CC BY
0
28
Российский педиатрический журнал. 2024; 27. Приложение 1 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
https://elibrary.ru/ztmqls
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «СПЕРАНСКИЕ ЧТЕНИЯ-2024»
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АССОЦИАЦИИ ПОРОКОВ У ОДНОГО РЕБЁНКА
Зяблова И.Ю., Хохлова А.П.
Научный руководитель: доцент Е.А. Саркисян
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, врождённые пороки развития, диагностика
Актуальность. Ассоциация VACTERL определяется наличием множественных врождённых пороков развития (ВПР) у одного ребёнка: дефекты позвоночника, анальной атрезии, пороков сердца (ВПС), трахеопищеводного свища, атрезии пищевода, аномалий почек и конечностей. Диагноз ставится методом исключения других синдромальных форм патологии. Частота встречаемости варьирует от 1 : 10 000 до 1 : 40 000 живорождённых детей.
Клинический случай. Мальчик от 2-й беременности, 2-х преждевременных оперативных родов на 35-й неделе геста-ции. Беременность протекала с тяжёлым токсикозом, анемией. При ультразвуковом скрининге на 30-й неделе гестации выявлены декстрапозиция аорты и атрезия двенадцатиперстной кишки. Масса тела при рождении 1840 г, длина тела 49 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние ребёнка после рождения тяжёлое за счёт множественных ВПР: атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом, атрезии двенадцатиперстной кишки, ВПС, аномалии развития тела Th IX, рудиментарного пальца правой кисти. В связи с этим мальчик переведён в отделение реанимации и интенсивной терапии. В 1-е сутки жизни проводились разобщение трахеопищеводного свища, наложение дуодено-дуоденоанастомоза, гастростомия. Ребёнок получал респираторную поддержку, находился на парентеральном питании с постепенным переходом на энтеральное питание смесью через гастростому. В возрасте 1,5 мес переведён на второй этап выхаживания. Состояние оставалось тяжёлым. В возрасте 2 мес выполнено наложение эзофаго-эзо-фагоанастомоза. В послеоперационном периоде получал респираторную и кардиотоническую поддержку, парентеральное питание. Спустя 9 сут — постепенное введение энтерального питания через гастростому, спустя еще 7 сут — через рот. Весь объём кормления усваивал, прибавлял в массе. Спустя 33 дня стационарного лечения ребёнок был выписан в удовлетворительном состоянии. Мальчик был консультирован генетиком, состояние дифференцировалось с наследственными формами патологиями, анемией Фанкони, синдромами Ди Джорджи, CHARGE и др. По данным молекулярно-генетического обследования не выявлено генетических маркеров наследственных синдромальных состояний, в связи с чем, на основании имеющихся ВПР, установлена VACTERL-ассоциация.
Заключение. В представленном случае VACTERL-ассоциация была установлена методом исключения синдро-мальных состояний, приводящих к сходным порокам развития. Лечение VACTERL-ассоциации требует индивидуального и мультидисциплинарного подхода к каждому ВПР, выявленному у конкретного больного.
АТИПИЧНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО СЕПСИСА
Ибатуллина А.И.
Научные руководители: доцент И.Е. Турина, Л.А. Аникеева
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, неонатальный сепсис, диагностика
Актуальность. Ранний неонатальный сепсис (РНС) — одна из основных причин неонатальной и младенческой смертности. Лидирующее положение среди возбудителей РНС занимают Escherichia coli и стрептококки группы B. Симптомы сепсиса многообразны и неспецифичны, поэтому любой клинический симптом у новорождённого ребёнка группы риска по инфицированию требует немедленной клинико-лабо-раторной интерпретации.
Описание клинического случая. Мальчик родился от 1-й беременности, в I триместре было обострение хронического пиелонефрита у матери, роды срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3170 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9. В возрасте неполных 2 суток ребёнок был переведён в реанимацию с признаками дыхательной недостаточности. Оказана респираторная поддержка, выполнена рентгенография органов грудной клетки и выставлен диагноз «врождённая пневмония неуточнённой этиологии», начата антибактериальная терапия. Из клинических симптомов обращают внимание гипотония, гипорефлексия, быстрое истощение рефлексов, раздражённый плач, умеренная гиперестезия. На 2-е сутки жизни ребёнка у матери выявлено обострение пиелонефрита (высев E. coli). При обследовании на 3-и сутки выявлены: лейкоцитоз до 21 тыс/мкл, нейтрофильный сдвиг до миелоцитов, тромбоцитопения до 73 тыс./мкл, повышение содержания С-реактивного белка до 181 мг/л, прокальцитони-на до 24,88 нг/мл, интерлейкина-6 до 73 пг/мл, что потребовало верификации диагноза и поиска бактериального очага. Выполнена люмбальная пункция: цитоз 24832/3, нейтрофилы 24064/3, лимфоциты 768, в посеве ликвора высев E. coli. Выставлен диагноз: ранний неонатальный сепсис, бактериальный гнойный менингит (E. coli) среднетяжёлая форма, врождённая пневмония, среднетяжёлое течение. Лечение: комбинированная антибактериальная терапия (меропенем, ванкомицин, фосфомицин), на фоне чего была достигнута положительная клинико-лабораторная динамика. Ребёнок был выписан домой в возрасте 28 дней жизни в удовлетворительном состоянии.
Заключение. Характерной особенностью данного клинического случая является раннее начало проявлений болезни (сепсис, бактериальный менингит) на фоне удовлетворительного состояния ребёнка с оценкой по шкале Апгар 8/9, имеющего высокий фактор риска (обострение пиелонефрита у мамы). Это свидетельствует о необходимости относиться с высокой настороженностью к новорождённым с минимальными клиническими проявлениями и стремиться к ранней постановке правильного диагноза.
* * *
* * *
