CC BY
0Шипигузова С.А. 75 лет первой в СССР хирургической коррекции открытого артериального потока: Бакулев Александр Николаевич и первые шаги в хирургии врожденных пороков сердца / С.А. Шипигузова // Вестник оперативной хирургии и топографической анатомии. - 2024. - Т. 5, №1 (11). - С. 47-51
УДК 616.12-007.2-06-07-089
75 ЛЕТ ПЕРВОЙ В СССР ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА: БАКУЛЕВ АЛЕКСАНДР НИКОЛАЕВИЧ И ПЕРВЫЕ ШАГИ В ХИРУРГИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА*
ШИПИГУЗОВА С.А.
Южно-Уральский государственный медицинский университет, Челябинск, Россия Аннотация
Врожденные пороки сердца и их коррекция остается важным вопросом современной медицины. В данной статье описана история формирования хирургии врожденных пороков сердца в мире и в нашей стране. Описаны первые идеи операций и их реализация, а также история первых шагов советских хирургов в освоении этой новой для всего мира дисциплины. В частности, описана биография и работа основоположника хирургии врожденных пороков, Бакулева Александра Николаевича. Его мужество в попытках применения малоизученных методик операций иностранных коллег, собственные дополнения и модификации методов хирургической коррекции врожденных пороков сердца. В работе отдельно описаны некоторые причины развития открытого артериального протока, в том числе современные представления о генетических факторах, способствующих формированию порока. А также состояние хирургии врожденных пороков сердца в нашей стране на современном этапе.
Ключевые слова: открытый артериальный порок, сердечно-сосудистая хирургия, Бакулев, история хирургии, хирургическое лечение
75 YEARS SINCE THE FIRST SURGICAL CORRECTION OF PATENT DUCTUS ARTERIOSUS IN THE USSR: ALEXANDER BAKULEV AND THE FIRST STEPS IN SURGERY OF CONGENITAL HEART DISEASES
SHIPIGUZOVA S.A. South-Ural State Medical University, Chelyabinsk, Russia
Abstract
Congenital heart diseases and their correction remain important issues in modern medicine. This article describes the history of the operation that marked the beginning of domestic surgery of congenital heart diseases - the outstanding surgeon Alexander Bakulev performed the first successful correction of patent ductus arteriosus in our country on September 24, 1948. This article also describes current state of the problem of patent ductus arteriosus - in particular, the contribution of genetic factors to its development is considered.
Keywords: patent ductus arteriosus, cardiovascular surgery, Alexander Bakulev, history of surgery, surgical treatment
* Сведения об авторах:
Шипигузова Софья Андреевна, e-mail: [email protected], федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Южно-Уральский государственный медицинский университет " Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра анатомии и оперативной хирургии, кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии, кафедра биологии, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
SPIN-код: 4343-2097, ORCID: 0000-0001-7937-1928
Актуальность. Артериальный проток представляет собой сосудистую структуру, соединяющую аорту и легочный ствол, и формирующуюся из дистальной части шестой аортальной дуги слева [28]. Начинаясь близко к точке бифуркации легочной артерии, проток заканчивается в переходной области между дугой аорты и нисходящей ее частью дистальнее места ответвления левой подключичной артерии [23]. По другим данным, проток проходит, начинаясь от проксимальной части левой легочной артерии [12]. Артериальный проток служит элементом, участвующим в поддержании фетального кровообращения. В это время направление кровотока по данному сосуду определяется разницей между низким сопротивлением сосудов в плаценте и сравнительно высоким - в легких. При этом через артериальный проток в нисходящую аорту попадает большая порция крови, выбрасываемая правым желудочком в легочную артерию [4]. У новорожденного после перевязки пуповины и совершения первого вдоха давление в системе легочной артерии снижается, а системное сосудистое сопротивление, напротив, возрастает, что приводит к изменению тока крови через проток из аорты в легочный ствол. Кроме того, под воздействием ряда факторов (сравнительно высокое содержание кислорода в окружающей среде [20], изменение концентрации простагландинов в организме [26] и др.) наблюдается спазмирование протока. После рождения чаще всего артериальный проток еще функционирует на протяжении 1272 часов в основном с лево-правым сбросом, не имеющим, однако, гемодинамического значения [4]. Процесс прекращения функционирования артериального протока в первые дни жизни обеспечивает адаптацию кровообращения к внеутробным условиям [25]. Установлено, что спонтанное закрытие протока является сложным организованным процессом, который начинается еще антенатально, когда в протоке происходят необходимые морфологические изменения [27]. Сначала имеет место функциональное закрытие протока, которые обычно наступает в первые 24-48 часов постнатального периода, а затем -анатомическое закрытие протока с превращением его в артериальную связку (ligamentum arteriosum), что занимает несколько месяцев. Длительно функционирующий открытый артериальный проток (ОАП) у доношенных детей, рассматриваемый как
врожденный порок развития, в случае недоношенности чаще всего отражает морфофункциональную незрелость
кровеносной системы [4]. Среди недоношенных новорожденных встречается ОАП чаще [24, 28] - известно, что фактором риска ОАП является низкая масса тела при рождении [16]. Тем не менее, у детей, родившихся раньше срока, со временем может произойти спонтанное закрытие ОАП [29]. Таким образом, ОАП можно рассматривать в рамках двух категорий: как сравнительно редкое состояние у доношенных детей и как более частую патологию у недоношенных. Также ОАП может выступать самостоятельной патологией и быть одним из проявлений комплексных синдромов [19]. Согласно Бурову А.А. и соавторам (2016), использование термина ОАП, как и равнозначного ему "гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток", правомочно в случае наличия лево-правого сброса крови через проток [8].
Среди детей, родившихся в срок, ОАП встречается с приблизительной частотой 1:2000 [13, 22]. При ОАП происходит "обкрадывание" большого круга кровообращения и перегрузка малого круга, что сопровождается риском гипоксически-ишемического поражения
центральной нервной системы, ретинопатии недоношенных, некротизирующего
энтероколита, а также развитием легочной гипертензии [11].
Вопросы этиологии ОАП продолжают изучаться. Так, в настоящее время производится поиск генетических структур, ответственных за развитие ОАП. В пользу возможности их существования говорит то, что в некоторых популяциях среди родителей доношенных новорожденных с ОАП достаточно высока частота близкородственных браков, что, например, было установлено в исследовании, проведенном на Севере Ирана. Авторы этого исследования сделали вывод о том, что развитие ОАП может быть связано, в том числе, с рецессивными аллелями с неполной пенетрантностью, и описали локус (PDA1), расположенный на длинном плече 12 хромосомы, который потенциально может быть связан с развитием ОАП [17]. Обсуждается роль однонуклеотидных полиморфизмов в гене рецептора к трансформирующему фактору роста бета (TGFBR2) в развитии ОАП у доношенных новорожденных [18]. Кроме того, изучается взаимосвязь между ОАП у
недоношенных новорожденных и присутствием в генотипе различных однонуклеотидных полиморфизмов, например, в гене транскрипционного фактора AP-2P, гене простациклинсинтазы [15] и т.д. Были выявлены генные мутации при ОАП в рамках генетических синдромов: например, при синдроме Char - заболевании с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом синдроме наблюдается сочетание
диспластичных черт лица, аномалий строения кистей и ОАП [14, 21]. Изучается связь развития ОАП с хромосомными болезнями. Например, описано присутствие ОАП при синдроме Дауна как в качестве изолированного врожденного порока сердца (частота встречаемости - 5,33%), так и в рамках сочетанных врожденных пороков сердца: например, ОАП + ДМПП (5,02%) -среди пациентов кардиохирургического стационара [10].
На сегодняшний день предложены различные способы лечения ОАП, включая консервативные и хирургические методы, в том числе малоинвазивные вмешательства. Тем не менее, стоит помнить, что достижения современной медицины базируются на знаниях и опыте, полученных, сохраненных и переданных потомкам благодаря таланту и самоотверженному труду выдающихся ученых и врачей, заложивших основы для развития медицинской науки. Одним из таких пионеров кардиохирургии в нашей стране стал Бакулев Александр Николаевич, который произвел первую в СССР успешную хирургическую коррекцию ОАП в 1948 году.
Бакулев А.Н. (1890-1967), чье имя навсегда осталось в истории отечественной и мировой медицины, был хирургом, интересы которого относились к абсолютно разным областям хирургии [3]. Александру Николаевичу удавалось успешно совмещать научную, преподавательскую деятельность, будучи одновременно великолепным организатором здравоохранения и талантливейшим
клиницистом. Его неоценимый вклад связан и с тем, что он стал основателем первой в СССР научной школы сердечно-сосудистой хирургии [5]. В годы Великой Отечественной войны он выполнял обязанности главного хирурга Резервного фронта, был главным хирургом эвакогоспиталей Москвы, а также главным хирургом лечебно-санитарного управления Кремля (1941-1953 гг.) [3]. Уже будучи студентом третьего курса медицинского
факультета императорского Николаевского университета (СГУ), он страстно увлекся хирургией, вдохновленный лекциями, которые читал впоследствии его наставник и научный руководитель, заведующий кафедрой и клиникой госпитальной хирургии, профессор Спасокукоцкий Сергей Иванович. Бакулев А.Н. уже в эти юные годы начал приобщаться к врачебной профессии в клинике своего выдающегося учителя, порой удивляя корифеев медицины своими навыками в постановке диагноза. Наработки в области нейрохирургии, автором которых стал Бакулев Александр Николаевич, и накопленный благодаря его деятельности в довоенные годы научный и клинический опыт оказались чрезвычайно важными для медиков в годы Великой Отечественной войны. В послевоенные годы основным направлением для Бакулева А.Н. становится хирургия крупных сосудов, сердца и легких [5, 9].
Александра Николаевича по праву считают одним из основоположников сердечнососудистой хирургии в СССР. Доктор медицинских наук, профессор, академик Академии наук СССР, президент Академии медицинских наук СССР, получивший звания Героя Социалистического Труда и Заслуженного деятеля науки РСФСР - таким известен Бакулев А.Н. широкой аудитории [6]. За впечатляющим списком всех этих регалий стоит великий ученый, чей масштаб личности был оценен не только коллегами, но и многочисленными пациентами - все они стали свидетелями исключительных личностных качеств Александра Николаевича. Ведь именно эти качества позволяли корифею медицины браться порой за сложнейшие клинические случаи и, взяв на себя ответственность, совершить поистине настоящий прорыв в разработке методов лечения того или иного заболевания. Так, он первым в стране удалил опухоль средостения (1930), провел операцию при слипчивом перикардите (1935), выполнил двухстороннюю ваготомию при язвенной болезни желудка (1941), а также произвел митральную комиссуротомию и резекцию аневризмы грудной аорты (1952) [6, 9].
Следует отметить, что ОАП - это первая аномалия сердечно-сосудистой системы, для лечения которой был применен хирургический метод. Несмотря на то, что, согласно БЬитаскег Н.В. (1992), еще в 1907 году Джоном Мунро, лектором по хирургии Гарвардского
университета, была высказана идея о проведении перевязки протока одиночной шелковой лигатурой - к слову, никак не поддержанная врачебным сообществом - первая в мире успешная операция по перевязке ОАП была выполнена лишь в 1938 году Робертом Гроссом в детском госпитале Бостона. Однако, проведя десять таких операций, Гросс сделал вывод, что полное пересечение ОАП является более надежным методом его закрытия, и в дальнейшем разработал оперативную технику выполнения такого вмешательства - а именно, пересечение ОАП между зажимами с прошиванием концов двухрядным
непрерывным швом. Тем не менее, первые операции по пересечению протока были выполнены хирургами Артуром Туроффом (1940) и Кларенсом Крафордом (1941) [2].
В нашей стране история оперативного лечения ОАП прочно связана с именем Бакулева А.Н. Будучи заведующим клиникой факультетской хирургии 2 Московского государственного медицинского института им ИВ. Сталина (ФГАОУ ВО РНИМУ им. НИ. Пирогова Минздрава России), Александр Николаевич 24 сентября 1948 года первый в стране совершил успешную операцию по хирургической коррекции ОАП [2]. Собственно, именно эта дата и стала точкой отсчета развития отечественной хирургии врожденных пороков сердца в целом. Пациентом стала 15-летняя девочка с ОАП [7]. Среди коллег, непосредственно принявших участие в проведении данного оперативного
вмешательства, был также другой именитый ученый - Евгений Николаевич Мешалкин, который произвел общую анестезию [5]. Несмотря на то, что операция была запланирована по Гроссу - то есть, перевязка ОАП без пересечения - в ходе выполнения вмешательства Бакулевым было принято решение о пересечении протока [2]. Операция проходила очень непросто: при завязывании подведенной под артериальный проток лигатуры развилось профузное кровотечение [7] из легочного ствола, при этом наложение гемостатического зажима на артерию оказалось практически невозможным. Кровотечение лишь усиливалось. В такой сложной ситуации талантливый хирург Бакулев А.Н. не потерял самообладания и успешно завершил коррекцию: мгновенно прижав пальцем аортальный конец протока, он произвел наложение пары узловых швов на края раны в легочном стволе спереди и
сзади, благодаря которым удалось уменьшить размер отверстия, после чего стенка легочного ствола была ушита полностью. В дальнейшем удалось закрыть и дефект в стенке аорты [2]. В послеоперационном периоде наблюдались левосторонняя пневмония с выпотом в плевральную полость, однако быстро стала наблюдаться положительная динамика, и 02 ноября того же года выздоровевшая пациентка была выписана из стационара. Анализируя ход операции, Бакулев сделал вывод, что простое лигирование является не столь надежным методом, отдавая предпочтение операции с наложением швов как с точки зрения профилактики развития кровотечения, так и с позиций предупреждения риска реканализации ОАП. Именно им было предложен подход, во-первых, с тщательным предварительным выделением аорты и легочного ствола, и, во-вторых, с наложением дополнительных прочных узловых швов на наружную и внутреннюю стенки легочной артерии и аорты у протока с целью использования этих швов в качестве "держалок", позволяющих ушить отверстия в этих крупных сосудах в случае разрыва ОАП [1, 2]. Кроме того, Александр Николаевич отмечал, что следует соблюдать осторожность при выделении задней стенки протока, поскольку она может быть сращена в этой области с левым бронхом [1].
Бакулев А.Н. активно занимался изучением и развитием хирургического лечения различных врожденных пороков сердца, и уже спустя семь лет, в 1955 году, вышло в свет написанное им совместно с Мешалкиным Евгением Николаевичем обобщенное руководство "Врожденные пороки сердца", включающее обзор литературы, собственный опыт в клинике по ведению пациентов с врожденными пороками сердца, оригинальные схемы и зарисовки этапов оперативных вмешательств по коррекции пороков.
Благодаря таланту, решительности, смелости и, безусловно, безупречному знанию топографической анатомии, физиологии и других разделов медицины Бакулев Александр Николаевич стал одним из первых в нашей стране, кто смог заложить фундамент хирургии врожденных пороков сердца. На сегодняшний день знания по проблеме ОАП расширились и упрочились, были разработаны различные модификации методов коррекции данного порока. Но нельзя забывать об истоках: отдать дань памяти и уважения - это то, что могут
сделать наши современники для тех, кто в свое время сказал: "Кто, если не мы..."
Список литературы
1. Бакулев А.Н. Врожденные пороки сердца /А.Н. Бакулев, Е.Н. Мешалкин. - М., 1955. - 415 с.
2. Бокерия Л.А. Хирургия открытого артериального протока: как это начиналось? / Л.А. Бокерия, С.П. Глянцев, Е.В. Орлова //Детские болезни сердца и сосудов. - 2004. - №2. - С. 11-22.
3. Зайцев Е.И. Александр Николаевич Бакулев (1890-1967) / Е.И. Зайцев, В.А. Негрей // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 2007. - Т. 166, №1. - С. 9-11.
4. Крючко Д.С. Открытый артериальный проток у недоношенных: учебное пособие / Д.С. Крючко. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 48 с.
5. Курыгин А.И. Академик Александр Николаевич Бакулев (1890-1967) (к 130-летию со дня рождения). /А.И. Курыгин, И.С. Тарбаев, В.В. Семенов //Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 2020. - Т. 179, №5. - С. 7-10.
6. Лашев А.Ю. Выдающийся советский хирург и ученый Александр Николаевич Бакулев /А.Ю. Лашев // Оренбургский медицинский вестник. - 2015. - Т. III, №4(12). - С. 5-6.
7. Миролюбов Л.М. Исторические аспекты хирургического лечения болезней сердца у детей / Л.М. Миролюбов, Е.Н. Фошин //Детские болезни сердца и сосудов. - 2007. - №4. - С. 3-12.
8. Открытый артериальный проток у недоношенных детей / А.А. Буров [и др.] // Неонатология: новости, мнения, обучение. - 2016. - №4(14). - С. 120-128.
9. Попков В.М. Академик Александр Николаевич Бакулев (к 120-летию со дня рождения) /В.М. Попков, А.И. Завьялов // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2010. - Т. 6, №4. - С. 870-874.
10. Случай синдрома Дауна с врожденным острым лейкозом и врожденным пороком сердца / О.В. Петрова [и др.] // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2020. - №12. - С. 111-114.
11. Хирургическая коррекция открытого артериального протока у детей / А.Ю. Разумовский [и др.] // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2017. - Т. 7, №3. - С. 25-33.
12. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease / Baumgartner H. [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2021. - Т. 26, №9. - С. 330-422.
13. Carlgren L.E. The incidence of congenital heart disease in children born in Gothenburg 1941-1950 / L.E. Carlgren // Br. Heart J. - 1959. - Vol. 21, №1. - P. 40-50.
14. Char syndrome a novel mutation and new insights: a clinical report / E. Massaad [et al.] // Eur. J. Med. Genet. - 2019. -Vol. 62, №12. - P. 103607.
15. Determination of genetic predisposition to patent ductus arteriosus in preterm infants / Dagle J.M. [et al.] // Pediatrics. -2009. - Vol. 123, №4. - P. 1116-1123.
16. Evaluation of the preterm infant for patent ductus arteriosus / R.C. Ellison [et al.] // Pediatrics. - 1983. - Vol. 71, №3. -P. 364-372.
17. Finding genetic contributions to sporadic disease: a recessive locus at 12q24 commonly contributes to patent ductus arteriosus /A. Mani [et al.] //Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 2002. - Vol. 99, №23. - P. 15054-15059.
18. Genetic modifiers of patent ductus arteriosus in term infants / P.M. Patel [et al.] // J. Pediatr. - 2016. - Vol. 176. -P. 57-61.
19. Hajj H. Genetics of patent ductus arteriosus susceptibility and treatment /H. Hajj, J.M. Dagle // Semin. Perinatol. - 2012. - Vol. 36, №2. - P. 98-104.
20. Heymann M.A. Control of the ductus arteriosus / M.A. Heymann, A.M. Rudolph // Physiol. Rev. - 1975. - Vol. 55, №1. -P. 62-78.
21. Insights into the pathogenesis and genetic background of patency of the ductus arteriosus / R. Bokenkamp [et al.] // Neonatology. - 2010. - Vol. 98, №1. - P. 6-17.
22. Mitchell S.C. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history / S.C. Mitchell, S.B. Korones, H. W. Berendes // Circulation. - 1971. - Vol. 43, №3. - P. 323-332.
23. Ovali F. Molecular and mechanical mechanisms regulating ductus arteriosus closure in preterm infants /F. Ovali //Front. Pediatr. - 2020. - Vol. 8. - P. 516.
24. Patent ductus arteriosus in premature infants. Incidence, relation to pulmonary disease and management / J.A. Kitterman [et al.] //N. Engl. J. Med. - 1972. - Vol. 287, №10. - P. 473-477.
25. Patent ductus arteriosus of the preterm infant / Hamrick S.E. G. [et al.] // Pediatrics. - 2020. - Vol. 146, №5. - P. e20201209.
26. Printz M.P. Studies ofpulmonary prostaglandin biosynthetic and catabolic enzymes as factors in ductus arteriosus patency and closure. Evidence for a shift in products with gestational age /M.P. Printz, R.A. Skidgel, W.F. Friedman // Pediatr. Res. -1984. - Vol. 18, №1. - P. 19-24.
27. Sallmon H. Platelets and ductus arteriosus closure in neonates /H. Sallmon, C.A. Delaney // Semin. Perinatol. - 2023. -Vol. 47, №2. - P. 151719.
28. Schneider D.J. Patent ductus arteriosus / D.J. Schneider, J.W. Moore // Circulation. - 2006. - Vol. 114, №17. -P. 1873-1882.
29. Spontaneous closure of the ductus arteriosus in preterm infants: a systematic review / de Klerk J.C.A. [et al.] // Front. Pediatr. - 2020. - Vol. 8. - P. 541.
