Характер сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ВЕСТНИК НОВЫХ МЕДИЦИНСКИХ ТЕХНОЛОГИЙ - 2009 - Т. XVI, № 4 - С. 195

УДК 616.314.2-007.26:616-053.2/5

ХАРАКТЕР СОПУТСТВУЮЩИХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

М.П. ВОДОЛАЦКИЙ, П.И. ЧУМАКОВ, А.В. БАЛАНДИНА,

З.А. РЕКВАВА, И.В. ПАВЛЕНКО*

Ключевые слова: врожденная расщелина верхней губы и неба

Тяжесть анатомо-функциональных нарушений у больных с расщелиной верхней губы и неба усиливают сопутствующие врожденные пороки развития других органов [1]. Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у больного с расщелиной верхней губы и неба обусловливает системный характер дисплазии соединительной ткани и нарушение процесса миграции мезенхимы на этапе эмбрионального развития плода [2-6]. Формирование внешних фенотипических признаков дизэмбриогенеза и главным образом порок развития таких жизненно важных внутренних органов, как сердце и почки имеет большое значение для лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба, реабилитация которых основана на многократном хирургическом лечении. Результатом врожденной адаптационной недостаточности внутренних органов на этапе хирургического лечения под общим обезболиванием является развитие у ребенка с врожденной патологией челюстно-лицевой области тяжелых осложнений вплоть до смертельного исхода [1-6].

Цель работы - изучение сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

Результаты исследования основаны на данных обследования 132 больных с различными клиническими вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба в возрасте от 1 до 17 лет, которые находились на лечении в Ставропольском межобластном центре по оказанию помощи детям с врожденной патологией лица. Контрольную группу составили 37 детей того же возраста, не имеющие врожденной расщелины лица. Для решения поставленных в работе задач применялись клинические, лабораторные и инструментальные обследования больных, патогистологическое изучение операционного и секционного материала.

Проведенное исследование показало, что внешние проявления дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба регистрировались в области головы (39,3%), на конечностях (31,7%) и туловище (29,0%). Основными признаками дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелииной верхней губы и неба являлись короткая уздечка губы или языка - 92,2%, удлиненное узкое лицо -55,9%, низкий индекс массы тела - 53,0%, деформация позвоночника - 52,0%, девиация мизинца кисти - 47,1%, гипермобильность суставов - 45,1%, сандалевидная щель - 43,1%, гипертело-ризм глаз - 42,2%. Количество внешних признаков дизэмбриоге-неза у ребенка с врожденной расщелиной верхней губы и неба включало в себя от 7 до 15 стигм (в среднем 8,7), что характеризовалось как выраженная или крайне выраженная степень проявлений дисплазии соединительной ткани. В группе детей, не имеющих врожденной расщелины, число стигм варьировалось от 1 до 5 и в среднем равнялось - 1,6.

Даже при отсутствии явных жалоб на деятельность сердечно-сосудистой системы, по данным разового электрокардиографического исследования и суточного (холтеровского) монитори-рования ЭКГ у 79% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба выявлялись нарушения функции автоматизма, проводимости и возбудимости миокарда. Разнообразные изменения ритма сердечной деятельности сопровождались эхокардиографическими признаками дисплазии соединительной ткани сердца у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в 5-7 раз чаще, чем в группе обследованных, не имеющих врожденного порока развития челюстно-лицевой области. По результатам анализа спектральных показателей вариабельности сердечного ритма у них выявлялся дисбаланс ряда звеньев вегетативной нервной системы в сторону преобладания церебральных эрго-тропных влияний и дефицита вагальных влияний, которые оказывают защитное (трофическое) воздействие на регуляторный статус организма и обеспечивают адекватный уровень его адаптационных возможностей.

В процессе исследования функции почек установлена пиурия у 21 ребенка с врожденной расщелиной верхней губы и неба

(в контрольной группе - 0). Специальное урологическое обследование выявило в 14 наблюдениях врожденную стриктуру прило-ханочного (9) и тазового отдела мочеточника (5). По данным экскреторной урографии у 8 пациентов выявлена пиелоэктазия, у 3 - гидронефротическая трансформация на стороне обструкции мочеточника. Пузырно-мочеточниковой рефлюкс 2-3 степени как проявление врожденной дисплазии устья мочеточника установлен у 4 детей. В 6 наблюдениях определялся нейрогенный мочевой пузырь, причиной которого была дисплазия позвоночника L5 - S1 - S2 (Spina bifida). Сравнительное исследование гистологического строения слизистой оболочки полости рта и кожной части губы неба с морфологической структурой сердечной ткани и почек детей, умерших во время оперативного устранения врожденной расщелины верхней губы и неба, установило признаки огрубения соединительной ткани, вплоть до развития очагового склероза, подтверждая тем самым системный характер формирования врожденных пороков развития.

Заключение. Выявленные у детей с расщелиной верхней губы и неба внешние стигмы дизэмбриогенеза, врожденные пороки сердца и почек имеют системный характер, развитие которых обусловлено дисплазией соединительной ткани. Изучение сердечной деятельности и выделительной функции почек, а также сравнение их морфологической структуры со строением слизистой оболочки полости рта и кожи верхней губы у детей с врожденной расщелиной лица подтверждало наличие в изучаемых тканевых объектах признаков дезорганизации соединительной ткани. Высокая распространенность врожденных нарушений сердечной деятельности и выделительной функции почек определяет необходимость участия врача-кардиолога и уролога в обследовании и предоперационной подготовке детей с расщелиной верхней губы и неба. В программу обследования больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба помимо разового электрокардиографического исследования целесообразно включать проведение холтеровского мониторирования ЭКГ, эхокар-диографии исследования сердца с доплеровским анализом, изучение вариабельности сердечного ритма, а также экскреторной урографии и ультразвуковое исследование почек.

Литература

1.Белякова, С.В. Врожденные пороки развития лица и челюстей, заболеваемость, смертность, факторы риска / С.В. Белякова, Л.Е. Фролова // Стоматология. 1995. №5. С. 34-38.

2.Водолацкий, М.П. Клинико-эмбриологические параллели врожденных пороков развития лица / М.П. Водолацкий, В.М. Водолацкий. - Ставрополь, 2004. 80 с.

Ъ.Куликов, А.М. Дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание / А.М. Куликов, В.П. Медведев // Семейный врач. №4. 2000. С. 37-51.

4.Оранский, И.Е. Функциональное состояние сердечнососудистой системы у детей с челюстно-лицевой патологией / И.Е. Оранский, М.А. Алексина // Семья-94. Семья в системе реабилитации : сб. науч. тр. Екатеринбург, 1994. С. 106-108.

5. Череп, О.Е. Некоторые аспекты тканевой дифференци-ровки и ее регуляции в морфогенезе органов ротовой полости человека / О.Е. Череп, В.В. Гемонов // Российские морфологические ведомости. 1997. №2. С. 65-68.

5.Lilius, G. Clefts with associated anomalies and syndroms in Finland / G. Lilius // Scandinavian Journal of Plastic & Reconstructive Surgery & Hand Surgery. 1992. Vol. 26, №2. P. 185-196.

УДК 616. 12-008. 331.1-02:616.839

МЕТОДОЛОГИЯ АНАЛИЗА ЭФФЕКТИВНОСТИ ГИПОТЕНЗИВНЫХ ПРЕПАРАТОВ

Н.М. АГАРКОВ, М.Ю. МАРКЕЛОВ*

Ключевые слова: гипотензивные препараты, методология

По различным данным эпидемиологических исследований, в Российской Федерации повышенное артериальное давление имеют от 36 до 42,5 млн. человек. В наиболее представительной выборке, стандартизованной по возрасту распространенность гипертонической болезни (ГБ) среди мужчин составила 39,2%, а среди женщин - 41,1% [1]. При этом до 40-летнего возраста ГБ встречается у представителей мужского пола, а после 50 лет - у

* Ставропольская ГМА

Курский государственный медуниверситет