CC BY
202
Киселев Павел Михайлович - заведующий эндоскопическим отделением Отделенческой клинической больницы на станции Улан-Удэ.
Намханов Вячеслав Валентинович - кандидат медицинских наук, преподаватель кафедры факультетской хирургии БГУ.
Бодоев Александр Васильевич - кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской хирургии БГУ. АмНв™
Plehanov Alexander Nikolaevich - dr of medical sci., head of department of faculty surgery, BSU.
Dashiev Tsyren Dorzhievich - post-graduate student of 1-st year of training of department of faculty surgery, endoscopist of local clinical hospital at Ulan-Ude station.
Kiselyov Paul Mihailovich - head of endoscopic branch of local clinical hospital at Ulan-Ude station.
Namhanov Vyacheslav Valentinovich - cand. of medical sci., teacher of department of faculty surgery BSU.
Bodoev Aleksandr Vasilievich - cand. of medical sci., the senior lecturer of department of faculty surgery BSU.
УДК 616-002.77 ББК 55.532
Л.Л. Зубкова, И.Р. Балданова, И.В. Борхонова, Э.Б. Эрдынеева
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ)
В статье рассматривается случай летального исхода от гранулематоза Вегенера Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, некротический васкулит.
L.L. Zubkova, I.R. Baldanova, I.V. Borhonova, E.B. Erdyneeva
WEGENER’S GRANULEMATOZ (CASE STUDIES)
The article deals with the case of death from Wegener’s granulematoz.
Key words: Wegener’s granulematoz, necrotizing vasculitis.
Гранулематоз Вегенера - это системное заболевание, проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом [2]. Гранулематоз Вегенера был впервые описан в 1931 г. H. Klinger как необычная форма узелкового полиартериита. В 1936 г. F. Wegener выделил это заболевание как самостоятельную нозологическую форму, а в 1954 г. G. Godman сформулировал современные клинико-морфологические критерии диагноза, включающие характерную триаду признаков: гранулематозное воспаление дыхательных путей, некротизирующий васкулит и гломерулонефрит.
Эпидемиология гранулематоза Вегенера. Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют лица 3050 лет. Около 15% больных моложе 19 лет; дети болеют редко. У мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой.
В США болезнь чаще выявляют у представителей белой расы, чем у афроамериканцев. Частота гранулематоза Вегенера - очень редкого заболевания - в последние годы быстро нарастает. В Великобритании в 80-е гг. частота заболевания составляла 0,05 на 100 000 населения, в конце 90-х гг. уже 0,85 случая на 100 000 населения.
Этиология и патогенез. Точная этиология заболевания не установлена. Предполагают на-
личие связи между развитием гранулематоза Вегенера и инфекцией, косвенно подтверждаемой фактами частого начала и обострения заболевания в зимне-весенний период, главным образом после респираторных инфекций, что связывают с попаданием антигенов вирусного или бактериального происхождения через дыхательные пути. Имеется определенная генетическая предрасположенность. Иммуногенетическим
маркером заболевания являются антигены ИЬЛ В7, В8, БК2. Большую патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.
Клиническая картина при гранулематозе Вегенера [1] характеризуется полиорганным поражением. При гранулематозе Вегенера более чем в 90% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей, легких и среднего уха. У 50% больных отмечается синусит, у 36% - ринит, у 10% - плеврит, у 25% -средний отит. Верхние дыхательные пути и ухо поражаются у 92%, легкие - у 85% больных.
1. Гломерулонефрит развивается у 75-80% больных, однако он редко оказывается первым проявлением гранулематоза Вегенера.
2. Поражение опорно-двигательного аппарата выявляют примерно у 70% больных.
3. В 52% случаев при гранулематозе Вегенера наблюдается поражение глаз - от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, иридоцикли-та, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.
4. Поражение кожи отмечается у 46% больных и включает папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы. При биопсии выявляют васкулит, гранулемы или и то, и другое.
5. Поражение сердца наблюдается в 8% случаев и ведет к перикардиту, коронарному васкулиту, инфаркту миокарда, поражению митрального и аортального клапанов, атриовентрикулярной блокаде.
7. Поражение нервной системы отмечается у 23% больных и включает полинейропатию, изредка - церебральный васкулит и гранулемы головного мозга.
Диагностика гранулематоза Вегенера основана на иммунологических и биопсийных пробах. 1.
1. Определение антител к цитоплазме ней-трофилов - основной метод диагностики гранулематоза Вегенера. Чувствительность метода составляет 90%, специфичность - более 95%. Возможность определения антител к цитоплазме нейтрофилов значительно облегчает дифференциальную диагностику гранулематоза Вегенера с узелковым периартериитом, аллергическим васкулитом, лимфоматоидным гранулематозом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями, инфекциями, сопровождающимися гранулематозным воспалением [3]. Гранулема-тоз Вегенера следует подозревать при сочетании следующих признаков: 1) некротический гранулематозный васкулит дыхательных путей;
2) сегментарный гломерулонефрит;
3) генерализованный васкулит мелких сосудов. Диагноз подтверждается при биопсии верхних дыхательных путей, легких или почек (в зависимости от клинической картины).
2. Биопсия легких и почек:
а) Поражение легких наблюдается почти у всех больных как с генерализованной, так и с ограниченной формой гранулематоза Вегенера. Обычно проводят торакоскопическую, или открытую, биопсию легкого.
б) Хотя сегментарный гломерулонефрит не патогномоничен для гранулематоза Вегенера, в сочетании с поражением органов дыхания и повышением титра антител к цитоплазме нейтрофилов он служит важным диагностическим признаком, что является основанием для взятия биопсии.
Патоморфология. Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера, при которой поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ограниченная форма заболевания наблюдается менее чем у 20% больных и проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких.
Для гранулематоза Вегенера специфичным является образование гранулем с большим количеством гигантских многоядерных клеток. Гранулематоз Вегенера гистологически характеризуется некротическим васкулитом мелких артерий и вен и образованием гранулем, как в стенке сосуда, так и в окружающих тканях. В легких биопсия почти всегда выявляет некротический васкулит и гранулемы. Поражение бронхов (воспаление, фиброз и рубцевание) приводит к их обструкции и ателектазам. В верхних дыхательных путях, в частности в придаточных пазухах носа и носоглотке, наблюдаются гранулематозное воспаление и некроз, с васкулитом или без него.
Поражение почек при гранулематозе Вегенера начинается с очагового гломерулонефрита. При биопсии почки у 80% больных обнаруживается сегментарный гломерулонефрит и некротический васкулит. Гранулемы бывают редко.
Поражение верхних дыхательных путей, легких и почек образует классическую триаду признаков гранулематоза Вегенера, однако возможно поражение любого органа.
Результаты исследования. Долгое время считавшийся казуистически редким заболеванием гранулематоз Вегенера в нашей практике встретился только в одном случае. В нашем наблюдении приведены результаты патолоанато-мического исследования молодой женщины 18 лет, скончавшейся от гранулематоза Вегенера. В молодом возрасте редко встречается это заболевание. Клиника данного заболевания развилась в течение месяца, во время беременности ранних сроков, с проявлениями ринита, быстро прогрессирующими астеновегетативным и интоксикационным синдромами, прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Клинически проводилась дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой, диссеминированным туберкулезом [2]. На 11-е сутки пребывания в стационаре у женщины произошел самопроизвольный выкидыш, в дальнейшем прогрессировала полиорганная недостаточность, явившаяся причиной смерти женщины на 16-е сутки госпитализации в стационар.
При патологоанатомическом исследовании выявлены - некротизирующий ангиит с тромбозом, асептическим некрозом и гранулематозной реакцией в дыхательных путях, легких, почках, селезенке, в языке, в нижних конечностях, трофические язвы на лодыжках.
Таким образом, клиника у данной больной характеризовалась классической триадой грану-лематоза Вегенера - сочетанием некротического гранулематозного васкулита дыхательных путей, гломерулонефрита и генерализованного васкулита мелких сосудов. Средняя продолжительность заболевания у данной больной составила около одного месяца. По нашему мнению, скоротечность заболевания обусловлена молодым возрастом и генерализацией патологических процессов.
Прогноз данного заболевания крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет пять месяцев, большинство больных умирает в течение двух лет. При ограниченной форме заболевания прогноз несколько лучше, однако,
прогрессирующее поражение легких в большинстве случаев достаточно быстро приводит больных к смерти.
Литература
1. Фаучи Э., Браунвальд Ю., Иссельбахер К., Уилсон Дж., Мартин Дж., Каспер Д., Хаузер С. и Лонго Д. Внутренние болезни: в 2 т. / пер. с англ. - М.: Практика - Мак Гроу - Хилл (совместное издание), 2002. - С. 315-370.
2. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина И.П. Васку-литы и васкулопатии. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999. -С. 616.
3. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. - СПб.: Элби-СПб., 2003. - С. 734.
Lliterature
1. Fauchi E., Braunvald Yu., Isselbaher K., Wilson J., Martin J., Kasper D., Hauser S., Longo D. Local diseases: in 2 vol. / transl. From English. - Moscow: Practice - Mack Grou-Hill (joint publication), 2002. - P. 315-370.
2. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina I.P. Vaskulity and vasculopathy. - Yaroslavl’: Volga, 1999. - P. 616.
3. Shulutko B.I., Makarenko S.V. Standards of diagnostics and treatment of internal diseases. - SPb.: Elbi-SPb., 2003. - P. 734.
Сведения об авторах
Зубкова Лариса Леонидовна - кандидат медицинских наук, старший преподаватель, кафедра общей патологии человека, медицинский факультет, Бурятский государственный университет. 670033, Улан-Удэ, ул. Краснофлотская 12, тел. 42-53-36.
Балданова Ирина Ринчиновна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой, кафедра общей патологии человека, медицинский факультет, Бурятский государственный университет. 670024, Улан-Удэ, ул. Добролюбова 2, тел. 44-95-31, факс: 83012449531, е-mail: I [email protected].
Борхонова Ирина Витальевна - старший преподаватель, кафедра общей патологии человека, медицинский факультет, Бурятский государственный университет. 670050, Улан-Удэ, ул. Туполева 9, тел. 25-63-57.
Эрдынеева Эржени Бадмаевна - старший преподаватель, кафедра общей патологии человека, медицинский факультет, Бурятский государственный университет. 670031, Улан-Удэ, ул. Терешковой 20, тел. 23-87-19.
АшНвгз
Zubkova Larisa Leonidovna - cand. of medical sci., senior lecturer of department of General Pathology of a Human, Medical faculty, Buryat State University. 670033, Ulan-Ude, Krusnaflotskay str. 12, phone 42-53-36.
Baldanova Irina Rinchinovna - cand. of medical sci., associate professor, the head of department of General Pathology of a Human, Medical faculty, Buryat State University. 670024, Ulan-Ude, Dobrolyubov str. 2, phone 44-9531, fax: 83012449531, e-mail: [email protected]
Borhonova Irina Vitalievna - senior lecturer, department of General Pathology of a Human, Medical faculty, Buryat State University. 670050, Ulan-Ude, 9 Tupoleva, str. apt. 11, phone 25-63-57.
Erdyneeva Ergeni Badmaevna - senior lecturer, department of General Pathology of a Human, Medical faculty, Buryat State University. 670031, Ulan-Ude, Tereshkova str. 20, phone 23-87-19.
УДК 616 - 091
ББК 52.51 Л.Л. Зубкова
СОДЕРЖАНИЕ СЕЛЕНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ПАТОЛОГИЯХ
Установлена корреляционная связь распределения селена в органах и тканях человека с показателями обмена при различных патологических состояниях. При воспалении, малигнизации происходит усиление биохимических процессов, приводящее к увеличению накопления селена. При некробиотических процессах наблюдается снижение интенсивности биохимических процессов и соответственно снижение уровня селена.
Ключевые слова: Забайкалье, селен, внутренние органы.
