CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27. Supplement 1 https://elibrary.ru/ztmqls https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «SPERANSKY READINGS-2024»
31
ПЕРВЫЙ СЛУЧАЙ ПРИМЕНЕНИЯ МЕТОДИКИ УПРАВЛЯЕМОГО РОСТА У РЕБЁНКА С ЛОКТЕВОЙ КОСОРУКОСТЬЮ НА ФОНЕ МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭКЗОСТОЗНОЙ ХОНДРОДИСПЛАЗИИ
Кавковская Я.И.
Научный руководитель: проф. К.В. Жердев
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, множественная экзостозная хондродисплазия, лечение, методика управляемого роста
Актуальность. Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД) — генетическое заболевание с ауто-сомно-доминантным типом наследования, при котором поражается скелет ребёнка. Частота встречаемости составляет 1 : 50 000. В 30-80% случаев поражаются кости предплечья; 83% случаев приходится на локтевую косорукость, 17% — на лучевую.
Вопросы, касающиеся оперативной тактики и показаний для вмешательства в зависимости от варианта деформации, остаются дискутабельными.
Описание клинического случая. Мальчик, 10 лет, поступил с жалобами на ограничение объёма движений в лучеза-пястном суставе справа. Из анамнеза жизни известно, что ребёнку с 4 лет был выставлен диагноз: МЭХД. В связи с этой патологией ребёнку в возрасте 7 лет были проведены краевая резекция объёмного образования в области левой подвздошной кости, краевая резекция костно-хрящевого экзостоза в области левой большеберцовой кости. В возрасте 9 лет у больного были резецированы опухолевидные образования нижних конечностей. При осмотре у ребёнка ось правой верхней конечности неправильная за счёт косорукости, объём движений в плечевом, локтевом суставе — в полном объёме, в лучезапястном суставе — смешанная контрактура. Выявлено ограничение отведения до 9о. Отмечается локтевая косорукость справа. По данным рентгеновского обследования угол правого лучезапястного сустава (RAA) равен 41о (в норме 21-25°), полулунно-локтевая дистанция — 7,4 мм. В возрасте 10 лет ребёнку в связи с локтевой косорукостью I типа (по классификации K. Masada) была проведена монокортикальная резекция правой локтевой кости, удаление остеохондромы. Выполнен латеральный гемиэпифизиодез правой лучевой кости. В области дистального латерального края лучевой кости был сформирован доступ длиной 3 см; сухожилие мышцы, отводящей большой палец, было смещено латерально, далее установлена пластина с винтами выше и ниже зоны роста. Тем самым выполнен «арест» дистальной зоны роста правой лучевой кости. Для интраоперационного рентгеновского контроля проводилась разметка спицами Киршнера. После параллельной установки винтов снова был проведён рентгеновский контроль, чтобы исключить перфорацию сустава и повреждение зоны роста. Иммобилизация не проводилась. Движения кистью в быту были возможны на 1-е сутки после операции, полная функциональная активность кисти восстановлена на 7-е сутки. Через 4 мес по данным рентгеновского обследования: величина RAA составила 34о. Через 10 мес RAA был равен 21о.
Заключение. Данный клинический случай интересен применением новой малоинвазивной методики при лечении локтевой косорукости на фоне МЭХД.
* * *
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА У НОВОРОЖДЁННОГО
Катен А.Ы., Бекберген А.С.
Научный руководитель: доцент С.Т. Кизатова
Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан
Ключевые слова: новорождённые дети, аномалия Эбштейна, нарушения кровообращения
Актуальность. Аномалия Эбштейна (АЭ) — врождённая патология трёхстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г Частота АЭ среди различных врождённых пороков сердца составляет 0,5-1,0%. АЭ часто сопутствуют другие пороки сердца. Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать АЭ в 60% случаев. Анатомическую основу АЭ составляет неправильное расположение трёхстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка.
Описание клинического случая. Ребёнок А. родился с массой тела при рождении 3200 г и длиной тела 53 см, по шкале Апгар 8/9 баллов, от 4-й беременности, протекавшей на фоне хронической артериальной гипертензии тяжёлой степени и нарушений ритма сердца. Антенатально ВПС не выявлен. На 2-е сутки жизни у новорождённого появился диффузный цианоз. Манифестировала правожелудочковая недостаточность: одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Течение заболевания было неуклонно прогрессирующим, ребёнок был переведён в отделение реанимации новорождённых. Проведены меры по стабилизации гемодинамики и мониторинг пульсоксиметрии на правой ручке, сатурация 54%. Начата респираторная поддержка, переведён на ИВЛ с FiO2 1,0-0,9. Проведено экспертное ЭхоКС: выставлен диагноз: врождённый порок сердца, АЭ. Гипоплазия ствола лёгочной артерии. Множественный тромбоз крупных и мелких сосудов. Персистирующая лёгочная гипертензия. Вторичная кардиопатия смешанного ге-неза. При нейросонографии выявлено гипоксическое поражение ЦНС тяжёлой степени, острый период. Синдром угнетения. На 4-е сутки жизни в тяжёлом состоянии был переведён в кардиохирургический центр, проведена кардиохирургическая операция с отрицательным исходом, ребёнок прожил 14 дней.
Заключение. АЭ — тяжёлое прогрессирующее заболевание, плохо поддающееся лечению у новорождённых, осложняется нарушениями гемодинамики, протекает тяжело, в нашем случае с неблагоприятным исходом. Причиной смерти больных чаще всего является сердечная недостаточность. Нарушения кровообращения зависят от степени трикуспидаль-ной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через
межпредсердные коммуникации.
* * *
