Научная статья на тему 'Хирургическая коррекция Hip-spine синдрома у ребёнка c мукополисахаридозом IVb типа: 10-летнее катамнестическое наблюдение'

Хирургическая коррекция Hip-spine синдрома у ребёнка c мукополисахаридозом IVb типа: 10-летнее катамнестическое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
дети / кифосколиоз / остеотомия / сагиттальный дисбаланс туловища / children / kyphoscoliosis / osteotomy / sagittal disbalance

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Челпаченко Олег Борисович, Плотников Александр Павлович, Бутенко Андрей Cергеевич, Пимбурский Иван Петрович, Жердев Константин Владимирович

Актуальность. У больных с сочетанной патологией позвоночника и тазобедренных суставов (ТБС) нарушения анатомических и рентгеновских параметров баланса туловища приводят к развитию выраженного болевого синдрома, уменьшают толерантность к физическим нагрузкам и снижают качество жизни. Реализация компенсаторных механизмов при hipspine синдроме имеет особенности в зависимости от преобладания патологического процесса (суставы, позвоночник), что необходимо учитывать при анализе дисбаланса туловища. Коррекция сагиттального дисбаланса туловища приобретает особенную актуальность для данной группы больных. Цель: представить описание оперaтивного лечения и длительного катамнестического наблюдения за больной с hip-spine синдромом. Результаты. По результатам оперативного лечения был устранён сагиттальный дисбаланс позвоночника, купирован болевой синдром, восстановлено самостоятельное передвижение пациентки без использования вспомогательных приспособлений (ходунки). Заключение. При сочетанной патологии ТБС и позвоночника и невозможности выполнения эндопротезирования ТБС для коррекции сагиттального дисбаланса туловища возможен нестандартный подход в виде выполнения корригирующей остеотомии поясничного отдела позвоночника для улучшения прогноза и качества жизни больных

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Челпаченко Олег Борисович, Плотников Александр Павлович, Бутенко Андрей Cергеевич, Пимбурский Иван Петрович, Жердев Константин Владимирович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Surgical correction of Hip-spine syndrome in a child with mucopolysaccharidosis type IVb: 10 years follow-up

Relevance. According to the results of surgical treatment, the sagittal imbalance of the spine was eliminated, the pain syndrome was stopped, and the patient’s independent movement was restored without the use of auxiliary devices (walkers). Results. In patients with combined pathology of the spine and hip joints, violations of the X-ray anatomical indices of the trunk balance lead to the development of severe pain syndrome, reduces exercise tolerance, and the quality of life. Correction of sagittal imbalance of the trunk becomes particularly relevant in this group of patients. Conclusion. If it is impossible to perform hip replacement to correct sagittal imbalance of the trunk in patients with combined pathology of the hip joint and spine corrective osteotomy of the lumbar spine is a non-standard treatment method, is potent of improving prognosis and quality of life in patients

Текст научной работы на тему «Хирургическая коррекция Hip-spine синдрома у ребёнка c мукополисахаридозом IVb типа: 10-летнее катамнестическое наблюдение»

Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-6-457-464

CASE REPORT

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2024 УДК 617-089.844

Челпаченко О.Б.1'2, Плотников А.П.2, Бутенко А.С.1, Пимбурский И.П.1, Жердев К.В.1, Зубков П.А.1

Хирургическая коррекция Hip-spine синдрома у ребёнка c мукополисахаридозом IVb типа: 10-летнее катамнестическое наблюдение

'ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия; 2ГБУЗ «НИИ неотложной детской хирургии и травматологии» Департамента здравоохранения Москвы, 119180, Москва, Россия

Резюме

Актуальность. У больных с сочетанной патологией позвоночника и тазобедренных суставов (ТБС) нарушения анатомических и рентгеновских параметров баланса туловища приводят к развитию выраженного болевого синдрома, уменьшают толерантность к физическим нагрузкам и снижают качество жизни. Реализация компенсаторных механизмов при hip-spine синдроме имеет особенности в зависимости от преобладания патологического процесса (суставы, позвоночник), что необходимо учитывать при анализе дисбаланса туловища. Коррекция сагиттального дисбаланса туловища приобретает особенную актуальность для данной группы больных.

Цель: представить описание оперативного лечения и длительного катамнестического наблюдения за больной с hip-spine синдромом.

Результаты. По результатам оперативного лечения был устранён сагиттальный дисбаланс позвоночника, купирован болевой синдром, восстановлено самостоятельное передвижение пациентки без использования вспомогательных приспособлений (ходунки).

Заключение. При сочетанной патологии ТБС и позвоночника и невозможности выполнения эндопротезирования ТБС для коррекции сагиттального дисбаланса туловища возможен нестандартный подход в виде выполнения корригирующей остеотомии поясничного отдела позвоночника для улучшения прогноза и качества жизни больных

Ключевые слова: дети; кифосколиоз; остеотомия; сагиттальный дисбаланс туловища Для цитирования: Челпаченко О.Б., Плотников А.П., Бутенко А.С., Пимбурский И.П., Жердев К.В., Зубков П.А. Хирургическая коррекция Hip-spine синдрома у ребёнка c мукополисахаридозом IVb типа: 10-летнее катамнестическое наблюдение. Российский педиатрический журнал. 2024; 27(6): 457-464. https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-6-457-464 https://elibrary.ru/sqcfoa

Для корреспонденции: Челпаченко Олег Борисович, доктор мед. наук, гл. науч. сотр. лаб. научных основ нейроор-топедии и ортопедии, проф. каф. детской хирургии с курсом анестезиологии и реанимации, врач травматолог-ортопед нейроортопедического отд-ния с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; руководитель отдела травматологии и медицины катастроф, врач травматолог-ортопед консультативно-диагностического отд-ния, ст. преподаватель учебно-методического отдела ГБУЗ «НИИ неотложной детской хирургии и травматологии» ДЗМ, с[email protected]

Участие авторов: Челпаченко О.Б. — концепция, определение тактики хирургического лечения и выполнение операций, написание текста, редактирование; Плотников А.П., Челпаченко О.Б., Бутенко А.С., Пимбурский И.П. — сбор и обработка материала, написание текста. Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 22.11.2024 Принята к печати 06.12.2024 Опубликована 25.12.2024

OlegB. Chelpachenko1,2, Aleksandr P. Plotnikov2, Andrey S. Butenko1, Ivan P. Pimbursky1, Konstantin V. Zherdev1, Pavel A. Zubkov1

Surgical correction of Hip-spine syndrome in a child with mucopolysaccharidosis type IVb: 10 years follow-up

'National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, 119991, Russian Federation; 2Research Institute of Emergency Children's Surgery and Traumatology, Moscow, 119180, Russian Federation

Summary

Relevance. According to the results of surgical treatment, the sagittal imbalance of the spine was eliminated, the pain syndrome was stopped, and the patient's independent movement was restored without the use of auxiliary devices (walkers). Results. In patients with combined pathology of the spine and hip joints, violations of the X-ray anatomical indices of the trunk balance lead to the development of severe pain syndrome, reduces exercise tolerance, and the quality of life. Correction of sagittal imbalance of the trunk becomes particularly relevant in this group of patients.

Conclusion. If it is impossible to perform hip replacement to correct sagittal imbalance of the trunk in patients with combined pathology of the hip joint and spine corrective osteotomy of the lumbar spine is a non-standard treatment method, is potent of improving prognosis and quality of life in patients.

Keywords: children; kyphoscoliosis; osteotomy; sagittal disbalance

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

For citation: Chelpachenko O.B., Plotnikov A.P., Butenko A.S., Pimbursky I.P., Zherdev K.V., Zubkov P.A. Surgical correction of Hip-spine syndrome in a child with mucopolysaccharidosis type IVb: 10 years follow-up. Rossiyskiy Pediatricheskiy zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2024; 27(6): 457-464. (In Russian). https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-6-457-464 https://elibrary.ru/sqcfoa

For correspondence: Oleg B. Chelpachenko, MD, PhD, chief researcher of the Laboratory of scientific foundations of neuroorthopedics and orthopedics, prof. of the Department of pediatric surgery with a course in anesthesiology and resuscitation, traumatologist-orthopedist of the Neuroorthopedic department with orthopedics of the National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, 119991, Russian Federation; Head of the Department of traumatology and disaster medicine, traumatologist-orthopedist of the Consultative and diagnostic department, senior lecturer at the Educational and methodological department of the Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Traumatology, Moscow, 119180, Russian Federation, [email protected]

Contribution: Chelpachenko O.B. — concept and design of the study, statistical processing of the material, editing the text; Chelpachenko O.B., Butenko A.S., Pimbursky I.P. — collection and processing of the material; Plotnikov A.P. — writing the text. All co-authors — approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

Information about the authors:

Chelpachenko O.B., https

Plotnikov A.P., https

Butenko A.S., https

Pimbursky I.P., https

Zherdev K.V., https

Zubkov P.A., https

//orcid.org/0000-0002-0333-3105 //orcid.org/0009-0004-0919-9092 //orcid.org/0000-0002-7542-8218 //orcid.org/0009-0002-5274-3941 //orcid.org/0000-0003-3698-6011 //orcid.org/0000-0001-9408-8004

Acknowledgment. The study had no sponsorship. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received: November 22, 2024 Accepted: December 06, 2024 Published: December 25, 2024

Введение

Самыми частыми причинами сагиттального дисбаланса туловища являются деформации позвоночника и контрактуры тазобедренных суставов (ТБС) в сочетании с недостаточной величиной поясничного лордоза [1-4]. Hip-spine syndrome (HSS) — сочетанная патология ТБС и поясничного отдела позвоночника. У больных может развиться то, что лучше всего называется вторичным HSS, при котором повреждения ТБС и позвоночника взаимосвязаны. Патологический процесс в ТБС может привести к сгибательной контрактуре. Обычно это сопровождается наклоном таза кпереди и поясничным гиперлордозом, что, в свою очередь, приводит к подвывиху задних фасеток и провоцирует болевой синдром. В таких случаях симптомы, вызванные нарушениями в позвоночнике, являются вторичными по отношению к патологии бедра. И наоборот, деформация поясничного отдела позвоночника приводит к формированию наклона таза, в результате чего головка бедренной кости децентрируется по отношению к вертлужной впадине, что приводит к быстрому прогрессированию дегенеративно-дистрофического процесса в ТБС [5]. Оперативное лечение больных с HSS представляет значительные трудности, обусловленные необходимостью принятия решения о первичной хирургической коррекции патологии ТБС или деформации позвоночника. HSS у детей чаще всего связан с системными наследственными заболеваниями скелета. Одним из таких заболеваний является мукополисахаридоз (МПС) IV типа, который часто ошибочно принимают за спондилоэпифизарную дисплазию. Обе эти формы патологии сопровождаются поражением позвоночника и ТБС и имеют идентичную рентгеновскую картину. МПС — группа наследственных болезней накопления, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов. Они определяются мутациями генов, контролирующих процесс лизосомного гидролиза макромолекул. МПС IV типа — наследственная болезнь накопления, обусловленная дефицитом

лизосомных гидролаз: галактозамин-6-сульфат-суль-фатазы (МПС IVA) или ß-галактозидазы (МПС IVB), обусловлена отложением в соединительной ткани кера-тансульфата и характеризуется значительной деформацией скелета и отставанием в росте [6, 7]. В свою очередь, врождённая спондилоэпифизарная дисплазия — одно из заболеваний скелета, вызываемое мутациями в гене COL2A1. Мутации этого гена нарушают сборку молекул коллагена II типа, что препятствует правильному развитию костей и вызывает симптомы этой болезни [7, 8]. Оперативное лечение больных с HSS является достаточно сложной задачей, своевременное решение которой относительно тактики хирургической коррекции определяет прогноз двигательных возможностей таких больных.

Описание клинического случая

Больная С., 9 лет, больна с рождения, первично поступила в психоневрологическое отделение с диагнозом: Спондилоэпифизарная дисплазия. Трисомия XXX (по данным молекулярно-генетического обследования по месту жительства). Наследственная полинейропатия, дизартрия, задержка речевого развития, логоневроз. То-раколюмбалгии. При обследовании была консультирована ортопедом. По данным клинической и рентгеновской картины был поставлен диагноз: Локальная кифотиче-ская деформация на уровне грудопоясничного перехода Th12-L1 позвонков (34° по Cobb) на фоне гипоплазии тела L1 позвонка, стеноз позвоночного канала (до 35%, обусловленный смещением Th12 позвонка кпереди по отношению к L1), левосторонний грудопоясничный сколиоз (28° по Cobb), болевой синдром. Мобильность деформации, по данным функциональных проб и теста Риссера, свидетельствовала о высоком потенциале её прогрессирования. При осмотре больная передвигалась самостоятельно нейропатической походкой без дополнительных средств опоры. Боли в грудопоясничном переходе отмечались при наклонах туловища. При паль-

Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-6-457-464

CASE REPORT

Рис. 1. Внешний вид (а), рентгенограммы (б), компьютерная 3D-томография (в), МРТ до лечения в 2014 г. (г).

Угол сколиотической дуги по Cobb — 28°, вершиной дуги является ТЫ2 позвонок, отмечаются торсия и ротация вершинного позвонка. По данным боковых спондилограмм определяется сегментарная кифотическая деформация на уровне сегмента Th12-L1 величиной 34° с признаками смещения Th12 позвонка кпереди.

Fig. 1. Appearance (a), radiographs (b), 3D computed tomography (c), MRI before treatment over 2014 (d).

The angle of the Cobb scoliotic arch is 28°, the apex of the arch is located at the level of the Th12 vertebra. Torsion and rotation of the vertebra are observed. According to lateral spondylograms, there is detected a segmental kyphotic deformation of 34° at the level of the Th12-L1 segment with signs of a displacement of the Th12 vertebra anteriorly.

пации паравертебральных точек и по линии остистых отростков в проекции грудопоясничного перехода отмечался выраженный болевой синдром (рис. 1).

Было выполнено оперативное вмешательство: транспе-дикулярная фиксация ТЪ10-Ь4, G2-остеотомия на уровне ТЫ2-Ы позвонков с коррекцией локальной кифотиче-ской деформации под контролем нейрофизиологического нейромониторинга [9]. Болевой синдром купирован, достигнута полная коррекция деформации (до 0°) грудопоясничного перехода (рис. 2). Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная в удовлетворительном состоянии была выписана домой под наблюдение ортопеда. При осмотре через год после операции передвигалась самостоятельно без дополнительных средств опоры.

С июня 2016 г. у больной появились жалобы на нарушение походки (стала хромать на правую ногу, нарушения походки носили преходящий характер), нарастание болевого синдрома в правой нижней конечности, формирование сгибательной установки в правом ТБС и коленном суставе. Больная перестала ходить самостоятельно, стала использовать в качестве дополнительной опоры ходунки. Проводилась внутрисуставная блокада ТБС наропином и дипроспаном с временным положительным эффектом. По месту жительства получала курсы восстановительного лечения с незначительным эффектом. Через 2 года были выполнены контрольные рентгенограммы позвоночника и ТБС. Установлена полная коррекция локальной кифотической деформации грудопоясничного перехода, однако выявлена резорбция костной ткани вокруг дистальных винтов. Девочка за год выросла на 4 см, при этом отмечена выраженная отрицательная динамика со стороны ТБС в виде разрушения головок бедренных костей. В связи с этим 17.11.2016 был выполнен частичный перемонтаж металлоконструкции с пролонгацией транспедикулярной фиксации до L5 позвонка. Далее отмечено стремительное прогрессирова-ние сгибательно-приводящих контрактур ТБС на фоне разрушения головок бедренных костей и формирования патологического вывиха бедер (рис. 3) [5].

Прогрессирование контрактур ТБС, появление компенсаторных сгибательных установок в коленных суставах, стойкий болевой синдром в ТБС способствовали формированию позитивного сагиттального дисбаланса туловища (его наклон кпереди) (рис. 4).

Рентгеновская оценка состояния сагиттального баланса туловища показана на рис. 5, на котором видно смещение SVA на 15 см кпереди.

Таким образом, в 2018 г. у больной сформировались стойкий сагиттальный дисбаланс туловища, выраженный болевой синдром в ТБС. Больная стала передвигаться с дополнительной опорой на ходунки в пределах помещения, остальное время передвигалась на сидячем кресле-каталке. Учитывая клинико-рентгеновскую картину, наличие прогрессирующего сагиттального дисбаланса туловища за счёт сгибательной контрактуры ТБС; неку-рабельность контрактур ТБС; из-за открытых Y-образных хрящей, необходимость непрерывной реабилитации и сохранения способности вертикального самостоятельного передвижения (опасность утраты этой способности обусловлена прогрессирующей слабостью мышц при условии выраженного сагиттального дисбаланса); перспективность в отношении выполнения эндопротезиро-вания ТБС в будущем (сохранность полного разгибания в коленных суставах, сохранность мышц нижних конечностей), а также нецелесообразность выполнения реконструктивных вмешательств на уровне ТБС (например: разгибательных остеотомий на уровне бедер) из-за риска создания неблагоприятных условий для будущего эндо-протезирования ТБС (по данным консультации эндопро-тезистов) [10-12], высокую комплаентность пациентки и её родителей, нами принято решение о необходимости выполнения разгибательной корригирующей вертебро-томии на уровне поясничного отдела позвоночника для восстановления сагиттального баланса туловища и способности к самостоятельному передвижению, согласно предоперационному планированию.

Значимым является способ коррекции сагиттального дисбаланса позвоночника, включающий клиновидную

460.

КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ

Рис. 2. Рентгенограммы больной в динамике: до (а, г), через 1 год (б, д), через 3 года (в, е, ж) после первичного оперативного вмешательства.

Fig. 2. Radiographs of the patient over time: before surgery (a, d), one year (b, e), 3 years after surgery (c, f, g).

^ ^ l Мл

a/a

Рис. 3. Отрицательная рентгеновская динамика поражения ТБС: 2014 г. (а), 2017 г. (б), 2018 г. (в).

Отмечается прогрессирующее разрушение головок бедренных костей с формированием патологического вывиха бедер.

Fig. 3. Adverse X-ray course of the hip joint damage: 2014 (a), 2017 (b), 2018 (c).

Progressive destruction of the femoral heads with the formation of pathological hip dislocation is noted.

Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-6-457-464

461

CASE REPORT

Рис. 4. Формирование сагиттального дисбаланса туловища в динамике: 2014 г. (а, г), 2016 г (б, д), 2018 г. (в, е). Fig. 4. The formation of sagittal imbalance of the trunk: 2014 (a, d), 2016 (b, e), 2018 (c, f).

• © рт

• ф PI 27.7*

• © Il

• Щ 1144

• «► 14 St

• & MU

• LISI 1Я.6ПМП

SVA 1 149.6 mm

Рис. 5. Рентгеновская оценка поражения ТБС (а) и сагиттального дисбаланса туловища (б) при госпитализации в 2018 г. Fig. 5. X-ray assessment of the hip joint damage (a) and sagittal imbalance of the trunk (b) at the time of hospitalization in 2018.

остеотомию L4 позвонка (G4 по F. Schwab), коррекцию деформации и фиксацию позвонков с помощью транспе-дикулярной системы. Объём клиновидной резекции позвонка рассчитывали так, чтобы достичь равновесного состояния суммы всех изгибов позвоночника, при котором в положении стоя линия, проведённая через центр тела С7 позвонка и центр диска L5-S1, была параллельна линии отвеса, что необходимо для коррекции сагиттального дисбаланса туловища.

Операция была начата с выполнения G2-остеотомий на всем протяжении планируемой металлофиксации. Основной объём клиновидной резекции тела L4 позвонка выполняли закрыто, до ламинэктомии и обнажения задней стенки резецируемого тела позвонка, путём ультраз-

вуковой деструкции губчатой кости билатерально через транспедикулярные доступы под контролем электронного оптического преобразователя. Объём резекции тела был расширен за счёт резекции верхней замыкательной пластинки резецируемого тела позвонка и тотальной дискэктомии. Далее были выполнены ламинэктомия, резекция корней дуг позвонков, обнажение и остеотомия задней и боковых стенок тела резецируемого позвонка с применением ультразвукового костного скальпеля. Затем была сделана парциальная резекция дуг выше- и нижерасположенных позвонков для профилактики гофрирования дурального мешка при смыкании зоны остеотомии позвоночника за счёт контракции на транспедикулярные фиксирующие винты. При постепенном разгибании по-

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Рис. 6. Динамика данных лучевых методов исследования (а-в, е, ж). Внешний вид больной до (г) и после (д) хирургической коррекции баланса туловища. Fig. 6. The data trend from radiation research methods of evaluation (a-c, f, g). The patient's appearance before (d) and after (e) surgical correction of the trunk balance.

Рис. 7. Изменения рентгеновских ангулометрических параметров на постуральных рентгенограммах до (a) и после (б)педи-кулярной субтракционной остеотомии.

Fig. 7. Changes in X-ray angulometric parameters at postural radiographs before (a) and after (b) pedicular subtraction osteotomy.

ясничного отдела позвоночника на операционном столе края сформированного дефекта сомкнулись, была достигнута коррекция деформации за счёт укорочения задней опорной колонны позвоночника при сохранённой высоте передней колонны [13-16]. Смыкание остеотомического дефекта выполняли под контролем транскраниально вызванных моторных потенциалов для обеспечения неврологической безопасности на этапе коррекции деформации позвоночника. Непрерывно по ходу разгибания поясничного отдела позвоночника визуально контролировали состояние дурального мешка и корешков спинного мозга в зоне остеотомического дефекта для предотвращения их компрессии.

После этого в установленные ранее транспедику-лярные винты в тела позвонков выше и ниже уровня остеотомии уложили предварительно отмоделирован-ные стержни, далее произвели окончательную фиксацию поясничного отдела позвоночника с включением в зону спондилодеза крыльев подвздошных костей. Учитывая высокую степень мобилизации позвоночника в ходе выполняемой вертебротомии, необходимо применять мультистержневую компоновку металлоконструкции.

Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(6)

Рис. 8. Изменения рентгенограмм у больной с 2020 по 2021 г.: поочередное эндопротезирование ТБС. Fig. 8. X-ray changes in a patient from 2020 to 2021: alternate hip replacement.

Рис. 9. Вид больной (a) и постуральные рентгенограммы через 6 мес после эндопротезирования ТБС с двух сторон (б-г). Fig. 9. Patient's appearance (a) and postural radiographs 6 months after TBS endoprosthetics from both sides (b-d).

Снижение рисков хирургической коррекции сагиттального дисбаланса туловища у детей достигается за счёт применения ультразвукового костного скальпеля «^¡бошх» и интраоперационного нейрофизиологического мониторинга [9], что сопровождается снижением интраоперационной кровопотери и риска неврологических осложнений [17]. Данные лучевых методов исследования — компьютерной томографии (КТ) и рентгенографии, а также внешний вид больной до и после хирургической коррекции дисбаланса туловища представлены на рис. 6.

Несмотря на первичность патологии ТБС при HSS у больной, для коррекции сагиттального дисбаланса туловища нами выполнена разгибательная остеотомия поясничного отдела позвоночника. В данном случае причиной отказа от тотального эндопротезирования ТБС было наличие открытых зон роста [10-12]. Дорсальная коррекция и фиксация пояснично-крестцового отдела позвоночника с декомпрессией позвоночного канала с задней клиновидной резекцией L4 позвонка (педику-лярная субтракционная остеотомия 4-го типа по Shwab) позволили компенсировать сагиттальный дисбаланс до момента закрытия зон роста, тем самым удалось сохранить способность больной к вертикальному передвижению. Изменения рентгеновских ангулометрических па-

раметров на постуральных рентгенограммах до и после педикулярной субтракционной остеотомии представлены на рис. 7.

Через 2 года после закрытия зон роста вертлужных впадин (в августе 2020 г.) больной было проведено тотальное эндопротезирование правого ТБС. В межгоспитальный период она получала курсы лечебной физкультуры, массаж, направленный на укрепление мышц нижних конечностей. На фоне активно проводимых курсов реабилитации произошёл перипротезный перелом бедренной кости, который сразу не был диагностирован. При проведении контрольного КТ-исследования ТБС было отмечено наличие перипротезного перелома правой бедренной кости. Проведено консервативное лечение. По данным КТ в динамике отмечено формирование костной мозоли в зоне перелома, признаков нестабильности эндопротеза не отмечено. Больная ходила с полной нагрузкой на оперированную конечность. В мае 2021 г. выполнены тотальное эндопротезирование левого ТБС, укорачивающая остеотомия левой бедренной кости на ножке эндопротеза и ацетабулопластика слева. Течение раннего послеоперационного периода гладкое. Рентгеновская динамика и внешний вид больной через 6 мес после выполнения тотального эндопротезирова-ния ТБС представлены на рис. 8, 9.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

При очередной госпитализации родители больной привезли данные полногеномного секвенирования, что позволило уточнить диагноз: МПС IVB типа. Однако это не повлияло на тактику ортопедического лечения больной, учитывая фенотипическую схожесть её заболевания с врождённой спондилоэпифизарной дисплазией.

Болевой синдром был купирован, достигнутая в 2018 г. коррекция сагиттального дисбаланса туловища сохраняется. В настоящее время больная передвигается самостоятельно.

Заключение

Быстрое прогрессирование метаболической патологии костей требует своевременного принятия решения о необходимости ортопедической хирургии. Основная цель ортопедической хирургии у пациентов с системными наследственными заболеваниями скелета — сохранение способности к ходьбе и поддержание стабильности вертикальной позы. Первостепенность коррекции патологии ТБС, нуждающейся в оперативном лечении, с точки зрения биомеханики, представляется наиболее обоснованной, т.к. положение таза определяет форму сагиттального контура позвоночника. Однако ограничения возможностей реконструктивной хирургии ТБС в условиях продолженного роста скелета ребёнка иногда диктуют необходимость нестандартного подхода к тактике лечения. Это требует особой осторожности с этической и юридической точек зрения.

Таким образом, при сочетанной патологии ТБС и позвоночника и невозможности выполнения эндопротези-рования ТБС для коррекции сагиттального дисбаланса туловища возможен нестандартный подход в виде выполнения корригирующей остеотомии поясничного отдела позвоночника для улучшения прогноза и качества жизни пациента.

Литература (п.п. 1; 2; 4-7; 8-17 см. References)

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3. Чернядьева М.А., Васюра А.С. Хирургическое лечение прогрессирующего идиопатического сколиоза у подростков 10-14 лет: обзор литературы. Хирургия позвоночника. 2019; 16(3): 33-40. https://doi.org/10.14531/ss2019.333-40

References

1. Roaf R. The basic anatomy of scoliosis. J. Bone Joint. Surg. Br. 1966; 48(4): 786-92.

2. de Jonge T., Dubousset J.F., Illés T. Sagittal plane correction in idiopathic scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2002; 27(7): 754-60. https://doi.org/10.1097/00007632-200204010-00013

3. Chernyad'eva M.A., Vasyura A.S. Surgical treatment of progressive idiopathic scoliosis in adolescents aged 10-14 years: literature review. Khirurgiyapozvonochnika. 2019; 16(3): 33-40. https://doi. org/10.14531/ss2019.3.33-40 (in Russian)

4. Solla F., Ilharreborde B., Clément J.L., Rose E.O., Monti-cone M., Bertoncelli C.M., et al. Patient-specific surgical correction of adolescent idiopathic scoliosis: a systematic review. Children (Basel). 2024; 11(1): 106. https://doi.org/10.3390/chil-dren11010106

5. Offierski C.M., MacNab I. Hip-spine syndrome. Spine (Phila Pa 1976). 1983; 8(3): 316-21. https://doi.org/10.1097/00007632-198304000-00014

6. Borgo A., Cossio A., Gallone D., Vittoria F., Carbone M. Orthopaedic challenges for mucopolysaccharidoses. Ital. J. Pediatr. 2018; 44(Suppl. 2): 123. https://doi.org/10.1186/s13052-018-0557-y

7. Padash S., Obaid H., Henderson R.D.E., Padash Y., Adams S.J., Miller S.F., et al. A pictorial review of the radiographic skeletal findings in Morquio syndrome (mucopolysaccharidosis type IV). Pediatr. Radiol. 2023; 53(5): 971-83. https://doi.org/10.1007/ s00247-022-05585-3

8. Sergeenko O.M., Evsyukov A.V., Filatov E.Y., Ryabykh S.O., Burt-sev A.V., Gubin A.V. Cervicothoracic dislocation due to congenital and bone-dysplasia-related vertebral malformations. Spine Deform. 2023; 11(5): 1223-38. https://doi.org/10.1007/s43390-023-00690-1

9. Feng B., Qiu G., Shen J., Zhang J., Tian Y., Li S., et al. Impact of multimodal intraoperative monitoring during surgery for spine deformity and potential risk factors for neurological monitoring changes. J. Spinal. Disord. Tech. 2012; 25(4): 108-14. https://doi. org/10.1097/bsd.0b013e31824d2a2f

10. Bessette B.J., Fassier F., Tanzer M., Brooks C.E. Total hip arthro-plasty in patients younger than 21 years: a minimum, 10-year follow-up. Can. J. Surg. 2003; 46(4): 257-62.

11. Finkbone P.R., Severson E.P., Cabanela M.E., Trousdale R.T. Ceramic-on-ceramic total hip arthroplasty in patients younger than 20 years. J. Arthroplasty. 2012; 27(2): 213-9. https://doi.org/10.1016/j. arth.2011.05.022

12. Kamath A.F., Sheth N.P., Hosalkar H.H., Babatunde O.M., Lee G.C., Nelson C.L. Modern total hip arthroplasty in patients younger than 21 years. J. Arthroplasty. 2012; 27(3): 402-8. https:// doi.org/10.1016/j.arth.2011.04.042

13. Yamada K., Sudo H., Abe Y., Kokabu T., Tachi H., Endo T., et al. Influence of lateral translation of lowest instrumented vertebra on L4 tilt and coronal balance for thoracolumbar and lumbar curves in adolescent idiopathic scoliosis. J. Clin. Med. 2023; 12(4): 1389. https://doi.org/10.3390/jcm12041389

14. Gupta M.C., Gupta S., Kelly M.P., Bridwell K.H. Pedicle subtraction osteotomy. JBJS Essent. Surg. Tech. 2020; 10(1): e0028.1-11. https://doi.org/10.2106/JBJS.ST.19.00028

15. Wang M.Y. Miniopen pedicle subtraction osteotomy: surgical technique and initial results. Neurosurg. Clin. N. Am. 2014; 25(2): 347-51. https://doi.org/10.1016/j.nec.2013.12.012

16. Hyun S.J., Kim Y.J., Rhim S.C. Spinal pedicle subtraction osteotomy for fixed sagittal imbalance patients. World J. Clin. Cases. 2013; 1(8): 242-8. https://doi.org/10.12998/wjcc.v1.i8.242

17. Hamilton D.K., Smith J.S., Sansur C.A., Glassman S.D., Ames C.P., Berven S.H., et al. Rates of new neurological deficit associated with spine surgery based on 108,419 procedures: A report of the scoliosis research society morbidity and mortality committee. Spine (Phila Pa 1976). 2011; 36(15): 1218-28. https://doi.org/10.1097/ brs.0b013e3181ec5fd9

Сведения об авторах:

Плотников Александр Павлович, клинический ординатор ГБУЗ «НИИ неотложной детской хирургии и травматологии» ДЗМ, [email protected]; Бутенко Андрей Cергеевич, врач травматолог-ортопед нейроортопедического отд-ния с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, [email protected]; Пимбурский Иван Петрович, врач — детский хирург, аспирант ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, [email protected]; Жердев Константин Владимирович, доктор мед. наук, доцент, гл. науч. сотр. лаб. научных основ нейроортопедии и ортопедии, зав. нейроортопедическим отд-нием с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; проф. каф. детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), [email protected]; Зубков Павел Андревич, врач травматолог-ортопед, мл. науч. сотр. нейроортопедического отд-ния с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, [email protected]

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.