CC BY
29
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2018; 22(3)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-3-158-159
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2018 УДК 616.643-007.253-053.1
Врублевский С.Г.12, Врублевский А.С.1, Шмыров О.С.1, Врублевская Е.Н.12, Дёмина А.М.1, Шалатонин М.П.1, Лазишвили М.Н.1, Кулаев А.В.1
ВРОЖДЁННЫЙ ЗАДНЕУРЕТРАЛЬНО-ПРОМЕЖНОСТНЫЙ СВИЩ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ И АНАЛИЗ 26 СЛУЧАЕВ, ОПИСАННЫХ В АНГЛОЯЗЫЧНОЙ ЛИТЕРАТУРЕ
1 ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» ДЗ г Москвы, 119049, г. Москва;
2 ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва
Врождённые заднеуретрально-промежностные свищи (ВЗУПС) встречаются крайне редко. В данной статье приводится анализ 26 случаев, описанных в англоязычной литературе, и клинический случай, отражающий алгоритм диагностики и тактику лечения.
Ключевые слова: врождённый заднеуретрально-промежностный свищ; удвоение уретры; аномалии уретры; порок развития задней уретры; свищ уретры.
Для цитирования: Врублевский С.Г., Врублевский А.С., Шмыров О.С., Врублевская Е.Н., Дёмина А.М., Шалатонин М.П., Лазишвили М.Н., Кулаев А.В. Врождённый заднеуретрально-промежностный свищ: клинический случай и анализ 26 случаев, описанных в англоязычной литературе. Детская хирургия. 2018; 22(3): 158-159. DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-3-158-159 Для корреспонденции: Врублевский Сергей Гранитвичь, доктор мед. наук, профессор, зав. кафедрой ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» ДЗ г. Москвы, 119049, г. Москва; профессор ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва. E-mail: [email protected]
Vrublevskiy S.G.1,2, Vrublevskiy A.S.1, .Shmyrov O.S.1, Vrublevskaia E.N.1-2, Demina A.M.1, Shalatonin M.P.1, LazishviliM.N1., KulaevA.V1.
CONGENITAL POSTERIOR URETHROPERINEAL FISTULA: CLINICAL CASE
1 Morozovskaya children 's city hospital, 119049, Moscow
2 N.I.Pirogov Russian national research medical university, 117997, Moscow
Congenital posterior urethroperineal fistula (CUPF) - are extremely rare. This article provides an analysis of 26 cases described in English literature and reported a clinical case illustrating the algorithm of diagnostics and tactics of treatment.
Keywords: congenital posterior urethroperineal fistula (CUPF), Duplications of the urethra, anomalies of the urethra, a malformation of the posterior urethra, fistula of the urethra
For citation: Vrublevskiy S.G., Vrublevskiy A.S., Shmyrov O.S., Vrublevskaia E.N., Demina A.M., Shalatonin M.P., Lazishvili M.N., Kulaev A.V. Congenital posterior urethroperineal fistula: clinical case. Detskaya Khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2018; 22(3): 158-159. (In Russ.). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-3-158-159
For correspondence: Sergey G. Vrublevskiy, MD, PhD, DSc, Prof., Chief Physician Assistant for Surgery, Morozov Children's Clinical
Hospital, Moscow, 119049, Russian Federation. E-mail: [email protected]
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 27 September 2017
Accepted 02 October 2017
Введение
Удвоение уретры встречается редко [1], а необычная форма, такая, как врождённый заднеуретрально-промежностный свищ (ВЗУПС) обнаруживается ещё реже - за последние 50 лет в англоязычной литературе сообщается только о 26 случаях [2-13, 14]. Это редкий вариант мимикрии II типа А2 Y-удвоения, описанный Е. Effmann и соавт. [1] (рис. 1, см. на вклейке).
Эмбриогенез ВЗУПС остаётся неясным. Предполагают, что аномальное срединное сращение латеральных гребней уроректальной складки даёт начало добавочному участку мочеполового синуса, который впоследствии индуцирует развитие полного удвоения уретры, или ВЗУПС [12]. Также полагают, что это результат сохранения мезонефрального протока в сочетании с аномальным развитием уроректальной перегородки [13].
Возраст проявления ВЗУПС широко варьирует в пределах 9 дней - 82 лет [2, 7], в то время как гипоспадическое
удвоение уретры обнаруживается в младенческом или раннем детском возрасте [4, 15]. Самым частым клиническим проявлением ВЗУПС является истечение мочи из промежности во время мочеиспускания [2-8, 11-13, 14]. Другие варианты манифестации включают инфекции мочевых путей, дискомфорт, боль и отёк в области промежности [2, 3, 6, 7, 10].
Диагноз чаще всего устанавливается по результатам визуального осмотра, микционной цистографии, при которой чётко обнаруживается свищевой ход [2-8, 15]. При ретроградной уретрографии не всегда удаётся визуализировать свищ, но в сочетании с фистулографией можно выявить Y-образную уретру и таким образом подтвердить диагноз [3, 4, 6]. Уретроцистоскопия должна быть выполнена для подтверждения рентгенологических данных [2-7]. Введение раствора метиленового синего через отверстие промежностной фистулы с наблюдением его поступления при цистоскопии в простатической части уретры может помочь в диагностике [3, 4, 14]. Также прибегают к цистоскопической визуализа-
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2018; 22(3)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2018-22-3-158-159
ции катетера, проведённого в свищевой ход через отверстие на промежности [11]. Внутреннее отверстие фистулы чаще всего обнаруживается проксимальнее семенного бугорка справа или слева [3, 4, 14]. Есть сообщения о том, что МРТ позволяет диагностировать ВЗУПС и увидеть фистулу как аномально наполненный жидкостной ход, расширяющийся при мочеиспускании [9].
Верхние мочевые пути должны быть в обязательном порядке обследованы для исключения сочетанной патологии с использованием ультразвука или внутривенной урографии; хотя результаты могут быть отрицательными, некоторые авторы сообщают о сочетании его с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и тестикулярным микролитиазом [2, 3, 10].
Все описанные хирургические методики лечения ВЗУПС включают сохранение дорсальной функциональной уретры и иссечение или фульгурацию гипоплазированной добавочной вентральной уретры [2-13, 14], что коренным образом отличается от оперативной тактики при II типе А2 Y-удвоения и других формах гипоспадического удвоения уретры [8, 15]. Можно применять способ фульгурации свищевого хода с использованием электрода В^Ьее 4Fr [11]. Также описана комбинация иссечения дистального хода с фульгурацией проксимальной части [11].
Во время иссечения ВЗУПС травмы наружного сфинктера можно избежать, оставив несколько миллиметров проксимальной части фистулы, прикреплённой к дорсальной уретре [3]. Иссечение добавочной вентральной уретры даёт превосходный результат. Сообщения о рецидивах - большая редкость.
В доступной литературе встретилось единственное сообщение о рецидиве свищевого хода через 7 нед после фульгурации [11].
Среди возможных преимуществ данной хирургической методики иссечения гипоплазированной добавочной уретры можно отметить следующее: процедура выполнима в амбулаторных условиях или с сокращением сроков стационарного лечения [11]. Послеоперационное ведение включает отведение мочи по уретральному катетеру в течение 7-8 дней и направлено на предотвращение рецидива заболевания [3, 6]. При гистологическом исследовании иссеченной добавочной вентральной уретры определялся переходный и плоский эпителий в наиболее дистальной части свища [2-5]. Некоторые исследователи сообщают о плоскоклеточной эпителиальной выстилке всего хода или комбинации переходного, многорядного цилиндрического эпителия с плоскоклеточной метаплазией [2, 13].
Клинический случай
Б о л ь н о й, 3 лет, с рождения наблюдался по поводу свищевого хода в области промежности. Родители отмечали периодическое отделяемое из свища, схожее с мочой. Во время физикального осмотра было обнаружено крошечное отверстие диаметром около 1 мм на коже промежности на расстоянии 4 см кпереди от анального отверстия по средней линии (рис. 2, см. на вклейке). УЗИ почек показало нормальное строение верхних мочевых путей и мочевого пузыря. При УЗИ перианальной области выявлена гиперэхогенная структура (свищевой ход), идущая в направлении задней уретры (рис. 3, см. на вклейке). Ретроградная уретрография в комбинации с микционной цистографией выявила свищевой ход между задней уретрой и кожей промежности (рис. 4, см. на вклейке). Выполнена уретроцистоскопия с введением мети-ленового синего через отверстие свищевого хода на промежности и отмечено поступление красящего раствора в простатической части уретры проксимальнее и правее семенного бугорка (рис. 5, см. на вклейке). Был верифицирован диагноз ВЗУПС и получено согласие на иссечение свища.
В ходе оперативного вмешательства выполнен окаймляющий разрез в верхней части промежности вокруг свища. Дис-секция производилась до тех пор, пока не осталось несколько миллиметров до открытия свища в простатическую часть уретры (рис. 6, см. на вклейке). Патологический ход первоначально имел каудальное направление в сторону прямой кишки, потом огибал левую половину бульбоспонгиозной мышцы и в конце направлялся краниально к месту открытия в простатической части уретры. Проксимальная часть свищевого хода была лигирована нитью vicryl 3-0, длина иссечённого участка составляла 4,5 см, диаметр свища варьировал от 0,4 до 0,2 см и сужался в направлении промежности. Гистологическое исследование показало, что свищевой ход на всём протяжении выстлан многослойным плоским оро-говевающим эпителием (рис. 7, см. на вклейке). В течение 4 мес наблюдения рецидив свища отсутствовал. По данным УЗИ промежности патологических структур не выявлено. Мочеиспукание не нарушено.
Заключение
Врождённые ВЗУПС встречаются крайне редко. Патология напоминает II тип А2, Y-образное удвоение мочеиспускательного канала, описанное Effmann. Отличие заключается в том, что при ВЗУПС имеет место нормально функционирующая дорсальная уретра и гипоплазированная добавочная вентральная уретра. Диагностика порока не вызывает вопросов, а иссечение добавочной вентральной уретры даёт хороший результат.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Effmann EL, Lebowitz RL, Colodny AH. Duplication of the urethra. Radiology. 1979; 119: 179-85.
2. Wagner JR, Carr MC, Bauer SB, et al. Congenital posterior urethral perineal fistulae: a unique form of urethral duplication. Urology. 1996; 48: 277-80.
3. Badawy H, Youssef M, Saad A, et al. Congenital urethroperineal fistula: report of 2 cases and analysis of the literature. Afr. J. Urol. 2006; 12: 141-3.
4. Dayanc M, Irkilata HC, Kibar Y, et al. Y-type urethral duplication presented with perineal fistula in a boy. Ger. Med. Sci. 2010; 8: Doc33.
5. Sanchez MM, Vellibre RM, Castelo JLV, et al. A new case of male Y-type urethral duplication and review of literature. J. Pediatr. Surg. 2006; 41: E69-71.
6. Arda IS, Hicsonmez A. An unusual presentation of Y-type urethral duplication with perineal abscess: case report. J. Pediatr Surg. 2002; 37: 1213-5.
7. Hodges DS, MacDiarmid SA, Dyer RB. Congenital urethroperineal fistula. Appl. Radiol. 2008; 37: 30-1.
8. Bates DG, Lebowitz RL. Congenital urethroperineal fistula. Radiology. 1995; 194: 501-504.
9. Ghadimi-Mahani M, Dillman JR, Pai D, et al. MRI of congenital urethroperineal fistula. Pediatr Radiol. 2010; 40( 1): 1-5.
10. Estaun JE, Alfageme AG. Testicular microlithiasis associated with congenital urethroperineal fistula. Pediatr Radiol. 2001; 31: 676.
11. Brown WC, Dillon PW, Hensle TW. Congenital urethral-perineal fistula: diagnosis and new surgicalmanagement. Urology. 1990; 36: 157-9.
12. Gehring GG, Vitenson JH, Woodhead DM. Congenital urethral perineal fistulas. J. Urol. 1973; 109: 419-21.
13. Chapman MA. Congenital prostato-urethral fistula caused by persistence of the mesonephric (Wolffian) duct. J. R So.c Med. 1989; 82: 363-4.
14. Bello, Jibril. Congenital Posterior Urethroperineal Fistula: A Review and Report of the 25th Case in Literature. Urology. 2014; 84: 1492-5.
15. PodestaML, Medel R, Castera R, Ruarte AC. Urethral duplication in children: surgical treatment and results. J. Urol. 1998; 160: 1830-3.
Поступила 27 сентября 2017 Принята в печать 27 ноября 2017
