CC BY
459
®
ребенка
На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician
k vJ
УДК 616.61-007-053.1-091/-092-07-08
СТАРЕЦ Е.А., НИКИТИНА H.A., КАЛАШНИКОВА Е.А., ГАЛИЧ С.Р., СОЧИНСКАЯ Т.В., СОЧИНСКИЙ A.B. Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ВЗАИМОРАСПОЛОЖЕНИЯ И ПОВОРОТА ПОЧЕК: ЧАСТОТА, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА, ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, этиопатогенезе, основных клинических проявлениях, динамике физического развития, современных методах пренатальной и постнаталь-ной диагностики и лечения, а также о профилактике врожденных пороков взаиморасположения почек (дистопии почек по отношению друг к другу) — подковообразной почки. Ключевые слова: аномалии почек, дистопия почек, подковообразная почка.
В эту группу заболеваний объединены дистопия почек по отношению к скелетным образованиям (торакальная, подвздошная, тазовая и поясничная дистопия, нефроптоз, неправильная ротация почки) и по отношению друг к другу (пороки взаимо-рас-положения — перекрестная дистопия).
Дистопия (эктопия) почки — врожденная дислокация почки выше или ниже возможных крайних пределов. Возникает в результате незавершенности эмбриональной миграции почки или ее порочного направления.
Различают торакальную, поясничную, подвздошную и тазовую дистопию (рис. 1). Дистопиро-ванная почка уплощена, часто имеет дольчатый характер. Лоханка обычно имеет причудливую форму и лежит спереди, чашечки находятся медиально от лоханки и направлены к позвоночнику. Мочеточник отходит латерально или срединно от передней поверхности лоханки, а жировая капсула часто отсутствует. Дистопированная почка может иметь до 6 добавочных сосудов.
Дистопия может быть одно- или двусторонней, простой (гомолатеральной) или перекрестной (гете-ролатеральной). При этом устья мочеточников расположены в обычных местах.
В МКБ-10 в разделе Q63 «Другие врожденные пороки развития почек» выделены: Q63.1 (частично сращенная и подковообразная почка) и Q63.2 (эктопическая почка, включающая врожденное смещение почки и неправильный поворот почки).
Частота односторонней дистопии почки, по данным аутопсии, составляет от 1 : 660 до 1 : 1000, в среднем 1 на 800 новорожденных, чаще встречается поясничная, преимущественно у мальчиков. Левая почка дистопирована чаще правой. Двусторонняя дистопия встречается редко. Частота перекрестной дистопии почки составляет от 1 на 10 000 до 1 на 12 000 новорожденных. По данным В.Н. Демидова и соавт., соотношение тазовой, подвздошной и поясничной дистопии почек составляет 1,7 : 1,4 : 1,0.
Этиология и патогенез. Порок является следствием нарушения нормального перемещения почки из таза вверх в поясничную область. Нарушение перемещения почки вверх может сопровождаться отсутствием ее ротации, вследствие чего ворота почки оказываются расположенными на ее наружной или передней поверхности.
Пренатальная диагностика. УЗ-поиск дистопи-рованной почки осуществляют в случае отсутствия эхотени почки в типичном месте (подозрение на агенезию почки). С этой целью проводится тщательное ультразвуковое обследование брюшной полости и таза внутриутробного ребенка.
Адрес для переписки с авторами: Никитина Н.А.
E-mail: nnikitina [email protected]
© Старец Е.А., Никитина Н.А., Калашникова Е.А.,
Галич С.Р., Сочинская Т.В., Сочинский А.В., 2015 © «Здоровье ребенка», 2015 © Заславский А.Ю., 2015
Диагностика тазовой дистопии сложна в связи с расположением почки в петлях кишечника. Дис-топированные почки чаще определяются как дольчатые, плоские, овальной или шаровидной формы, уменьшенных размеров. Сосуды дистопированной почки многочисленны, артерии отходят от аорты, от общей подвздошной и подчревной артерий; имеется до 5—6 добавочных сосудов, количество которых больше при более низком расположении почки.
При торакальной дистопии почка визуализируется над диафрагмой и обычно входит в состав диафрагмальной грыжи; мочеточник при этом -удлинен, почечная артерия отходит от грудной части аорты. Торакальная дистопия часто сочетается с секвестрацией легких.
При поясничной дистопии почка расположена ниже обычного уровня. При слишком низком расположении почки, когда ее нижний полюс определяется на уровне подвздошной кости, почка принимает почти горизонтальное положение.
При тазовой дистопии почка расположена глубоко в малом тазу, находясь между прямой кишкой и мочевым пузырем у мальчиков и между маткой и прямой кишкой у девочек; она, как правило, ги-поплазирована, имеет овальную, округлую или неправильную форму. Продольная ось почки часто перпендикулярна продольной оси тела. Крайне
Рисунок 1. Аномалии расположения почек: 1 — тазовая дистопия; 2 — подвздошная; 3 — поясничная; 4 — внутригрудная; 5 — нормальное расположение (схема)
редко встречается тазовая дистопия единственной почки.
Тактика ведения беременности и родоразрешения
при изолированной форме не имеет особенностей. Осуществляется тщательный поиск сочетанных аномалий. Женщине рекомендуется проведение постнатального нефрологического обследования ребенка.
Сочетание с другими пороками. Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Клиника. Дистопия почки может быть бессимптомной, но может проявляться чувством давления и болью в животе, пояснице, дизурическими явлениями, дисменореей, а также симптомами сдавле-ния окружающих органов и нервных сплетений.
Дистопированная почка чаще (87,5 %) подвержена различным заболеваниям (гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и др.).
Поясничную дистопию необходимо дифференцировать с опухолью и нефроптозом, подвздошную дистопию — с опухолью или кистой.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. При выявлении при пальпации плотного округлого образования в животе производят УЗ-исследование, при котором определяют локализацию, форму, размеры, структуру, строение дистопированной почки. Диагностически ценными являются экскреторная урография, радиоизотопная сцинтиграфия, ангиография (рис. 2, 3). От нефроптоза дистопия почки отличается устойчивым аномальным положением, кровоснабжением, коротким мочеточником, фиксацией и нарушением ротации.
Лечение. При отсутствии клинических проявлений дистопия почки в лечении не нуждается. Заболевания дистопированной почки лечат по обычным схемам. Нефункционирующую дистопированную почку при наличии второй здоровой обычно удаляют. Возможна корригирующая операция по поднятию и фиксации почки с целью восстановления уродинамики.
Рисунок 2. Тазовая дистопия. Экскреторная урограмма
Прогноз. Чаще благоприятный.
Профилактика направлена на предотвращение воздействия тератогенных факторов с 16-го по 70-й день гестации.
К порокам взаиморасположения (дистопия почек по отношению друг к другу) относятся различные формы сращения противоположных почек. Сращение почек возникает в результате ненормального слияния парных метанефрогенных бластем, которое происходит на ранних этапах их дифференциации. В дальнейшем весь путь эмбриофетальной миграции (перемещение в поясничную область и ротацию) почки проделывают уже в сросшемся состоянии.
При недостаточном повороте почек лоханки обращены кпереди, при чрезмерном — кзади.
Форма сращенных почек разнообразна: подковообразная, Ь-, 8-, I-, Н-образная, бесформенная и галетообразная (рис. 4).
Рисунок 3. Тазовая дистопия (аортограмма)
Подковообразная почка
Согласно МКБ 10 в рубрике Q63 «Другие врожденные пороки» развития почки выделяется Q63.1 «Дольковая, сращенная и подковообразная почка».
Частота. Наиболее часто (90 %) встречается подковообразная почка: от 1 случая на 335 вскрытий до 1 на 1800. Соотношение встречаемости у плодов мужского и женского пола определяется как 2 : 1.
Этиология и патогенез. Б.Я. Резник с соавт. (1994) указывают на хромосомные аберрации при этом пороке: трисомии 8, 18 и 6р. Первое описание подковообразной почки принадлежит Беранжери де Капри (1522).
Подковообразная почка образуется вследствие срастания обеих почек своими верхними или нижними (в 90 % случаев) полюсами (рис. 5).
Подковообразная почка помещается на средней линии тела впереди позвоночника и брюшных сосудов (аорты и полой вены) ниже уровня нормального расположения почек. Место соединения почек, перешеек, в 15 % случаев представляет собой соединительнотканное образование, в остальных — паренхиматозное. Каждая половина подковообразной почки имеет все признаки дистопии.
Пренатальная диагностика основана на выявлении подковообразной формы почки при УЗИ. Наибо-
Рисунок 4. Схема пороков развития почек поМ. Бределю
лее ранний срок ультразвуковой диагностики (УЗД) порока описан В.Н. Демидовым — 15 недель и 2 дня беременности, однако чаще всего подковообразную почку удается диагностировать в 24 недели. При этом визуализируется два верхних полюса почек и их общая нижняя часть. Порок часто сочетается с дисплазией и дистопией почек. Подковообразная почка нередко локализуется ниже обычного месторасположения почек, поэтому при УЗИ почечные ямки выглядят пустыми, но сохраняется нормальное количество околоплодных вод и изображение мочевого пузыря.
Пренатальная диагностика указанного порока затруднена, что объясняют двумя основными причинами — небольшим размером перешейка и его малым акустическим отличием от смежных органов. Кроме того, порок часто сочетается с более грубыми аномалиями развития. Так, в исследованиях С. Isaksen и со-авт. ни в одном из 15 случаев подковообразной почки пренатальный диагноз не был установлен, а все беременности были прерваны из-за множественных пороков развития. Исключения составляют только случаи сочетания подковообразной почки с другими пороками мочевыводящей системы. Например, при сочетании подковообразной почки и мультикистоза пренатальная диагностика значительно облегчается за счет диагностики мультикистоза, что позволяет диагностировать порок уже в начале II триместра.
Тактика ведения беременности и родоразрешения. Наличие подковообразной почки в изолированном варианте не влияет на тактику ведения беременности и родоразрешение. При обнаружении мульти-кистоза подковообразной почки до 22 недель беременности показано прерывание беременности по медицинским показаниям в связи с летальностью этого вида порока, а в случаях донашивания беременности оперативное родоразрешение в интересах плода не осуществляют.
Сочетание с другими пороками. Среди сочетанной патологии при подковообразной почке наиболее часто отмечаются другие пороки мочеполовой системы (удвоение мочеточников, их обструкция, рефлюкс, мультикистозная дисплазия почек, гипоспадия, не-
опущение яичек, двурогая матка), а также множественные врожденные пороки и различные синдромы (Эдвардса, Арнольда — Киари, Тернера, Кабуки). Дополнительно могут выявляться пороки сердца, лица, скелета, омфалоцеле, неиммунная водянка и другие.
Клиника. Подковообразная почка может проявлять себя в раннем возрасте болями в животе, чаще в околопупочной области. Могут быть симптомы со стороны пищеварительной системы, дизурические и диспептические явления. В дальнейшем развивается астенизация, неврастения, истерия. При пальпации живота в мезогастральной области определяется гладкая, плотная, малоподвижная опухоль, усиленная пульсация аорты. В старшем возрасте может формироваться венозный стаз нижних конечностей и тазовых органов, а также гипертрофия стенки левого желудочка сердца.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Лабораторная диагностика выявляет микрогематурию и протеинурию. Диагноз подковообразной почки подтверждается ультразвуковой эхотомоско-пией, экскреторной урографией и почечной ангиографией (рис. 6—8).
Рисунок 6. Подковообразная почка. Трансабдоминальное УЗИ, поперечный срез
К AA1Ï) NU "ftumyvmcPMJ"MpfhrdlCentei
В.ЭСШ161Н/ lb at 09.1?.?«» 1X40:43
Abdomen
«.It. 2.7«
Mfii^* /¿i ' - P.. 89 S
^ Gn 3
Ci IM
• Hl/tJ
t Ü Б 79cm
2D? Obcm
Рисунок 5. Подковообразная почка (анатомический препарат)
Рисунок 7. Подковообразная почка. Трансабдоминальное УЗИ, продольный срез через перешеек
Рисунок 8. Подковообразная почка. Экскреторная урограмма
Лечение. Не пораженная патологическим процессом и не причиняющая боли подковообразная почка не требует лечения. Если доказано, что причиной боли в животе является давление перешейка на нервные сплетения, показана операция рассечения перешейка.
При наличии опухоли или гидронефроза одной половины аномальной почки показана геми-не-фрэктомия, при камнях — пиелотомия.
Прогноз. Благоприятный при сохранной функции почки. В редких наблюдениях изолированных подковообразных почек постнатально проводится хирургическое реконструктивное лечение. У этих детей отмечается повышенный риск постнатально-го развития опухолей мочевыделительной системы, в том числе опухоли Вильмса.
Профилактика. Предотвращение воздействия тератогенных факторов в период с 16-го по 70-й день,
Старець О.О., Н1к1т1на Н.О., Калашн1кова К.А., Гал1ч С.Р., Сочинська Т.В., Сочинський А.В. Одеський нацюнальний медичний унверситет, кафедра пропедевтики педютрн
УРОДЖЕН\ АНОМАЛП ВЗАвМОРОЗТАШУВАННЯ \ ПОВОРОТА НИРОК: ЧАСТОТА, ЕТЮПАТОГЕНЕЗ, ПРЕНАТАЛЬНА Д\АГНОСТИКА, КЛ\Н\КА, Ф\ЗИЧНИЙ РОЗВИТОК, Д\АГНОСТИКА, Л\КУВАННЯ ТА ПРОФ\ЛАКТИКА
Резюме. У статл представлет лггературт дат щодо частоты, етюпатогенезу, основних клiнiчних проявiв, динамiки фiзичного розвитку, сучасних методiв пренатально! i пост-натально! дiагностики й лiкування, а також профшактики уроджених аномалiй взаеморозташування нирок (дистотя нирок вiдносно одна одно!) — mдковоподiбноl нирки.
Ключовi слова: аномалп нирок, дистопiя нирок, шдко-воподiбна нирка.
преимущественно на 30-й день гестации. С учетом возможного наследственного генеза порока — дородовая диагностика у беременных с отягощенным нефрологическим анамнезом.
Список литературы
1. Богатирьова Р.В. Мiжрегiональна програма прена-тального генетичного мотторингу природжених вад розвитку «Реплжащя»//ПАГ. — 1998. — № 5. — С. 60-62.
2. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич, Е.Л. Холодкова, Н.А. Никитина, Е.А. Калашникова. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
3. Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И. Диагностика пороков моче-выделительной системы у новорожденных и грудных детей // Пед. — 2006. — № 1. — C. 87-94.
4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. — Пенза: Изд. ПГУ, 2000. — 192 с.
5. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития // Тератология человека: Рук-во для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — C. 18-46.
6. Майборода Т.А. Пренатальна дiагностика вроджених вад розвитку плода//Ультразвукова перинатальна дiагностика. — 2000. — № 13. — С. 87-93.
7. Минков И.П. Мониторинг врожденных пороков развития: Их пренатальная диагностика, роль в патологии у детей и пути профилактики //Перинатологья та педiатрiя. — 2000. — № 1. — С. 8-14.
8. Рудень В.В. Удосконалення системи первинноЧ профшактики природжених вад розвитку людини через мехатзм вико-ристання психологи li споживача просвтньоЧ шформаци //Вкн. наук. досл. — 2000. — № 4. — С. 4-6.
9. Рудень В.В. Модель управлiння системою шформацшно-просвтнього забезпечення населення основами медико-генетич-них знань з питань попередження виникнення та розвитку природжених вад//Лжи Укра1ни. — 2000. — № 2 (43). — С. 17-20.
10. Рудень В.В. Профыактика природжених вад розвитку. — Львiв: Лка-Прес, 2002. — 228с.
11. Сорокман Т.В., Швигар Л.В. Генетичний мотторинг. Частина I. Проблеми етдемюлоги уроджених вад розвитку // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3 (6). — С. 109-111.
12. ШадлунД.Р. Шляхизниженняперинатальногсмертностi на сучасному стат //ПАГ. — 2000. — № 1. — С. 108-110.
13. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1997. — 448 с.
14. www.androlog.net
15. www.androlog-urolog.ru
16. www.medsys.ru
17. www.professornikolaev.ru
Получено 03.11.15 ■
Starets O.O., Nikitina N.O., Kalashnikova K.A., Halich S.R., Sochynska T.V., Sochynskyi A.V. Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine
CONGENITAL ANOMALIES OF KIDNEY POSITION
AND ROTATION: THE PREVALENCE, ETIOPATHOGENESIS, PRENATAL DIAGNOSIS, CLINICAL PICTURE, PHYSICAL DEVELOPMENT, DIAGNOSIS, TREATMENT AND PREVENTION
Summary. The article presents the literature data on the prevalence, etiopathogenesis, main clinical manifestations, the dynamics of physical development, modern methods of prenatal and postnatal diagnosis and treatment, as well as prevention of congenital anomalies of kidney position (dystopia of kidneys in relation to each other) — horseshoe kidney.
Key words: kidney abnormalities, kidney dystopia, horseshoe kidney.
