CC BY
21
КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК DOi: 10.24026/1818-1384.2(58).2017.105622
ГАСТРО1НТЕСТИНАЛЬНА СТРОМАЛЬНА ПУХЛИНА ШЛУНКУ У ХВОРО1 З ПЕРВИННИМ ГШЕРАЛЬДОСТЕРОНВМОМ
М.О. Урiна
Украгнський науково-практичний центр ендокринног xípypeíi, трансплантацп ендокринних оргатв i тканин МОЗ Украгни, м. Кигв
ВСТУП
ТермЫ «стромальн пухлини» був запропонований 1983 року Кларк i Мазур для опису лейомюм и лейомiосарком, як мають ознаки гладком'язового i нейрогенного диферен^ювання [1]. Ключовим моментом у появi гастроiнтестинальних стромальних пухлин (Г1СП, англ. gastrointestinal stromal tumor, GiST), як самостшно''' нозолопчноТ одиницi, стало вщкриття мутацп в генi c-kit у деяких мезенхiмальних i нейрогенних пухлинах, що експресують маркер CD-117 [2].
Г1СП являють собою неепп^альы пухлини, якi виникають з штерсти^альних клiтин Кахаля, що приймають участь в управлЫы спонтанною моторикою шлунково-кишкового тракту [3].
Незважаючи на те, що вони становлять менше 1% вах пухлин шлунково-кишкового тракту (ШКТ), Г1СП е найбiльш поширеними мезенхiмальними пухлинами ШКТ (рис. 1). Основна локалiзацiя Г1СП у 60% випадкв - це шлунок, 30% - тонка кишка, 3% - пряма кишка, 1-2% - товста кишка, i лише в 1% випадкв захворювання виникае у стравоходi [4, 5, 6]. Специфiчних симптомiв Г1СП шлунку, як правило, не мають. Невелит пухлини (менше 2 см) асимптомн i доброякiснi, часто виявляються випадково. Через свое пщслизове розташування i вiдсутнiсть мiсцевих iнвазивних характеристик, вони в бтьшосп випадкiв досягають величезних розмiрiв i практично не викликають ыяких симптомiв, хоча бтьш нiж як 90% з них е злояккними. Коли пухлини досягають бтьших розмiрiв, вони можуть спричинити кровотечу, анем^, бiль в животу кишкову непрохiднiсть [4].
ОПИС КЛ1Н1ЧНОГО ВИПАДКУ
Пацiентка Ш., вiком 61 рiк, поступила в ендокринологiчне вщдтення УНПЦЕХ, TEOiT МОЗУ
Рис. 1. Схематична люстраця найбльш поширених мезенюмальних пухлин шлунку. Типова локал'вац'я Г1СП (гастро'штест'шальна стромальна пухлина) [6].
з попередым дiагнозом «пперальдостероызм?, аденома наднирковоТ залози?» зi скаргами на загальну слабость, нудоту, частi гiпертензивнi кризи з пщвищенням артерiального тиску (АТ) до 170/100 мм. рт. ст., серцебиттям, запамороченням, ознобом, пггливктю, ниючими болями в прекардiальнiй дiлянцi i полiурieю. До надходження в клiнiку УНПЦЕХ отримувала терапiю кандесартаном 16 мг вранщ, перiодично приймала каптоприл/пдрохлор^азид при кризах.
При об'ективному оглядi загальний стан хворо! вiдносно задовiльний, нормостеычно! ттобудови, свiдомiсть ясна. Шкiрнi покриви блщо-рожев^ нормально!' вологостi. 1ндекс маси тта 27,34 кг/м2. АТ на правш руцi 130/80 мм рт. ст., на лiвiй руцi 130/85
Урша Марина Олександр1вна Завщувач вщдшення променево! д1агностики, 01021, м. Ктв, Кловський узв1з, 13-А, Тел.: (044) 254-34-58, E-mail: [email protected]
мм рт. ст. Пульс 76 уд. за хв., задовтьного наповнення. Перкуторно лiва межа серця змщена влiво на 1 см. Тони серця приглушеы, акцент II тону над аортою, патолопчних шумiв немае. При аускультацп над легенями вислуховуеться везикулярне дихання, перкуторно ясний легеневий звук. Частота дихальних рухiв 18/хв. При пальпацп живiт м'який, безболiсний. Симптоми подразнення очеревини не викликаються. Печшка не болюча, не збiльшена. Селезшка не пальпуеться. Симптом Пастернацького негативний з обох ботв. Щитоподiбна залоза пальпаторно не збтьшена, безболiсна.
З метою виключення симптоматичного характеру артерiальноT ппертензп пацiентцi було проведено подальше лабораторне обстеження. Результати загального i бiохiмiчного аналiзiв кровi без вщхилень. Eлектролiти: калiй 4,49 ммоль/л, натрш 140 ммоль/л, кальцiй iонiзований 1,15 ммоль/л.
Для подальшоТ гормональноТ дiагностики хворiй на два тижнi було вщмшено антигiпертензивнi препарати, якi могли би вплинути на результати лабораторних дослщжень (блокатори рецепторiв до анпотензину i дiуретики). Пiсля цього було отримано наступи результати: альдостерон 22,6 нг/ дл (референты значення 7-30 нг/дл), рент 0,81 нг/дл (референты значення 7,54-42,3 нг/дл), альдостерон-реынове сыввщношення 27,9 (референты значення 3,8-7,7), адренокортикотропний гормон (АКТГ) 25 пг/ мл (референты значення 6-58 пг/мл), паратгормон 67,83 пг/мл (референты значення 15-65 пг/мл).
Хворш також був проведений ычний дексаметазоновий тест з уведенням 1 мг дексаметазону. Результат: кортизол кровi вранц1 16,14 мкг/дл (референты значення 6,2-19,4 мкг/дл).
Враховуючи позитивний результат ычного дексаметазонового тесту за вщсутносп клшши синдрому Кушинга, пащентц були проведен! додатковi тести. А саме, визначення кортизолу в добовш сечi (результат: 218,54 мкг/добу при референтних значеннях 50-190 мкг/добу) i ычного кортизолу в слиы (результат: 0,21 нг/мл при референтнш межi <1,41 нг/мл), якi дозволили виключити наявнiсть гiперкортицизму. Biдсутнiсть зниження рiвня кортизолу кровi у нiчному дексаметазоновому тест та незначне пiдвищення рiвня кортизолу в добовiй сечi були розцшеы нами як прояви депресивного стану пащентки [7].
З огляду на те, що гiпертензивнi кризи мали симпато-адреналовий характер, у пащентки був визначений рiвень норадреналiну в добовш сеч1 (результат: 393 нмоль/добу при референтнш меж1
ВИПАДОК
< 535 нмоль/добу) та piBeHb адреналшу (результат: 50,4 нмоль/добу при референтнш межi <110 нмоль/добу). Результати свщчили про вiдсутнiсть у пацieнтки гормонально активно!' хромафЫноТ пухлини.
Враховуючи даы лабораторних методiв дослiдження, з метою тоычно!' дiагностики пацieнтцi була проведена комп'ютерна томографiя надниркових залоз на апарат Toshiba Aquilion 64. Хворш виконано мультифазове дослщження з внутршньовенним контрастуванням у нативну, артерiальну, венозну та вщтермшовану фази на 10-й хвилиы з товщиною зрiзiв 0,5 мм.
У тЫ лiво''' наднирково''' залози виявлено вузлик округло!' форми з чткими рiвними контурами, розмiрами 9х7х6 мм, нативною щiльнiстю вщ -1 до -4 HU, який накопичував контрастну речовину до значень вщ +50 до +65 HU в венозну фазу сканування. Абсолютний показник вимивання контрастно' речовини склав бтьш ыж 80%. Денситометричн1 показники та контрасты характеристики вузлика дали пщстави вважати його мiкроаденомою лiво! наднирково!'залози (рис. 2) [8,9].
Рис. 2. Вузолл'шо)'наднирково)залози (м'кроаденома), венозна фаза сканування.
Пщ час комп'ютерноТ томографп випадково був виявлений солщний утвiр по малш кривизн! тiла шлунку, який розташовувався пiд слизовою оболонкою (рис. 3). Утвiр округлоТ форми з чткими рiвними контурами, розмiрами 14х15х12 мм, нативною щiльнiстю вiд +20 до +25 Ни, накопичував контрастну речовину до показнитв вiд +5 до +70 Ни в артерiальну фазу. У вiдтермiновану фазу сканування денситометричы показники утворення становили вщ +55 до +60 Ни.
З огляду на кл^чну картину, в першу чергу дане утворення малоТ кривизни шлунку необхщно було
КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК
пщслизовий вузол, який вдаеться в просвiт органу (рис. 5). Pозмiри вузла бiльше 2,0 см. Слизова оболонка над ним не змшена, за допомогою бiопсiйних щип^в визначена щiльно-еластична його структура. З огляду на цю обставину, глибока ступшчаста бюпая не проводилася. Вона в бтьшосп випадтв при пiдозрi на Г1СП, як i в нашому випадку, виявляеться неiнформативною.
Рис. 3. Г1СП по малй кривизн! шлунку (А - нативна, Б - артер'юльна, В - венозна, Г - в'дтерм'нована фази сканування).
диференфювати мiж нейроендокринною пухлиною (НЕП) та Г1СП.
Для НЕП характерна пперваскулярнкть з високими показниками накопичення контрасту в артерiальну фазу та швидким вимиванням у вщтермшовану фазу сканування (рис. 4 [10]), тод1 як в даному випадку утвiр мав помiрнi показники накопичення контрастно''' речовини у поеднанн з 'Т утриманням у вiдтермiновану фазу сканування.
З метою уточнення характеру утворення шлунку па^ентц була проведена фiброезофагогастродуоденоскопiя (ФЕГДС).
Слизова оболонка шлунку в уах вщдтах блщо-рожевого кольору, складки i судинний малюнок добре вираженк В областi кута шлунку, ближче до субкардiального вiддiлу виявлено округлий
Рис. 4. Вузол по малй кривизн '! шлунку з максимальним накопиченням контрастно)'речовини в артер'альну фазу сканування - нейроендокринна пухлина шлунку [7].
Рис. 5. ФЕГДС: п'дслизовий ут&р шлунку.
З дiагнозом «первинний пперальдостероызм ^кроаденома лiво'!' наднирково' залози); утвiр мало''' кривизни шлунку (Г1СП? НЕП?)» па^ентка була переведена в хiрургiчне вiддiлення, де 'й було проведене оперативне втручання (клиновидна резекцiя шлунку з видаленням пухлини).
Патопстолопчне заключення: морфологiчна будова пухлини та iмунофенотип и" клп"ин характерн1 для доброяккно''' гастроЫтестинально''' стромально' пухлини шлунку.
Для подальшого лкування гiперальдостеронiзму обрана тактика спостереження i консервативного лiкування. Хворiй призначений селективний антагонкт рецепторiв альдостерону еплеренон в дозi 50 мг на добу з наступним мониторингом артерiального тиску i рiвня калiю в кровк Утвiр наднирково''' залози не оперували. У задовтьному станi пацiентка виписана зi стацiонару для амбулаторного спостереження за мкцем проживання.
ВИСНОВКИ
Мультифазова комп'ютерна томографiя з контрастним пщсиленням дозволяе провести диференцiйну дiагностику мiж рiзними типами пухлин на основi рiзницi 'х контрастних моделей. Поеднання таких ознак як мкце розташування пухлини, и" щiльнiсть, контрастне пiдсилення та його однорiднiсть, показники вимивання контрастно' речовини дозволяе провести диференцмну дiагностику, припустити морфологiчний тип пухлини та визначити тактику лкування.
КЛ1Н1ЧНИИ ВИПАДОК
Л1ТЕРАТУРА REFERENCES
1. Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors: Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol. 1983;7(6):507-519.
2. HirotaS, IsozakiK, Moriyama Y, et al. Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science. 1998;279:577-580.
3. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F, et al. Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol. 1998;152:1259-1269.
4. Miettinen M, Sobin LH, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors of the stomach: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 1765 cases with long-term follow-up. Am J Surg Pathol. 2005;29:52-68.
5. Miettinen M, Majiadi M, Lasota J. Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review. Eur J Cancer. 2002 Sep;38 Suppl 5:S39-51.
6. Tran T, Davila JA, El-Serag HB. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1458 cases from 1992 to 2000. Am J Gastroenterol 2005;100(1):162-168.
7. Carroll BJ, Cassidy F, Naftolowitz D, et al. Pathophysiology of hypercortisolism in depression. Acta Psychiatr Scand Suppl. 2007;(433):90-103.
8. Lee NK, Park SK, Kim S, et al. CT evaluation of hypervascular subepithelial masses and mass-like lesions in the gastrointestinal tract with pathologic correlation. ECR Congress 2010; C-1568. DOI: 10.1594/ecr2010/C-1568
9. Johnson PT, Horton KM, Fishman EK. Adrenal Mass Imaging with Multidetector CT: Pathologic Conditions, Pearls, and Pitfalls. RadioGraphics. 2009;29(5):1333-1351.
10.Almeida Costa N, Magalhaes MJ, Abreu e Silva J, et al. CT role in distinguishing GIST from non-GIST mesenchymal gastric tumors. Porto/ PT; ECR Congress 2016: C-0686. DOI: 10.1594/ ecr2016/C-0686
РЕЗЮМЕ Гастроштестинальна стромальна пухлина шлунку у хвороГ з первинним гшеральдостерошзмом М.О. Урна
У даному ключному спостереженн продемонстрований випадок поеднання
Дата надходження до редакци 25.11.2016 р.
утворення наднирково''' залози Мкроаденоми) та гастроштестинально''' стромально''' пухлини шлунку. Наведен диференцшн радюлопчн ознаки нейроендокринних та гастроштестинальних стромальних пухлин шлунку. Можливо, туморогенез пухлин надниркових залоз залежить не ттьки вщ наявно''' патологи в них, але i вщ поеднаних захворювань, як необхщно виключати та лкувати в ходi динамiчного спостереження за патентами.
Ключовi слова: гастроштестинальна стромальна пухлина шлунку, нейроендокринна пухлина шлунку, наднирковi залози, первинний пперальдостероызм.
РЕЗЮМЕ
Гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка у пациентки с первичным гиперальдостеронизмом М.А. Урина
В данном клиническом наблюдении продемонстрирован случай сочетания
образования надпочечника (микроаденомы) и гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка. Приведены дифференциальные радиологические признаки нейроэндокринных и гастроинтестинальных стромальных опухолей. Возможно, туморогенез опухолей надпочечников зависит не только от наличия патологии в них, но и от сочетанных заболеваний, которые необходимо исключать и лечить в ходе динамического наблюдения за пациентами.
Ключевые слова: гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка, нейроэндокринная опухоль желудка, надпочечники, первичный гиперальдостеронизм.
SUMMARY
Gastrointestinal stromal tumor of stomach in patient with primary hyperaldosteronism Urina MO
In this clinical case we have demonstrated a combination of adrenal microadenoma with gastrointestinal stromal tumor of the stomach. Differential radiological signs of neuroendocrine and gastrointestinal stromal tumors were described. Probably genesis of adrenal tumors depends not only on the existing pathology in the adrenal glands, but also on other concomitant diseases that require diagnosis and treatment within the patients follow-up.
Key words: gastrointestinal stromal tumor of the stomach, gastric neuroendocrine tumor, adrenal glands, primary hyperaldosteronism.
