CC BY
47
Журнал Национального научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова
41
Диагностика и хирургическое лечение простой гипоплазии легкого
Сундетов М.М.
Национальный научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова, г.Алматы УДК: 616.24-053.1
Экпе карапайым гипоплазиясын диагностикасы мен хирургиялыц емдеу
Сундетов М.М.
Алматы цаласы, Казахстан Республикасы
А.Н. Сызганов атындагы ¥лттыцгылымихирургиялыц орталыц
Мацалада вкпе карапайым гипоплазиясы бар 21 науцастын диагностикасы мен хирургиялыц емдеу нэтижелерi кврсет/'лд/'. Балаларга жасалынган хирургиялыц ем ересектерге цараганда жацсы нэтиже кврсетуде.
Кiлттiк свз: вкпе карапайым гипоплазиясы
Простая гипоплазия легкого среди оперированных больных с врожденной патологией легких составляет 1,3-15,7% случаев. Этот порок развития легкого характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента без существенного нарушения структуры органа в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого [1, 2, 3, 4].
В ННЦХ им. А.Н. Сызганова с 198 0г. по 2010 г. было оперировано 21 больных с простой гипоплазией легкого или доли, что составило 2,1% среди всех пороков развития легких. Если среди детей и подростков количество женщин и мужчин было примерно одинаковым, то среди взрослых больных преобладали мужчины (таблица 1).
Таблица 1 - Распределение пациентов по полу
Пол Дети и подростки % Взрослые %
Женщины 7 53,8 3 37,5
Мужчины 6 46,2 5 62,5
Всего 13 100 8 100
Этот вид патологии чаще диагностируется в детском возрасте. По нашим данным, первые признаки порока у 61,9% больных проявлялись с раннего детского возраста, а у 23,8% в последующие годы жизни. В одном случае заболевание протекало бессимптомно и было выявлено при профилактическом осмотре. К моменту обследования у 2 (9,4%) больных продолжительности клинических проявлений составила менее 5 лет.
Из-за отсутствия специфической клинической картины почти все больные длительное время наблюдались врачами поликлинической сети по поводу бронхита или хронической пневмонии и направлялись в специализированные пульмонологические отделения лишь тогда, когда из-за частых воспалений в гипоплазированном легком возникали грубые морфологические нарушения.
При поступлении в клинику 95,2% пациентов предъявляли жалобы, свидетельствовавшие о наличии более или менее выраженного воспалительного процесса в легких. У 11 детей выявлено отставание в росте и развитии. Семеро детей были пониженного питания с выраженной деформацией грудной клетки, с западением или уплощением ее на стороне поражения, с сужением межреберных промежутков и атрофией большой грудной мышцы. При простой гипоплазии доли характер физикальных изменений был
Diagnosis and surgical treatment of pulmonary hypoplasia
Sundetov MM
National Scientific Center of Surgery named Syzganov
A.N.
Almaty, Republic of Kazakhstan
The article presents the results of diagnosis and surgical treatment of 21 patients with pulmonary hypoplasia. Established that the immediate and late results of surgical treatment of children better than adults.
Key words: pulmonary hypoplasia
незначительным. При недоразвитии всего легкого (9 больных) дыхание на стороне поражения был ослабленным или жестким с бронхиальным оттенком, наличием сухих и влажных хрипов.
На рентгенограммах при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения (выявлено у 52,4% больных), изменение архитектоники бронхов (у 57,1%), обеднение легочного рисунка (у 33,3%), сужение межреберных промежутков (у 38,1%), более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне (у 42,8%). Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена (у 47,6%).
Компьютерная томография легких, дающая изображение в трехмерном пространстве, с точными измерениями, при трудностях верификации диагноза позволяет точно определить локализацию простой гипоплазии, распространенность, состояние бронхов и паренхимы. 9 больным, из-за неясности характера патологического процесса, произведена компьютерная томография легких. При этом в 4 случаях были обнаружены равномерно резко уменьшенные легкие с пропорционально ссуженными бронхами, которые визуализируются только в пределах корня и не доходят до кортикального слоя. При простой гипоплазии доли у 5 пациентов четко выявлялась уменьшенная доля возле викарно увеличенной здоровой доли.
Фибробронхоскопия и поднаркозная бронхоскопия выполнена 18 больным (8 взрослым и 10 детям). Эндоскопическая картина была различна в зависимости от распространенности простой гипоплазии и характера эндобронхита. На основании эндоскопической картины у 11 (61,1%) больных удалось установить гипоплазию: наблюдалась грубая деформация и расширение бронхов пораженной доли, которые на сегментарном уровне не прослеживались, слизистая имела гофрированный вид, а бронхи непораженных отделов легкого были смещены в больную сторону. У 5 (27,8%) трахея была смещена в больную сторону, просвет бронхов был нормальным, но они были сближены, отмечалось снижение дыхательной подвижности. Воспалительный стеноз долевых бронхов выявлен у двух (11,1%) пациентов. Проведение бронхоскопии позволяет заподозрить врожденную патологию, провести дифференциальную диагностику и оценить активность воспалительного процесса. Лечебная бронхоскопия эффективно помогает в санации бронхиального дерева.
42
Вестник хирургии Казахстана №3, 2010
При возникновении подозрения на поражение всего легкого и для определения объема оперативного вмешательства 8 пациентам была произведена ангиопуль-монография. При ангиопульмонографии у 6 пациентов выявили гипоплазию легочной артерии и резкое обеднение всех сосудов легкого. У двоих обнаружено сужение соответствующих измененной доле ветвей легочной артерии. У всех больных капиллярная фаза была замедленной. Повышение среднего динамического давления в стволе легочной артерии до 22 мм.рт.ст. выявлено только у одного больного с простой гипоплазией левого легкого, у остальных давление в малом круге кровообращения было в пределах нормы.
На основании лучевых и эндоскопических методов была установлена следующая локализация простой гипоплазии легких (таблица 2).
Таблица 2 - Локализация простой гипоплазии легкого (доли)
Локализация бронхоэктазов Дети (n=13) % Взрослые (n=8) %
Левое легкое 5 38,4 2 25
верхняя доля 2 25
нижняя доля + язычковые сегменты 1 7,7 1 12,5
нижняя доля 4 30,8
Правое легкое 2 15,4
верхняя доля 1 7,7 1 12,5
нижняя доля 1 12,5
нижняя и средняя доли 1 12,5
Всего 13 100 8 100
Билобэктомия 1 12,5 1 4,7
Лобэктомия:
верхняя 1 7,7 3 37,5 4 19,1
нижняя 4 30,8 1 12,5 5 23,8
Комбинир. 1 7,7 1 12,5 2 9,5
резекция
Всего 13 100 8 100 21 100
Таким образом, простая гипоплазия чаще локализовалась в левом легком - в 15 (71,4%) случаев. Поражение всего легкого было у 9 (42,8%) больных, две доли у одного пациента, а у остальных выявлена простая гипоплазии доли легкого. У одного взрослого больного простая гипоплазия нижней доли сочеталась с приобретенными бронхоэктазами язычковых сегментов. Из-за длительных рецидивирующих обострений гнойного процесса в нижней доле возникли в язычковых сегментах вторичные бронхо-эктазы, что в дальнейшем привело к расширению объема операции.
Ранняя диагностика и своевременное хирургическое лечение простой гипоплазии позволяет избежать в последующем воспалительных изменений в здоровых частях легких и артериовенозного шунтирования. Поэтому наличие простой гипоплазии мы считаем показанием к оперативному лечению.
Выраженная простая гипоплазия легких чаще всего выявлялась в детском возрасте, поэтому среди них частота пневмонэктомий было вдвое выше, чем среди взрослых больных (таблица 3).
Таблица 3 - Характер оперативных вмешательств при простой гипоплазии легкого (доли)
Вид операции Дети % Взрослые % Всего %
Пневмонэктомия 7 53,8 2 25 9 42,9
Нижнии лобэктомии чаще производились детям, верхние - взрослым больным. Это, видимо, связано с тем, что простая гипоплазия верхней доли протекает часто бессимптомно или редкими короткими обострениями, что приводит к поздней диагностике.
Взрослые больные имели более длительный анамнез заболевания, поэтому у всех у них встречались плотные и обширные спайки в плевральной полости. Это привело к увеличению травматичности и длительности операции, требовало особенно осторожного выделения сосудов и бронхов. В двух случаях (9,5%) из-за резко утолщенной плевры, выраженных спаечных процессов, смещения органов средостения и прикрытия сердцем элементов корня легкого пришлось выполнить трансперикардиальную пневмонэктомию.
Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. В послеоперационном периоде только у двух взрослых больных (9,5%) были осложнения - нагноения раны. Проводились ежедневные перевязки с промыванием ран растворами ферментов и антисептиков. После очищения ран были наложены вторичные швы. Летальных исходов не было. Все пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии.
В отдаленном периоде в сроки от 1 года до 14 лет обследовано 12 (57,1%) оперированных. Отдаленные результаты хирургического лечения простой гипоплазии нами оценены как хорошие - у 10 (75%), удовлетворительными - у 3 (25%) обследованных. Неудовлетворительных результатов не было.
Таким образом, раннее оперативное лечение простой гипоплазии предупреждает развитие нагноительных процессов в легком, патологическое шунтирование крови и легочную гипертензию. Удаление локализованного хронического гнойного очага приводит к уменьшению воспалительных изменений в бронхиальном дереве вплоть до их полного исчезновения. Риск развития послеоперационных осложнений повышается с длительностью клинических проявлений и возрастом больного.
Литература
Есипова И.К., Владимирцева А.Л. К проблеме некоторых врожденных пороков развития легкого.// Архив патологии, Т. 58, 3, 1996, С. 49-54.
Hussain AN, Hessel RG: Neonatal pulmonary hypoplasia: An autopsy study of 25 cases. Pediatr Pathol. 1993; Р.475. Павлунин А.В., Лампси Л.В. Рентгенологическое исследование в диагностике простой гипоплазии лёгких.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1996, №4, С.54-57. Макаров А.В., Сокур П.П. Врожденные аномалии развития бронхолегочной системы (диагностика, хирургическое лече-ние).//Украiнський пульмонологiчнийжурнал.- 2003.-№2.- С.72-74.
