CC BY
107
АНДРОЛОГИЯ О
И ГЕНИТАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Клиторопластика при врожденной гиперплазии коры надпочечников
В.В. Михайличенко, В.Н. Фесенко, А.И. Новиков, О.А. Муртазаалиев
Кафедра урологии ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Контакты: Владимир Васильевич Михайличенко [email protected]
Приведено наблюдение успешного выполнения клиторопластики по оригинальной методике у пациентки с врожденной гиперплазией коры надпочечников и клиторомегалией.
Ключевые слова: врожденная гиперплазия коры надпочечников, гипертрофия клитора, клиторопластика
Klitoroplastika in congenital adrenal hyperplasia
V.V. Mikhaylichenko, V.N. Fesenko, A.I. Novikov, O.A. Murtazaaliev
Department of Urology, I.I. Mechnikov North-Western State Medical University, Ministry of Health of Russia, Saint Petersburg
Given observation successful klitoroplastika by the original method in a patient with congenital adrenal hyperplasia and klitoromegalia. Key words: congenital adrenal hyperplasia, clitoridauxe, klitoroplastika
Введение
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВТКН) — это группа заболеваний, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Такая патология приводит к усилению секреции надпочечни-ковых андрогенов с возникновением андрогеногениталь-ного синдрома и проявляется псевдогермафродитизмом у девочек и гипертрофией половых органов у мальчиков. При этом у девочек матка и влагалище развиваются нормально, а дифференцировка мочеполового синуса и полового бугорка нарушается [1, 2].
Между женскими и мужскими половыми органами различают по Прадеру (Ргаёег) 5 переходных степеней женского псевдогермафродитизма [3]. Избыток надпо-чечниковых гормонов подавляет продукцию лютеини-зирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Отмечается гипертрофия полового члена у мальчиков и маленькие яички, в которых отсутствует сперматогенез. У девочек отмечается гирсутизм, гипертрофия клитора. Больные обоего пола быстро растут, а после 9—10 лет избыток андрогенов подавляет зоны роста костей, и они остаются низкорослыми.
В сыворотке крови повышена продукция половых гормонов надпочечника. Цитогенетические исследования не выявляют отклонений. Рентгенография костей указывает на превышение паспортного возраста.
Компьютерная томография позволяет обнаружить двустороннее увеличение надпочечников. При урологическом и гинекологическом обследовании выявляются пороки развития половых органов.
При своевременной диагностике благодаря заместительной терапии можно сохранить нормальный рост и половое развитие.
У девочек с псевдогермафродитизмом при лечении наступает менархе. При незначительных пороках развития половых органов, а также после хирургической коррекции возможны беременности и роды.
Материалы и методы
Представляем клиническое наблюдение женского андрогеногенитального синдрома с псевдогермафродитизмом по Ргаёег II, проявляющегося простой гипертрофией клитора, без наличия урогенитального синуса.
Пациентка Н., 18лет, 16.05.2012 поступила в урологическое отделение Александровской больницы г. Санкт-Петербурга для планового оперативного лечения: клито-ропластики.
Она имеет отягощенную наследственность (у старшей сестры ВТКН), получает заместительную терапию гидрокортизоном (25мг в сутки). У обеих сестер выполнено ка-риотипирование, установлен кариотип ХХ.
Объективный осмотр: рост 161 см, вес 58 кг, отмечается чрезмерный рост волос на туловище, конечностях. Наружные половые органы развиты по женскому типу, отмечается клиторомегалия. При эрекции его длина достигает 6—7 см. Влагалище и матка развиты правильно (рис. 1—3).
Имеется выписной эпикриз эндокринологического отделения ФЦСКиЭ им. В.А. Алмазова, где отражены данные обследования пациентки. Клинический, биохимический анализы крови, общий анализ мочи без патологии. При гор-
Е га Е
АНДРОЛОГИЯ О
И ГЕНИТАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 1. Вид пациентки спереди и сзади
мональном исследовании установлены следующие показатели: прогестерон — 1,83 нг/мл, ЛГ — 2,4 тШ/т1, ФСГ — 4,5 тШ/т1, дегидроэпиандростерон-сульфат (ДГЭА-С) — 105,3 (51—321) мг/дл, андростендион — 0,97 нг/мл, тестостерон общий — 0,93 (0,29— 1,67) нмоль/л, кортизол — 724(260—720) нмоль/л, адрено-кортикотропный гормон (АКТГ) — 53,2 нг/мл (< 50), эстрадиол — 40 (57—227) пг/мл, тиреотропный гормон (ТТГ) — 0,5 (0,17-4,05) мМЕ/л.
Осмотрена эндокринологом. В связи с отсутствием клинической картины острой надпочечниковой недостаточности, наличием клиторомегалии при рождении, повышением уровня АКТГ, 17-ОНпрогестерона, снижением уровня кортизола в крови складывается впечатление о недостаточности 21-гидроксилазы (легкая форма).
В ходе обследования уровень АКТГ, кортизола, ДГЭА-С, андростендиона, общего тестостерона, ФСГ, ЛГ, проге-
стерона, ТТГ в пределах нормальных значений. В сравнении с анализами от октября 2011 г. отмечается уменьшение уровня АКТГ (201 —> 53,2 пг/мл), дозу кортефа решено оставить прежней (25 мг в сутки).
По данным рентгенограммы органов грудной клетки легкие без очаговых и инфильтративных изменений, сердце в размерах не увеличено.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) молочных желез: признаки умеренно выраженного фиброаденоматоза.
УЗИ органов малого таза: киста? Неовулированный фолликул? Нарушение менструального цикла.
Консультирована гинекологом.
Основной диагноз при выписке: ВГКН, недостаточность 21-гидроксилазы (легкая форма). Сопутствующий: нормогонадотропная недостаточность яичников. Анову-ляция (неполноценная лютеиновая фаза, нарушения менструального цикла) по типу олигоменореи и межменструальных кровяных выделений. Киста правого яичника (рецидивирующая). Состояние после цистаденэктомии справа от 08.2011 г. Гипертрофия клитора. Диффузный фиброаденоматоз молочных желез. Даны рекомендации по дальнейшему наблюдению эндокринолога и гинеколога. Показано выполнение клиторопластики.
С учетом установленной патологии после клинико-ла-бораторного предоперационного обследования под интубаци-онным наркозом 17.05.2012 произведена клиторопластика.
Методика операции: производится продольный разрез на дорсальной поверхности тела клитора до вентральной комиссуры половых губ. После чего разрез продолжается по бокам головки вдоль венечной бороздки. На вентральной поверхности, продолжая разрезы, формируется вентральный лоскут трапециевидной формы с основанием в сторону заднего прохода — лоскут Юнга (1оип%) (рис. 4).
Затем лоскут препарируется от тела клитора (от преддверия влагалища до венечной борозды). По боковым по-
Е га Е
Рис. 2. Клитор в состоянии покоя
Рис. 3. Клитор в состоянии эрекции
АНДРОЛОГИЯ О
И ГЕНИТАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 4. Произведен разрез с выкраиванием вентрального лоскута
Рис. 5. Вентральный лоскут отпрепарирован, мобилизован дорсальный сосудисто-нервный пучок
Рис. 6. Головка клитора отделена от кавернозных тел
верхностям продольно рассекается фасция Бака (Buck) и мобилизуется сосудисто-нервный пучок, который отделяют от белочной оболочки кавернозных тел (от основания клитора до венечной борозды) с применением очков с лупой (рис. 5).
Спонгиозное тело головки препарируется от кавернозных тел. При этом головка спонгиозного тела удерживается на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральном лоскуте Юнга (рис. 6).
Следующим этапом выделяются ножки пещеристых тел до места их фиксации (рис. 7). Далее они отсекаются у восходящей части лобка после прошивающих лигатур (рис. 8). Головка клитора размещается на культе пещеристых тел (рис. 9).
Рис. 7. Выделены ножки кавернозных тел
Боковые части головки клитора и лоскута Юнга подшивают к краям влагалища узловыми швами, размещая клитор под вновь сформированной передней комис-сурой половых губ (рис. 10).
Накладывается давящая повязка. В рану устанавливают дренаж на вакуум. Уретральный катетер оставляют на 5—7дней. Снятие швов на 8-10-е сутки.
При осмотре пациентки через 4 мес после клиторо-пластики (рис. 11) установлено присутствие эрогенной чувствительности клитора и удовлетворенность результатом оперативного лечения. Пациентка находится под наблюдением эндокринолога, гинеколога по месту жительства.
Е га Е
Рис. 8. Кавернозные тела удалены
Рис. 9. Спонгиозное тело головки клитора размещено на культе пещеристых тел
Рис. 10. Толовка клитора и вентральный лоскут подшиты к краям разреза влагалища
Рис. 11. Внешний вид половых органов через 4 мес после клиторопла-стики
Е га Е
Заключение
Представленное клиническое наблюдение гипертрофии клитора у пациентки является следствием ВГКН. Клиторопластика с сохранением спонгиозного тела го-
ловки на сосудисто-нервном пучке позволила добиться хорошего косметического результата, способствовала сохранению эрогенной чувствительности и сексуально-психологической адаптации пациентки.
1. Altwein J.E., Walz P.H. Urologische Behandlung der Intersexualität. In: Urologie in Klinik unol Praxis, Bd2. Hohenfellner R., Zingg E.J. (Hesg.). Thieme, Stutgart 1983. Pp. 1114-34.
ЛИТЕРАТУРА
2. Bolkenius M., Daum R. Verbesserte Methode zur operativ — plastischen Korrektur der Klitors bei Pseudohermaphroditismus femininus. Z Kinderchir 1977;20:71-5.
3. Prader A. Genitalbefund beim Pseudohermaphroditismus femininus des kongenitalen syndroms. Helv Pediatr Acta 1954;9:231-48.
