Хилоторакс у новорожденных детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ

© Коллектив авторов, 2014

М.А. Соколовская1, Ф.К. Манеров1, Е.В. Мальцева2, Е.Я. Черпакова2 ХИЛОТОРАКС У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

1Кафедра педиатрии и неонатологии ГБОУ ДПО Новокузнецкий ГИУВ МЗ РФ, 2ОРИТ новорожденных МБЛПУ ГДКБ № 4, г. Новокузнецк, РФ

Описан алгоритм диагностики и лечения хилоторакса у новорожденных детей. Представлено наблюдение врожденного хилоторакса у новорожденной девочки с последующим катамнезом на протяжении первого года жизни.

Ключевые слова: хилоторакс, новорожденный ребенок, центральный венозный катетер, плев-родез, октреотид.

The diagnostic and treatment algorithm of chylothorax in infants is described in the article. A case of congenital chylothorax in female newborn is presented with following catamnesis during the first year of life.

Key words: chylothorax, newborn, central venous catheter, pleurodesis, octreotide.

Хилоторакс - скопление хилуса - плеврального выпота, содержащего лимфу, богатую три-глицеридами и хиломикронами, поступающими в результате всасывания жиров из кишечника по путям лимфооттока в грудной лимфатический проток. Зачастую это угрожающие жизни состояние, приводящее к сердечно-легочной недостаточности, метаболическим, электролитным и иммунологическим расстройствам [1]. Хилоторакс является самым частым и типичным клиническим проявлением патологии со стороны грудного лимфатического протока. Хилоторакс - самая частая причина плеврального выпота у новорожденных. Вместе с тем у новорожденных детей спонтанный хилоторакс является достаточно редкой патологией и, как следствие, малоизученной проблемой в неонатологии. В литературе приводится ряд классификаций хилото-ракса, в основе которых лежит этиологический принцип: травматический, нетравматический, врожденный хилоторакс. Хилезный плевральный выпот у новорожденных может развиться вследствие врожденных аномалий грудного лимфатического протока (атрезия, свищи, врожденная внутрипротоковая обструкция), вследствие родовой травмы, сдавления опухолями, воспалительного процесса, либо появляется спонтанно. Описаны случаи первичного пер-систирующего хилоторакса плода (первичный плевральный выпот, наследственные лимфан-

гиоэктазии) [2]. В лечении детей с хилотораксом до настоящего времени отсутствуют четкие установки. Используются консервативные и оперативные методы. Относительно метода выбора и даже последовательности и сроков применяемых способов существуют противоречивые данные [3]. Применение соматостатина (октреотида), по некоторым данным, способствует прекращению накопления лимфы, хотя механизм его действия не совсем ясен [4]. Препарат разрешен к применению с 18 лет, используется в педиатрии «off label».

За период 2000-2012 гг. в нашей клинике -городской детской клинической больнице № 4 г. Новокузнецка наблюдались 6 новорожденных детей с хилотораксом. Диагноз устанавливали на основании клинических и параклинических данных: дыхательная недостаточность, изменения на рентгенограмме легких, наличие плеврального выпота с характерной молочной окраской. Анализ плеврального пунктата - лимфоциты более 80%, общее количество клеток более 1000/мкл, триглицериды более 1,1 ммоль/л, подтверждал хилезный состав выпота. Двое новорожденных из шести были доношенными, четверо - имели различную степень недоношенности, родились со сроком гестации 24, 31, 34 и 36 недель. У 5 детей процесс был односторонний, у одного ребенка - двусторонний. Возможное травматическое происхождение хилоторакса

Контактная информация:

Соколовская Марина Афанасьевна - к.м.н., доц. каф. педиатрии и неонатологии

ГБОУ ДПО Новокузнецкий ГИУВ МЗ РФ

Адрес: Россия, 654005 г. Новокузнецк, ул. Строителей, 5

Тел.: (3843) 73-46-91, E-mail: [email protected]

Статья поступила 4.02.14, принята к печати 24.09.14.

имело место у 5 детей: у одного - после операции на сердце, у четырех младенцев после катетеризации центральных вен бассейна верхней полой вены. У одного ребенка хилоторакс был врожденным. Всем младенцам проводилась консервативная терапия согласно алгоритму, включающему следующие лечебные мероприятия:

1) удаление центрального катетера (у двух детей - подключичный катетер справа, у трех младенцев - центральные венозные линии, установленные в правой верхней конечности);

2) ограничение/отмена энтерального питания (длительностью 2-21 дня); парентеральное питание с исключением жиров - триглицеридов со среднетяжелыми цепями (СЦТ) для уменьшения выработки хилуса; обеспечение более высоких доз аминокислот (3,5-4 г/кг/сут) для восполнения суточной потребности и коррекции имеющейся гипопротеинемии;

3) декомпрессия плевральной полости путем установки постоянного плеврального дренажа с целью эвакуации хилезной жидкости, устранения давления на легкое и органы средостения и предотвращения развития дыхательной недостаточности;

4) проведение инфузионной терапии в объемах, восполняющих потери жидкости с плевральным выпотом;

5) проведение плевродеза (склеротерапия с эндоплевральным введением ванкомицина в дозе 40 мг/кг) в случаях недостаточной эффективности перечисленных выше мероприятий и сохранения потерь хилезной жидкости более 75-100 мл/сут.

При неэффективности всей предыдущей терапии у одного младенца с врожденным хило-тораксом был применен октреотид (рекомендуемая доза: 3,5-12 мкг/кг/ч) [4].

Необходимо подчеркнуть, что все пациенты, кроме ребенка с врожденным хилотораксом, с рождения находились на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), продолжительность которой составила от 16 до 62 дней. Трем детям было выполнено склерозирование плевральной полости на 2-5-е сутки от начала вышеуказанной терапии. Уменьшение количества отделяемого из плевральной полости у пациентов происходило на 2-13-е сутки и полное прекращение - на 3-19-е сутки от момента первой плевральной пункции.

Летальность у новорожденных данной группы больных составила 50%. Умерли трое детей (один ребенок с врожденным пороком сердца и тяжелой легочной гипертензией, один младенец - с гастрошизисом и один - с тяжелым РДС, гестационным возрастом 24 недели). Ниже представляем случай диагностики и лечения врожденного хилоторакса у новорожденного ребенка.

Б о л ь н а я С., 18 дней жизни, поступила в отделение интенсивной терапии и реанимации новорожденных городской детской клинической больницы № 4 г. Новокузнецка 21.09.2012 по поводу прогрес-

сирующей дыхательной недостаточности с диагнозом гидроторакс справа (диагностирован антенатально).

Из анамнеза известно, что ребенок от I беременности, протекавшей с хронической гипоксией плода, многоводием во II половине беременности. В сроке гестации 34 недель при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода выявлен правосторонний гидроторакс. В связи с прогрессирующей гипоксией плода роды проведены путем экстренной операции кесарева сечения 3.09.2012 на сроке беременности 37 недель. Извлечена девочка с массой тела 3170 г, длиной 48 см, окружностью головы 34 см, окружностью грудной клетки 31 см, с оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние девочки при рождении средней тяжести за счет дыхательных нарушений: тахипноэ до 60 в мин, аускульта-тивно ослабление дыхания над правым гемитораксом. Рентгенологически документирован правосторонний гидроторакс. Ребенок не нуждался в ИВЛ, проводилась респираторная поддержка с Fi02-0,5-0,3% в кислородную палатку в течение первых суток жизни, находилась на грудном вскармливании. На 8-е сутки жизни девочка переведена в отделение патологии новорожденных (ОПН) для проведения дальнейшего обследования, где были выполнены клинические, биохимические, бактериологические исследования, проведена повторная рентгенограмма и спиральная компьютерная томография (СКТ) органов грудной клетки (ОГК). Рентгенограмма ОГК от 12.09.12 - гидроторакс справа, истинная диафрагмальная грыжа справа (?), СКТ ОГК от 17.09.12 - правосторонний гидроторакс, аплазия средней доли правого легкого (?), ателектаз (?).

За время обследования в ОПН состояние девочки было стабильным: обходилась без респираторной поддержки; по данным КЩС компенсирована; находилась на смешанном вскармливании; восстановила массу тела при рождении к 12-му дню жизни. На 18-е сутки жизни отмечено ухудшение в состоянии за счет прогрессирования симптомов дыхательной недостаточности, на контрольной рентгенограмме ОГК увеличение объема жидкости в плевральной полости. После пункции и дренирования плевральной полости определен характер пунктата - скопление хилуса в объеме 240 мл. Посев жидкости из плевральной полости на микрофлору стерилен. При микроскопическом исследовании хилуса, в т.ч. в динамике, выявлено: лейкоциты 15-5,9 • 109/л, лимфоциты 80-88%, белок 27,6-51,8 г/л. В клиническом и биохимическом анализах крови, коагулограмме патологических изменений не обнаружено. Анализ крови на трансплацентарные (TORCH) инфекции методом иммуноферментного анализа (ИФА) 13.09.12 и 15.10.12 - отрицательные результаты. Бактериологические посевы от 11.09.12: кровь - выделен St. epidermalis, зев - St. viridans, в динамике - посевы отрицательные. Кариотип от 18.09.12 - 46, ХХ. Выявлено 4% хромосомных аберраций: 1% - fra (+4) (q21), fra - (9) (q12), 1% - t (7,14) (p15,q11.2), 1% - t (7M) (q35 q12). Нейросонография (НСГ) от 10.10.12: умеренная дилатация субарах-ноидального пространства; в динамике НСГ - без патологических изменений. УЗИ почек от 13.09.12: пиелоэктазия слева. ЭХОКГ от 15.09.12: дилатация правых отделов сердца, стеноз легочной артерии I ст.,

открытое овальное окно (ООО). После проведенных исследований причина хилоторакса так и не была выявлена.

Выбрана консервативная тактика ведения больной: полное исключение энтеральных и парентеральных жиров, парентеральное питание (белок 3,5 г/кг/ сут, углеводы 20 г/кг/сут), питьевой режим (глюкозо-солевой раствор). Объем жидкости с учетом продолжающихся потерь составлял 200-220 мл/кг/сут. Потери по плевральному дренажу на протяжении 3 суток данной терапии составляли 200-240 мл/сут. Это обстоятельство определило показания для начала проведения плевродеза (использовали «концентрированный» раствор ванкомицина в дозе 40 мг/кг/ сут, разведенный в 2 мл физиологического раствора). Выполнено 3 процедуры, эффект недостаточный -сохранялось накопление хилезной жидкости до 130 мл/сут. Спустя 8 дней от начала терапии с учетом малой ее эффективности начата терапия октреотидом внутривенно (стартовая доза 9 мкг/кг/ч, с постепенным снижением ее до 3 мкг/кг/ч). Плевральный дренаж заглушен к концу 7-х суток терапии октреотидом, когда полностью прекратилось образование хилезного экссудата. Полный курс терапии октреотидом составил 9 суток. Энтеральное кормление полуэлементной смесью Алфаре начато на 8-й день терапии соматоста-тином. Объем кормления доведен до физиологической потребности уже после отмены препарата. Динамика массы тела положительная (+450 г за 18 дней лечения, что составило 25 г/сут).

Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии в возрасте 1,5 месяцев, с массой тела

4090 г, длиной тела 53 см, окружностью головы 38 см, окружностью грудной клетки 37 см. В 2 мес, 3 мес, 4 мес, 6 мес и 12 мес - состояние удовлетворительное, жалоб нет. В возрасте 2,5 месяцев ребенок осмотрен кардиохирургом, выполнены рентгенограмма ОГК -патологии не выявлено, ЭХОКГ - данных за стеноз клапана легочного ствола нет, ООО. Наблюдается у пульмонолога. Масса тела в 3 месяца 6350 г, длина 62 см; в 6 мес масса тела 7800 г, длина 65 см; в 12 мес масса тела 9260 г, длина 76 см, окружность головы 46 см, окружность грудной клетки 47 см. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Таким образом, при хилотораксе у новорожденных необходимо придерживаться предложенного алгоритма лечения с учетом доступных методов: удаление центрального катетера; проведение плевральных пункций с установкой дренажа; полное парентеральное питание с назначением более высоких доз аминокислот, углеводов и жидкостной нагрузки, в последующем при назначении энтерального питания использование специальных смесей с ограничением СЦТ; при отсутствии эффекта - применение хирургических методов лечения: проведение плевродеза, перевязка грудного лимфатического протока, наложение анастомоза между лимфатическим протоком и v. asygos и наложение плевроперитониального шунта. Применение препарата соматостатина (октрео-тида) у ребенка с врожденным хилотораксом в нашем наблюдении дало стойкий положительный эффект.

Литература

1. Детская хирургия: Национальное руководство. Ю.Ф. Исаков, А.Ф. Дронов, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009: 304 с.

2. Пульмонология: Национальное руководство. А.Г. Чу-чалин, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 960 с.

3. Вeghetti M, La Skala G, Belli D. Etiology and management of pediatric chilotorax. J. Pediatr. 2000; 1369: 653-658.

4. http://www.businesspress.ru/newspaper/article-mId_ 37_aId_273037.html (23.09.2013).

B5