CC BY
12
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
1~1 • и 1 • и •
Ылии склеро-атроф1чнии висип у жшки
Романенко К.В.
Донецький нацгональний медичний университет гм. М.Горького
БЕЛЫЕ СКЛЕРО-АТРОФИЧЕСКИЕ ВЫСЫПАНИЯ У ЖЕНЩИНЫ Романенко К.В.
THE WHITE SCLEROTIC-AND-ATROPHIC ERUPTION IN THE WOMAN Romanenko K.V.
Пащентка Ш., 70 рокiв, хворie понад 10 рокiв, вiдтодi, як з'явилися першi виси-пання. Загальна й зовшшня терапiя приводила до незначного полшшення, але дерматоз не-впинно повшьно прогресував.
Об'ективно (Рис. 1 на вкладщ): Патолопч-ний процес носить розповсюджений характер, локалiзуючись на шкiрi ши!, верхньо! третини спини, пахвових западин, пiд молочними за-лозами, у дiлянцi пупка, на згинальнш поверх-нi зап'ясть, вульви й промежини, i представлений численними бшястими лентикулярними округлими щшьними папулами з западанням у центр^ з чiткими межами. Переважна бшь-шiсть папул унаслiдок злиття набувае вигляду бляшок кольору слоново! юстки або молочно-бiлого, що нагадують перламутр, рiзноl форми й величини. Устя деяких волосяних фолiкулiв i потових залоз заповненi роговими пробками й схожi на комедони. Поверхня бляшок у цих мю-
цях шорсткувата на дотик. Поверхня шших бляшок гладенька, дещо здшмаеться над шкiрою, у центрi злегка ввинута й атрофiчна. На спиш видно дуже велику перламутрово-бiлу бляшку, шюра И атрофована, у ^mpi - петехи i теле-анпектази. Периферп деяких бляшок оточенi облямiвкою бузкового або червоно-синюшного кольору.
Суб'ективно: Помiрний свербiж, у дiлянцi генiталiй - свербiж i печiння. При обстеженш терапевтом констатовано хронiчний холецистит, атеросклероз. ЕКГ i ФЛГ- у межах вшово! норми. Загальнi аналiзи кровi, сечi, у тому чи^ на бiлок, глюкозу, бiлiрубiн, АЛТ, АСТ, сечови-ну - без патолопчних вiдхилень. Аналiзи кровi на РВ, австралшський антиген, лямбли, борели, helicobacter pylori - негативнi.
Патопстолопчне дослiдження уражено! шкiри стегна виявило картину, представлену на Рис. 2, 3 на вкладщ.
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 1-2 2010
Фотозадача
Бший склеро-атроф1чний висип у жшки
Рисунок 2
Рисунок 3
Романенко К.В. Б1ЛИЙ СКЛЕРО-АТРОФ1ЧНИЙ ВИСИП УЖ1НКИ
Склеро-атрофiчний лiхен (САЛ) (син.: крап-леподiбна склеродермiя, хвороба бших плям, бiлий лишай Цумбуша, крауроз вульви, крауроз статевого члена) - хрошчне запальне захворю-вання шюри й слизових у виглядi бших щшьних папул i бляшок неправильно! форми з ч^кими межами i подальшою вогнищевою атрофieю. Здебiльшого на цю недугу хворiють дорослi (жшки в 10 разiв частiше), рщше - дiти у вiцi 1-13 роюв. Етiологiя САЛ невiдома. Бшьшють вчених припускае мультифакторну природу дерматозу й розглядае його, як рiзновид склеродерма, тим бiльше, що iнодi водночас з САЛ ви-являються типовi осередки обмежено! склеродерма (ОС) [2]. У Н1меччиш та Япони з осеред-юв ураження було видiлено ДНК Borrelia spp. У той же час у жодного з американських хворих ДНК цих спiрохет не виявлено. Припускаеться роль генетичних, гормональних, шфекцшних i аутоiмунних факторiв. С спостереження родин-них випадкiв захворювання, у тому числi - у монозиготних близнюкiв. Видiлено асоцiацiю захворювання з антигенами системи HLA-A29, HLA-A44, HLA-B40 i HLA-Aw31. Про можливють впливу гормональних порушень говорить частота захворюваностi жiнок у перюд менопаузи. Асоцiацiя з iншими ауггамунними захворюван-нями свiдчить про наявшсть патологи iмунно! системи. У частини хворих та !хшх родичiв 1-го ступеня спорiднення виявляють циркулю-кта антитiла до епiтелiю щитовидно! залози, слизово! оболонки шлунка, гладких м'язiв, а також ядернi антитiла. Вщсутнють активностi колагенази й пiдвищення активносп колаген-iнгiбуючого ферменту, а також пригшчення ак-тивностi еластази в осередках ураження можуть мати значення в розвитку захворювання.
Екстрагенiтальна локалiзацiя висипань зу-стрiчаеться в 15-20 % пащенпв. Висипання мо-жуть бути обмеженими або розповсюдженими й зазвичай розташовуються на шкiрi ши!, шд мо-лочними залозами, на плечах, зап'ястях i внут-рiшнiй поверхш стегон. На вiдмiну вiд гешталь-ного САЛ, що супроводжуеться сверблячкою, вiдчуттям печiння, дизурiею, екстрагенiтальний САЛ, як правило, протшае без суб'ективних вщ-чуттiв; проте за прогресування хвороби може спостерiгатися свербiж, що викликае дискомфорт [6].
При патопстолопчному дослщженш уражено! шюри - епiдермiс мае нерiвномiрну товщи-ну з дiлянками атрофи, гшеркератоз, з наявнiс-тю пробок у заглибленнях його й устях волося-
1-2 2010 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
них фолiкулiв; у базальному шарi - виражена вакуольна дистрофiя. Мiжсосочковi вiдростки стерта Безпосередньо шд епiдермiсом - широка зона pi3ra вираженого набряку, у якш кола-гeновi волокна виглядають безструктурними, майже не пофарбованими. Нижче зони набряку розташовуеться густий смугастий шфшьтрат, що складаеться з лiмфоцитiв i невелико! кшь-костi пстюципв. Колагeновi волокна у нижнiй частиш дерми набpяклi, гомогeнiзованi, штен-сивно забарвлюються еозином. Загальна кшь-юсть капiляpiв зменшена. Волосянi фолiкули й сальш залози не визначаються. Потовi залози - без особливих змiн. При фаpбуваннi за Вей-гертом виявляеться виражене порушення струк-тури еластичних волокон у вигщщ !х стоншен-ня й фрагментацп, грудкування.
Бракуе ефективного лiкування САЛ. Терашя часто iнiцiюеться з надiею домогтися зменшен-ня виpазностi симптомiв, попередження прогресування хвороби. Пенщилшотерашя мало ефек-тивна. Стандартне л^вання включае топiчнi кортикостеро!ди й шпб™ри кальциневрину (Такpолiмус та iн.). З 1996 р. для лшування хворих на ОС усшшно застосовуеться променева тepапiя, спочатку у вигщщ фотохiмiотepапi! (PUVA). За даними [1], ефект PUVA-терат! при САЛ був менш виражений, чим при ОС, i прояв-лявся, головним чином, зменшенням еритеми. До того ж тривала багатокурсова PUVA -терашя може сприяти розвитку злоякiсних пухлин шю-ри й фотостаpiння [13]. За останш роки отрима-но даш про можливiсть лiкування склеротичних захворювань шкipи довгохвильовим УФ-опро-мшенням UVA-1 дiапазону з довжиною хвилi 340-400 нм [1, 7, 8, 11]. На вшмшу вiд PUVA, така терашя не вимагае використання фото-сeнсибiлiзатоpiв i дозволяе впливати на бшьш глибокi шари шюри [14]. Проте чiтких рекомен-дацш з дозування UVA-1 опpомiнeння при ОС i вiдомостeй про ймовipнiсть вiддалeних побiч-них eфeктiв тако! тepапi! немае. З 2002 p. UV4-1 фототepапiю успiшно використовують у хворих на екстрагештальний САЛ [1, 9]. У втизнянш пpактицi цей метод не розроблений.
У 2007 р. вперше [5] у 76-лггньо! жшки з розповсюдженим САЛ усшшно застосували вузкополосну (narrowband - NB) NBUV-B фо-тотepапiю з довжиною хвилi 311 нм, що також результативно використовуеться для лшування хворих на в^илшо, псоpiаз, атопiчний дерматит тощо. Для клiнiчно ефективно! NBUV-B терапп САЛ нeобхiдно не менше 30 процедур, як i для
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
л^вання ОС [11]. Середш дози NBUV-B терапи при ОС, у ropiBMHHi з UVА-1, менш ефективнi через менше заглиблення lx у шкiру [11]. Але ця особливiсть може не стосуватися САЛ, за якого ураження зазнае лише ешдермю i поверхнева частина дерми [3].
Попри те, що мехашзм ди фототерапи не цшком зрозумiлий, припускають протизапаль-ний та iмуносупресивний ефекти [12]. Одним з основних механiзмiв ди UVА-1 i NBUV-B фототерапи на склеротичш змiни шкiри е збшьшен-ня кiлькостi штерстищально1 колагенази - мат-рично! металопротешази ММР-1, що викликае деградащю колагену в шкiрi й культурi фiбро-бластiв дерми [7]. Поряд з цим, тсля UVА-1
Л1ТЕРАТУРА
1. Волнухин В.А., Мурадян Н.А., Выборнова О.В. и др. УФА-1 терапия больных ограниченной склеродермией // Вестн. дерматол. венерол.
- 2007. - № 5. - C. 4-8.
2. Романенко К.В. Сочетание склеро-атрофи-ческого лихена и бляшечной склеродермии / Питання експериментально1 та ктшчно1 медицини: Зб. статей. - Вип. 13, том 2. -Донецьк, 2009. - С. 131-136.
3. Романенко К.В. Устшне лшування прогре-суючого екстрагештального склеро-атро-фiчного лiхену з використанням NBUV-B фототерапи // Укр. журнал дерматологи, венерологи, косметологи. - 2009. - № 3 (34). -С. 74-77.
4. Choi C.P., Kim Y.I., Lee J.W., Lee M.H. The effect of narrowband ultraviolet B on the expression of matrix metalloproteinase-1, transforming growth factor-beta l and type I collagen in human skin fibroblasts // Clin. Exp. Dermatol.
- 2007. - Vol. 32. - P. 180-185.
5. ColbertR.L., ChiangM.P., Carlin C.S., Fleming M. Progressive extragenital lichen sclerosus successfully treated with narrowband UV-B phototherapy // Arch. Dermatol. - 2007. - Vol. 143. - P. 19-20.
6. Funaro D. Lichen sclerosus: a review and practical approach // Dermatol. Ther. -2004.
- Vol. 17. - P. 28-37.
7. Gruss C., Reed J.A., Atlmeyer P. et al. Induction of interstitial collagenase (MMP-1) by UVA-1 phototherapy in morphea fibroblasts // Lancet.
- 1997. - Vol. 350. - P. 1295-1296.
терапи ОС констатоване ютотне зниження кон-центраци IL-6-мультифункцюнального цитою-ну, що сприяе збшьшенню продукци колагену й ткозамшоткашв [10]. Оскшьки концентращя IL-6 знижена й при САЛ, ефективнють NBUV-B терапи можна пояснити, на додаток до i^^K-ци ММР-1, також виснаженням прозапальних цитокшв. О^м того, показано, що NBUV-B тератя викликае зниження концентраци колагену 1-го типу у фiбробластах шюри людини шляхом гальмування експреси фактора росту ßj i стимуляци вившьнення ММР-1 [4]. Таким чином, NBUV-B е ефективною альтернативою UVА-1 для лшування хворих на екстрагешталь-ний склеро-атрофiчний лiхен.
8. Kerscher M., Volkenandt M., Gruss C. et al. Low-dose UVA-I phototherapy for treatment of localized scleroderma // J. Am. Acad. Dermatol.
- 1998. - Vol. 38. - P. 21-26.
9. Kreuter A., Gambichler T. Narrowband UV-B р^Ш^гару for extragenital lichen sclerosus // Arch. Dermatol. - 2007. - Vol. 143. - P. 1213.
10. Kreuter A., Hyun J., Skrygan M. et al. Ultraviolet Al-induced downregulation of human beta-defensins and interleukin-6 and interleukin-8 correlates with clinical improvement in localized scleroderma // Br. J. Dermatol. - 2006. -Vol. 155. - P. 600-607.
11. Kreuter A., Hyun J., Stucker M. et al. A randomized controlled study of low-dose UVA-1, medium-dose UVA-1, and narrowband UVB in the treatment of localized scleroderma // J. Am. Acad. Dermatol. - 2006. - Vol. 54. -P. 440-447.
12. Sigmundsdottir H., Johnston A., Gudjonsson E., Valdimarsson H. Narrowband-UVB decreases the production of proinflammatory cytokines by stimulated T cells // Arch. Dermatol. Res.
- 2005. - Vol. 297. - P. 39-42.
13. Stern R.S. Actinic degeneration and pigmentary change in association with psoralen and UVA treatment: a 20-year prospective study // J. Am. Acad. Dermatol. - 2003. - Vol. 48. - P. 61-67.
14 .Zanolli M. The modern paradigm ofphototherapy // Clin. Dermatol. - 2003. - Vol. 21. - P. 398406.
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
1-2 2010
