CC BY
135
К 150-летию со дня рождения Жозефа Бабинского
М.М. Одинак, С.В. Лобзин, Д.Е. Дыскин, М.А. Мкртчян
Кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург
В истории современной медицины существует немало имен ученых, известных любому врачу вне зависимости от специальности - Н.И. Пирогов, И.П. Павлов, И.М. Сеченов, В.М. Бехтерев, С.П. Боткин и многие другие. В становлении и развитии мировой классической клинической неврологии важнейшую роль сыграли и французские исследователи, имена которых знакомы не только каждому неврологу, но давно уже стали эпонимическими синонимами разнообразных клинических симптомов и синдромов. Наиболее яркие из них - Гийом Дюшенн (Guilliaume Duchenne de Boulogne), Жан-Мартэн Шарко (Jean-Martin Charcot), Жозеф-Жюль Дежерин (Joseph-Jules Dejerine), Поль Брока (Paul Broca), Клод Бернар (Claude Bernard) и другие всемирно известные клиницисты. К их числу, несомненно, принадлежит и Жозеф Бабинский. Современники называли его «гениальный скептик».
Факты биографии__________________________________________
Жозеф Бабин-ский (Joseph Jules Franqds F clix
Babinski) родился в Париже 1 (2?) ноября 1857 г. в семье польских эмигрантов. В детстве, по сообщениям современников, страдал «конституционным неврозом», был тихим, послушным и очень наблюдательным ребенком, склонным к анализу и систематизации, что впоследствии очень пригодилось ему в изучении неврологических симптомов.
В период обучения в Парижском университете Ж. Бабин-ский попал под обаяние знаменитого профессора, блестящего педагога, клинициста-исследователя и художника Ж.-М. Шарко, который заметил способного и старательного студента и поддерживал его в течение всей своей жизни. Это предопределило выбор профессии.
После окончания университета Ж. Бабинский прошел основательную подготовку в области общей медицины и патологии под руководством известных французских ученых - психиатра и судебного медика Леграна дю Соль, нейропатолога Феликса Альфреда Вульпиана, патологоанатома Корнилля, морфолога Ранвье [3]. В 1879 г.
Ж. Бабинский стал интерном в знаменитой Парижской клинике Hopital de la Salpёtriещ которой в то время руководил Ж.-М. Шарко.
Первой его научной работой в (1882 г.) стало исследование тифозных лихорадок, но уже в 1883 г. он публикует серию работ, относящихся к исследованию мозга человека («Патологическое размягчение мозга», «Кистозные процессы в мозгу», «Сифилитическое поражение мозга, приводящее к эпилептическим припадкам и подоболочечному кровоизлиянию») [2]. В эти же годы Ж. Бабинский под влиянием Ж.-М. Шарко увлекся изучением рассеянного склероза, что позволило ему завершить это исследование в 1885 г. диссертацией на степень доктора медицины («Etude anatomique et clinique sur la sclerose en plagues», Paris, 1885). Через год он стал директором клиники Salpдtriёre и попытался выдержать конкурс на звание «professeur agrege», которое было необходимо для получения титула «professeur de la chair», или полного профессора. Отчасти вследствие своей замкнутости, неразговорчивости, а также утраты поддержки умершего в 1894 г. друга и учителя Ж.-М. Шарко, а в большей степени в результате противодействия со стороны Шарля Бушара (Charles-Joseph Bouchard) - амбициозного, энергичного и ревнивого ученика Шарко - профессором Бабинский так и не стал. Тем не менее именно это событие подтолкнуло его к дальнейшей углубленной научной работе, и педагогический процесс не столь сильно отвлекал его от глубокого изучения неврологической семиотики. В 1895 г. он возглавил Парижскую клинику Hopital de la РШе, где и трудился вплоть до выхода на пенсию в 1922 г.
Великий ученый скончался в 1932 г. в возрасте 75 лет. Последние годы жизни тяжело болел болезнью Паркинсона. Похоронен на кладбище Отейеге des Champeaux в Монморанси в 13 километрах севернее Парижа.
Научная работа________________________________________
Научное наследие Ж. Бабинского весьма разносторонне. Им опубликовано 288 научных работ, главным образом в виде журнальных статей и обзоров. Его пристальное внимание привлекала проблема «болезни Шарко» - рассеянного склероза, а также истерии, которой он посвятил монографию, отражавшую надежные способы дифференциации органических и функциональных расстройств нервной системы [1]. Другой книгой ученого была «Hysterie-pithiatisme et troubles nerveux d'ordre reflexe en neurologie de guerre» («Истеропитиатизм и нервные болезни рефлекторного порядка в неврологии во время войны») [6]. Природная наблюдательность, скрупулезность, склонность к анализу и систематизации неврологических симптомов позволила автору детально изучить семиотику двигательных нарушений и предложить дифференциально-диагностические критерии, разграничивающие органические и истери-
________________________ИСТОРИЯ
К 150-летию со дня рождения Жозефа Ьа&инского
ческие параличи. Именно изучение расстройств моторики позволило ученому описать симптом, обессмертивший его имя.
Несмотря на то, что публикации о данном патологическом знаке делали еще Gall в 1841 г. и Remak в 1893 г., симптом носит имя Бабинского, поскольку именно он впервые дал его детальное патофизиологическое истолкование и связь с поражением пирамидных путей (рис. 1).
Интересно то, что еще за 400 лет до открытия стопного рефлекса всемирно известные мастера живописи эпохи Возрождения (Рафаэль, Леонардо Да Винчи, Джентило де Фабриано, Ван дер Вейден, Якоб фон Кемптер и др.) бессознательно изображали его у младенца Христа на своих полотнах (рис. 2).
В оригинальном описании Ж. Бабинского данный симптом, вернее его фаза, сопровождающаяся тыльной флексией большого пальца стопы, получил название «signe des ortails», а «веерообразное» движение остальных пальцев было названо «signe de l’eventail Dupre». Об этом симптоме ученый сделал доклад на заседании Парижского биологического общества 22 февраля 1896 г. и затем опубликовал статью («Du phenomene des ortails», Sem. Med., 1898). Изучению и дальнейшей проверке симптома Бабинского посвящено много работ как его самого, так и его последо-
вателей [4]. Отмечено, что у новорожденных и детей раннего возраста при раздражении подошвы, как правило, имеется разгибательный ответ («физиологический Бабин-ский»), и только позднее, с 6-го месяца, чаще с 2-2,5 лет он сменяется подошвенным (Дежерин). В 1899 г. Бабинский установил наличие описанного им симптома во время эпилептического припадка или спустя короткое время после него, что позволяет отличить такой припадок от истерического. Об этом он сообщил на заседании Парижского общества неврологов.
Бабинским описан «извращенный» лучевой рефлекс - сгибание пальцев без движения предплечья при поколачива-нии по нижнему концу лучевой кости. Ему также принадлежит способ изучения ахилловых рефлексов, заключающийся в поколачивании молоточком по ахиллову сухожилию в том положении, когда исследуемый располагается стоя на колене на стуле лицом к спинке, что позволяет отвлечь внимание больного и облегчить вызывание рефлекса. В процессе изучения ахилловых рефлексов Бабинский отметил, что их отсутствие в совокупности с синдромом Аргайла Робертсона является важным диагностическим признаком сифилитического поражения нервной системы - спинной сухотки. Большое значение имеют работы Бабинского, посвященные изучению защитных рефлексов. Он рассматривал их как спинномозговые автоматизмы. На основании их изучения Бабинский выделил две формы контрактур: защитно-кожно-рефлекторную сгибательную, с повышением защитных рефлексов, и раз-гибательную, сухожильно-рефлекторную, с повышением тонуса в разгибателях голени, что встречается при спастической параплегии. Учение о защитных рефлексах было дополнено работами М.И. Аствацатурова, В.М. Бехтерева, С.Н. Давиденкова и др. Много внимания уделил ученый и исследованию семиотики мозжечковых расстройств. Им описаны адиадохокинез, гиперметрия, асинергия и некоторые другие нарушения координации. Как мозжечковый симптом он описал «каталепсию», т.е. способность долго удерживать конечность в приданном ей положении.
Из оригинальных симптомов при гемиплегии, описанных Бабинским, следует отметить признак более сильного сокращения широкой мышцы шеи при открывании рта, свисте или дуновении на здоровой стороне, чем на больной. Им описаны органические признаки при пирамидных парезах:
- синкинезия сочетанного сгибания туловища и бедра, при которой попытка больного сесть из положения лежа сопровождается сгибанием бедра на парализованной стороне в тазобедренном суставе и поднятием ноги; то же повторяется при возвращении больного в лежачее положение;
- пронационная синкинезия Бабинского: если придать обеим рукам положение супинации, то паре-тичная рука непроизвольно принимает положение пронации.
В историю мировой неврологии вошли следующие синдромы и симптомы, получившие имя Бабинского:
1) синдром Бабинского-Антона (Anton-Babinski syndrome) - анозогнозия при левосторонней гемиплегии в результате поражения правой теменной доли;
2) симптом Бабинского I - подошвенный патологический разгибательный рефлекс, признак пирамидного поражения;
3) симптом Бабинского II - гальванический тест при односторонних расстройствах слуха;
4) симптом Бабинского III - утрата или снижение ахиллова рефлекса при ишиасе;
5) метод Бабинского - способ исследования ахиллова рефлекса;
6) синдром Бабинского - сочетание сердечной и сосудистой патологии с поздней манифестацией нейросифилиса;
7) синдром Бабинского-Фромана (Babinski-Froment syndrome) - вазомоторные и трофические расстройства, диффузная амиотрофия в сочетании с повышением сухожильных рефлексов и мышечными контрактурами;
8) синдром Бабинского-Фрелиха (Babinski-Frahlich syn-
drome) - адипозогенитальная дистрофия, сопровождающаяся ожирением и гипогенитализмом при опухолях гипофиза; "
9) синдром Бабинского-Нажотта (Babinski-Nageotte syndrome) - альтернирующий синдром среднего мозга, сопровождающийся контралатеральной гемиплегией и тактильной гемианестезией (поражение медиальной петли) в сочетании с ипсилатеральными симптомом Клода Бернара-Горнера, мозжечковой гемиатаксией, гемиасинергией, латеропульсией [7].
Также известны симптом Бабинского-Вейля - нарушение прямохождения при заболеваниях лабиринта (отклонение туловища в сторону пораженного лабиринта при ходьбе вперед и контралатеральную сторону при ходьбе назад), и синдром Бабинского-Вакеза - воспаление и аневризма аорты и нарушение зрачковых рефлексов вследствие сифилитического поражения как аорты, так и центральной нервной системы.
Творческая и организаторская деятельность_____________
Нет практически ни одной области клинической неврологии, которой не касался бы в своих работах Ж. Бабинский. Однако, по словам великого клинициста, главной своей
заслугой он считал не описание стопного патологического рефлекса, а создание французской нейрохирургии. В 1911 г. им на основании клинических признаков была диагностирована спинальная опухоль, успешно удаленная его учениками, ставшими позднее знаменитыми нейрохирургами - Венсаном (Clovis Vincent) и Мартелем (Thierry de Martel).
Обладая незаурядным организаторским талантом, Бабинский вместе с выдающимися коллегами Бриссо (Brissaud), Дежерином (Dejerine), Пьером Мари (Pierre Marie) в 1900 г. создал Парижское общество неврологов (Societe de neurologie de Paris), которое возглавлял до 1925 г. Ему принадлежит приоритет создания журнала «Revue neurologique», главным редактором которого он был до конца жизни. Бабинский являлся академиком Парижской академии наук, членом Парижского биологического общества, академиком и членом-корреспондентом многих американских и европейских неврологических и медицинских обществ.
Он стоял у истоков не только мировой классической клинической неврологии, но и патофизиологии, нейрофизиологии, нейрохирургии, нейроэндокринологии, ангионеврологии, нейроинфектологии и других направлений клинической медицины [5].
Всю свою жизнь Бабинский посвятил служению неврологической науке, став образцом для поколений врачей и сохраняя при этом глубочайшее почтение и преданность памяти своего учителя - великого Шарко. Никто не дал более полной и всесторонней характеристики деятельности Шарко, чем это сделал Бабинский в своем докладе в Сорбонне 26 мая 1925 г.
Жизнь и деятельность Жозефа Бабинского, его целеустремленное творчество достойны глубокого уважения и изучения не только с исторических позиций, но и для плодотворного использования в медицине настоящего.
Академик Парижской академии наук Жозеф Ьабинский
Список литературы
1. Боголепов Н.К. Жозеф Бабинский. К 100-летию со дня рождения. Журн. невропатол. и психиатрии им. С.С. Корсакова 1957; 10: 1296-1301.
2. Гращенков Н.И. Столетие выдающихся неврологов мира: Бабинского, Бехтерева, Хорсли и Шеррингтона. Вестн. акад. мед. наук 1958; 3: 45-54.
3. Лисицын Ю.П. Выдающийся клиницист-невролог. Клин. мед. 1958; 9: 149-151.
4. Михайленко А.А. Частота встречаемости стопных патологических рефлексов при цереброваскулярных заболеваниях. В сб.: Актуальные проблемы современной неврологии, психиатрии и нейрохирургии: Мат-лы конф. СПб., 2003: 324.
5. Herman E. Josef Babinski. Jego zycie i dziela. In: Paсstwowy zaklad wydawnictw lekarskich. Warszawa, 1965: 237.
6. Hysterie-pithiatisme et troubles nerveux d'ordre reflexe en neurologie de guerre. Translated into English. 2nd ed. Paris, 1917.
7. Oeuvre scientifique: recueil des principaux travaux. Publie par les soins de Barrie, Chaillous, Charpentier et al. Paris, Masson, 1934. Medicines Containing Licorice. Intern. Med. 2007; 46 (9): 575-8.
