| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н., Галстян Г. М., Латышкевич О. А., Фидарова 3. Т., Махиня С. А., Алешина О. А., Исинова Г. А., Кашлакова А. И., Семенова А. А., Лучкин А. В., Лукьянова И. А., Кохно А. В., Соколов А. Н., Абрамова А. В.
ИСХОДЫ БЕРЕМЕННОСТИ У ПАЦИЕНТОК С ОСТРЫМИ ЛЕЙКОЗАМИ, ДИАГНОСТИРОВАННЫМИ НА РАЗЛИЧНЫХ
СРОКАХ ГЕСТАЦИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. До начала использования цитостатических препаратов вопрос о тактике терапии беременных с острыми лейкозами (ОЛ) не возникал, т.к. смерть женщины наступала быстро вне зависимости от медицинского вмешательства, однакоуже с 1950-х годов прошлого столетия удавалось пролонгировать беременность до момента родо-разрешения на фоне сдерживающей терапии и трансфузий компонентов крови. В настоящее время общепринятым считается подход, в соответствии с которым при диагностике ОЛ в I триместре показано прерывание беременности по медицинским показаниям, во II триместре беременности и на ранних сроках III триместра (до 33—34 нед) индукционную химиотерапию (ХТ) ОЛ проводят на фоне беременности в тех же дозах, что и небеременным, а на более поздних сроках — выполняют родоразрешение до начала ХТ. Выбор тактики ведения беременности, способа родоразрешения определяется этапом терапии ОЛ, гематологическими показателями, а также общим состоянием матери и плода.
Цель работы. Оценить исходы беременности у пациенток с ОЛ в зависимости от различных факторов.
Материалы и методы. В период с 1990 по 2021 г. включено 102 пациентки с ОЛ, которым во время беременности диагноз ОЛ былуста-новлен впервые (я=98) или диагностирован рецидив ОЛ (п=4), из них в I триместре — у 9 женщин (8,8%), во II — у 45 (44,1%) и в III — у 48 женщин (47,1%). ОМЛ - «=50, ОПЛ - «=15, ОЛЛ - а=37. Медиана срока беременности на момент диагностики ОЛ — 27 (5—40) нед. Лечение 88 из 102 пациенток (86,3%) было выполнено в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России и 14 пациенток (13,7%) в региональных центрах-участниках Российской исследовательской группы по лечению ОЛ.
Результаты и обсуждение. Исходы беременности в зависимости от срока беременности в дебюте ОЛ и времени начала ХТ представлены в табл. У 41,2% женщин ХТ была начата после завершения беременности: в 69,1% — после рождения живого ребенка, в 23,8% — после прерывания беременности и в 7,1% — после антенатальной гибели плода. ХТ при пролонгировании беременности была начата у 58,8% женщин. У 88,3% из них беременность завершилась рождением
живого ребенка, у 1,7% — самопроизвольным выкидышем иу 10,0% произошла антенатальная гибель плода. К моменту родоразрешения у 37,6% была достигнута ремиссия ОЛ,у 62,4% родоразрешение было выполнено вне ремиссии. Поскольку всем пациенткам при диагностике ОЛ в I триместре беременности было выполнено ее прерывание, анализ исходов беременности выполнен у 93 пациенток, у которых ОЛ был диагностирован после 13 недели. Среди которых беременность завершилась рождением живого ребенка у 88,2% — при диагностике ОЛ в III триместре — в 96,0%, а во II — в 79,5% случаев. При ОМЛ беременность завершилась рождением ребенка у 87,2%, при ОПЛ — 71,4%, при ОЛЛ — 96,9%, а частота случаев антенатальной гибели плода и абортов после 13 недель гестации у пациенток с ОМЛ (в том числе ОПЛ) и ОЛЛ значимо не отличались — 14,7% иЗ,1% (/=0,17).
Заключение. Мультидисциплинарный подход к ведению и лечению ОЛ у беременных женщин позволяет начиная со II триместра в большинстве случаев обеспечить благоприятный исход беременности в виде рождения живого ребенка вне зависимости от варианта ОЛ.
Таблица. Исходы беременности уп ациенток сОЛ взависимости от срока беременности в дебюте заболевания и времени начала ХТ
Параметр Все беременные (п=102) Срок беременности на моментдиагностики острого лейкоза
1 триместр |„=9] II триместр (п=44) III триместр („=49]
Химиотерапия во время беременности
Всего, п (%) 60 (58,8) - 41 (93,2] 19(38,8]
Рождение живого ребенка, п (%) 53 (88,3) - 35 (85,4] 18(94,7]
Самопроизвольный аборт, п (%) 1 07) - 1 (2,4] -
Антенатальная гибель плода, п (%) 6(10,0) - 5(12,2] 1 (5,3]
Химиотерапия после окончания беременности
Всего, п (%) 42 (41,2) 9(100] 3 (6,8] 30(61,2]
Рождениеживого ребенка, п (%) 29 (69,1) - - 29 (96,7]
Медицинский аборт, п (%) 9(21,4) 8 (88,9] 1 (33,3] -
Самопроизвольный аборт, п (%) 1 (2,4) 1(11,1] - -
Антенатальная гибель плода, п (%) 3RD - 2 (66,7] 1 (3,2]
Фидарова 3. Т., Михайлова Е. А., Лучкин А. В., Латышев В. Д., Лукина Е. А., Абрамова А. В., Бессмертный Д. К., Гальцева И. В.,
Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ СОЧЕТАННОЙ ТЕРАПИИ АНТИТИМОЦИТАРНЫМ ГЛОБУЛИНОМ И ИНГИБИТОРАМИ С5-КОМПОНЕНТА КОМПЛЕМЕНТА БОЛЬНЫХ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ И ПНГ-СИНДРОМОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Приобретенная апластическая анемия (АА) и парок-сизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — два связанных неопухолевых заболевания системы крови, характеризующихся костномозговой недостаточностью, развившейся в результате аутоиммунной Т-клеточной агрессии. Границы между АА и ПНГ часто бывают размытыми, а сами заболевания могут сосуществовать одновременно, или же переходить из одного в другое с течением времени. В связи с чем подходы к терапии также должны быть своевременными как для АА, так и ПНГ.
Цель работы. Оценка эффективности проведения комбинированной ИСТ на фоне патогенетической терапии ингибиторами системы комплемента.
Материалы и методы. С января 2021 г. по сентябрь 2023 г. в НМИЦ гематологии проведено 7 курсов комбинированной ИСТ (АТГ+ ЦсА) апластической анемии больным с клинически значимой ПНГ, на фоне проводимой терапии ингибиторами С5-компонента комплемента. Медиана возраста 32 (25—53) года, М/Ж: 4/3. Медиана длительности заболевания составила на момент анализа составила 45 (24—264) мес. Всем больным во время курса АТГ продолжалась
терапия С5-ингибиторами (экулизумаб п=5, равулизумаб «=2): медиана длительности терапии составила 5 (2—72) месяцев. Медиана длительности заболевания до проведения первого курса АТГ — 7 (3— 72) месяцев. Ранее курс АТГ был проведен 4 из 7 больных — у всех четверых была достигнута ремиссия.
Результаты и обсуждение. Проведение курса АТГ не спровоцировало развитие прорывного гемолиза или другого осложнения ПНГ. Ответ на комбинированную ИСТ достигнуту 3 из 7 больных: частичная ремиссия АА («=2), гематологическое улучшение (п=1). Медиана длительности заболевания среди неответивших больных составила 251 (120—265) против 16 (12—34) мес. Алло-ТГСК от неродственного донора выполнена одной больной, двум — планируется, т.к. отсутствует полностью или частично совместимые доноры в настоящее время.
Заключение. Проведение сочетанной терапии антитимоцитар-ным глобулином и С5-ингибиторами эффективно и безопасно для лечения впервые выявленной апластической анемии с ПНГ-синдромом. Развитие позднего рецидива апластической анемии, сопровождающегося клинически значимой ПНГ, возможно требует более раннего применения трансплантационных технологий.