CC BY
0
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2)
https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2 https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
54
ный к сроку гестации — 5,1% случаев, транзиторная желтуха новорождённых — 12,9%, токсическая эритема — 6,4%, тран-зиторное тахипноэ (ТТН) — 3,8%. У новорождённых 2-й группы: ТТН — 11,1%, транзиторная желтуха — 11,1%, дефект межжелудочковой перегородки — 22,2% случаев. У новорождённых 3-й группы: ТТН — 28,6% случаев. У новорождённых 4-й группы: дефект межжелудочковой перегородки — 11,1% случаев, ТТН — 22,2%, пиелоэктазия — 11,1%, крупновесный к сроку гестации — 11,1%. Выявлены значимые различия по возникновению ТТН (p < 0,05).
Заключение. Употребление ЭСДН негативно влияет на состояние здоровья новорождённых. Необходимо широкое внедрение образовательных программ для беременных женщин групп высокого риска и обязательных дородовых консультаций беременных о вреде курения ЭСДН.
* * *
МЕТИЛМАЛОНОВАЯ АЦИДУРИЯ У ДЕВОЧКИ 14 ДНЕЙ
Попова А.А.
Научный руководитель: профессор А.И. Аминова
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; метилмалоновая ацидурия; витамин В12; гипераммониемия; метаболический ацидоз
Актуальность. Метилмалоновая ацидурия — это аутосо-мно-рецессивное заболевание из группы органических ациду-рий, связанное с нарушением обмена метилмалоновой кислоты и витамина В12 на уровне перехода метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА, сопровождающееся нарушением метаболизма ряда аминокислот, жирных кислот с нечётным числом атомов углерода и холестерина.
Описание клинического случая. Девочка,14 дней, на 5 сутки жизни ребёнок был переведён в отделение реанимации в тяжёлом состоянии с синдромом угнетения, патологической потерей массы тела на 14,4% и одышкой. Питание девочка не усваивала, в связи с чем переведена на парентеральное питание. Масса тела при рождении 2626 г. На 14-е сутки ребёнка перевели в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу в тяжёлом состоянии и массой тела 2579 г Отмечалось уменьшение мышечного тонуса, рефлексы новорождённых были ослаблены. В биохимическом анализе крови: повышение уровня аммония 316 ммоль/л, повышение лактатдегидрогеназы 656 МЕ/л и креатинфосфокиназы 248 МЕ/л. В анализе мочи повышение уровня метилмалоновой кислоты до 10510 мМ/моль и метил-цитрата — до 121 мМ/моль. При тандемной масс-спектроме-трии выявлено повышение пропионилкарнитина, свободного карнитина, пальмитоилкарнитина. Ребёнок был проконсультирован неврологом и эндокринологом — был поставлен диагноз: наследственная болезнь обмена, метилмалоновая ацидурия.
На фоне проводимой терапии витамином В12, хлоридом карнитина состояние ребёнка улучшилось, рефлексы вызывались лучше, мышечный тонус нормализовался, питание ребёнок начал усваивать и прибавлять в весе.
Заключение. Метилмалоновая ацидурия — тяжёлое заболевание, характеризующееся выраженным метаболическим
ацидозом, гипераммониемией, в результате которого у пациентов отмечается патологическая потеря веса, обезвоживание, нарушение сознания, мышечная гипотония. При наблюдении такой клинической картины, необходимо проводить тандем-ную масс-спектрометрию и определять количественный уровень аминокислот, а также генетическое обследование на выявление патологических сочетаний генов.
* * *
КРИТЕРИИ ЭНДОГЕННОЙ ИНТОКСИКАЦИИ И ИХ ИНФОРМАТИВНОСТЬ ПРИ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССАХ У НОВОРОЖДЁННЫХ
Привалова Е.Ю., Осадчая С.С. Научный руководитель: проф. Б.А. Безкаравайный
ФГБОУ ВО «Луганский государственный медицинский университет имени Святителя Луки» Минздрава России, Луганск, Россия
Ключевые слова: новорождённый; индексы эндогенной интоксикации; клинический анализ периферической крови
Актуальность. Для ранней диагностики эндогенной интоксикации при инфекционно-воспалительных процессах у новорождённых детей необходимы новые методики определения их тяжести.
Цель: определить значимые критерии оценки уровня эндогенной интоксикации в динамике заболевания.
Материалы и методы. Проведен анализ 160 историй болезни новорождённых, находившихся в отделении патологии. Сформированы 2 группы новорождённых детей в зависимости от этиологии патологического процесса. Первую группу составили новорождённые с инфекционной патологией. Во 2-ю группу вошли дети с неинфекционной патологией.
Выполнена статистическая обработка данных клинического анализа периферической крови новорождённых детей.
Результаты. Сформулированы расчётные индексы гемограммы новорождённых детей, находившихся в отделении патологии: нагрузочный эритроцитарный коэффициент, имму-но-лимфоцитарный потенциал. Ведущими показателями, характеризующими выраженность эндогенной интоксикации, считаются лейкоцитарные индексы: индекс соотношения лейкоцитов и СОЭ, индекс Кребса, ядерный индекс эндотоксико-за. Расчёт интегральных индексов эндогенной интоксикации у новорождённых 1-й группы позволил выявить значимость инфекционной интоксикации. У этих больных информативными были следующие показатели: модифицированный лейкоцитарный индекс интоксикации, реактивный ответ ней-трофилов, индекс сдвига лейкоцитов крови, ядерный индекс эндотоксикоза. У новорождённых детей с неинфекционной патологией значимыми были такие показатели, как нагрузочный эритроцитарный коэффициент, лейкоцитарный индекс интоксикации, лимфоцитарно-гранулоцитарный индекс, индекс Гаркави и индекс Кребса.
Заключение. Полученные данные могут быть использованы в качестве дополнительных критериев определения интоксикации в зависимости от этиологии заболевания, а также позволят оценить эффективность проводимой терапии.
* * *
