CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
типа — 49 г/л), в миелограмме лимфоцитоза 61,6%; плазматических клеток — 6% диагностирована ЖВ. Проводились курсы ПХТ по схемам бортезомиб+дексаметазон — 2, ритуксимаб+флударабин+дек-саметазон — 2, флударабин+циклофосфамид — 5. В течение 4 лет медленное прогрессирование заболевания (приростуровня парапро-теина). При резком его повышении с 8,7 г/л до 36,4 г/л выявлены мо-ноцитоз (49%, 2,8х109/л), СОЭ 68 мм/час, гиперпротеинемия 103,1 г/л, гепатоспленомегалия (печень — 160x75 мм, селезенка — 147x60 мм); в миелограмме моноциты — 2,4%, лимфоциты — 7,0%, плазматические клетки — 3,0%. Терапия СЫ-Р осложнилась обострением герпесвирусной инфекции, на фоне 6 курсов КВ достигнута нормализация уровня общего белка, регрессировали слабость, геморрагический синдром, парестезии в дистальных отделах конечностей, достигнута ЧР при сохранении моноцитозав крови. Спустя год отмечено появление множественных высыпаний по всему телу розоватого цвета округлой формы, различного диаметра, незначительно возвышающихся над поверхностью кожи (папулы), незудящих, диаметром
5—15 мм, тромбоцитопении 68х109/л, моноцитоза — 55—75%; общий белок — 68,9 г/л, ЛДГ — 498 ЕД/л. При ИФТ периферической крови — 0,8% клеток с экспрессией мембранного антигена CD34+ (CD34~HLA DR+CD14+CD15+CDllc+CD64+CD65+CDllb+MPO cyt+CD71-cD19"CD
235a"). В миелограмме моноциты-67,2%; б ласты — 14,2% крупных размеров (ОМЛ М-5). При ГА и ИГХ кожных высыпания — клетки опухоли экспрессируют LCA, CD15, Myeloperoxidase, CD68, CD4, CD56, высокая пролиферативная активность; морфологическая картина и иммунофенотип клеток инфильтрата более всего соответствуют миелоидной саркоме/острому миелоидному лейкозу с поражением кожи. Диагностирован ХЖЖЛ, трансформация в острый монобласт-ный лейкоз с внекостномозговыми очагами. Проводилась терапия малыми дозами цитарабина. Пациентка погибла.
Заключение. Необходима верификация новых клинических и лабораторных проявлений у пациентов с опухолевыми заболеваниями кроветворной системы, особенно в случаях их нетипичности для имеющейся патологии.
Снежко И. В., Шатохин Ю. В., Бурнашева Е. В., Мацуга А. А., Кузуб Е. И., Бурцева Е. А., Осипьян Э. Г., Рябикина Е. В., Дегтерева Е. В.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ АЛЕМТУЗУМАБА В ЛЕЧЕНИИ ДИФФУЗНОЙ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ СД20", ALK+,
СД 30+ ЛИМФОМЫ
ФГБОУ ВО «РостГМУ»
Введение. Диффузная анапластическая крупноклеточная СД20-, ALK+, СД 30+ лимфома — редкая агрессивная периферическая Т-клеточная НХЛ, представляющая трудности в лечении.
Цель работы. На клиническом примере показать эффективность алемтузумаба с курсами CHOP в лечении диффузной анапластиче-ской крупноклеточной СД20", ALK+, СДЗОСО лимфомы при сроке наблюдения 16 лет.
Материалы и методы. Представлена история болезни пациентки с диффузной анапластической крупноклеточной СД20", ALK+, СД30+ лимфомы, ремиссией 15 лет после терапии моноклональным анти-С052 антителом алемтузумаб (кемпас) в сочетании со схемой CHOP.
Результаты и обсуждение. Заболела в возрасте 29 лет, когда в 2006 г. появились боли в левой нижней конечности, усиливающиеся при ходьбе. По поводу остеоида — остеомы проведена расширенная биопсия левой подвздошной кости, однако сохранялись 2 очага деструкции. Спустя 3 мес в клинике Австрии по поводу фиброзной дис-плазии проведена расширенная биопсия с вылущиванием очага и наполнением костным цементом. Спустя 8 мес нарастает интенсивный болевой синдром, при ЖРТ исследовании — объемное новообразование мелких тканей левого тазобедренного сустава, очаговые изменения видимых костей таза с обеих сторон. Затем отмечается быстрый рост лимфатических узлов левой паховой и подвздошной областей
с компрессией сосудов, развитием тяжелого лимфостаза левой конечности. Прогрессирует интоксикационный синдром, нарастает тяжесть состояния. При гистоанализе, ИГХ-диффузная анапластическая крупноклеточная СД20", ALKCD, СДЗОСО лимфома. Курсовая ПХТ по схеме CHOP, затем монотерапия алемтузумабом 30 мг 7 введений безуспешны, нарастает тяжесть состояния. В дальнейшем проведение off label 4 курсов ПХТ по схеме алемтузумаб 30 мг 2 раза в неделю трижды + CHOP на фоне интенсивной сопроводительной терапии с поддержкой гранулоцитарными колониестимулирующими факторами, глюкокортикостероидами, антибактериальными, противогрибковыми препаратами привело к полному регрессу симптоматики. Течение заболевания осложнилось выраженными остеопоретическими поражениями костей скелета с интенсивным болевым синдромом, проводилась многократная терапия бисфосфонатами, в течение 5 лет прием стронция ранелата гидрата (бивалос). При динамическом наблюдении состояние пациентки удовлетворительное, проводится симптоматическая терапия, пациентка активна, трудоспособна.
Заключение. При агрессивном течении диффузной анапластической крупноклеточной СД20", ALKCD, СД30+ лимфомы в режиме off label высокую эффективность показала схема моноклональным анти CD52 антителом алемтузумаб (кемпас) в сочетании со схемой CHOP, что повлекло длительную ремиссию заболевания.
Снежко И. В.1, Шатохин Ю. В.1, Ищенкова И. В.2, Кудинова Э. Е.2, Козаченко Я. В.2, Сенченко А. А.2, Рябикина Е. В.1, Дегтерева Е. В.1 К ВОПРОСУ О ГЕМОТРАНСФУЗИОННОЙ ТАКТИКЕ ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ У ДОНОРА АНТИГЕНА Б СЛАБЫЙ
'ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, 2ГБУ РО «СПК»
Введение. Большая часть резус-положительных (ЯЬ (+)) лиц экспрессируют достаточное количество антигенных детерминант, содержащих все эпитопы. Однако у ряда лиц (не более 1% в европейской популяции) количество антигенных детерминант снижено в 3—10 раз при отсутствии структурных изменений, что обозначается как антиген О слабый (АГЭс). В России КЬ-принадлежность крови доноров тестируется с двумя реактивами: анти-О и анти-О 1^0. Анти-О
1^0 содержит дополнительные антитела, которые обеспечивают выявление у донора не только АГ О, но и АГ О с, который выявляется желатиновым методом и в непрямом антиглобулиновом тесте.
Цель работы. Изучить частоту выявления АГОсу доноров ГБУ Ростовской области «Станция переливания крови». Проанализировать результаты гемотрансфузий в стационарах города и области эритроцитсодержащих компонентов с АГ Ос.
Материалы и методы. Статистика результатов определения ЯЬ-принадлежности доноров ГБУРО «СПК».
Результаты и обсуждение. Подтверждение групповой и ЯЬ-принадлежности на ГБУ РО «СПК» проводится на автоматических
иммуногематологических анализаторах. Всего было проведено определение групповой и КЬ принадлежности в 2018 г. у 17 982 лиц, В 2019 Г. - у 18121, В 2020 г. - у 18 244, в 2021 г. - у 18369, в 2022 г. -у 19131. КЬ(—) принадлежность выявлена соответственно по годам: у 1284; 1208; 1303; 1312; 1366 доноров. Наличие АГ Оси процентное отношение к общему числу доноров составило: 139 — 0,77%, 144-0,79%, 149 - 0,82%, 155 - 0,84%, 159 - 0,83% (от 0,77 до 0,84%),
что соответствует европейским данным. Переопределение групповой и КЪ-принадлежности каку реципиента, так иу донора перед трансфузией для профилактики иммунной несовместимости в клинической практике является обязательной процедурой каждого транс-фузиолога. Порядок определения КЬ-принадлежности у реципиента утвержден Приказом МЗ РФ от 20.10.2020 г. № 1134н. Что в реальности? Были проанализированы результаты гемотрансфузий, проводимых в ЛПУ Ростова-на-Дону и Ростовской области. .Маркированные как ЯЬ(+) эритроцитсодержащие компоненты крови донора с АГОс трактовались врачами как при определении моноклональными антителами ^М. на плоскости (так как реакция агглютинации может
При л о ж ен и е 1
проходить с разной степенью выраженности, что затрудняет выявление АГ Бс), что приводило к отказу от трансфузий в стационарах. В результате чего эритроцитарные компоненты не использовались и возвращались обратно в ГБУ РО «СПК» в 80—90% случаев.
Заключение. Так как лечащий врач клинического отделения не имеет квалификации по клинической лабораторной диагностике
и не может выявить слабые варианты антигена О при проведении прикроватной проверки ИЬ-принадлежности донора с применением моноклональных антител (реактив цоликлон анти-О супер), КЬ-принадлежность донора ошибочно трактуется как отрицательная. Исходя из этого, считаем нецелесообразным проводить повторное определение ИЬ-принадлежности донорской крови перед трансфузией.
Снежко И. В.1, Шатохин Ю. В.1, Мацуга А. А.1, Бурнашева Е. В.1, Бурцева Е. А.1, Осипьян Э. Г.1, Кузуб Е. И.1, Куцемелова В. Ю.2, Комарцева Е. Ю.3, Каплина А. А.3, Козырева В. А.3, Милованова О. В.3, Лапина Е. С.3, Смирнова А. С.3, Переудина И. А.3,
Ефимова С. В.3, Переймак Г. А.3, Широкова 3. А.3
ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ
1ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Ростов-на-Дону, Россия, 2ГАУ РО «Областной консультативно-диагностический центр»,
3ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница», Ростов-на-Дону, Россия
Введение. В настоящее время беременность не является противопоказанием при гемобластозах и лимфопролиферативных заболеваниях; актуальной является персонализированная тактика ведения беременности.
Цель работы. Анализ ведения беременности при эссенци-альной тромбоцитемии (ЭТ), остром лейкозе (ОЛ), лимфоме Ходжкина (ЛХ).
Материалы и методы. Под наблюдением находились 7 беременных сЭТ, 2-сОЛ,2-с ЛХ.
Результаты и обсуждение. У 7 беременных с ЭТ проведены обследование и подготовка на прегравидарном этапе, прием тромбоасс 100 мг и фолиевой кислоты 400 мкг, во время беременности — терапия эноксапарином натрия в дозе 0,4 мл п/к во время беременности и 6 недель после родов, тромбоасс 100мг,у5 — а-интерферонотерапия;у 2-х ввиду отсутствия тромбоцитоза препарат не назначался. Снижение уровня Pit до (225±45)х109/л спустя 4 неделиу 3-х позволило отменить интерферон. Родоразрешение путем кесарева сечения, дети здоровы. ЛЖ верифицированау 1 пациентки на 14-й неделе, I стадия, без про-грессирования, что позволило родоразрешить в сроке 37 нед, далее проведение курсов ABVD с достижением ремиссии. У 2-й — ЛХ диагностирована в сроке 28 недель, IIB стадия, прогрессирование, в связи с отказом от прерывания проведен курс ПХТ по схеме ВЕАСОРР, родоразрешение в сроке 32 недели, далее полное обследование
согласно протоколу, продолжена терапия по схеме ВЕАСОРР-14. Диагноз острого промиелоцитарного лейкоза установлен на сроке беременности 27—28 недель (транслокация (15;17)(q22;q21) в 40% интерфазных ядер; в половине признаки хромосомных аберраций с разрывом региона 17q21). Клинико-гематологическая ремиссия достигнута после индукционного курса по программе AIDA, досрочное родоразрешение на сроке 31 неделя. Ребенок растет и развивается. В послеродовом периоде терапия согласно протоколу AIDA, далее — поддерживающая, пациентка в ремиссии. У 2-й — острый миеломо-нобластный лейкоз, ребенок погиб на 2-е сутки после родов, ремиссия на схеме 7+3 не достигнута.
Заключение. Благодаря расширению показаний к пролонгированию беременности при гемобластозах и лимфопролиферативных заболеваниях, а также современным схемам терапии, выросли шансы на сохранение жизни ребенку и матери, достижение ремиссии заболевания. При наличии ЭТ беременность должна быть планируемой, в качестве антитромботической терапии показано использование низкомолекулярных гепаринов, низкодозированного аспирина; терапия а-интерферонами проводится в зависимости от уровня pit и не влияет на течение беременности. Тактика при ЛХ определяется стадией заболевания и сроком беременности. При остром лейкозе показана полихимиотерапия по стандартным схемам, прогноз определяется вариантом заболевания.
Солдатова Г. С., Ахмедова Ф. Д., Емельянова Е. П., Николаева В. Д., Раупова М. X.
ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ У БОЛЬНЫХ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОСЛЕ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ
И В ПЕРИОД КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ РЕМИССИИ
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Новосибирский национальный исследовательский государственный университет»
Введение. Лимфопролиферативные заболевания представлены двумя большими группами: лимфома Ходжкина и Неходжкинские лимфо-мы. Лимфома Ходжкина чаще всего диагностируется в возрасте от 20 до 34 лет, средний возраст смерти составляет 68 лет из-за более высокой выживаемости среди молодых пациентов. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза неходжкинской лимфомы составляет 67 лет, а средний возраст смерти — 76. Основными методами лечения лимфом остаются полихимио- и лучевая терапия, позволяющие достичь стойкой клинико-гематологической ремиссии (КГР). Однако негативные последствия химиолучевой терапии остаются обсуждаемым вопросом и по сей день. В связи с этим оценка качества жизни пациента и наличие жалоб на другие системы органов играют большое значение для целесообразности назначения поддерживающей терапии.
Цель работы. Оценить качество жизни и распределение соматических жалобу больных с лимфопролиферативными заболеваниями до химиотерапии и в период КГР.
Материалы и методы. В исследовании принялиучастие 34 пациента с лимфопролиферативными заболеваниями. Данные пациенты были разделены на 3 группы. Первую группу составили пациенты с КГР от 1 до 5 лет (я=14), перенесшие химиотерапию. Вторую группу составили пациенты с КГР более 5 лет (я=12). Третью группу (группа сравнения) составили пациенты с впервые выявленным диагнозом, не получавшие раннее полихимиотерапию (я=8). Все пациенты были опрошены на наличие соматических жалоб, им проводилось антропометрическое
исследование с подсчетом индекса массы тела (ИЖТ), а также оценивалось качество жизни с использованием анкеты ЭГ-Зб.
Результаты и обсуждение. Анализ частоты встречаемости соматических жалоб среди 3 групп показал, что такие жалобы, как слабость, повышение температуры тела, озноб, потливость и головные боли достоверно чаще встречались в группе пациентов до полихимиотерапии (р<0,05). Однакоу пациентов в ремиссии (группы 1 и 2) достоверно чаще встречались жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта: нарушение стула, отрыжка, изжога, метеоризм (^<0,05). Достоверно значимой разницы между ИЖТ 1, 2 и 3 групп выявлено не было: 24,64±4,38 кг/м2, 24,28±4,17кг/м2, 22,01±1,52 кг/м2 соответственно (^>0,05). Анализ результатов опросника качества жизни ЭГ-Зб выявил, что пациенты 1 группы имели достоверно более высокие значения качества жизни, чем пациенты 3 группы 68,23±8,95 у.е. и 52,07±10,90 у.е. соответственно (р<0,05). Пациенты группы 2 набрали самое большое количество баллов среди всех исследуемых групп 82,31±15,40 у.е. (^<0,05).
Заключение. Онкогематологические больные подвержены сильному психофизическому стрессу, связанному с принятием диагноза, курсами полихимиотерапии и их последствиями. Однако, несмотря на значительное улучшение качества жизни после достижения КГР пациентов продолжают беспокоить состояния, в частности желудочно-кишечного тракта, требующие реабилитационной терапии. Внедрение в терапевтическую практику реабилитационных протоколов для пациентов в КГР повысит качество жизни таких пациентов.
