CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
ABSTRACTS OF THE IV ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE
255
24.00 ч (30,6% обратившихся в эти часы). В 344 (59,5%) случаях амбулаторную помощь получали пациенты терапевтического профиля, обратившиеся в стационар без направления и не имевшие предварительного обращения в поликлинику. Среди пациентов хирургического профиля амбулаторной помощью ограничивались чаще дети, доставленные скорой медицинской помощью — 265 (43,5%) случаев. Среди амбулаторных пациентов, направленных из поликлиник, отказ от госпитализации был в 67 (28%) случаях; среди доставленных скорой медицинской помощью — в 72 (18,8%) случаях. Различия в частоте амбулаторных обращений и отказах от госпитализации между различными поликлиниками города и районами области могли быть объяснены их территориальной близостью к стационару и укомплектованностью врачами-специалистами. Более половины амбулаторных пациентов терапевтического профиля (56%) обратились с респираторными симптомами, 52% пациентов хирургического профиля — с абдоминальной болью. Пациенты с респираторными симптомами отказались от госпитализации в каждом третьем случае, пациенты с болью в животе — в 10,2% случаев. Только в единичных случаях отказы от госпитализации носили потенциально критический характер.
Заключение. В большинстве случаев обращение больных в стационар, минуя амбулаторное звено, связано с желанием пациента получить квалифицированную помощь в максимально короткие сроки. Отказы от госпитализации чаще связаны с выбором пациентом наиболее удобного, на его взгляд, варианта и предполагались родителями уже до момента обращения.
* * *
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА С АТРЕЗИЕЙ ПИЩЕВОДА
Гурская A.C., Алхасов А.Б., Мокрушина О.Г., Наковкин О.Н., Баязитов P.P., Ратников С.А., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Сулавко М.А., Екимовская Е.В.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; атрезия пищевода; лечение
Актуальность. Частота встречаемости атрезии пищевода (АП) составляет 1 : 3000-1 : 5000 новорождённых и часто сочетается с наличием трахеопищеводного свища (ТПС). Изолированный ТПС относят к редким порокам (3-4%). Сочетанные пороки приАПвстречаются с частотой до 60% иу 6-10% детей имеют генетическую природу.
Цельработы: улучшение результатов лечения детей с АП.
Материалы и методы. С января 2018 г. по июль 2022 г. было пролечено 28 детей с АП (у 21 пациента выявлена АП с ТПС, у 7 — бессвищевая форма). Диагностика порока включала рентгеноконтрастное исследование (контраст визуализирован в слепом оральном отделе пищевода), рентгенографию грудной клетки и брюшной полости (газонаполнение петель кишечника свидетельствовало о наличии ТПС). Оперативное лечение включало торакоскопическую перевязку ТПС, наложение эзофагоэзофагоанастомоза (ЭЭА). При большом диастазе между атрезированными концами пищевода показано наложение эзофагостомы и гастростомы с последующей экстирпацией пищевода и колоэзофагопластикой в более старшем возрасте. Через 2 мес после операции была выполнена фиброэзофаго-гастродуоденоскопия, при наличии стеноза пищевода проводилось бужирование.
Результаты. Сопутствующая патология (дуоденальная непроходимость, атрезия ануса, пороки развития сердца, почек, костной системы) была выявлена в 12 (43%) случаях. У 21 (75%) ребёнка выполнена торакоскопическая перевязка ТПС, наложение ЭЭА. Всем пациентам с бессвищевой формой (и = 7; 25%) наложены эзофагостома и гастростома в связи с непреодолимым диастазом между сегментами пищевода. Повторная торакоскопия выполнена 2 (7%) детям в связи с несостоятельностью ЭЭА (ушивание дефекта). Летальный исход зафиксирован в 1 случае у ребёнка с массой тела при рождении 900 г, синдромом фето-фе-тальной трансфузии. Выполнена торакотомия, перевязка ТПС, летальный исход наступил в 1-е послеоперационные сутки. Остальные пациенты (и = 27) выписаны в удовлетворительном состоянии, госпитализированы повторно в возрасте 2 мес для контроля. В 6 (21%) случаях сформировался рубцовый стеноз пищевода, проводилось этапное бужирование. У 1 (4%) ребёнка из-за протяжённого стеноза была выполнена экстирпация пищевода с последующей подготовкой к колоэзофагопластике. В группе детей с бессвищевой формой АП 5 (18%) пациентам в возрасте 8-12 мес выполнена колоэзофагопластика.
Заключение. Анализ отдалённых результатов лечения новорождённых с АП показал, что у большинства пациентов можно сохранить собственный пищевод и наложить первичный ЭЭА. При бессвищевой форме в 100% случаев, по нашим данным, наложить первичный анастомоз не представлялось возможным.
* * *
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА С ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖЕЙ
Гурская A.C., Алхасов А.Б., Мокрушина О.Г., Наковкин О.Н., Баязитов P.P., Ратников С.А., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Сулавко М.А., Екимовская Е.В.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: новорождённые дети; врождённая диафрагмальная грыжа; лечение
Актуальность. Частота встречаемости врождённой диафраг-мальной грыжи (ВДГ) составляет 1 случай на 2200 новорождённых. Через дефект в диафрагме в грудную полость перемещаются петли кишечника, желудок, селезёнка, иногда печень. Диагностика порока происходит на 18-20-й неделе гестации при УЗИ плода: в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.
Цельработы: улучшение результатов лечения детей с ВДГ.
Материалы и методы. За период с января 2018 г. по февраль 2022 г. было пролечено 11 больных (6 мальчиков и 5 девочек) с ВДГ. У 6 детей была выявлена ложная грыжа, у 5 пациентов — истинная. У 10 (90%) пациентов средний возраст на момент госпитализации составил 34,4 ± 25,6 дня, а 1 (9%) пациент поступил в возрасте 269 дней с рецидивом диафрагмальной грыжи (в анамнезе ребёнок двукратно был оперирован в других клиниках). Четверо (36%) детей поступили на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), 7 (64%) — на самостоятельном дыхании.
Результаты. В 8 (73%) случаях операция была выполнена торакоскопическим способом с пластикой местными тканями, 2 (18%) пациентам потребовалась торакотомия в связи с наличием секвестрации лёгочной ткани (одномоментно была выполнена пластика диафрагмы местными тканями и удаление секвестра), а у 1 (9%) ребенка с рецидивом ВДГ была выполнена ла-
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(4)
256 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
„ „ „
ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ IV ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ
паротомия с пластикой диафрагмы местными тканями. Среднее количество швов составило 8,5 ± 1,87. У 7 (64%) пациентов выявлен левосторонний порок, у 4 (36%) детей — правосторонний. У 4 (36%) пациентов потребовалось проведение ИВЛ в послеоперационном периоде в течение 3,3 ±1,4 дня. Из 6 детей с ложной диафрагмальной грыжей преимущественным содержимым грыжи являлись петли кишечника и желудок, а у 2 детей также дополнительно в плевральной полости располагалась селезёнка. Из всей группы оперированных нами пациентов у 1 (9%) ребёнка возник рецидив диафрагмальной грыжи, потребовавший повторного проведения эндоскопической пластики диафрагмы. Злокачественная лёгочная гипертензия не выявлена ни в одном случае. Все дети были выписаны в удовлетворительном состоянии на амбулаторное наблюдение.
Заключение. Торакоскопическая коррекция ВДГ является эффективным способом хирургической коррекции, при которой в большинстве случаев удаётся выполнить пластику диафрагмы местными тканями. Отсутствие лёгочной гипертензии является
благоприятным прогностическим признаком при ВДГ.
* * *
ЛЕЧЕНИЕ НОВОРОЖДЁННОГО С ЭЗОФАГЕАЛЬНЫМ ЛЁГКИМ
Гурская A.C., Алхасов А.Б., Наковкин О.Н., Казакова К.А., Баязитов P.P., Ратников С.А., Ахмедова Д.М., Коноваленко М.А., Варичкина М.А., Карнута И.В.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: врождённые пороки развития; эзофагеальное лёгкое; лечение
Актуальность. Эзофагеальное лёгкое — редкий врождённый порок развития передней кишки, характеризующийся наличием сообщения между пищеводом и дыхательной системой, дифференциальную диагностику которого чаще всего проводят с изолированным трахеопищеводным свищом.
Описание клинического случая. Ребёнок поступил в отделение с подозрением на трахеопищеводный свищ. Возраст ребёнка при поступлении — 1 мес жизни, постконцептуальный возраст 32 нед (недоношенный ребёнок, рождён на 28-й неделе). При обследовании выявлен тотальный ателектаз правого лёгкого, отсутствие визуализации правого бронха. При проведении фиброларин-готрахеобронхоскопии визуализировано отсутствие бифуркации и правого главного бронха. При эзофагогастродуоденоскопии выявлено свищевое отверстие в нижней трети пищевода. По данным рентгеноконтрастного исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта: в нижней трети пищевода визуализирован бронхо-пищеводный свищ, имеющий сообщение с правым лёгким. Таким образом, у ребёнка был подтверждён диагноз эзофа-геального лёгкого справа, тип II по классификации Srikanth. Выполнена торакотомная пульмонэктомия справа, перевязка брон-хопищеводного свища, ушивание дефекта пищевода. У ребёнка также выявлен желудочно-пищеводный рефлюкс высокой степени, одномоментно выполнены гастрофундопликация по Ниссе-ну, гастростомия по Кадеру. При ревизии органов брюшной полости визуализирован тотальный спаечный процесс, незавершённый поворот кишечника, дивертикул тонкой кишки. Выполнены адгезиолизис, резекция расширенного участка кишки, наложение межкишечного анастомоза. На фоне лечения у ребёнка с множественными врождёнными пороками развития состояние с положительной динамикой в виде снижения параметров искусствен-
ной вентиляции лёгких, восстановления пассажа по кишечнику и энтерального питания в возрастном объёме через гастростому, отсутствия эпизодов судорог на фоне терапии, купирования метаболических нарушений, уменьшения активности маркеров воспаления. Ребёнок для дальнейшего длительного выхаживания был переведён в стационар по месту жительства.
Заключение. Основная задача оперативного лечения при данном пороке развития — разделение существующего сообщения между пищеводом и бронхиальным деревом с последующей лобэктомией или пульмонэктомией эзофагеального лёгкого. Данный клинический пример уникален и показывает, что лечение хирургических пациентов с множественными врождёнными пороками развития требует мультидисциплинарного подхода. Учитывая сложную дифференциальную диагностику и высокий процент летальных исходов, необходима систематизация данных по эзофагеальному лёгкому для разработки чёткого алгоритма диагностики порока, а также анатомической классификации доя определения тактики ведения и лечения таких пациентов.
* * *
ИММУНОДЕПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ СИРОЛИМУСОМ НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА С ВРОЖДЁННЫМ ХИЛОПЕРИТОНЕУМОМ И ОМФАЛОЦЕЛЕ
Гурская A.C., Наковкин О.Н., Баязитов P.P., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Щукина A.A., Петрова Н.В., Скворцова В.А.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: новорожденный; омфалоцеле; врожденный хилоперитонеум; сиролимус
Актуальность. Омфалоцеле является одним из распространённых врождённых дефектов передней брюшной стенки. Порок развития связан с различными формами патологии, особенно с хромосомными нарушениями. Визуализация позволяет идентифицировать омфалоцеле с раннего антенатального периода с помощью ультразвукового скрининга плода (в 67,2% случаев) в I и II триместрах беременности.
Описание клинического случая. Представляем уникальный клинический случай сочетания порока развития передней брюшной стенки (омфалоцеле) и порока развития лимфатической системы (врождённый хилоперитонеум). Врождённый порок развития (ВПР) установлен антенатально. Учитывая наличие печени в оболочках омфалоцеле, было рекомендовано родоразрешение путём кесарева сечения. После рождения ребёнка первым этапом наложена термоизолирующая повязка на оболочки омфалоцеле, налажено вытяжение за пуповинный остаток, проведено поэтапное погружение органов в брюшную полость. На 3-й сутки выполнено удаление эмбриональных оболочек, разделение эмбриональных спаек, произведена первичная пластика передней брюшной стенки. На 2-е послеоперационные сутки начата трофическая энтеральная нагрузка адаптированной молочной смесью. На 4-е послеоперационные сутки отмечено выраженное увеличение живота. При УЗИ живота выявлено большое количество свободной жидкости со взвесью. Энтеральное кормление отменено. При рентгенографии — данных за перфорацию полого органа нет. При дренировании брюшной полости получено 200 мл хилезной жидкости, что расценено как проявление врождённого хилоперитонеума. Терапия октреотидом в течение 14 дней без эффекта, назначена иммунодепрессивная терапия препаратом сиролимус в дозировке 0,1 мг/сут (с коррекцией до концентрации его
