CC BY
0
62
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
те 1 мес 15 сут жизни ребёнок выписан домой под наблюдение специалистов.
Заключение. У детей с СН часто выявляются нарушения гемостаза, повышена частота злокачественных новообразований, в том числе ювенильная ксантогранулема, как в описанном случае, что доказывает значимость ранней диагностики СН.
* * *
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ КРОНА
Сидельникова Е.П., Садкова М.И., Ведута О.И.
Научный руководитель: Е.В. Каприор
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
Ключевые слова: щитовидная железа; болезнь Крона; детская эндокринология
Актуальность. С каждым годом отмечается рост заболеваемости болезнью Крона (БК), а дебют заболевания зачастую приходится на детский возраст. В структуре патологии эндокринной системы заболевания щитовидной железы (ЩЖ) занимают лидирующие позиции. О связи целиакии и аутоиммунном тиреоидите достаточно широко известно, в то время как аналогичных данных о БК и патологии ЩЖ недостаточно.
Цель: выявить изменения со стороны ЩЖ у детей с БК.
Материалы и методы. Проведён анализ современных источников в базах данных The Cochrane Collaboration, PubMed, The ScienceDirect за 2015-2023 гг. и 123 историй болезни пациентов гастроэнтерологического отделения, из которых было отобрано 57 пациентов с БК. Средний возраст пациентов составил 13,1 ± 3,28 года, 43% девочек, 57% мальчиков. У этой группы больных в крови определяли уровень тиреотропного гормона, Т3, Т4, антител (АТ) к тиреоглобулину, АТ к тиреопероксида-зе. Ультразвуковое исследование ЩЖ по разработанному нами протоколу (количество макроструктуры полноценной гормоно-образующей ткани, объём ЩЖ, величина интенсивности кровотока в долях ЩЖ и скорость кровотока в артериях долей ЩЖ), консультация эндокринолога пациентов с обнаруженными изменениями. У всех больных проводилась оценка степени активности БК по уровню фекального кальпротектина. Статистическая обработка данных проведена в программе «Jamovi 2.3.28».
Результаты. Отклонения в гормональном статусе ЩЖ были выявлены у 24% больных, из них у 15% изменения были выявлены впервые и на момент консультации эндокринолога им не требовалась заместительная гормональная терапия, были даны рекомендации по изменению образа жизни и план наблюдения эндокринологом по месту жительства. Частота встречаемости повышения уровня ТТГ составила 12%, Т3 свободного 10%, Т4 свободного 30%, АТ к тиреоглобулину в 10%, АТ к тиреопероксидазе в 10%. Активность БК по уровню кальпротектина в кале у пациентов с изменённой функцией ЩЖ практически не отличалась от пациентов без неё.
Заключение. Нельзя исключить патологию ЩЖ у пациентов с БК, поэтому им может быть рекомендована консультация эндокринолога. Активность воспаления при БК у пациентов с изменениями ЩЖ сходна у остальных больных данным заболеванием.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РЕДКОЙ КОАГУЛОПАТИИ
Слабачков К.О.
Научный руководитель: доцент Н.В. Федина
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, Рязань, Россия
Ключевые слова: клинический случай; гипопроконвертинемия; редкие коагулопатии; проконвертин; желудочно-кишечное кровотечение; эптаког альфа
Актуальность. Дефицит VII фактора (FVII) свёртывания крови, или наследственная гипопроконвертинемия — редкое аутосомно-рецессивное геморрагическое заболевание, встречающееся с частотой 1:500000 и клинически проявляющееся коагулопатией, напоминающей гемофилию. С раннего возраста возникают кровотечения различной локализации, гематомы, позднее присоединяются гемартрозы. Ген FVII находится на длинном плече 13 хромосомы (13q34), описано более 250 мутаций этого гена. Лечение включает применение ре-комбинантных препаратов FVП различной продолжительности, чаще в режиме «по требованию».
Описание клинического случая. Пациент Г., 15 лет поступил в экстренном порядке в приёмное отделение с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение и признаками постгеморрагической анемии. За 10 дней до госпитализации наблюдался стул чёрного цвета, появилась нарастающая слабость и снижение аппетита.
Из анамнеза жизни известно, что в периоде новорождён-ности перенес носовое кровотечение, кровоизлияние в головной мозг, кефалогематому в области правой теменной кости, тяжелую анемию. На первом году жизни неоднократно госпитализировался в связи с рецидивирующим геморрагическим синдромом в виде гематомезиса, кровотечений при прорезывании зубов, в более позднем возрасте — гемартрозов. У больного отмечался стабильно низкий уровень протромбина при нормальных значениях VIII и IX факторов свертывания крови. Лечение раствором менадиона натрия бисульфита с положительным эффектом. В возрасте 3 лет был установлен диагноз гипопроконвертинемия (уровень VII фактора — 3,4%), назначен препарат эптаког альфа активированный в режиме «по требованию». Низкая комплаентность к проводимой терапии сопровождалась повторным геморрагическим синдромом, гемартрозами коленных, локтевых и голеностопных суставов с развитием контрактур и артропатий. В возрасте 15 лет у больного была диагностирована язва двенадцатиперстной кишки, осложнившаяся массивным желудочно-кишечным кровотечением, потребовавшим проведение повторных гемо-трансфузий и длительного введения рекомбинантного препарата VII фактора.
Заключение. Редкие формы коагулопатий возможны в клинической практике и требуют ранней диагностики с назначение адекватного лечения, особенно у детей раннего возраста, что предотвращает развитие осложнений и раннюю инвали-дизацию больных.
* * *
* * *
