Заключение, процесс диагностики ХЛЛ при атипичном иммуно фенотипе сложнее, чем при классическом варианте и требует применение расширенного гематологического обследования для исключения других лимфом. Терапевтические подходы при СБ23" ХЛЛ в настоящее время такие же, как и при классическом варианте. Необходимо дальнейшее изучение клинического значения атипичного иммунофенотипа С023" на большой выборке пациентов.
При л о ж ен и е 1
Таблица. Характеристика пациентов с атипичным иммунофенотипом
CD23")
№ Лейкоциты х109/л Экспрессия CD23 (%) FISH (к/м) СЦИ IGHV
1 225 2,2 трисомия 12 комплексный кариотип не мутирован
2 38 0,1 del 17р13 мутирован
3 80 3,8 трисомия 12 47,XY,+12,der(14) [1]/46,XY[29] не мутирован
4 40 0,1 норма комплексный кариотип не мутирован
5 85 13,9 del 17р13 - -
Пискунова И. С., Моисеева Т. Н., Аль-Ради Л. С., Пластинина Л. В., Данилина А. М., Зайцев Д. А., Троицкая В. В.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ (ХЛЛ) В АСПЕКТЕ ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИХ КОНСУЛЬТАЦИЙ ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ« МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Телемедицина — новое направление в медицине, объединяющее использование информационных систем для удаленных консультаций уровня «врач-врач», задачей которого является обмен медицинскими данными для получения рекомендаций экспертного уровня. ХЛЛ — это распространенное В-клеточное лим-фопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются зрелые клональные лимфоциты. В последние годы ХЛЛ стал одним из наиболее изученных и обсуждаемых нозологий в гематологии. Терапевтическая стратегия претерпела значительные изменения с открытием молекулярно-генетических механизмов заболевания и внедрением новых таргетных препаратов. Однако в ряде случаев сложности в диагностике и назначении лечения, в т.ч. осложнений заболевания, нетипичных очагов поражения требуют коллегиального обсуждения. В такой ситуации телемедицина служит быстрым и эффективным каналом коммуникации.
Цель работы. Оценить количество, структуру и востребованность телемедицинских консультаций (ТМК) при ХЛЛ.
Материалы и методы. Проведен анализ различных параметров ТМК за период с 2019 года по август 2023 года в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.
Результаты и обсуждение. За 4 года 8 месяцев проведено 515 ТМК по поводу больных ХЛЛ, что составляет 4,9% от всех нозологий. Из них плановые ТМК составили 96%, неотложные — 4%. Наибольшее число запросов поступило с целью уточнения тактики лечения (96%), реже ТМК проводились для уточнения диагноза (11,1%), госпитализации (9,3%), пересмотра гистологических и имму-ногистохимических препаратов (1,4%), консультации КТ/МРТ снимков (0,4%). По результатам ТМК была изменена/уточнена схема лечения у 295 (57,3%) пациентов, из них в 40% случаях была назначена таргетная терапия. Дообследование рекомендовано в 222 (43,1%) случаях: выполнение молекулярно-генетических исследований
факторов прогноза (¿е117р13, мутация гена ТР53, мутационный статус генов ЮНУ), а также пересмотр гистологических и ИГХ препаратов. Запросы по пациентам с ХЛЛ поступали в 80,6% случаев из многопрофильных медицинских организаций различных субъектов РФ, в 18,1% случаев из онкодиспансеров/онкоцентров, в 1,4% случаев из других федеральных центров. Наибольшее число ТМК проведено с медицинскими организациями Алтайского края (57), Республики Бурятия (35), Челябинской области (27), Владимирской и Смоленской областей (по 26). С медицинскими организациями 19 субъектов РФ ТМК по поводу больных ХЛЛ не проводились (Республика Северная Осетия, Саратовская область, Астраханская область и др.). Востребованность в ТМК при ХЛЛ по федеральным округам представлена в таблице.
Заключение. Отмечается повышение актуальности и востребованности ТМК по ХЛЛ в различных субъектах РФ. Востребованность в ТМК при ХЛЛ неоднородна в различных регионах РФ. Отмечается высокая частота назначений таргетной терапии при ХЛЛ в результате ТМК.
Таблица. Востребованность в ТМК при ХЛЛ в различных федеральных округах РФ за период 2019 — август 2023 гг.
№ Федеральный округ РФ ЧислоТМКпоХЛЛ, ед. ДоляТМКпоХЛЛ, %
1 Центральный ФО 138 26,8%
2 Сибирский ФО 105 20,4%
3 Приволжский ФО 76 14,8%
4 Уральский ФО 61 11,8%
5 Дальневосточный ФО 53 10,3%
6 Южный ФО 35 6,8%
7 Северо-Кавказский ФО 32 6,2%
8 Северо-Западный ФО 12 2,3%
9 Другие регионы 3 0,6%
Плиева И. И., Фидарова 3. Т., Бессмертный Д. К., Лучкин А. В., Дроков М. Ю., Абрамова А. В., Булгаков А. В., Троицкая В. В.,
Михайлова Е. А., Паровичникова Е. Н.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ «НИЗКИХ ДОЗ» ПОСТТРАНСПЛАНТАЦИОННОГО ЦИКЛОФОСФАМИДА ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АЛЛОГЕННЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК БОЛЬНЫМ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Выполнение трансплантации аллогенных гемопоэтиче-ских стволовых клеток (алло-ТГСК) при наличии HLA-идентичного родственного донора остается терапией выбора у молодых больных с тяжелой формой апластической анемии (тАА). Однако при наличии тяжелых инфекционных осложнений в дебюте заболевания или в случае рефрактерной АА, при отсутствии HLA-идентичного родственного донора, в условиях лимита времени целесообразно рассматривать проведение гаплоидентичной ТГСК. Нередко состояние больного на момент выполнения трансплантации не представляет возможным введение в дальнейшем полных доз посттрансплантационного циклосфосфамида (ПТ-ЦФ), в связи с чем в настоящее время в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России применяется ПТ-ЦФ в низких дозах (25 мг/кг вместо 50 мг/кг/сут) [Xiaodi Ma et al. Front Immunol. 2023].
Цель работы. Проанализировать опыт применения «низких доз (25 мг/кг)» ПТ-ЦФ при трансплантации от НЬА-идентичного или га-плоидентичного родственного донора больным АА.
Материалы и методы. В отделении ХТ гемобластозов и ДК с блоком ТКМ и ТГСК НМИЦ гематологии с 2020 по 2023 г. было проведено 4 алло-ТГСК от гаплоидентичного и 1 алло-ТГСК от НЬА-идентичного доноров больным тАА и сверхтяжелой АА (стАА) с применением схемы профилактики РТПХ с введением ПТ-ЦФ в дозе 25 мг/кг в +3, +4 дни. Характеристика больных представлена в таблице 1. Все больные были на разных этапах течения болезни: ^ по^о АА, рецидив АА и рефрактерная АА.
Результаты и обсуждение. Трое больных живы на момент анализа, один из которых (№ 5) находится на ранних сроках после аллогенной ТГСК. С целью укорочения периода нейтропении