CC BY
65
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ!
Аудиологическое тестирование новорожденных детей
Л.П.Пономарева, Н.С.Ширина
Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва
Предлагается новый подход к аудиологическому скринингу новорожденных детей, основанный на использовании табличного варианта диагностического алгоритма. На основе наиболее значимых маркеров врожденной тугоухости возможна ее идентификация почти у 85% детей с перинатальными нарушениями слуха без применения дорогостоящих объективных методов диагностики.
Ключевые слова: новорожденные, слух, врожденная тугоухость, диагностика
Audiological testing of neonates
L.P.Ponomareva, N.S.Shirina
Scientific Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
I The authors offer a new approach to audiological screening of neonates based on a table variant of diagnostic algorithm. The most significant markers of congenital hearing disorder ensure its identification in about 85% of children with perinatal hearing impairment, permitting to do without expensive objective diagnostic methods.
Key words: neonates, hearing, congenital hearing disorder, diagnostics
В последние годы существенно возросла значимость перинатальной патологии как одной из причин формирования врожденной тугоухости и глухоты у детей [1].
Установлено, что у 82% детей с тугоухостью и глухотой эта патология развивается на первом году жизни, т.е. до начала развития речи или в период ее становления, причем у 38,5% из них - в перинатальном или неонатальном периоде [2]. Таким образом, почти в половине всех случаев нарушения слуха у детей являются врожденными или рано приобретенными.
В соответствии с данными статистики, в России на 1000 нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, однако эти оценки недостаточно точны, так как из анализа практически исключаются случаи слабых двусторонних потерей слуха, односторонней сенсо-невральной тугоухости, кондуктивных поражений. Если же учитывать всю указанную патологию, то процент детей с нарушениями слуха значительно увеличится. Таким ^образом, данные о распространенности слабых, средних и односторонних поражений слухового анализатора нуждаются в уточнении [7].
Одним из главных факторов, оказывающих влияние на психоречевое развитие ребенка с врожденной тугоухостью, является срок обнаружения дефекта [8]. Выявление нарушений слуха в первый месяц жизни чрезвычайно важно, поскольку время начала лечения и сурдопедагогическая работа
Для корреспонденции:
Пономарева Людмила Павловна, доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения новорожденных Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН
Адрес: 117997, Москва, ул. Академика Опарина. 4 Телефон: (095) 438-0883
Статья поступила 20.10.2003 г., принята к печати 11.03.2004 г.
являются определяющими моментами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой [5, 9, 10]. Своевременный и правильный диагноз дает возможность успешной интеграции ребенка в речевую среду [3, 11-14]. Необходимость раннего начала реабилитации требует проведения скрининговой проверки слуха уже в первые дни жизни ребенка.
В течение многих лет во всем мире существует проблема своевременного выявления врожденной (ранней) тугоухости, связанная с тем, что правильная и своевременная диагностика во многом зависит от возможности использования дорогостоящих объективных методов исследования. Кроме того, с целью поиска врожденных нарушений слуха эти объективные методики стремятся применить ко всей популяции новорожденных.
Предложенная Национальным институтом здоровья США универсальная (т.е. поголовная) программа скрининга слуха с использованием объективных методик является очень дорогостоящей и недоступна не только для других стран, но и для самой Америки. Подсчитано, что стоимость проведения предложенной программы тестирования слуха во много раз превышает сумму, затрачиваемую на все скрининговые тесты, связанные с анализом крови [15].
В настоящее время как в России, так и во всех других странах мира, существуют различные, более доступные, программы тестирования слуха у новорожденных, но, ни одна из них не гарантирует достаточной своевременности выявляется врожденных или ранних дефектов слуха.
По данным зарубежных исследований, средний возраст ребенка, в котором выявляется врожденная тугоухость при неполной реализации на практике программы универсального (поголовного) аудиологического скрининга новорожденных, составляет 1,5-2,5 года, причем это касается только тяжелых двусторонних нарушений слухового анализатора [6].
ЭДИ-
:ША iyxa до-10 и ния раз ес-
гих
ые,
од-
зы-
JCT
ри
ю-
JH-
гя-
].
По данным российских исследователей, 33% детей берутся на учет в связи с нарушениями слуха в возрасте от 3 до 7 лет, т.е. позже критического срока (1-2 года), когда задержка речевого развития становится необратимой. Дети, взятые на учет в возрасте от 17 мес до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до первого года жизни составляет 8%, с чем связана высокая частота формирования глухонемоты [2, 8]. Следовательно, надлежащий уровень диагностики врожденной (или ранней) тугоухости до сих пор не достигнут нигде.
С целью уменьшения количества исследований во многих странах скрининг проводится только новорожденным, имеющим факторы риска по нарушениям слуха, однако при таком подходе не удается идентифицировать от 30 до 50% новорожденных с тугоухостью и глухотой [6, 7, 15-17].
Во многом это связано с тем, что любые неблагоприятные перинатальные и неонатальные воздействия и заболевания рассматривают как факторы риска по формированию тугоухости, а достоверная значимость каждого из них в генезе врожденных нарушений слуха изучена недостаточно. В результате неоправданно расширяются показания к использованию объективных методов исследования, а это, в свою очередь, приводит к тому, что неонатальный аудиологиче-ский скрининг объективными методиками не проводится никому, а относительно небольшая часть новорожденных, слуховая функция которых действительно находится под угрозой, выпадает из-под наблюдения.
Не вызывает сомнений необходимость уточнения роли каждого перинатального и неонатального фактора в генезе врожденных (ранних) нарушений слуха в выявлении значимых для функции слухового анализатора, что позволило бы формировать группы риска на основе данных, связь которых с нарушениями слуха патогенетически обоснована и высокодостоверна. Именно это и явилось целью нашей работы.
Пациенты и методы
За период с 1999 по 2003 гг. изучена периферическая слуховая функция у 3800 новорожденных. Обследовались младенцы, родившиеся как у здоровых матерей, так и у матерей с различными патологическими отклонениями в соматическом и акушерско-гинекологическом анамнезе, щ также в течении беременности и родов.
Исследование периферической слуховой функции проводилось методом регистрации и анализа задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ), которую регистрировали при помощи анализатора отоакустической эмиссии 11.0-88 прибором фирмы ОЬйупагтмс Ш. (Великобритания). В качестве стимула использовали широкополосный щелчок интенсивностью 80 дБ, предъявляемый в нелинейном режиме. Стимулы были объединены в группы, состоявшие из 4 щелчков каждая, причем первые 3 щелчка в каждой группе имели одинаковую полярность и равную интенсивность, тогда как четвертый обладал противоположной полярностью и превосходил предыдущие по интенсивности в 3 раза. Четные и нечетные реализации записывались раздельно на 2 каналах. Исследование проводилось через 30-60 мин после кормления, когда новорожденный ребенок находился в спокойном состоянии либо спал. Никаких седативных средств не применялось.
Несомненными преимуществами регистрации ЗВОАЭ перед другими методами являются:
• объективность - не требуется сознательного содействия исследуемого;
• высокая чувствительность - ЗВОАЭ не регистрируется при повышении порогов слышимости порядка 25-30 дБ;
• неинвазивность - акустический зонд устанавливается в наружном слуховом проходе;
• быстрота - время исследования составляет в среднем от 2 до 10 мин;
• экономическая эффективность.
Детям с отсутствием отоакустического ответа проводилась отоскопия с целью исключения обтурации наружного слухового прохода послеродовыми массами. Степень тугоухости и локализация поражения определялись методом регистрации слуховых коротколатентных вызванных потенциалов прибором «Traveller» фирмы «Bio-Logic» (Великобритания).
Для уточнения анамнеза матери, течения беременности и родов, состояния ребенка при рождении и в неонатальном периоде, проводимой ему терапии изучены и обработаны данные историй развития или болезни новорожденных.
Результаты исследования и их обсуждение
При сравнении большинства клинических и анамнестических признаков в двух группах пациентов с нормальной функцией слуха и стойкой тугоухостью выявлена их высокая информативность, что позволяет надеяться на успешное создание решающих правил для их диагностики.
Для наиболее значимых признаков были рассчитаны коэффициенты, отражающие их вклад в дифференциальную диагностику двух состояний периферической слуховой функции в сравниваемых группах.
Диагностические коэффициенты наиболее информативных признаков представлены в таблице.
Приведенные в таблице цифровые значения для отдельных признаков в двух сравниваемых группах могут быть интерпретированы как «голоса» в пользу одного из состояний.
То состояние, которое получит наибольшую сумму баллов («голосов»), можно считать наиболее вероятным.
Более детально диагностический алгоритм с использованием полученной таблицы состоит в следующем;
• у новорожденного последовательно выявляются признаки, занесенные в таблицу и определяются диагностические коэффициенты, соответствующие каждому из двух состояний;
• в каждом из 2 столбцов таблицы подсчитывается сумма диагностических коэффициентов по выявленным у ребенка признакам, и то состояние, которое набирает большую сумму баллов, считается наиболее вероятным.
Чувствительность и специфичность табличного теста по списку признаков составила 96% для выявления нормальной слуховой функции и 85% - для тугоухости.
Из таблицы следует, что и первая группа признаков («Анамнез матери и течение беременности») дает практически одинаковые суммы баллов в пользу обоих состояний; это говорит о невозможности оценки функции периферического слухового рецептора только по анамнезу матери и течению беременности и родов.
Группа признаков «Показатели при рождении ребенка» так-
Таблица. Коэффициенты значимости перинатальных и неонатальных факторов для дифференциальной диагностики нормальной
слуховой функции и тугоухости.
Признак Нормальный слух Тугоухость
I. Анамнез матери и течение беременности Хронические очаги инфекции есть 0 2
нет 3 0
Гестоз во ІІ-ІІІ триместре есть 0 4
нет 1 0
II. Показатели при рождении Гестационный возраст < 30 нед 0 7
31-34 нед 0 1
> 35 нед 8 0
Масса тела (в г) < 1500 0 8
1500-2000 0 2
2000-2500 0 1
2500-3000 1 0
■. «аи&яцгай&цв. >3000 5 0
Длина тела (в см) <44 0 5
44-48 2 0
>48 6 0
Гипоксия тяжелой или средней степени есть 0 4
нет 6 0
III. Патология периода новорожденное™ Внутриутробное инфицирование есть 0 2
нет 1 0
Сепсис 0 20
Менингит 0 15
Внутриутробная пневмония есть 0 5
нет 3 0
Отек головного мозга есть 0 14
нет 2 0
Трахеобронхит есть 0 7
нет 2 0
Синдром дыхательных расстройств есть 8
нет 0 0
Субэпиндимальное кровоизлияние есть 11
нет 1 0
Внутрижелудочковое кровоизлияние есть 0 12
нет 1 0
Анемия есть 6
нет 3 0
Состояние после кровотечения 0 10
Черепно-лицевые пороки развития 0 14
ДВС - синдром 0 17
Хромосомные болезни 0 17
IV. Лечение ИВЛ > 48 ч есть 0 8
нет 6 0
Пенициллины, цефалоспорины есть 0 1
нет 4 0
Аминогликозиды есть 0 2
нет 4 0
Диуретики (фуросемид) 0 8
же вносят одинаковый суммарный вклад в диагностику обоих состояний, что позволяет оценить эту группу признаков как умеренно значимую для выявления детей с различным состоянием слуховой функции.
Наибольшую сумму баллов в пользу стойкой тугоухости дают группы признаков «Патология периода новорожденное™» и «Лечение». Она является наиболее информативной и диагностически значимой, что подтверждает несомненно ведущую роль неонатальной патологии в генезе формирования врожденной или ранней тугоухости.
Наиболее высокую сумму (177 баллов) в пользу стойких нарушений слуха дает ряд тяжелых патологических состояний, выявленных у ребенка в первые дни жизни (сепсис, ДВС-син-дром, отек головного мозга и др.), а также их лечение (искусственная вентиляция легких более 48 ч и применение ребенку ототоксических препаратов).
Отсутствие этих признаков дает значительно меньшую сумму (27 баллов) в пользу того, что слуховая функция, по всей вероятности, сохранена.
Как следует из таблицы, наибольший вклад в возможность своевременной диагностики тугоухости у новорожденного вно-
сят патологические состояния и проведенные при них лечебные мероприятия. Затем учитываются показатели при рождении и завершают перечень данные анамнеза матери, имеющие наименьшее значение.
Система правил диагностики тугоухости и нормальной функции слуха может быть реализована в 2 вариантах:
• табличном, предназначенном для использования на рабочем месте врача-неонатолога, причем на определение наиболее вероятного состояния слуховой функции требуется 1-2 мин;
• компьютерном, в качестве составной части системы диагностики тугоухости.
Таким образом, нарушения слуха как стойкого, так и транзи-торного характера достоверно чаще выявляются у недоношенных новорожденных с гестационным возрастом до 30 нед, массой тела при рождении менее 1500 г и длиной тела при рождении менее 45 см, родившихся в гипоксии тяжелой или средней степени тяжести, у матерей которых имелись хронические очаги инфекции и гестозы во Н-Ш триместре беременности. Тугоухость формируется у новорожденных достоверно чаще на фоне таких патологических состояний, как менингит, сепсис, отек головного мозга, внутрижелудочковые кровоизлияния, массивные крово-
течения, ДВС-синдром, а также у детей, состояние которых потребовало проведения таких лечебных мероприятий, как искусственная вентиляция легких длительностью более 48 ч, применение фуросемида и антибиотиков аминогликозидного ряда.
Разработанное диагностическое правило дает возможность выявлять нормальную функцию слуха у новорожденных с точностью до 96% и тугоухость с точностью до 85%, что позволяет своевременно начать проведение лечебных и реабилитационных мероприятий.
Поэтапное выявление нарушений слуха у новорожденных с помощью учета признаков, включенных в список диагностического правила, позволяет оценить индивидуальный риск врожденного (раннего) поражения слухового рецептора, и при его выявлении рекомендовать проведение объективного метода исследования слуховой функции в сурдоло-гическом учреждении.
Литература
1. Ковшенкова Ю.Д. Влияние перинатальных факторов на развитие врожденной нейросенсорной тугоухости у детей. Вестник отоларингологии 1996; (5): 33-4.
2. Загорянская М.Е., Румянцева М.Г., Каменецкая С.Б. Нарушения слуха у взрослых и детей (эпидемиологическое исследование). Актуальные проблемы отоларингологии 1997; 48-51.
3. Kuhl Р.К. Learning and representation in speech and Language. Curr 0pin Neuroblol 1994; 4: 812-22.
4. Eggermont J.J. Defining and determining sensitive periods. Acta Otolaringology Suppl. 1996; 429: 5-9.
5. Hayes D. State programs for universal newborn hearing screening. Pediatr Clin North Am 1999; 46(1): 89-94.
6. Oudesluys-Murphy A.M., van Straaten H.L., Bholasingh R., van Zanten G.A. Neonatal hearing screening. Eur J Pediatr 1996; 155(6): 429-35.
7. Таварткиладзе Г.А., Гвелесиани Т.Г., Круглов A.B. и др. Единая система аудиоло-гического скрининга. Методические рекомендации. М., 1996.
8. Богомильский М.Р., Сапожников Я.М. Значение ранней диагностики тугоухости и глухоты в профилактике речевых и интеллектуальных нарушений у детей. Российский педиатрический журнал 1998; (6): 57-9.
9. Богомильский М.Р., Сапожников Я.М. Современные проблемы аудиологии. Материалы I Всесоюзного симпозиума аудиологов с международным участием. Тельавив, 1990; 13-4.
10. Finitzo Т., Albright К., O'Neal J. The newborn with hearing loss: detection In the nursery. Pediatrics 1998 Dec; 102(6): 1452-60.
11. Григорьева И.Ф. Исследование КСВПудетей. XV съезд отоларингологов России. Том I. СПб., 1995.
12. Пваниченко Г.Г. Комплексная диагностика тугоухости у детей раннего возраста с использованием аудиометра АУД-174. Актуальные вопросы клинической отоларингологии. Краснодар, 1989.
13. Downs М.P. Universal newborn hearing screening- the Colorado story. Int J Ped Otorhinolaringol 1995; 32: 257-9.
14. Kuhl et al.. Linguistic experience alters phonetic perception in infants by six months of age. Sci 1992; 255: 606-8.
15. Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998; 101(1): E4.
16. Grate J.J. Neonatal screening for hearing impairment. Lancet 2000; 355(9203): 513-4.
17. Johnson A., Ashurst H. Screening for sensorineural deafness by health visitors. Arch Dis Child 1990; 65(8): 841-5.
эчеб-
>жде-
эщие
I
МАМЕКС
4
Cl№i Безлактозный
' ц'';Ч«1м‘1ЛИ31,рованная молочная - .
ДиареИ и »|ст*р‘‘мг,сил,<к
‘‘■ММ ,,
... .чя!
Мамекс
Безлактозный
Оптимальное решение в случае диареи и непереносимости лактозы
Не содержит лактозы, источником углеводов являются малътодекстрины
Имеет приятный молочный вкус
International Nutriti
Телефон горячейлинии: (095) 903■9050 www.nti.ru
