику МПН-10. На момент включения в исследование Ме суммарного балла составила 27 (2—91). Наиболее часто назначаемыми лекарственными пре-
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
паратами (во всех линиях терапии) были: Гидроксикарбамид (733), Интерферон альфа-2Ъ (237), Руксолитиниб (242). Другие препараты: бусульфан, цитозар, 6-меркаптопурин, пэгинтерферон, анагрелид или комбинированная терапия. Лучевая терапия на область селезенки проведена 9 больным, спленэктомия 29 больным.
Результаты и обсуждение. Оценка эффективности на 6 месяцев лечения проведена у 375 больных: полный 39 (10%), частичный 185 (49%), нет ответа 129 (34%), прогрессирование 22 (7%). Оценка эффективности на 1,5 года лечения проведенау 34 больных: полный 5 (15%), частичный 24 (71%), нет ответа 3 (9%), прогрессирование 2
(5%). Ме времени наблюдения составила 52,9 месяцев (0,1—1138,2 мес). За время наблюдения летальные исходы — 29 (3,14%). ОВ (360 мес наблюдения, 95% ДИ) составила 82%. ОВ пациентов с ранней стадией МФ несколько выше, чем при фиброзной стадии (р= 0,025). Зарегистрировано 144 НЯу 120 больных, из них 13 геморрагических, 10 тромботических эпизодов.
Заключение. МФ — хроническое клональное гематологическое заболевание с прогрессирующим течением. Эффективность проводимой терапии невысока, сохраняется риск тромбогеморрагических событий.
При поддержке ООО «Новартис Фарма».
Суримова В. А., Чабаева Ю. А., Рисинская Н. В., Сергеева А. М., Семенова А. А., Гальцева И. В., Менделеева Л. П., Куликов С. М.
ПРИМЕНЕНИЕ МЕТОДОВ МАШИННОГО ОБУЧЕНИЯ ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ПРОГНОСТИЧЕСКОЙ ЗНАЧИМОСТИ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИХ И ИММУНОФЕНОТИПИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ У ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. При проведении поискового анализа на основе молеку-лярно-генетических и иммунофенотипических признаков для пациентов с заболеваниями системы крови количество признаков зачастую сильно превышает количество пациентов. Классические статистические методы не всегда предоставляют надёжные оценки. В качестве альтернативы используется Random Forests — один из самых популярных алгоритмов машинного обучения. Данный метод обеспечивает хорошую прогностическую эффективность, низкий уровень переобучения за счёт встроенного алгоритма регуляризации, а также возможность интерпретировать результирующие решающие правила.
Цель работы. Продемонстрировать преимущества метода Random Forests для отбора наиболее важных прогностических признаков при различных гематологических заболеваниях.
Материалы и методы. Анализ был проведён для пациентов со следующими заболеваниями: В-клеточный острый лимфобласт-ный лейкоз (В-ОЛЛ), острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), _Variable importance_
ijrintjt.ll e*m.aines
LMS,PtK3CA &w»JtUHX2 Lom_CRLfî LOH ATM LOisJGFÎBPl Gain lOfJHPl Hfl
<_Ч|РеФ(|>и51®
LftfcS_4:.FR3
Galn_AH'DlH ь«,л CRU"г e«ln_EHGTKWSJ Galn.XPAKWtlHEHGN ûem.SMMtCAl ewn.WXS LB«_USm4
GMl_TP53 I CTWH I 19 UM.ftlWAÎ e«in_DOOtfl Less^OOCKe
LMt'cWCftiA Lxm_ERGTMPft«3
G#ln_aWA QBln.FlK3CA LCHjTlt Gilri.BBl
l«S апл
lM»_T»S3 LrtKWtlOlB
ta» ВПСЭ G*n_MH Lme^WÎ
LOSS_*MFO*t 1HEMI5N LOSS.J4U5 &Л1ПМГС
Geln_FGFH3 LlfliitJJJ
Lojî^MAHCAÏ
Рис.
множественная миелома (ММ), В группу с В-ОЛЛ были включены 36 пациентов. С помощью хромосомного микроматричного анализа (ХМА) были обнаружены случаи потери гетерозиготности и изменения числа копий ДНК в геноме опухоли, также был определён набор генов, вовлеченных в эти аберрации. Для выявления предикторов развития дифференцированного синдрома (ДС) при ОПЛ были получены результаты иммунофенотипического исследования в дебюте заболевания для 38 пациентов. Для ММ образцы костного мозга были получены от 31 пациента с впервые установленным диагнозом. С помощью анализа данных РНК — секвенирования были идентифицированы гены, вовлеченные в формирование профиля экспрессии, специфичного для ММ.
Результаты и обсуждение. Благодаря универсальности метода Random Forests, мы смогли проанализировать влияние признаков на целевые переменные с различным типом данных. Для выборки пациентов с ОПЛ был использован классический вариант Random Forests, так как целевая переменная была бинарной, а 120 анализируемых показателей были непрерывными. Для пациентов с ММ анализировались предикторы ответа на терапию, целевая переменная также включала 2 класса — ПР или ОЧХР и остальные варианты ответа. Признаки являлись непрерывными и представляли уровни экспрессии для 1090 генов. В случае с В-ОЛЛ применялся Random Survival Forests, так как анализировалось влияние аберраций на общую выживаемость. Результат представлен на рис.1, метод предоставляет нам возможность его интерпретировать и выделить наиболее благоприятные и неблагоприятные признаки. Random Survival Forests верно определил значимость известных прогностических факторов, что подтверждает точность данного метода.
Заключение. По итогам исследований были определены возможные предикторы ответа на терапию, общей выживаемости и развития осложнений для пациентов с ММ, В-ОЛЛ, ОПЛ. Таким образом, мы продемонстрировали возможности и преимущества использования универсального алгоритма машинного обучения Random Forests, превосходящего линейные алгоритмы в условиях большой размерности пространства признаков. Исследование ХМА выполнено за счет гранта Российского научного фонда№ 23-25-00490.
Талько А. В.1, Князенко П. А.1, Свислоцкая М. Э.1, Невзорова В. А.2, Клочков Н. С.1, Шестопалов Е. Ю.1 ОПЫТ УСПЕШНОЙ ДИАГНОСТИКИ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ
1КГБУЗ ВКБ 1, 2Институт терапии и инструментальной диагностики
Введение. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) (болезнь Мошковица) — орфанное, жизнеугрожающее, остро возникающее заболевание вследствие дефицита металлопротеазы АБАМТ813. ТТП является трудно диагностируемой патологией вследствие выраженного полиморфизма симптомов.
Цель работы. Представить клинический случай успешной диагностики и первого этапа терапии пациентки с лабораторно-под-твержденной ТТП и эффективно организованной транспортировкой в «НМИЦ гематологии» г. Москвы.
Материалы и методы. Жительница Приморского края 47 лет,
