CC BY
65Классификация дупликаций уретры: современный взгляд на проблему
Бокова Елизавета Олеговна,
студент, кафедра детской хирургии, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России» E-mail: [email protected]
Васюкова Олеся Александровна,
младший научный сотрудник, Лаборатория клинической морфологии, ФГБНУ «Научно-исследовательский институт морфологии человека» E-mail: [email protected]
Печникова Валентина Викторовна,
младший научный сотрудник, Лаборатория клинической морфологии, ФГБНУ «Научно-исследовательский институт морфологии человека» E-mail: [email protected]
Дупликация уретры - редко встречаемое заболевание, характеризующееся удвоением уретры, обусловленное дефектом эмбрионального развития. С 1975 года было предложено около шести классификаций, однако ни одна из них не считается всемирным стандартом при постановке диагноза. Цель данной работы - оценить значимость разделений пациентов по группам, а также отражение имеющихся на данный момент классификаций дупликатур уретры на основании данных литературы. В данной работе рассматриваются вопросы этиологии и классификации данной нозологии. Для цитирования были отобраны статьи, содержащие ключевую информацию о систематизации патологоанатомических и клинических вариантов удвоения уретры. В нынешнее время не существует общепринятой классификации дупликаций уретры, на основе которой проводились бы исследования, направленные на определения четкого алгоритма лечения заболевания. Необходимо дальнейшее исследования в данной области с использованием доступных клинических данных пациентов с учетом проведенной хирургической манипуляции и оценка состояния пациента и исхода заболевания в послеоперационном периоде.
Ключевые слова: удвоение уретры; расщепленная уретра; дупликация уретры; пороки уретры; добавочная уретра.
Удвоение уретры - редкое врожденное заболевание, при котором наблюдается наличие дополнительного мочеиспускательного канала. Состояние чаще встречается у лиц мужского пола, в литературе описано около 500 зарегистрированных случаев по всему миру [1], в том числе среди девочек [2].
В большинстве случаев дупликация происходит в сагиттальной плоскости, однако в редких случаях может встречаться венечное (коллатеральное) или горизонтальное удвоение уретры [3-5]. Было предложено несколько теорий относительно этиологии возникновения удвоенной уретры. Наиболее распространенной из них является теория Patten and Barry, которой, с точки зрения эмбриогенеза, причиной заболевания является взаимосвязь между латеральной закладкой полового бугорка и вентральным расположением клоакальной мембраны [1, 6].
В связи с тем, что наиболее вероятной причиной возникновения дупликации уретры является нарушение эмбриологической закладки, данное состояние (особенно Y-форма) сочетается с другими аномалиями развития [7]. Так называемая эпис-падическая форма удвоения уретры, при которой дополнительный канал располагается с дорсальной стороны, является составляющей комплекса экстрофия-эписпадия, что указывает на роль нарушения эмбрионального развития в возникновении заболевания [8, 9].
К сочетанным урологическим патологиям относят дисплазию почек, гидронефроз, гидроуретер, эктопию мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, удвоение мочевого пузыря, мегалоу-ретру, ректоуретральную фистулу, крипторхизм, эписпадию и другие аномалии развития [1, 7, 8, 10, 11]. Из неурологических заболеваний, наблюдаемых при наличии дополнительного мочеиспускательного канала, выделяют удвоение матки, наружных половых органов, недоразвитие позвонков, костей таза, большеберцовой кости, диастаз лобковых костей, эквиноварусную деформацию стопы и другие [3, 6, 10, 11].
При типичной сагиттальной форме добавочных ход расположен дорсально, в то время как главный уретральный ствол расположен вентраль-но. Основная уретра выполняют мочевыводящую функцию, а также имеет сохранный сфинктер, что обуславливает лучшие функциональные характеристики главного хода [3].
Несмотря на наличие нескольких опубликованных классификаций удвоений уретры, на данный момент не существует единой общепринятой концепции. Первая классификация была предложена Williams D.I. и Kenawi M.M. в 1975 году, согласно
сз о
о Л о
о сз о в
которой выделяют сагиттальные и коллатеральные дупликатуры. Первые, в свою очередь, подразделяют на Y-форму, веретенообразную, эпис-падическую и гипоспадическую формы. Удвоение уретры может быть также полным, неполным или абортивным [3].
Наибольшую распространенность приобрела классификация удвоений уретры у мальчиков, предложенная Effmann E.L. в 1976 году [3, 12]. Автор выделил три основных типа удвоения уретры в зависимости от данных лучевой уретрогра-фии. первый тип представляет собой проксимально (тип Ia) или дистально (IIb тип) расположенную дорсальную добавочную уретру, заканчивающуюся слепо. II тип - полная дупликатура, при которой у пациента наблюдается два отверстия уретры с двумя независимыми уретральными ходами (IIa тип) или дополнительной уретрой, берущей начало от основного ствола (IIa2 тип). Кроме того, в отдельную подгруппу были выделены случаи, в которых у пациента присутствует три отверстия мочеиспускательного канала. При III типе удвоение уретры является составляющей синдрома каудальной дупликации [12].
В 1983 году вышла статья Stephens F.D., в которой дупликатуры уретры были разделены на три группы. В первой дополнительная уретра, расположенная рядом с основным стволом, идет от мочевого пузыря к головке полового члена единым стволом, прерывается на своем пути или отходит от основного ствола. Ко второй (эписпадической) группе относятся случаи, в которых дополнительный канал идет от дорсальной поверхности полового члена к мочевому пузырю или основной уретре. Третья группа - дермоидный синус, симулирующий мочеиспускательный канал, однако отходящий от основания полового члена перед тазовой частью уретры и мочевым пузырем, позади лобкового симфиза или по направлению к пупочному кольцу [13].
В заключение хотелось бы отметить, что единая общепринятая классификация удвоений уретры, необходима для разработки алгоритма диагностики и стандартизации лечения пациентов с данной нозологией.
Хотя для описания этого состояния было предложено несколько теорий, включая смещение окончания клоакальной мембраны с генитальным бугорком, фактический механизм, вызывающий эту аномалию, остается неизвестным. Трудности вызывает назначение соответствующего диагностического исследования для визуализации дупликации и выбор подходящей хирургической тактики, при этом у пациентов с ассоциированными аномалиями, такими как комплекс экстрофия-эписпадия и гипоспадия данную патология легко может быть гиподиагностирована [14]. е В 2015 году AbouZeid A.A. et al. предложил упро-s щенную классификацию, в которой в зависимости от ориентации дополнительного мочеиспускатель-° ного канала выделили сагиттальный и коллате-5в ральный типы. Первый вид характеризуется на-
личием дополнительного мочеиспускательного канала, расположенного выше или ниже основного, при втором варианте дополнительная уретра прилежит к главному каналу. В отличие от классификации 1975 года, в статье AbouZeid A.A. et al. Y-форма является отдельным типом дупликатуры уретры, так как, по мнению исследователей, спорным остается вопрос о возникновении данной аномалии: Y-форма представляет собой тип удвоения или врожденный свищ между промежностью и/ или анальным каналом [3].
В заключение хотелось бы отметить, что единая общепринятая классификация удвоений уретры, необходима для разработки алгоритма диагностики для выбора лучшей методики визуализации и стандартизации лечения пациентов с данной нозологией, и при этом она должна учитывать сопутствующие аномалии развития и индивидуальные особенности пациентов, в том числе выраженность деформации и клинических симптомов.
CLASSIFICATION OF URETHRAL DUPLICATIONS: A MODERN VIEW OF THE PROBLEM
Bokova E.O., Vasyukova O.A., Pechnikova V.V.
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Research Institute of Human Morphology
Urethral duplication is a rare disease characterized by a double urethral channel caused by embryological malformation. There have been about six classifications proposed from the year 1975, although none of those is considered to be a standard one. The aim of the study is to evaluate the significancy of dividing patients into groups and to describe the classifications of urethral duplication present at the moment based on the literature review. Etiology and classifications of the disease are the main topics of this article. Articles sorted for quotation cover the main information about system-atization of pathological and clinical variations of urethral duplication. There is no general classification of urethral duplication that could be used for scientific research in order to develop a common algorithm for duplicated urethra treatment. Further investigations in this field with the use of clinical data, analysis of manipulations performed and postoperative outcomes are necessary in this field.
Keywords: urethral duplication; urethra duplication; duplicated urethra; urethra malformations; accessory urethra.
References
1. Diabat I. et al. Duplication ur trale pispade: Diagnostic et prise en charge. propos d'un cas //African Journal of Urology.- 2016. - Т. 22.- № . 4. - С. 231-234.
2. Solanki S. et al. Female urethral duplication: Rare anomaly with unusual presentation //Journal of surgical technique and case report.- 2015. - Т. 7.- № . 1. - С. 1-3.
3. AbouZeid A. A. H. et al. The double urethra: revisiting the surgical classification //Therapeutic advances in urology.- 2015. -Т. 7.- № . 2. - С. 76-84.
4. Khaled D. T., Saltzman A.F., Prats L.J. Collateral urethral duplication in an adult with adult polycystic kidney disease //Reviews in urology.- 2016. - Т. 18.- № . 4. - С. 242.
5. Mulawkar P. et al. A new variant of urethral duplication-collateral urethral duplication with paraspadiac meatus: A case report // Pediatric Urology Case Reports.- 2017. - T. 5.- № . 1. - С. 2227.
6. Kafando E. et al. Urethral Duplication with a Cystic Phallic Urethra Associated with a Uterus Didelphys, Partial Agenesis of the Tibia, and an Equinovarus Foot //Case reports in radiology.-2018. - Т. 2018.
7. Woodhouse C. R. J., Williams D.I. Duplications of the lower urinary tract in children //British journal of urology.- 1979. - Т. 51.-№ . 6. - С. 481-487.
8. Coleman R. A., Winkle D.C., Borzi P.A. Urethral duplication: cases of ventral and dorsal complete duplication and review of the literature //Journal of pediatric urology.- 2010. - T. 6.- № . 2. - C. 188-191.
9. Onofre L. S. et al. Urethral duplication-a wide spectrum of anomalies //Journal of pediatric urology.- 2013. - T. 9.- № . 6. - C. 1064-1071.
10. Lima M. et al. Practical and functional classification of the double urethra: A variable, complex and fascinating malformation observed in 20 patients //Journal of pediatric urology.- 2017. -T. 13.- № . 1. - C. 42. e1-42. e7.
11. U ar M. et al. The Association of Congenital Urethral Duplication and Double Megalourethra //Balkan medical journal.-2017. - T. 34.- № . 6. - C. 572-575.
12. Effmann E. L., Lebowitz R.L., Colodny A.H. Duplication of the urethra //Radiology.- 1976. - T. 119.- № . 1. - C. 179-185.
13. Stephens F.D. Abnormal embryology-cloacal dysgenesis //Congenital malformations of the urinary tract.- 1983.
14. SALLE J. L. P. et al. Urethral duplication in the male: review of 16 cases //The Journal of urology.- 2000. - T. 163.- № . 6. -C. 1936-1940.
