CC BY
0
22
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
вило дисгерминому. При консультации в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина диагноз был подтверждён: герминогенная опухоль смешанного строения левой гонады, состояние после хирургического лечения, кариотип 46 XY. Синдром Свай-ера. По данным обследования сохранялся повышенный уровень хорионического гонадотропина человека 5,5 мМЕ/мл с нарастанием до 5,7 мМЕл/мл в неделю. Было показано проведение 2 курсов полихимиотерапии по схеме MAKEI 2005.
Заключение. Учитывая возможность опухолевого перерождения дисгенетических гонад, важна ранняя диагностика синдрома Свайера. Это позволит своевременно назначить заместительную гормональную терапию, улучшит прогноз и
сохранит репродуктивную функцию пациентки.
* * *
ПРОГРАММА РАННЕГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА В РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Галактионова М.А., Алексеенко Е.А. Научные руководители: Н.В. Фукалова, канд. мед. наук Н.В. Лисихина
Фармацевтический колледж Красноярского государственного медицинского университета имени проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск, Россия
Ключевые слова: дети, перинатальные поражения нервной системы, реабилитация
Актуальность. Перинатальная гипоксия — самая частая причина неврологических инвалидизирующих заболеваний, включая церебральный паралич, умственную отсталость и эпилептические приступы.
Цель: определить эффективность реабилитационных мероприятий у детей с перинатальным поражением нервной системы (ППЦНС) и синдромом двигательных нарушений.
Материалы и методы. Наблюдали 86 детей в возрасте 2—12 мес (средний возраст 11 ± 0,6 мес) с ППЦНС и с синдромом двигательных нарушений. Первую группу составил 51 ребёнок, получивший курс лечения по традиционной схеме, без программы раннего вмешательства. Во 2-ю группу вошли 35 детей, получивших дополнительные занятия по программе раннего вмешательства. Традиционный курс составил 6 нед и включал массаж общий; форез лекарственных веществ; стимуляцию мышц синусоидальными модулированными токами; ультравысокочастотную индуктотермию; плавание; занятия с логопедом. Программа раннего вмешательства включала абилитационную программу: осмотр, осмотр специалиста по ранней коммуникации, оценку умений ребёнка, анкетирование по шкалам развития, 6 занятий в группах социализации, проводимых физическим реабилитологом и психологом.
Результаты. При поступлении все дети имели жалобы на изменение мышечного тонуса и двигательной активности. После курса коррекции было отмечено улучшение в виде увеличения объёма движений, отсутствия скованности или вялого состояния у 21 (41,2%) ребёнка 1-й группы и у 18 (51,4%) детей 2-й группы. Улучшение сна было отмечено у 24 (47,1%) детей 1-й группы и у 23 (65,7%) — 2-й группы. Исчезновение тремора конечностей и подбородка после курса лечения было отмечено у 38 (74,5%) детей 1-й группы и у 29 (82,9%) — 2-й группы. Уменьшение эпизодов возбудимости, спонтанных вздрагиваний выявлено у 29 (56,8%) детей 1-й группы и у 18 (51,4%) детей 2-й группы. После окончания курса
реабилитации улучшение в психическом развитии было достигнуто у 13 (25,5%) детей 1-й группы и у 17 (48,6%) детей 2-й группы. Улучшение показателей двигательного развития в виде соответствия развития ребёнка долженствующему было отмечено у 9 (17,6%) детей 1-й группы и 9 (25,7%) детей 2-й группы (р < 0,05). Значимое улучшение речевого развития было определено после повторного анкетирования у 23 (45,1%) детей 1-й группы и у 18 (51,4%) детей 2-й группы ф < 0,05).
Заключение. Детям с ППЦНС и синдромом двигательных нарушений в комплексе реабилитационных мероприятий показана помощь по методике раннего вмешательства наряду
с традиционной программой восстановительной коррекции.
* * *
ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ И ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЭЗОФАГИТ У ДЕВОЧКИ
Галимова А.А.
Научный руководитель: доктор мед. наук С.Г. Макарова
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, врождённый буллёзный эпидермолиз, эозинофильный эзофагит
Актуальность. Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) — группа тяжёлых орфанных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках в результате механического воздействия. Клиническая картина заболевания гетерогенна, наличие ВБЭ не исключает развития других форм патологии, однако затрудняет их диагностику. Эозинофильный эзофагит (ЭоЭ) у пациента с ВБЭ с точки зрения диагностики представляет сложную проблему, поскольку аналогичные симптомы могут быть вызваны осложнениями ВБЭ.
Описание клинического случая. Девочка А., наблюдается с диагнозом ВБЭ в отделении дерматологии с 2015 г. Диагноз ВБЭ установлен с рождения. Ребёнок находился на искусственном вскармливании, на молочные и гипоаллерген-ные смеси периодически отмечалось срыгивание. В возрасте 3 мес кожный процесс прогрессировал, появились эритематоз-но-сквамозные высыпания, усилился зуд. В возрасте 9 мес фе-нотипическая картина заболевания соответствовала дистрофическому ВБЭ, выявлена умеренная недостаточность питания. Тогда же была диагностирована и подтверждена лабораторными методами (выявлена сенсибилизация к молоку, яйцам и глютену) пищевая аллергия. Ребёнку назначены аминокислотная смесь и лечебная диета с исключением причинно-значимых продуктов. Проведено генетическое обследование, выявлена мутация в гене KRT14, что соответствует простой форме ВБЭ, диагноз был пересмотрен. На фоне проводимой терапии кожный патологический процесс регрессировал, обострения ВБЭ стали редким, нутритивный статус нормализовался. Сохранялись высокие уровни ^Е к пищевым белкам, несмотря на элиминационную диету. Удалось расширить рацион и ввести кисломолочные продукты. В возрасте 7 лет девочка перенесла COVID-19, после чего стали появляться реакции на введённые продукты, боли в животе, рвота, поперхивание, затруднение глотания. Родителями самостоятельно был ограничен рацион ребёнка до 4 продуктов (картофель, безглютено-вая лапша, свинина, груша) с положительной динамикой, но отмечалось уменьшение массы тела. При повторном обсле-
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
23
довании было выявлено расширение спектра сенсибилизации за счёт пищевых и пыльцевых групп аллергенов. В возрасте 8 лет в связи с яркой клинической картиной и отягощённым аллергологическим анамнезом заподозрен ЭоЭ. Проведено эндоскопическое обследование с взятием биопсии. Выявлены эндоскопические и гистологические признаки ЭоЭ. Девочке назначена терапия будесонидом согласно схеме с положительной динамикой.
Заключение. Впервые представлен клинический случай коморбидного течения тяжёлых форм патологии — ВБЭ и ЭоЭ. Ведение пациентов с ВБЭ и коморбидными патологиями, в том числе Т2-ассоциированными, является серьёзной задачей, которая решается с использованием мультидисци-плинарного подхода.
* * *
ФОРМИРОВАНИЕ АРТИФИЦИАЛЬНОГО МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕВОЧКИ С ВРОЖДЁННЫМИ ПОРОКАМИ КАК МЕТОД КОРРЕКЦИИ ТОТАЛЬНОГО НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ
Гарновская С.А., Боровлёва Д.С. Научный руководитель: канд. мед. наук Ю.В. Петрухина
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, формирование артифициального мочевого пузыря, пороки развития
Актуальность. Представлена редкая реконструктивная операция по формированию артифициального мочевого пузыря путём создания из участка кишки резервуара достаточной ёмкости и формирования сухой удерживающей накожной стомы для периодической эвакуации мочи с помощью самокатетеризации. Необходимость такой операции возникает, как правило, при микроцистисе — значительном уменьшении ёмкости мочевого пузыря, наступившем вследствие недержания мочи при пороках развития.
Описание клинического случая. Формирование кишечного резервуара у девочки Д., 6 лет, которая родилась с пороком развития — персистирующей клоакой, проявляющейся слиянием кишки, влагалища и мочевого тракта в единый канал. В периоде новорождённости ребёнку были сформированы защитная колостома, цистостома, в дальнейшем проведена ано-ректовагинопластика. Поскольку при этом пороке развития страдает формирование нервных и мышечных элементов тазового дна, отвечающих за функцию накопления и опорожнения мочевого пузыря, то даже при успешной хирургической коррекции пациенты часто страдают нарушением мочеиспускания. У ребёнка, помимо клоаки, имелась спинномозговая грыжа. В таком случае прогноз на адекватное удержание мочи неблагоприятный. Проведена социализирующая операция по отведению мочи — сформирован участок кишки для самокатетеризации мочевого пузыря. Однако детрузор был настолько несостоятелен, что это не позволило сформировать надёжный удерживающий механизм. Также наблюдалась несостоятельность стомы, которая привела к тотальному недержанию мочи и формированию микроцистиса. В отделении была выполнена цистэктомия, удалена катетеризационная несостоятельная стома. Выделен участок тонкой кишки длиной 40 см,
который был разделён для формирования резервуара и удерживающей стомы. Участок кишки сложен в виде буквы W, детубуляризирован. Сформирован резервуар, проведена неоимплантация единственного мочеточника. Создана сухая накожная стома для самокатетеризации: сформирована трубка диаметром 2 мм, вшита прямым анастомозом в резервуар и выведена на кожу. Для создания удерживающего механизма создана манжета из стенок резервуара над стомой.
Заключение. Применение кишечной деривации мочи у детей ликвидирует тотальное недержание мочи и улучшает качество жизни и социальную адаптацию ребёнка. Такая реконструкция была обоснована только после безуспешных попыток использования всех возможных видов оперативных вмешательств, обеспечивающих удержание мочи естественными механизмами.
* * *
СИНДРОМ РАСТУЩЕЙ ТЕРАТОМЫ
Гасанов К.Э., Пирмагомедова А.Г., Рашитова З.Н. Научный руководитель: доктор мед. наук Э.В. Кумирова
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, синдром растущей тератомы, лечение
Актуальность. Синдром растущей тератомы (СРТ) — состояние при герминогеноклеточной опухоли (ГКО), которое характеризуется нормализацией уровня опухолевых маркеров, увеличением объёма образования, а также присутствием исключительно клеток зрелой тератомы в посттерапевтическом гистологическом материале. Частота встречаемости СРТ среди всех ГКО — 1,9-7,6%.
Описание клинического случая. Девочка, 6 лет, с жалобами на боли в животе, подъёмы температуры тела до 37,7оС, слабость, частое мочеиспускание, прогрессирующие в течение месяца, была обследована по месту жительства. При УЗИ органов брюшной полости были обнаружены многоузловое образование брюшной полости, асцит. Госпитализирована в хирургическое отделение Морозовской ДГКБ, дообследована. По данным компьютерной томографии органов брюшной полости и малого таза выявлены кистозно-солидное образование, исходящее из малого таза, мезентериальная и медиастинальная лимфадено-патия. При МРТ органов малого таза обнаружено объёмное образование правого яичника. Содержание онкомаркеров в крови: хорионический гонадотропин — 4,28 мМЕ/мл, альфа-фетопро-теин (АФП) — 664,3 МЕ/мл. Проведены оперативное удаление опухоли правого яичника, тубовариоэктомия справа, резекция большого сальника. Интраоперационно выявлен канцерома-тоз париетальной и висцеральной брюшины, большого сальника. Гистологическое заключение: Незрелая тератома яичника Grade 2. Инициирована специфическая терапия по протоколу MAKEI 2005 по схеме PEI (ифосфамид-цисплатин-этопозид). По данным промежуточного контрольного обследования выявлено увеличение опухолевых узлов до 40%, появление новых таргетных очагов. Уровень АФП с положительной динамикой
— 10,2 МЕ/мл. Был заподозрен синдром растущей тератомы. Ребёнку была продолжена специфическая полихимиотерапия
— суммарно 4 курса. Проведён локальный контроль: удаление опухолевых узлов брюшной полости, перитонеумэктомия. Ги-
