CC BY
53Медицинские науки
ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КАК ОДНА ИЗ ОСНОВНЫХ ПРОБЛЕМ СОВРЕМЕННОЙ МЕДИЦИНЫ
О.Ф. Вохидов1, Г.З. Исомадинова2
Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии развития, приводящие к нарушению морфологического строения сердца, включая клапанный аппарат и магистральные сосуды.
Ключевые слова: порок развития, медицина, сердце.
Как отмечают авторы литературных источников, что ВПС возникают в период внутриутробного развития (как правило, на 2-8-й неделе) в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Данные аномалии могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.
Статистические данные показали, что общая распространенность данной группы заболеваний составляет до 5- 8 случаев на 1000 родов. Врожденные пороки могут быть связаны с хромосомными аномалиями, однако, зачастую, диагностируются именно нехромосомные врожденные пороки сердца.
Общая частота нехромосомных ВПС составляет до 7 случаев на 1000 родов, из которых до 3,5% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца встречаются реже, примерно 2 случая на 1000 родов. Исходом в 8% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности.
Врождённые пороки развития (ВПР) являются одной из основных проблем современной педиатрии. Развитие индустрии и загрязнение окружающей среды приводят к увеличению заболеваемости врождёнными пороками развития. Ежегодно в Российской Федерации рождается около 17500 детей с различными пороками сердца, что составляет 249 на 100 тысяч человек населения. Из числа всех врождённых пороков сердца 89 % обусловлено действием экзогенных факторов, к которым относят радиацию, вирусные инфекции, болезни матери в период беременности, лекарственные и химические вещества, тяжёлые металлы; 10 % обусловлены наследуемыми хромосомными аномалиями или могут быть следствием моногенных мутаций Порок сердца - это органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, больших сосудов и миокарда (мышечной ткани сердца). Заболевание приводит к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах.
Пороки могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Врождённые пороки выявляют в первый год жизни во время диспансеризации с помощью УЗИ сердца.
гВохидов Орифжон Файзулла угли - студент, Ташкентский педиатрический медицинский института, Узбекистан.
2 Исомадинова Гузаль Захриддин кизи - студентка, Ташкентский педиатрический медицинский института, Узбекистан.
Научный руководитель: Каратаева Лола Абдуллаева - к.м.н. доцент кафедры патологической анатомии, Ташкентский педиатрический медицинский института., Узбекистан.
Приобретённые пороки сердца — органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Такие пороки встречаются относительно часто, составляя, по разным данным, от 20 до 25 % всех органических заболеваний сердца у взрослых [3]. Самым распространённым фактором, вызывающим заболевание, является дегенерация створок клапанов сердца.
Изменение клапанов возникает под влиянием следующих причин:
инфекционные болезни — ангина, грипп, энтеровирусные заболевания и
др.;
повышенное артериальное давление; хронические заболевания — сахарный диабет, хроническая болезнь почек, ревматоидный артрит; ревматические патологии — системная красная волчанка, ревматизм; эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
Изменение клапанов проявляется фиброзом (разрастанием соединительной ткани), утолщением створок и кальцинозом (отложением кальция в мягких тканях).
Пороки сердца могут возникнуть в любом возрасте, например после травмы грудной клетки. Но чаще всего заболевание формируется в пожилом возрасте. Это связано с тем, что для воздействия на организм большинства факторов требуется продолжительное время.
Данные литературы, посвящённые факторам риска ВПС, представленные в работах отечественных исследователей, нередко являются противоречивыми и не до конца изученными. В одних исследованиях главными факторами выделяются воздействие химических веществ и производственных вредностей родителей в период зачатия и вынашивания беременности. Другими авторами приоритет в возникновении пороков сердца отводится вирусным инфекциям. При проведении этих исследований не учитывалось разделение пороков сердца на подгруппы изолированных и комбинированных. В настоящее время принята мультифакториальная модель наследования врождённых пороков сердца. В последние годы в связи с изменившимися социальными условиями и ростом потенциально опасных для плода инфекций можно предположить значительное увеличение заболеваемости ВПС и изменение их структуры.
В свою очередь отечественными авторами отмечено, что в Омске, одном из крупнейших промышленных центров Западной Сибири, в структуре младенческой смертности важное место принадлежит порокам развития, среди которых пороки сердца составляют около одной трети. Для успешного осуществления программы профилактики врождённых и наследственных заболеваний необходимо строгое соблюдение алгоритмов обследования беременных женщин относящихся к группам высокого риска рождения у них детей с патологией развития.
Дальнейший анализ литературы показал, что врожденные пороки сердца (ВПС), сложность анатомии которых не позволяет выполнить радикальную хирургическую коррекцию, занимают в кардиохирургии особое место, имея в арсенале лечения целый спектр паллиативных процедур и методов гемодинамической коррекции.
Основным условием успешной гемодинамической коррекции с использованием хирургического обхода «правого сердца», является адекватный предоперационный отбор пациентов на операцию с использованием известных факторов риска. Одним из классических факторов является возрастной рубеж -не младше 4 лет. Опыт применения в течение тридцати лет операций использующих так называемый одножелудочковый принцип Фонтена у пациентов старшего возраста и внедрения современных технологии в такие разделы как: анестезиология, перфузиология, реаниматология, позволили сместить возрастную границу оперируемых больных в более ранний возраст.
Основным аргументом в пользу ранней гемодинамической коррекции авторы зарубежной и отечественной литературы называют меньшую степень гипертрофии миокарда, которая увеличивается с возрастом и может явиться противопоказанием к хирургической коррекции в более старшем возрасте. В ряде работ авторы отмечают благоприятное влияние на результат ранней
гемодинамичекой коррекции факта сокращения продолжительности гипоксемии. Известны работы затрагивающие проблемы социальной и физической реабилитации пациентов после гемодинамической коррекции, которые также показывают преимущество раннего возраста.
Однако, не всегда ранняя гемодинамическая коррекция может являться наиболее оптимальным выбором. Существуют группы пациентов, которым по ряду причин невозможно выполнить гемодинамическую коррекцию в раннем возрасте. К этим группам можно отнести сложные ВПС сочетающиеся с выраженной гипоплазией легочной артерии, легочной гипертензией и другими патологиями, являющимися факторами риска.
Не решенными вопросами остаются тактика хирургической коррекции у пациентов раннего возраста, а также показания к выполнению ряда паллиативных операций, предшествующих гемодинамической коррекции.
Без четкого определения показаний к выполнению хирургических операций, направленных на коррекцию гемодинамики у пациентов раннего возраста, невозможно обеспечить снижение риска послеоперационных осложнений и летальности, связанных с особенностями одножелудочковой системы кровообращения. В литературе практически отсутствуют данные отдаленных результатов гемодинамической коррекции выполненной в раннем возрасте.
Таким образом, в конце литературного обзора можно отметить здоровье и благополучие являются ключевыми факторами экономического и социального развития и имеют важнейшее значение в жизни каждого человека, для каждой семьи и всех сообществ и поэтому изучение этой проблемы имеет свою ценность.
Список литературы
1. Бокерия JI.A, Мовсесян P.P., Зеленикин M.A., Шаталов К.В. Динамическая атриомиопластика как вариант хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца (экспериментальное исследование)//Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия № 4. -1996.
2. Борисков М.В. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в хирургическом лечении сложных врожденных пороках сердца // Aвтореф. дис.. канд. мед. наук. -М., 1995.
3. Бухарин ВА, Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. и др. Aтрезия трехстворчатого клапана. Клиника, диагностика и хирургическое лечение // Кардиология. 1974. - Т. 14, № 5. - С. 357-385.
4. Богданова Г.Н., Беляев С.Е. Распространенность сердечно-сосудистых заболеваний у детей школьного возраста Уральского региона // Педиатрия. -1999. -№4. -С.49-52.
5. Бокарева Т.В. Пороки развития у новорождённых детей в зоне «пучковости» врождённых аномалий: Aвтореф. дисс. канд. мед. наук. Омск, 1973. - 25 с.
6. Жданова Л.И. Роль внутриутробных вирусных инфекций в патологии сердечнососудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста: Aв-тореф. дис. канд. мед. наук. -М., 1997. 22 с.
7. Зверев Г.В. Средства профилактики краснухи и их экономический эффект // Новости вакцинопрофилактики. Вакцинация: Информ. бюл. 1999. - № 1. -С. 8.
8. Золотухина Т.В., Кузнецов М.И., Костюк Э.В. и др. Пренатальная диагностика как путь профилактики врождённых и наследственных заболеваний // Вестник Российской AMR 1992. - № 4. - С. 14-19.
9. Иванов В.П., Чурносов М.И. Кириленко A.K Врождённые пороки развития у новорождённых детей в Курской области // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1997. - Т.42, № 4. - С. 18-23.
10. Aeba R., Katogi Т., Kashima I. et al. // Factors influencing arterial oxygenation early after bi-directional cavopulmonary shunt without additional sources of pulmonary blood flow // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. - P. 120.
11. Akagi Т., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M.// J. Herz. 1992. -Vol. 17, N4.-P. 220.
12. Alexi-Meskihvili V., Ovroutski S., Ewert P. et al. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000. - Vol. 18, N 6. - P. 690-695.
13. Albanese SB; Carotti A; Di Donato RM; et al. Bidirectional cavopumonary anastomosis in patients under two years of age // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1992-Vol. 104.-P. 904-909.
14. Amin Z., McElhinney D.B., Strawn J K. et al. Hemidiaphragmatic paralysis increases postoperative morbidity after a modified Fontan operation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. -Vol. 122, N 5. - P. 856-862.
15. Azzolina G., Eufrate S., Peans P. Tricuspid atresia. Expetience in surgicalmanagement with a modified cavopulmonary anastomosis // Torax. 1972. -Vol. 27.-P. 11-15.
16. Bronstein М., Blumenfeld Z., Zimmer Е. Early (first and early second trimester) diagnosis of congenital anomaly // Ultrasound Obstet. Gynec. 1995. - Vol. 6. Suppl. 2. - P. 12.
17. Burke J.P., Hinman A.R., Krugman S. International symposium on prevention of congenital rubella infection // Reviews of Infectious Diseases. 1985. - Suppl. 1, № 7. - P. 174-177.
18. J.C. Huhta, L. Pagotto, V. Ber-ghella et al.// Cardiac malformation accuracy in diagnosis / Ultrasound Obstet. Gynecol. - 1995. - Vol. 6, Suppl. 2. - P. 45.
19. Digilio M.C., Marino В., Alnnirati A. et al.// Cardiac malformations in patients with oral-facial-skeletal syndromes: clinical similarities with heterotaxia Am. J. Med. Genet. 1999. - Vol. 84, № 4.P. 350-356.
20. A. Castaneda, R. Jonas, J. Mayer, F. Hauley //Cardiac, surgery of the neonate and infant / Philadelphia. WB. Saunders Co. 1994. - P. 506
© 0.$. BoxugoB, r.3. HcoMagHHOBa, 2022.
