CC BY
319
ОБМЕН ОПЫТОМ
Хилоторакс. Клинические случаи
С.А. Иевков, Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных, Детская
Ю В Горелик городская больница № 1, Санкт-Петербург
К.Д. Горелик
Патология лимфатической системы у новорожденных - достаточно редко встречающееся состояние. Однако в течение полугода в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга наблюдали 4 случая хилоторакса. Применялись как хирургические (торакоцентез, дренирование плевральных полостей), так и консервативные (инфузия октреотида, силденафил, специальные лечебные смеси для энтерального питания) методы лечения. В статье приводятся подробное описание клинических случаев, опыт лечения, обзор литературы.
Ключевые слова:
хилоторакс, гидроторакс, неиммунная водянка плода, торакоцентез, октреотид, силденафил, болезни лимфатической системы, лимфа
Chylothorax. Clinical cases
SA Ievkov, Yu.V. Gorelik, Neonatal Intensive Care Unit, City Children's Hospital # 1,
K.D. Gorelik St. Petersburg
Pathology of the Lymphatic system in newborns-are quite rare condition. However, within six months in the intensive care unit newborns in city children's hospital # 1 we watched 4th case of chylothorax. The therapy is used as surgical techniques (thoracentesis, chest tube) and conservative treatment (infusion of octreotide, sildenafil, special therapeutic composition for enteral nutrition). The article describes in detail the cases of clinical experience, the treatment, the literature review.
Keywords:
chylothorax, hydrothorax, nonimmune hydrops fetalis, congenital, octreotide, somatostatin, lymphatic malformation, sildenafil, lymph, pleural effusion
Хилоторакс характеризуется истечением лимфы в плевральную полость. Этот симптом, лежащий в основе поражения лимфатической системы, - общая конечная точка для целого ряда патологических процессов. Установление этиологии, выбор лучшей терапии, дальнейший прогноз - сложная задача. Частота встречаемости врожденного (первичного, идиопатического) хилоторакса - 1 случай на 15 тыс. новорожденных [1, 2].
Пренатально по данным ультразвукового исследования (УЗИ) можно диагностировать полостные отеки у плода (асцит, гидроторакс) [3]. В период новорожденности полостные отеки можно диагностировать по данным УЗИ и Rg-исследования. Клинически у ребенка отмечаются нарушение механики дыхания, проявления дыхательной недостаточности. Имеет место отечный синдром. Важный критерий диагноза «хилоторакс» - биохимический и морфологический анализ выпота полостей.
Широко используются хирургические методы лечения, такие как торакоцентез и дренирование плевральных полостей, а также консервативная терапия.
Существенный момент выхаживания новорожденных с данной патологией - проведение лечебного энтерального питания специальными смесями, обедненными длинноцепо-чечными жирными кислотами.
Материал и методы
В период с августа 2015 г. по январь 2016 г. наблюдали 4 случая врожденного хилоторакса (табл. 1).
Ребенок К. родился у матери с отягощенным гинекологическим анамнезом (полип эндометрия, бесплодие). Пренатально у плода были диагностированы гидроторакс, асцит. Роды первые на сроке 36-37 нед, родоразрешение путем операции кесарева сечения, оценен по шкале Апгар
Таблица 1. Характеристика клинических случаев врожденного хилоторакса
н Срок Акушерский Возраст Способ Диагностика Масса Оценка
ш < гестации, анамнез матери, родоразрешения тела, по шкале
га с= нед годы г Апгар,
баллы
К. М 36-37 Беременность первая, роды первые, полип эндометрия, бесплодие 30 Кесарево сечение (нарушение плацентарного кровотока) Пренатально были диагностированы асцит, гидроторакс 2420 5/6
Д. М Доношенный Беременность вторая, роды вторые, многоводие 30 Вагинальные роды. Ручное обследование полости матки 3430 7/8
Б. М Доношенный Беременность вторая, роды вторые, ОРВИ в 16 нед (ларингит, ринит). Многоводие. Угроза прерывания в 10 нед 27 Вагинальные роды 4970 3/5
Т. М Доношенный Беременность первая. ОРЗ, артериальная гипертензия, угроза прерывания в 12 нед, многоводие 23 Вагинальные роды, амниотомия, перинеотомия 3770 1/2/3
250
м 200-
150
.100
50
-16 14 12 10
-2
4 5 6 Дни жизни
10
Рис. 1. Ребенок К. Объем выпота, дозы октреотида, нутритив-ная поддержка*
5/6 баллов, масса тела при рождении 2420 г. С рождения состояние крайне тяжелое, проводилась искусственная вентиляция легких (ИВЛ), была начата инотропная поддержка добутамином, дофамином, переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН). При поступлении по тяжести дыхательной недостаточности переведен на высокочастотную искусственную вентиляцию
легких, продолжены инотропная поддержка, обезболивание фентанилом. При УЗИ плевральных полостей выявлены гидроторакс до 40 мл выпота с двух сторон, минимальный асцит. Произведен торакоцентез с двух сторон. По дренажам отходило ксантохромное отделяемое (белок 15 г/л, сахар 7,3 ммоль/л, лактатдегидрогеназа 1007 Ед/л, кислотоустойчивых микобактерий не обнаружено, 190 кл/мкл, морфологически - большое количество эритроцитов). Гидроторакс разрешился на 3-и сутки жизни, позже по дренажам отходил воздух, дренажи перекрыты и удалены на 7-е сутки жизни, когда ребенок был экстубирован, в дополнительной оксиге-нации не нуждался. С 9-х суток жизни было начато энтераль-ное питание смесью «preNAN».
Гистология последа: микоплазменное поражение, диссоциированное созревание, дисциркуляторные нарушения.
Анализ на TORCH-инфекцию методом полимеразной цепной реакции (ПЦР): кровь, плевральный выпот - отрицательно.
Серология крови методом иммуноферментного анализа (ИФА): высокие титры IgG к вирусу простого герпеса (HSV), цитомегаловирусу (CMV), токсоплазма.
На фоне прогрессирования гипертензионно-гидроце-фального синдрома [последствие внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК) II степени] проводились разгрузочные люмбальные пункции. В ликворе методом ПЦР обнаружена
0
* На рис. 1-4 отображены данные о 4 пациентах с хилотораксом: объем выпота в плевральной полости, примененные дозы октреотида, особенности нутритивной поддержки (полное парентеральное питание, специальная формула, обогащенная среднецепочечными триглице-ридами, или обычное энтеральное питание смесью, рекомендованной в I полугодии). Объем плеврального выпота (мл/сут) обозначен вертикальными колонками, примененные дозы октреотида (мкг/кг в час) - квадратами, соединенными линией. Вскармливание обозначено фоновой штриховкой: полное парентеральное питание - точками, энтеральное вскармливание обычной молочной смесью - горизонтальной штриховкой, смесь, обогащенная среднецепочечными триглицеридами, - диагональной штриховкой. Сроки терапии силденафилом - прямоугольником.
Ureaplasma urealyticum, проводилась эрадикационная антимикробная терапия. Ребенок был выписан в возрасте 2 мес домой с основным диагнозом: внутриамниотическая инфекция бактериально-микоплазменной этиологии с поражением легких, печени, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), центральной нервной системы (ЦНС).
Доношенный мальчик Д. от второй беременности, вторых родов, протекавшей на фоне многоводия. Антенатально врожденных аномалий развития плода выявлено не было. Роды срочные, родоразрешение через естественные родовые пути. Масса тела при рождении 3430 г, по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан на 4-е сутки жизни из родильного дома. Дома находился на смешанном вскармливании. Ухудшение состояние произошло на 22-е сутки жизни в виде нарастания дыхательной недостаточности. Ребенка госпитализировали в ОРИТН, где был диагностирован правосторонний гидроторакс. Мальчик был интубирован, начата ИВЛ, произведен торакоцентез, одномоментно получено 220 мл экссудата хилезной консистенции. При анализе выпота: лимфа (цвет - молочный, триглицериды 8,73 ммоль/л, цито-морфология: лимфоциты 93%). С соблюдением всех правил назначения препаратов off-label ребенку была начата инфу-зия октреотида, которая с подбором дозы продолжалась до 2 мес 15 дней жизни, т.е. в течение 50 сут (максимальная доза 15 мкг/кг в час). С 1 мес 21 дня жизни ребенку была начата терапия лимфатической мальформации силденафилом per os в дозе 9 мг/кг в сутки (с соблюдением всех правил назначения препаратов off-label), суммарно терапия проводилась в течение 36 дней. Ребенок находился на полном парентеральном питании в течение 35 дней.
За время нахождения в стационаре ребенок перенес но-зокомиальный сепсис, вызванный Kl. pneumoniae, E. faecium. В связи с отмечавшейся гипопротеинемией на фоне лимфо-реи ребенку с заместительной целью проводились трансфузии свежезамороженной плазмы. В дальнейшем ребенок был экстубирован на 23-и сутки жизни, на фоне адекватного дренирования плевральной полости в респираторной поддержке не нуждался, был кислородонезависим.
Энтеральное питание молочной смесью, обогащенной среднецепочечными триацилглицеридами («Monogen», Nutricia) было начато с 2 мес 9 дней жизни и продолжалось 16 дней, с постепенной отменой перед выпиской и заменой молочной смесью «Nestogen». Хилоторакс разрешился в 2 мес 15 дней жизни, дренаж был удален через 5 дней после отсутствия выделения выпота по дренажу под контролем УЗИ плевральных полостей. Анализ кариотипа (46XY), эхокардиография, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости, почек - без патологии. Неонатальный скрининг пройден. Анализ на TORCH-инфекцию методом ПЦР: кровь - Mycoplasma genitalium, ликвор - Mycoplasma hominis. Серология крови методом ИФА: IgG к HSV, CMV. Ребенку проводился дифференциальный диагноз с болезнью Вальдмана [18], однако по данным анализа кала на альбумин (0,007 мг%) диагноз был исключен. Для исключения новообразования грудной полости ребенку была выполнена муль-тиспиральная компьютерная томография (МСКТ) грудной полости, легких, на которой были выявлены КТ-признаки правостороннего хилоторакса с элементами отграничения парамедиастинально в проекции переднего средостения (значительное количество свободного выпота в плевральной полости справа с максимальным расхождением листков до 2,5 см, затеки по междолевой плевре). Для наблюдения за объемом плеврального выпота ребенку проводился динамический УЗИ-контроль.
Ребенок был выписан в возрасте 3 мес жизни домой с диагнозом: врожденный хилоторакс; внутриутробная ми-коплазменная инфекция с поражением легких; ЦНС.
Доношенный новорожденный мальчик Б., родившийся у матери 27 лет. От второй беременности, протекавшей на фоне гестационного сахарного диабета, угрозы прерывания в 10 нед, ОРВИ в 16 нед с подъемом температуры тела, ринитом и ларингитом, острого многоводия. Роды вторые срочные в лицевом предлежании, родоразрешение через естественные родовые пути. Околоплодные воды светлые, более 3 л. Масса тела при рождении 4970 г. Оценен по шкале Апгар 3/5 баллов, через 30 мин после рождения -
-16 -14
• О
-12!? ей
-1о|
-8 ч S
С ° -6 ®
-4 о -2
27 30 33 36 39 42 45 48 51 54 57 60 63 66 69 72 75 78 Дни жизни
0
Силденафил
0123456789 1011 12 131415 1617 181920 Дни жизни
Силденафил
Рис. 2. Ребенок Д. Объем выпота, дозы октреотида, нутри-тивная поддержка*
Рис. 3. Ребенок Б. Объем выпота, дозы октреотида, нутритив-ная поддержка*
550 500450Л 400 -; 350' 300; 250-
L 200
; 150 100 50
04-
16 14
О
та 12 £
10 Л
8 ч
S
6 ц
4 ° 2
2 4 6 8 10 12 14 10 18 20 22 24 26 28 30 32 Дни жизни Силденафил
Рис. 4. Ребенок Т. Объем выпота, дозы октреотида, нутритив-ная поддержка*
рН 6,79, рСО2 - 121 мм рт.ст., BE - 16. Состояние с рождения крайне тяжелое, крика нет, интубирован, проводились ИВЛ, инотропная поддержка дофамином, седация. Был заподозрен гидроторакс, при дренировании получена желтая опа-лесцирующая жидкость. Учитывая отсутствие судорожного синдрома клинически и по данным электроэнцефалографии (аЭЭГ), лечебная гипотермия не проводилась; согрет. По данным УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей - умеренный асцит, анэхогенный выпот в плевральных полостях с двух сторон. При лабораторном исследовании: гипопротеинемия, уровень трансаминаз в норме. Анализ крови/плеврального выпота на инфекции методом ПЦР - отрицательно. При исследовании крови методом ИФА - титр антител класса IgG к CMV, HSV. По данным гистологии последа - внутриамниотическая инфекция, гнойный мембранозный субхориальный интервиллузит, хламидий-ный хориодецидуит (по данным иммуногистохимии найдены антигены к Chlamydia spp.). По данным анализа плеврального выпота - лимфа, белок 34 г/л, лимфоциты 87%, триглицериды 0,16 ммоль/л.
В динамике состояние ребенка стабильное. С соблюдением всех правил назначения препаратов off-LabeL была начата инфузия октреотида максимально в дозе 5 мкг/кг в час с постепенной отменой на 12-е сутки жизни, экстубирован на 6-е сутки жизни, в дальнейшем потребности в дополнительной оксигенации не было. Дренаж удален на 8-е сутки жизни. Ребенок был выписан из стационара в возрасте 1 мес жизни.
Ребенок Т. родился у матери 23 лет от первой беременности, протекавшей с ОРЗ, артериальной гипертензией, угрозой прерывания в 12 нед. Роды на сроке 37 нед через естественные родовые пути, проводились амниотомия, пе-ринеотомия, диагностированы угрожающая гипоксия плода, тугое обвитие пуповины вокруг шеи. По Апгар оценен на 1/2/3 балла. Масса тела при рождении 3770 г. С рождения состояние крайне тяжелое, в родильном зале проводились реанимационные мероприятия. Обращали внимание выраженная отечность мягких тканей груди, живота, гепато-спленомегалия. Проводилась ИВЛ, инотропная поддержка адреналином, добутамином, обезболивание фентанилом. В связи с выраженной гипопротеинемией (общий белок 19 г/л) проводились трансфузии раствора альбумина, свежезамороженной плазмы. По данным УЗИ - двусторонний гидроторакс, асцит, в связи с чем были выполнены лапаро-центез, торакоцентез с двух сторон, по дренажам отходило ксантохромное отделяемое. При лабораторном исследовании выпота - лимфа: лейкоциты 1410 кл/мкл, морфологически лимфоциты 93%, триглицериды 0,41 ммоль/л (без энтерального питания). С рождения отмечалась анемия тяжелой степени, потребовавшая проведения гемотранс-фузии эритроцитной взвеси, высокие показатели трансаминаз (АСТ - 370, АЛТ - 63). В динамике состояние ребенка крайне тяжелое. С 6-х суток жизни было начато трофическое энтеральное питание смесью «Нестожен». С 9-х суток жизни с соблюдением всех правил назначения препаратов off-LabeL была начата инфузия октреотида, энтеральное питание смесью «Моноген». На 10-е сутки жизни ребенок экстубирован, далее оксигенотерапию проводили через кислородную маску. Затем отмечалось нарастание дыхательной недостаточности, которое было обусловлено дисфункцией дренажа. Ребенок был повторно интубирован и переведен на ИВЛ в течение суток, повторно проведен торакоцентез. С 13-х суток жизни были удалены оба дренажа, однако в возрасте 16 сут повторное нарастание объема выпота потребовало проведения торакоцентеза справа. С 16-х суток жизни начата терапия силденафилом. У ребенка был исключен гипотиреоз. С 20-х суток жизни удален дренаж, с 21-х суток было возобновлено энтеральное питание смесью «Нестожен».
Гистология последа: в тканях плаценты обнаружены антигены вируса простого герпеса 1-го, 2-го типов, микоплазм (общий антиген). Проводилась эрадикационнная антимикробная терапия.
В табл. 2 представлены сводные данные, характеризующие эффективность терапии в описываемых случаях.
0
Таблица 2. Характеристика эффективности терапии
Пациент Длительность Длительность Возраст начала Максимальная Длительность Возраст, когда
истечения ИВЛ, дни инфузии доза октреотида, инфузии был удален
лимфы, дни октреотида, дни мкг/кг/ч октреотида, дни дренаж, дни
Д. 51* 1 29 15 50 77*
К. 3 7 - - - 7
Т. 15 11 9 7,8 12 20
Б. 7 6 1 5 12
* Дренаж был удален через 5 дней после прекращения лимфореи по дренажу.
Рис. 5. Рентгенография грудной клетки при хилотораксе. Ги -дроторакс справа, визуализируется дренаж. Синусы справа не прослеживаются
Результаты и обсуждение
В номенклатуре поражения лимфатической системы различают лимфангиомы (локализованное патологическое расширение лимфатических капиляров), лимфоангиоматоз (патологическое расширение и увеличение количества лимфатических узлов), лимфангиэктазию (патологическое расширение по ходу лимфатических сосудов при их нормальном количестве), а также врожденный синдром лимфатической дисплазии, включающий первичную лимфедему (болезнь Милроя), идиопатический хилезный выпот в плевральную полость (в том числе хилоторакс, ассоциированный с генетическими синдромами: Нунана, Тернера, Дауна, Реклинг-хаузена и др.), брюшную и перикардиальную полости без верифицированной причины и при отсутствии лимфангиом, лимфангиоматоза, лимфангиэктазии [1, 2]. Вторичный хило-торакс чаще всего связан с повреждением грудного протока при различных торакальных оперативных вмешательствах.
Прогноз для плода при пренатальном диагнозе зависит от наличия других пороков развития и легочной гипоплазии. Устанавливают плеврально-амниотические шунты, проводят серии торакоцентезов, а при неудовлетворительном результате - плевродез [3].
Однако следует дифференцировать и такое состояние новорожденных, как неиммунная водянка плода, которое характеризуется скоплением жидкости в двух и более полостях, не связанным с иммунным конфликтом. В патогенезе различают три составляющие: 1) обструкция лимфатического протока; 2) застойная сердечная недостаточность; 3) снижение онкотического давления плазмы крови одновременно с увеличением проницаемости капилляров.
Этиология неиммунной водянки плода достаточна разнообразна: патология сердца (кардиомиопатии, парок-сизмальная тахикардия), генетические синдромы, гематологические заболевания (фетофетальная трансфузия, талассемия, гемолиз), тиреотоксикоз, гипопротеинемия, связанная с врожденным нефротическим синдромом, инфекция (TORCH, парвовирус B19, Коксаки), метаболические болезни (лизосомальные болезни накопления) [1].
Лимфа по своему составу богата белками (альбумин, иммуноглобулины, фибриноген), триглицеридами и содержит боль-
Рис. 6. Компьютерная томография легких при хилотораксе. Значительное количество свободного выпота в плевральной полости справа в задних отделах. Отмечается расхождение листков междолевой плевры
шое число лимфоцитов, имеет молочный, белый с желтоватым оттенком цвет. К абсолютным критериям хилоторакса относятся общее количество клеток >1000/мкл, из них более 80% -лимфоциты, содержание триглицеридов >1,1 ммоль/л [4, 5]. Если пациент не получал энтерального питания, выпот может быть прозрачным, светло-желтым и обеднен триглицеридами.
Консервативная терапия включает несколько ключевых моментов. Во-первых, это торакоцентез и установка дренажа, эвакуация выпота из плевральной полости для деком-пресии легкого [1, 2, 6]. В терапии хилоторакса используют октреотид - синтетический аналог соматостатина, обладающий сходными с ним фармакологическими эффектами, но значительно большей продолжительностью действия. Механизм действия октреотида неизвестен. В опытах на животных с хилотораксом на фоне инфузии октреотида прекращалось выделение лимфы [7, 8]. Предполагается, что октреотид снижает секрецию желез ЖКТ, ингибирует абсорбцию триглицеридов, воздействует на рецепторы соматостатина в висцеральных сосудах, что приводит к уменьшению висцерального кровотока, а это в совокупности может способствовать ингибированию производства лимфатической жидкости и разрешению хилоторакса [7-10].
По данным M. Buck, октреотид может быть использован у детей подкожно в дозе от 20 до 70 мкг/кг в сутки, разделенной на 3 равных приема, или же в виде внутривенной инфузии в стартовой дозировке от 1 до 4 мкг/кг в час с титрованием дозы при необходимости до 10 мкг/кг в час [4, 7, 9]. Учитывая фармакокинетику октреотида, в целях безопасности и снижения риска побочных эффектов рекомендовано использовать начальную дозу 0,5 мкг/кг в час с постепенным увеличением максимально до 10 мкг/кг в час до достижения эффекта [5, 10, 11]. Длительность терапии, как правило, определяется уменьшением объема выпота по плевральному дренажу. При использовании соматостатина начальная доза может составлять 3,5 мкг/кг в час, с титрованием максимально до 10-15 мкг/кг в час. Хотя соматостатин можно вводить подкожно, большинство исследований публикуют данные терапии хилоторакса на фоне непрерывной внутривенной инфузии [11].
В литературе имеются противоречивые сведения об эффективности использования октреотида в лечении хилоторакса. N.H. Foo, Y.S. Hwang и соавт. [6] сообщают, что про-
грессирование хилоторакса уменьшилось на фоне инфузии октреотида и адекватного дренирования плевральных полостей, что позволило избежать более инвазивных хирургических процедур, таких как перевязка грудного протока, плевродез, создание плевроперитонеального шунта. Однако, по данным M. Horvers и соавт. [4], плевральный выпот в конечном итоге снизился у всех 7 пациентов с врожденным хилотораксом, что может отражать естественное течение заболевания. Не было замечено четкого и последовательного эффекта от терапии октреотидом. Ряд авторов, опасаясь рецидива хилоторакса, продолжают инфузию октреотида после прекращения отделения выпота еще несколько дней на достаточно высоких дозировках, будучи до конца не уверенными в роли октреотида в разрешении хилоторакса [10]. Из побочных эффектов препарата описаны гипогликемия или персистирующая гипергликемия, мальабсорбция, колики, метеоризм, диарея, стеаторея, холелитиаз, ингибирова-ние ангиогенеза сетчатки [5, 10, 11]. Имеются публикации о развитии некротического энтероколита у новорожденных на фоне терапии октреотидом, что связано со спазмирова-нием спланхических сосудов ЖКТ [12, 13]. Есть сведения о лекарственно-индуцированной легочной гипертензии при использовании октреотида в рекомендованных дозах, рассмотрены механизмы развития этого состояния, что связано с вазоконстрикторным эффектом, опосредованным через рецепторы к соматостатину SRIF-4. Рекомендован эхокарди-ографический мониторинг во время лечения [14, 15].
С. DaniaL и соавт. сообщают об успешном применении силденафила в рандомизированном контролируемом исследовании у детей от 1 года до 7 лет с лимфатической маль-формацией внелегочной локализации, что привело к значимому уменьшению объема мальформации [16].
Уже в 2015 г. этот опыт применили для терапии врожденного хилоторакса у новорожденного, который разрешился на 15-е сутки после начала лечения силденафилом. Механизм действия связан с ингибированием фосфодиэстеразы 5-го типа, что предотвращает деградацию циклического гу-анозинмонофосфата и способствует росту и ремоделирова-нию лимфатических сосудов [2].
Нутриционная поддержка при хилотороксе заключается в обеспечении адекватного энергообеспечения и одновременной минимизации потока лимфы в грудную полость для заживления места утечки лимфы и разрешения хилоторакса.
Следует заметить, что даже обычное питье может значительно усилить продукцию лимфы [1, 17], поэтому некоторые врачи придерживаются тактики полного парентерального
питания ребенка до разрешения лимфоторакса. Жировые имульсии для парентерального питания можно использовать у детей с хилотораксом для обеспечения достаточного энергообеспечения и дотации эссенциальных жирных кислот, так как они попадают непосредственно в системный кровоток и не проходят через лимфатическую систему [18].
В двухлетнем исследовании B. Cormack и соавт. рекомендовано энтеральное питание у детей с послеоперационными хилотораксами при отсутствии противопоказаний, приводится собственный алгоритм выбора нутритивной поддержки, отдаленные результаты лечения [19].
Обычно для энтерального питания используют специальные молочные смеси и фортификаторы («Enfaport», Mead Johnson Nutrition, «Monogen», Nutricia of North America), обогащенные среднецепочечными триглицеридами (Medium-chain triglyceride, MCT) и обедненные длинноцепочечными жирными кислотами (longchain fatty acids, LCFAs). MCT адсорбируются из ЖКТ и попадают непосредственно в портальный кровоток, минуя лимфатические сосуды, что теоретически увеличивает вероятность прекращения утечки лимфы [5, 18]. В литературе существует описание двух клинических случаев формирования желудочных лактобезоаров у недоношенных новорожденных с хилотораксом, что, возможно, связано с эн-теральным питанием молочной смесью, обогащенной средне-цепочечными триглицеридами [20]. Представляет большой интерес использование обезжиренного грудного молока с фортификатором для младенцев с хилотораксом [18, 21].
Хирургические методы лечения хилоторакса, такие как плевроперитонеальное шунтирование, плевродез аутологич-ной кровью, бетадином, перевязка лимфатического протока, применяются при отсутствии спонтанного разрешения или неэффективности консервативной терапии по прошествии 3-5 нед [8, 10].
Выводы
Следует отметить, что в 3 из 4 клинических случаев, описанных в статье, имеет место так называемая неиммунная водянка плода, возникшая, по-видимому, на фоне генерализованной внутриамниотической инфекции (верификация возбудителя преимущественно по данным морфологического исследования последа методом иммуногистохимии). В случае с ребенком Д., вероятнее всего, мы имели дело с врожденным синдромом лимфатической дисплазии (длительно текущий хилоторакс без других проявлений поражения лимфатической системы).
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных, Детская городская больница № 1, Санкт-Петербург: Иевков Сергей Анатольевич - врач-неонатолог Е-таН: [email protected] orcid.org/0000-0001-5163-6621
Горелик Юлия Владимировна - заведующая отделением анестезиологии и реанимации
Горелик Константин Давидович - врач реаниматолог-неонатолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных
Е-таН: [email protected]
AMTEPATYPA/REFERENCES
1. Bengtsson B. Neonatal lymphatic (chylous) disorders. NeoReviews. 2013; Vol. 14: e600.
2. Malleske D., Yoder B. Congenital chylothorax treated with sildenafil. J Perinatol. 2015; Vol. 35 (5): 384-6.
3. Deurloo K.L., et al. Isolated fetal hydrothorax with hydrops: a systematic review of prenatal treatment options. Prenat Diagn. 2007; Vol. 27: 893-9.
4. Horvers M., Mooij C., Antonius T. Is octreotide treatment useful in patients with congenital chylothorax? Neonatology 2012; Vol. 101: 225-31.
5. Sinn J., et al. Octreotide as therapeutic option for congenital idiopathic chylothorax: a case series. Acta Paediatr. 2012; Vol. 101 (4): e151-5.
6. Foo N.H., Hwang Y.S., Lin C.C., Tsai W.H. Congenital chylothorax in a late preterm infant and successful treatment with octreotide. Pediatr Neo-natol. 2011; Vol. 52 (2): 297-301.
7. Marcia L. Buck octreotide for the management of chylothorax in infants and children. Pediatr Pharm. 2004; Vol. 10 (10).
8. Vignes S., Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Wald-mann's disease). Orphanet J Rare Dis. 2008; Vol. 3: 5.
9. Bulbul A., et al. Idiopathic congenital chylothorax presented with severe hydrops and treated with octreotide in term newborn. J Matern Fetal Neonatal Med. 2009; Vol. 22 (12): 1197-200.
10. Moreira-Pinto J., et al. Octreotide in the treatment of neonatal postoperative chylothorax: report of three cases and literature review. Pe-diatr Surg Int. 2011; Vol. 27: 805-9.
11. Panthongviriyakul C., Bines J. Post-operative chylothorax in children: An evidence-based management algorithm. J Paediatr Child Health. 2008; Vol. 44 (12): 716-21.
12. Reck-Burneo C.A., Parekh A., Velcek F.T. Is octreotide a risk factor in necrotizing enterocolitis? J Pediatr Surg. 2008; Vol. 43: 1209-10.
13. Buyuktiryaki M., Oncel M.Y., et al. A case report of necrotizing enterocolitis after octreotide treatment in a preterm newborn with idiopathic congenital chylothorax. Budapest, 16-20 September, ESPR, JENS joint Meeting.
14. Silvani P., Camporesi A. Drug-induced pulmonary hypertension in newborns: a review. Curr Vasc Pharmacol. 2007; Vol. 5: 129-33.
15. Arevalo R.P., Bullabh P., et al. Octreotide-induced hypoxemia and pulmonary hypertension in premature neonates. J Pediatr Surg. 2003; Vol. 38 (2): 251-3.
16. Danial C., Tichy A.L., Tariq U., Swetman G.L., et al. An open-label study to evaluate sildenafil for the treatment of lymphatic malformations. J Am Acad Dermatol. 2014; Vol. 70: 1050-7.
17. Simmonds WJ. The effect of fluid, electrolyte and food intake on thoracic duct lymph flow in unanaesthetized rats. Aust J Exp Biol Med Sci. 1954; Vol. 32: 285-99.
18. Rachelle Lessen. Use of skim breast milk for an infant with chylothorax. ICAN (Infant, Child, and Adolescent Nutrition). 2009; Vol. 1 (6): 303-10.
19. Cormack B., Wilson N., et al. Use of monogen for pediatric postoperative chylothorax. Ann Thorac Surg 2004; Vol. 77: 301-5.
20. Prahl M., Smetana D., Porta N. Lactobezoar formation in two premature infants receivingmedium-chain triglyceride formula. J Perinatol. 2014; Vol. 34: 634-5. doi:10.1038/jp.2014.78.
21. Lopez G. Use of fortified skimmed breast milk to feed infants with postoperative chylothorax. Scholar Archive. 2015; Paper 3658.
