CC BY
2Эссенциал тромбоцитопениянинг беморлардаги асосий
та^лили
Феруза Хайдаровна Маматкулова Самарканд давлат тиббиёт университети
Аннотация: Эссенциал тромбоцитопения (ЭТ) кам учрайдиган касалликлардан биридир. Ушбу касалликда пролиферация билан боFлик суяк илигидаги мегакариоцитлар хисобига периферик конда тромбоцитлар сонининг камайиши кузатилади. Максад - беморларда ЭТ нинг клиник хусусиятларини ва терапияга жавобни тахлил килиш. 45 ёшгача булган 25 нафар беморда ЭТ курсаткичлари тахлил килинди. ЭТ ташхиси ЖССТ мезонлари асосида урнатилди, унда клиник маълумотларни бахолаш, лаборатория тестлари (умумий клиник текширувлар; суяк кумигининг гистологик тадкикотлари), инструментал тадкикотлар ва даволанишга жавобни бахолаш киради. Касалликнинг уртача намоён булиш 18-40 ёшни, уртача курсаткичи 43-45 ёшни ташкил этди. 11 (45%) беморда гепатомегалия аникланган, улардан 7 нафарида (25%) спленомегалия ва 5 нафарида (20%) гепатоспленомегалия аникланган. К,он кетиши 2 (9,9%) беморда содир булди.
Калит сузлар: эссенциал тромбоцитопения, геморрагик синдром, Виллебранд касаллиги, сурункали лимфопролифератив касалликлар
A primary analysis of patients with essential thrombocytopenia
Feruza Khaidarovna Mamatkulova Samarkand State Medical University
Abstract: Essential thrombocytopenia (ET) is a rare disease. In this disease, there is a decrease in the number of platelets in the peripheral blood at the expense of megakaryocytes in the bone marrow associated with proliferation. The aim is to analyze the clinical features of ET in patients and the response to therapy. ET indicators were analyzed in 25 patients under 45 years of age. The diagnosis of ET was established based on the WHO criteria, which included evaluation of clinical data, laboratory tests (general clinical examinations; histological studies of bone marrow), instrumental studies and assessment of response to treatment. The average manifestation of the disease was 18-40 years old, the average indicator was 43-45 years old. Hepatomegaly was detected in 11 (45%) patients, of which 7 (25%) had
splenomegaly and 5 (20%) had hepatosplenomegaly. Bleeding occurred in 2 (9.9%) patients.
Keywords: essential thrombocytopenia, hemorrhagic syndrome, Willebrand's disease, chronic lymphoproliferative diseases
Кириш
Эссенциал тромбоцитопения (ЭТ) - кон касаллиги булиб, у гематопоэзнинг мегакариоцитлар наслининг бузилиши натижасида периферик конда тромбоцитлар сонининг камайиши билан кечадиган касаллик.
ЭТ таркалиши 90 000 кишига 2,16 (90%) ЭТни даволаш учун асосий курсаткич тромботик ва геморрагик синдромларнинг олдини олишдан иборат, лекин маълумотларга кура, беморларда бундай асоратлар хавфи, 5% дан куп эмас (тромбоцитопения- 3,8%), кон кетиши - 50%) [10]. Бугунги кунда ЭТ билан OFриган беморларнинг купчилиги учун сурункали МПД сохасидаги етакчи мутахассислар ацетилсалицил кислотасини куллаши натижасида келиб чикишини маьлум килади [13].
Материаллар ва усуллар
Тадкикотга 18-40 ёшдаги 25 бемор (уртача -39 ёш), шундан 13 эркак ва 12 аёл. ЭТ диагностикаси ЖССТ мезонларига мувофик ташкил этилган 2018 [15]. Бу касаллик умумий кон тахлилини текшириш вактида аникланган, конда тромбоцитлар сони 150 х 10 9/л дан паст сакланиб колган.
Геморрагик синдромнинг ривожланиши билан, даволанишга жавоб бермайдиган микроциркуляция бузилишлари антиагрегант агентлари, биринчи даражали циторедуктив терапия сифатида афзаллик бериш тавсия этилади
Ишчи гурух - лимфопролифератив усмаларни урганиш ва беморлар учун даволашни кузатди [16]
- умумий кон тахлилига кура баркарор ремиссия куйидагича аникланади: тромбоцитлар сони
- 300 х 10 9/л, лейкоцитлар сони □ 10 х Ю 9/л, 8 хдфта давомида лейкоэритробластознинг йуклиги;
- касалликнинг ривожланиш белгилари ва геморрагик ёки тромболитик синдромлар йук;
- суяк кумигида гистологик ремиссияси аникланади.
Бирламчи жавоб бахолаш терапия утказилгандан сунг 8 хафтадан сунг амалга оширилди.
Натижалар: Беморларнинг клиник хусусиятлари курсатилган 45 ёшгача булган 31 бемордан 9 тасида кайд этилган
Касаллик бошланган 25-37 ёшда булган 7 нафар беморда бош OFриFи, ошкозон сохасидаги силмилловчи OFриклар, бош айланиши куринишидаги
узгаришлар кайд этилган. Геморрагик синдром белгилари (тусатдан кон кетишлар, бурундан кон кетиш) - 19 ёшда ЭТ бошланган 2 нафар беморда, микроциркульяциянинг комбинацияланган бузилиши ва бурундан кон кетиши -3 нафар беморда, ЭТ нинг ассимптоматик курси - 3 беморда кузатилган. Спленомегалия 12 нафар беморда аникланган, улардан 5 нафарида -гепатомегалия билан биргаликда булган; К,олган беморларда органомегалия аникланмади. Барча беморларда умумуий кон тахлили тромбоцитлар сонининг камайишини курсатди (50-120 х 109/л) ва нейтрофиллар (3,76-10,91 х 10 9/л), 9 беморда лейкоцитлар сонининг купайиши хам кузатилди (10,71-16,03 х). 10 9/л).
Купгина беморларда суяк илигида урта катталикдаги мегакарёцитлар (3080 мкм), ката мегакарёцитлар, уларнинг уртача хажми ошди 90-110 микрон ва жуда зич ва тез-тез микроформалар ядро оркали лобларга булинади. Хужайраларнинг морфологик хусусиятларини тахлил килганда нейтрофиллар катори гипогрануларлик тенденциясини курсатди
Суяк илиги, интертрабекуляр бушликларнинг гистологик ва гистокимёвий тадкикотларида гиперхужайрали гематопоэтик тукималар билан тулдирилган (умумий хужайралилик 60-100%), ёF хужайралар суяк илиги бушликлари буйлаб нотекис таксимланган.
Ушбу маълумотлар беморларда префибротик / эрта боскичда бирламчи МФ мавжудлигини курсатиши мумкин, шунинг учун камида 2 беморда
Беморларга кузатувнинг турли боскичларида гемостаз буйича текширувлар утказилди. Ристоцетин ва омилнинг кофактор фаоллиги уртасида тескари боFликлик мавжуд эди тромбоцитлар сони буйича фон Wиллебранд фактори текширилди.
Геморрагик синдромнинг намоён булиши травмадан кейинги экхимоз, бурундан ва аёлларда хайз цикли вактида кон кетишлар кузатилган. Барча беморларга гормонал терапия утказилди, натижада кон кетишини текислаш, микдорини нормаллаштириш тромбоцитлар ва вWФ: РСо.
Кучли бош OFриFи, бош айланиши, куришнинг бузилиши, даврий OFриклар билан намоён булган микроциркуляция бузилишларидан 12 (48,7%) бемор азоб чекди. Шулардан 4 таси (33,3%) беморлар гемостатик терапиясига жавоб бермадилар. Циторедуктив терапияни тайинлашда хаммаси беморлар симптомларнинг йуколишини кайд этдилар.
Тадкикот намунасида беморларда тромбозлар йук эди, 2 беморда тромбофилия аникланганига карамай, микроциркуляция бузилиши кузатилмаган.
Х,ар кандай тайинловсиз назорат остида ассимптоматик ЭТ билан касалланган 14 нафар беморнинг ахволи ёмонлашмаган.
Хулосалар: Тадкикотга киритилган беморларда ЭТ нинг клиник куринишлари илгари тасвирланганлар билан бир хил эди.
Терапияга жавобни тахлил килганда, биринчи каторда ИНФ дан фойдаланиш АНА билан таккосланганлиги маълум булди. (44,4% ва мос равишда 40% тулик жавоб). Бу фарклар ёшлигида АНА нинг янада самарали метаболик тозаланишини курсатади. Миелофиброз ривожланишининг мумкин булган хавфи АНА томонидан тасдикланганидан кейин кайд этилган АКШ озик-овкат ва фарматсевтика идораси томонидан 1997 йилдан бери, жами пасайиш МФ нинг омон колиши ва прогрессиясиз омон колиши ушбу препаратни куллашда [25]. Шунинг учун келажакда АНА ни беморларда ЭТни даволаш учун биринчи даражали дори сифатида куриб чикмаслик керак.
Ножуя таъсирлар туфайли Пег-ИНФни тухтатиш даражаси 11,1% ни ташкил этди. Бирок, маълумотлар беморлар тулик гематологик ремиссияга эришдилар дори бекор килингандан кейин. Беморларнинг 100% и бор эди гриппга ухшаш синдром куринишидаги нохуш ходисалар, бу холат ичида энгиллаштирилди уз-узидан бир ойлик терапия, юкорида тавсифланган бир бемор бундан мустасно. Токсик гепатит, OFрик билан намоён буладиган бошка салбий реакциялар корин бушл^ида психологик бузилишлар (депрессия) 9 (50%) беморда аникланган, дозага боFлик, энгил, хамрохлик терапияси (гепатопротекторлар, антидепрессантлар) ва препаратни тухтатишни талаб килмади.
ИНФ дан фойдаланадиган барча беморлар препаратнинг узок муддатли шакли билан даволанишга утказилди, бу ён таъсирлар сонини камайтиради.
Тадкикотда уртача сони булган 8 бемор иштирок этди тромбоцитлар 1175 х 10 9 / л (1000-1600 х 10 9 / л) хеч кандай терапия олмаган, шундан 4 бемор (Cn, МА, БАГ ва CА) касалликнинг давомийлиги билан 1-3,5 йил давомида касалликнинг клиник куриниши йук эди; 2 беморда (ЭБ ва КЙ) касалликнинг давомийлиги 1 йил ва 1,5 йил булган. антиплательет воситаларни кабул килиш билан бартараф этилган микроциркульяция бузилиши эпизодлари, 2 бемор (АИ). ва ТД) 14 йил ва 1 йил давом этган касаллик билан, органомегалия ва клиник куринишларига карамай, даволанишдан бош тортдилар. мелажи ёки бош OFриFи ва бош айланиши эпизодлари шаклида. Кузатувда, хеч ким Ушбу беморларда хеч кандай ёмонлашув кайд этилмаган.
Шундай килиб, беморларда ЭТ купинча экстремал тромбоцитемия билан юзага келади. Беморларда ЭТ нинг кечиши енгилрок; тромболитик ва геморрагик синдром холатларида беморни госпитализация килиш, кон ва унинг компонентларини куйишни талаб килади. Хозирги замон тенденциясига кура, циторедуктив терапия куйидагилардан иборат: геморрагик асоратларни даволаш; гормонал препаратларни кабул килиш. Биринчи даражали терапия
сифатида фойдаланиш тавсия этилади ИНФ препаратлари, беморларга нокулайлигини камайтирадиган пегелланган шаклларга устунлик беради. Истисно тарикасида ёши кичик булган беморларда расмий курсатмалар маълумотларини хисобга олган холда, 3 йил препаратларни кабул килиш зарур булади (бензил спирти, неврологик ва бошка сабаб булиши мумкин асоратлар, баъзан улимга олиб келади).
Фойдаланилган адабиётлар
1. Titmarsh G.J., Duncombe A.S., McMullin M.F., et al. How common are myeloproliferative neoplasms? A systemic review and meta-analysis. Am J Hematol. 2014; 89(6): 581-7. DOI: 10.1002/ajh.23690.
2. Barbui T., Thiele J., Ferrari A., et al. The new WHO classifi cation for essential thrombocythemia calls for revision of available evidences. Blood Cancer J. 2020; 10(2): 22. DOI: 10.1038/s41408-020-0290-9.
3. Stockklausner С., Duffert C.M., Cario H., et al. Thrombocytosis in children andadolescents — classifi cation, diagnostic approach, and clinical management. Ann Hematol. 2021; 100(7): 1647-65. DOI: 10.1007/s00277-021-04485-0.
4. Makhmonov Lutfulla Saydullayevich, Muyiddinov Zukhriddin,Rakhmonov Akbar Mustafayevich,Khurozov Makhsud, Mamatkulova Feruza KhaydarovnaChanges in Hemostasis in Ischemic Heart Disease and Innovative Methods of Its Treatment International Journal of Health Systems and Medical Sciences ISSN: 2833-7433 Volume 2 | No 4 | April -2023
5. Maxmonov, L. S., Mamatqulova, F. X., & Meliqulov, B. S. (2023). Trombotsitopatiya bilan kasallangan ayollarda tuxumdon apopleksiyasi kechishi va asoratini davolash tamoyillariga zamonaviy yondashuv. Science and Education, 4(2), 384-391.
6. F.X.Mamatkulova., X.I.Axmedov. Temir tanqisligi kamqonligining kelib chiqish sabablari va davolashga zamonaviy yondoshuv. "SCIENCE AND EDUCATION" VOLUME 4,ISSUE1.2023/195-203
7. Dadajonov, U., Abdiyev, K., Mamatkulova, F., & Dadajonov, U. (2021). Innovatsionniye metodi lecheniya immunnoy trombotsitopenicheskoy purpuriu lits molodogo vozrasta. Obshestvo i innovatsii, 2(4/S), 52-56.
8. Mamatkulova F. X. Mamatova N. T. Ruziboeva.O. N. Prevention Of Anemia In Patients With Tuberculosis. The American Journal of Medical Sciences and Pharmaceutical Research, 2(11), 62-65.
9. L. S. Makhmonov., F. Kh. Mamatkulova., M. B. Berdiyarova, K.E. Shomurodov.THE MAIN CAUSES OF ANEMIA IN IRON AND VITAMIN B 12 DEFICIENCY ASSOCIATED WITH HELICOBACTER PYLORI
10. Makhmonov L. S., Mamatkulova F. Kh., Kholturaeva D. F., Muyiddinov Z. Z. IMPORTANCE OF DETECTION OF HEPSIDINE AND INTERLEUKINS IN "Science and Education" Scientific Journal / Impact Factor 3,848 (SJIF) February 2023 / Volume 4 Issue 2.
11. Mamatkulova F. X. Mamatova N. T. Ruziboeva.O. N. Prevention Of Anemia In Patients With Tuberculosis. The American Journal of Medical Sciences and Pharmaceutical Research, 2(11), 62-65.
12. L. S. Makhmonov., F. Kh. Mamatkulova., M. B. Berdiyarova., K.E. Shomurodov.THE MAIN CAUSES OF ANEMIA IN IRON AND VITAMIN B 12 DEFICIENCY ASSOCIATED WITH HELICOBACTER PYLORI
13. Makhmonov L. S., Mamatkulova F. Kh., Kholturaeva D. F., Muyiddinov Z. Z. IMPORTANCE OF DETECTION OF HEPSIDINE AND INTERLEUKINS IN IRON DEFICIENCY ANEMIA. Asian Journal of Multidimensional Research ISSN: 2278-4853 Vol. 11, Issue 4, April 2022
14. Dadajanov U. D., Mamatkulova Feruza Xaydarovna, R. Oyjamol N. Features Of Thrombophilia In Covid-19 European Journal of Molecular & Clinical Medicine2020/12/26. 07/03
15. Mamatkulova Feruza Khaydarovna, Akhmedov Husan Isrofilovich, Abdiev Kattabek Makhmatovich. Essential Thrombocythemia - Principal Analysis in Children and Adolescents. JOURNAL OF INTELLECTUAL PROPERTY AND HUMAN RIGHTS Volume: 2 Issue: 10 | Oct - 2023 ISSN: 2720-6882. 23-29.
16. Maxmonov L.S., Mamatqulova F.X., Holiqulov B.Y. Gemorragik diatezlar bilan kasallangan ayollarda tuxumdon apopleksiyasi asoratini davolash tamoyillari //Science and Education. - 2022. - T. 3. - №. 12. - C. 237-244.17. Barkagan Z.S. // Gematologiya bo'yicha qo'llanma / Ed. Vorobieva A.I. - M., 1985. - T. 2. - S. 337338.
18. Abdiyev K.M., Dadajanov U.D., Mamatkulova F.X. Nekotoriye aspekti vedeniya bolnix s trombotsitopenicheskoy purpuroy oslojnennoy s apopleksiyey yaichnika. Problemi ekologii, zdorovya, farmatsii i parazitologii. Nauchniye trudi. Moskva. 2013 g. Str. 372-373.
19. Makhmonov L.S., Sh. Koraboev S.K., Gapparova N..Sh, Mamatkulova F. Kh. Early diagnosis and treatment of funicular myelosis in v12 deficiency anemia. Asian Journal of Multidimensional Research Year : 2022, Volume : 11, Issue : 5.First page : ( 369) Last page : ( 373)Online ISSN : 2278-4853.
20. Mamatkulova F.X., Alimov O.E., Namozov M.N.O'. Abdominal jarroxlik operatsiyalardan keyingi davrda regional anesteziyaning samaradorligi va rivojlangan kamqonlikni davolash //Science and Education. - 2023. - T. 4. - №. 2. - C. 445-452.
21. Маматкулова Ф. Х., Ахмедов Х. И. Темир танкислиги камконлигининг келиб чикиш сабаблари ва даволашга замонавий ёндошув //Science and Education. - 2023. - Т. 4. - №. 1. - С. 195-203.
22. MF Khaydarovna, AH Isrofilovich, AK Makhmatovich Essential Thrombocythemia-Principal Analysis in Children and Adolescents. Journal of Intellectual Property and Human Rights 2 (10), 23-29
23. Mamatkulova F.Kh. Shomurodov K.E.,Temirov N. N. Significance. Of Helicobacter Pylori In Iron Deficiency. International Journal for Research in Applied.Science & Engineering Technology (IJRASET)ISSN: 2321-9653; Volume.9 Issue XII Dec.2021.https://doi.org/10.22. 214/ijraset.2021.39443. 1103-1106
24. Maxmonov L.S.,Mamatqulova F.X.,Holiqulov B.Y.Trombotsitopatiya bilan kasallangan ayollarda tuxumdon apopleksiyasi asoratini davolash tamoyillari Biologiya va tibbiyot muammolari 2022, №1.UDK: 615.3:617.01.134 ISSN 2181 -5674 61-67s.
25. Махмонов, Л., Маматкулова, Ф., Абдиев, К., & Амерова, Д. (2021). The importance of using clinical audit in teaching the subject of hematology. Общество и инновации, 2(6), 215-221.
26. L.S. Makhmonov, FK Mamatkulova, MB Berdiyarova, KE Shomurodov. The main causes of anemia in iron and vitamin b 12 deficiency associated with helicobacter pylori.Nveo-natural volatiles & essential oils Journal| NVEO, 10167-10174I ВЕКА. Ст.41
27. KM Abdiev, FK Mamatkulova, KM Shomirzaev. STRUCTURE OF COMORBIDITY IN IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPLE ACADEMICIA: An International Multidisciplinary Research Journal 12 (12), 52-56
28. Abdiyev K. M., Mamatkulova F. X., Shomirzayev X. M. Immun trombotsitopenik purpurani davolashning innovatsion va noananaviy usullari //Science and Education. - 2023. - T. 4. - №. 1. - S. 228-234.
29. Abdiev Kattabek Makhmatovich, Mamatkulova Feruza Khaydarovna. Structure of comorbidity in idiopathic thrombocytopenic purple SKM ACADEMICIA: An International Multidisciplinary Research Journal 22 (12), 56-60
30. U.D DADAJONOV, KM ABDIEV, FX MAMATKULOVA. Innovative methods of treatment of immune thrombocytopenic purpura in young people Society and innovations, 52-56 Society and innovations, 52-56
31. Mamatkulova F. X., Usmonqulov J. Sh. O'. Vitamin V12 kamqonligi va uni davolash //Science and Education. - 2023. - T. 4. - №. 2. - S. 252-259.
32. Maxmonov, L., Mamatkulova, F., Abdiyev, K., & Amerova, D. (2021). The importance of using clinical audit in teaching the subject of hematology. Obshestvo i innovatsii, 2(6), 215-221.
33. MaMaTKy^OBa O. X., A^HMOB O. 3., HaM030B M. H. y. AögoMHHan ^appox^HK оперaцнa^aрgaн KeHHHra gaBpga perHOHan aHecTe3HAHHHr caMapagop-mra Ba pHBO^naHraH KaMKOH^HKHH gaBO^am //Science and Education. -2023. - T. 4. - №. 2. - C. 445-452.
