CC BY
117
3. Лазаренко Д.Ф., Юшко H.A. Реанимационная терапия тяжелыъх химических ожогов глаз. М, 1976.
4. Шевалев B.L., Миле и ко L.I. Патогенез травматического проиесса в глазу//Тезисы докладов I съезда офтальмологов республики Средней Азии и Казахстана, Ашхабад, 1978, т. 2, с. 75-7У.
5. Гундорова P.A., Бордюгова Г.Г., Травкин АЛ. и др. Патогенетически ориентированное консервативное и хирургическое лечение ожоговой травмы. М., 1986.
6. Сулеева Б.О., Байсалбаеза В.к., Неверовский А.Г.. Контузии глаза. Алма-Ата, 1990.
7. Сулеева Ь.О.. Мухамеджанова I .К. Комплекс ная терапия ожогов глаз. Алма-Ата, 1991.
8. Каш ни ков В. В. КониТузионные изменения глазного дна. Новосибирск, 2000.
9. 11учковская H.A., Якименко С.А., Непомяшая В.М. Ожоги глаз. М., 2001.
ВРОЖАЕННЛЯ ПАТОЛОГИЯ ХРУСТАЛИКА
(ОбюрнАЯ лекция)
Т.С. Телеуова, АГИУВ, Алматы
Хрусталик (lens) имеет эктодермальное происхождение и является частью светопроволяшей и светопреломляющей системы глаза. Хрусталик обеспечивает динамичность оптики глаза благодаря механизму аккомодации.
В процессе эмбрионального развития хрусталик формируется на 3-4 неделе жизни зародыша из эктодермы, покрывающей стенку глазного бокала. Эктодерма втягивается в полость глазного бокала, и из нее формируется зачаток хрусталика в виде пузырька. Из удлиняющихся эпителиальных клеток внутри пузырька образуются хрусталиковые волокна. Он имеет форму двояковыпуклой линзы. Передняя и задняя сферичные поверхности хрусталика имеют разный радиус кривизны. Передняя поверхность менее выпуклая (радиус кривизны 10 мм), чем задняя (радиус кривизны 6 мм), иентры передней и задней поверхностей хрусталика называют передним и задним полюсами, а соединяющую линию их - осью хрусталика, длина ее составляют 3,5 - 4,5 мм. Линия перехода передней поверхности в заднюю называют экватор. Капсула по экватору хрусталика делится на ее переднюю и заднюю части. Передняя капсула изнутри покрыта однослойным эпителием, а задняя его не имеет и она в 2 раза тоньше передней. В центральной зоне капсулы клетки эпителия уплошены, плотно прилежат друг к другу и практически отсутствует митоз. Ближе к периферии размер эпителиальных клеток уменьшается, располагаются более густо и число митозов несколько увеличивается. В области экватора эпителиальные клетки превращаются в призматические и волокнообразные, между ними располагаются клетки высокой активности, формируя зону роста хрусталика. Вытягивающиеся клетки превращаются в хрусталиковые волокна. Молодые лентовидные клетки оттесняют старые волокна к иентру. Этот процесс непрерывно протекает на протяжении всей жизни. Пентральные волокна теряют ядра, обезвоживаются, сокращаются. Плотно наслаиваясь друг на друга, они формируют ядро хрусталика. Размер и плотность ядра с голами увеличиваются, это не отражается на степени прозрачности. Однако вследствие снижения обшей эластичности постепенно уменьшается объем аккомодации. К 40-45 годам жизни уже имеется достаточно плотное ядро. Такой механизм роста обеспечивает стабильность его наружных размеров. Замкнутая капсула хрусталика не позволяет погибшим клеткам слушиваться наружу. Молодые клетки образуют кору хрусталика. Хрусталик имеет слоистую структуру - напоминает луковицу. Все волокна, отходяшие в одной плоскости от зоны роста по окружности экватора, сходятся в центре и образуют трехконечную звезду. В хрусталике нег ни нервов, ни кровеносных и лимфатических сосудов, т.к. он является эпителиальным образованием. Артерия стекловидного тела, которая в раннем эмбриональном периоде участвует в формировании хрусталика, затем редуцируется. К 7-8 му месяцу рассасывается капсула сосудистого сплетения вокруг хрусталика.
Хрусталик со всех сторон окружен внутриглазной жидкостью. Питательные вещества поступают через капсулу п\тем дис{>фузии и активного транспорта. Энергетические потребности хрусталика в 10-20 раз ниже, чем потребности дрчгих органов и систем. Они удовлетворяются посредством анаэробного гликолиза. Хрусталик содержит наибольшее количество растворимых и не растворимых белков. Мало воды - до 60-65%, причем с возрастом ее количество уменьшается. Капсула хрусталика обладает свойством избирательной проницаемости, поэтом', химический состав прозрачного хрусталика поддерживается на определенном уровне. Изменение состава внутриглазной жидкости отражается на состоянии прозрачности хрусталика.
V новорожденного хрусталик приближается к шару, толщина его 4 мм. при диаметре 6 мм, кривизна передней и задней поверхности - 3.1-4,0 мм. С ростом ребенка хрусталик по форме приближается к линзе взрослого. Итак, в 1 год толщина хрусталика и диаметр составляет 4,2 и 7,1 соответственно; в 4 года - 4,5 и 8,0; в 7 лет - 4,3 и 8,9 мм; 10 лет - 4,0 и 9 0 мм; v взрослых - 4.5-5,0 и 10,0-11,2 мм.
Хрусталик располагается в плоскости глаза во фронтальной плоскости между радужкой и стекловидным телом, разделяя глазное яблоко на передние и задние отделы. Спереди он служит опорой для зрачковой часги радужки. Его задняя поверхность располагается в углублении стекловидного тела, от которого хрусталик отделяет узкая капиллярная шель, расширяющаяся при скоплении в ней экссудата.
Хрусталик сохраняет свое положение в глазу при помощи волокон иинновой связки. Тонкие паутинные нити отходят радиальными пучками от эпителия иилиарных отростков, плоской части иилиарного I ела и зубчатой линии частично перекрещиваются и вплетаются в капсулу хрусталика на передней поверхности на расстоянии 2 мм от экватора, задней поверхности на I мм, обеспечивая воздействие на капсулу хрусталика при работе мышечного аппарата иилиарного тела. Между волокнами связки и экватором образуется треугольной формы пространство канал Ганновера. Нинновые связки у детей эластичны, прочны, прикрепляется сетчатке, стекловидному телу и гиалоидной мембране, что следует учитывать в хирургии катаракт и интракапсулярная экстракиия катаракты детям противопоказана, а при экстракапсулярной экстракции катаракты нужно избегать натяжение задней капсулы хрусталика.
Функции хрусталика:
1. Светопровеление - хрусталик является средой, через которую световые лучи беспрепятственно проходят к сетчатке. Эта функция обеспечивается основным свойством его - прозрачностью.
2. Светопреломление - после роговины по силе преломления лучей света хрусталик занимает второе место и преломляющая сила его составляет 19 дптр.
3. Обеспечивает динамичность рефракиии - взаимодействуя с иилиарной мышцей, он обеспечивает функцию аккомодаиии и способен плавно изменять оптическую силу глаза. Механизм саморегуяиия фокусировки изображения обеспечивается эластичностью хрусталика.
4. Разделительный барьер - хрусталик разделяет глазное яблоко на 2 не равнозначных отдела: меньший передний и больший задний. Хрусталик зашишает нежные структуры переднего отдела глаза от давления большой массы стекловидного тела. Защитный барьер - хрусталик является преградой для проникновения микробов из передней камеры в полость стекловидного тела.
Заболевания хрусталика у детей подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные изменения бывают внутриутробными и наследственными
Врожденные кагаракты.возникают вследствие влияния на зародыш или плод в период внутриутробного развития различных неблагоприятных факторов внутренней и внешней среды. На наследственные формы ВК приходится от 6,7% до 25%. В зависимости от времени воздействия тератогенных факторов врожденные заболевания подразделяют на эмбриопатии (до 8 недель беременности) и фетопатии (после 8 недель). Действие их в эмбриональном периоде ведет к нарушению формирования хрусталика, а более поздние сроки - к нарушению более тонкие структуры и дифферениировки тканей. Различают критические периоды развития, в течение которых тот или иной орган особенно чувствителен к воздействию тератогенных факторов, для органа зрения это 3-7 недели беременности. Дифференцирование наследственных и ненаследственных форм возможно на основе комплексного клинического, иммунологического, вирусологического, биохимического исследования и медико-генетического обследования. Врожденные изменения хрусталика могут быть изолированными, но чаше сочетаются с другими аномалиями органа зрения, а также с поражением других органов и систем. Наследственные заболевания хрусталика развиваются вследствие генных, хромосомных и геномных мутаций. Наследственные ВК встречаются чаше, значительно реже- на-следственныесублюксаиии или люксании хрусталика. ВК чаше наследуется по аутосомно-доминантному тип} наследования, возможно и аутосомно-реиессивному тип передачи, который чаше встречается при кровно\ родстве родителей. При рецессивном типе наследовании сцепленным с полом, болеют только мужчины,. женщины являются кондукторами. Реже встречается сцепленные с полом доминантное наследование, когд заболевают только женщины.
Любые изменения формы, размеров и место нахождения хрусталика вызывают выраженные наруш< ния его функции. Врожденная афакия - встречается редко и сочетается с др. пороками развития глаз. Микрофакия - маленький хрусталик сочетается обычно с изменением формы хрусталика - сферофакие (шаровидный) или нарушением гидродинамики. Клинически она проявляется высокой миопией с непо ной коррекцией зрения. Маленький хрусталик, подвешенный на длинных слабых нитях цинновой связк имеет значительно большую подвижность, чем в норме. Он может вставиться в просвет зрачка и вызва зрачковый блок с: резким повышением ВГЛ и болевым синдромом. Следует освободить хрусталик пут» расширения зрачка.
Микрофакия в сочетании с подвывихом хрусталика - синдром Марфана - наследственный порок развит всей соединительной ткани. Эктопия хрусталика, изменение его формы вызваны гипоплазией поддерг» ваюших его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается, в этом месте СТ выпячиваете виде грыжи. Экватор хрусталика становится видимым в области зрачка. Возможен полный вывих его.к синдрома Марфана характерно поражениеопорно-двигательного аппарата и внутренних органов, высо рост, непропорционально длинные конечности, тонкие, длинные пальцы рук (арахнодактилия), слабора:-тые мышцы и подкожная жировая клетчатка, искривление позвоночника. Длинные и тонкие ребра образ грудную клетку необычной формы.
Микросферофакия с подвывихом или полным вывихом хрусталика - синдром Марчезани - систе-. наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют совершенно др
внешним вид: низким рост, ко[ЮТкие руки, которые трудно обхватить с обственную голову (брахидактилия), гипертрофированные мышиы, асимметрично сдавленный череп.
Колобома хрусталика - дефект ткани хрусталика по средней линии в нижнем отделе, встречается крайне редко и обычно сочетаете я с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Такие дефекты образуются вследствие неполного зарашения зародышевой шели при формировании вторичного глазного бокала. Лен-гиконус конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. Другая разновидность патологии поверхности хрусталика лентиглобус - передняя или задняя поверхность хрусталика имеет шаровидную форму. Может сочетаться с катарактой. Клинически лентиконус и лентиглобус проявляются усилением рефракиии, т.е. миопией высокой степени с трудно корригируемым астигматизмом. При аномалиях развития хрусталика, не сопровождающихся глаукомой или катарактой, специального лечения не требуется. В случаях, когда вследствие аномалий развития хрусталика возникает не корригируемая очками аномалия рефракиии, измененный хрусталик заменяется интраокулярной линзы.
Основные проявления патологии хрусталика - нарушение прозрачности и потеря правильного места расположения в глазу. Любое помутнение хрусталика и его капсулы называется катарактой. Катаракта-это типовая реакиия хрусталика (бессосудистого вешества) на воздействие любого неблагоприятного фактора, а также изменение состава внутриглазной жидкости, окружающая хрусталика. В зависимости от количества и локализации помутнений в хрусталике различают полярные, веретенообразные, зонулярные (слоистые), ядерные, кортикальные и полные. Характерный рисунок расположения помутнений в хрусталике может быть свидетельством врожденной или приобретенной катаракты.
Заболевания хрусталика при наследственных нарушениях обмена веществ.
Углеводный обмен - галактозэмия: катаракта наследуется по аутосомно-реиессивному типу, примерно 2/3 больных страдающих галактозэмией развивается двусторонняя катаракта, которая обнаруживается до 3-6 мес. жизни. Она вначале бывает ядерной или слоистой, быстро прогрессирует, превращаясь в полную катаракту. Обшие проявления заболевания: в первые дни или недели после рождения ребенка наблюдается потеря аппетита, рвота, понос, желтуха, гепатоспленомегалия, истощение, цирроз печени, галактозурия, альбуминурия, гипераминоаиидурия. При тяжелых случаях может быть летальный исход в первые месяцы. - гипогликемия: катаракта развивается у детей раннего возраста, поражение двустороннее и возникает вследствие аноксии и гипогликемии;
- сахарным диабет: наследуется по аутосомно-доминантному типу вследствие врожденной или наследственной неполноценности островкового аппарата поджелудочной железы и провоцирующие факторы внешней срелы. Наиболее часто дети заболевают в возрасте 6-13 лет, но может быть и дети в грудном возрасте Катаракта развивается у 1-4% больных детей сахарным диабетом и наблюдается чаше, как правило, двусторонние и быстро прогрессирует.
- маннозилоз: врожденное нарушение метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой манно-зидазы А и В, заболевание передается по аутосомно-реиессивному типу и характеризуется катарактой, поверхностным помутнением роговицы, бледным или серым диска зрительного нерва. Катаракта начинается со спииеобразных помутнениях под задней капсулой или с точечных помутнениях хрусталика. Ребенок отстает в психомоторном развитии, бывают лицевые нарушения, множественные дизостозы, гепатоспленомегалия, понижение слуха, повышенная восприимчивость к инфекциям;
- тектоническая катаракта возникает в результате нарушения кальциевого обмена.:
Гомоиистинурия - наследственное заболевание, возникающее нарушения обмена серосодержащих аминокислот, связанное с недостаточностью фермента цистатионсинтезы. В крови много содержится гомоиистина, в моче - оксипролина и кислых гликозамингликанов. Синдром Марчезани - это а-д или а-р наследственное заболевание и по многим признакам противоположен синдрому Марфана. Признаки - маленький рост, укороченное тчловише, шеи и конечностей, брахицефалия, ограничение подвижности суставов, расстройства сердечно-сосудистой системы. Со стороны глаза: эктопия хрусталика книзу, сферофакия, микрофакия, прогрессирующая миопия высокой степени, отслойка сетчатки, вторичная глаукома;
Синдром Элерса-Данлоса, тоже наследственное заболевание с поражением коллагеновои и эластичной ткани, передается по а-д и а-р типу. Характеризуется повышенной ранимостью кожи, ломкостью кровеносных сосудов, рецидивирующими гематомами, образованием кожных рубиов. чрезмерной подвижностью суставов, вывихами тазобедренных суставов, аномалиями внутренних органов (грыжи, дивертикулы желудочно-кишечного тракта), сердечно-сосудистыми нарушениями. Со стороны глаза: блефарохалязис, отек и атрофия кожи век. эпикантус, голубая склера, дистрофия роговицы, кератоконус, микрокорнеа, эктопия хрусталика, отслойка сетчатки и др;
Врожденная хонлродистрофия - нарушение эпифизарного роста при периостальном росте - укорочение и утолщение костей. Характерно д\инное ту ловите с укороченными деформированными конечностями, брахииефальная форма черепа, короткие утолщенные палыш, деформация и тугоподвижность суставов, врожденный порок сердца, заячья губа и др. Со с ороны глаз: врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва;
Синдром Апера - акро-цефало-синдактилия, синдром жаберной дуги - передается по а-д типу наследования. Характеризуется башенным черепом, широким основанием носа, синдактилией, полидактилией, гипоплазией верхней челюсти, пороком сердца, умственной отсталостью. Со стороны глаза - уплошением орбиты, Экзофтальмом, расходящимися косоглазием, нистагмом, колобомой сосудистой оболочки, поражением сетчатки и зрительного нерва, нередко врожденная катаракта;
Синдром Конради-Хюнермана врожденный точечный кальниноз эпифизов наследственное заболевание, передающееся по а-д типу. Основные симптомы: непропорциональный нанизм, аномалии пальцев, сколиоз, поражение связочного аппарата суставов. Рентгенологически - точечные обызвествления эпифизов. У половины больных врожденная катаракта (полная, реже центральная) обнаруживается сразу же после родов или на первом году жизни ребенка;
Катаракты при наследственных поражениях кожи
Синдром Ротмунда - дерматоз, катаракта, гипогенитализм, чаше у девочек, в возрасте 3-6 мес. передается по аутосомно-доминантному типу. Наблюдается поражение желез внутренней секреции: гипофиз, щитовидная железа, потовые железы;
Врожденный ихтиоз - кожа с гипрекератозом сочетается с врожденной катарактой, микроофтальмом, ороговением эпителия роговицы, изменениями век;
Синдром Шеффера - лалонно-подошвенный и рассеянный фолликулярный кератоз кожи, очаги облысения, микроцефалия, карликовый рост, олигофрения, гипогенитализм, врожденная катаракта, передается по аутосомно-доминантному типу;
Болезнь Блоха-Сульиберга - инфантильный пигментный дерматоз. Развивается в первые недели жизни или на первом году жизни, чаше у девочек. Симптомами являются пигментация кожи, облысения, аномалия зубов, врожденная катаракта, косоглазие, нистагм, атрофия зрительного нерва;
Конституциальная шаровидно-клеточная анемия. Основные симптомы ее - гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, аномалия зубов, отосклероз, полидактилия. Со стороны'глаз - врожденная катаракта, микрофтальм, гетерохромия, эктопия зрачка, помутнение роговицы, иветослепота;
Синдром Сабуро - врожденная катаракта проявляется на 2-5 году жизни в сочетании с гипотрихозом и алопецией.
- Хромосомные заболевания с поражением хрусталика
Болезни Дауна. Клиническими признаками ее являются: имбицильность (идиотия), микроцефалия, брахицефалия, широкая запавшая переносица, <- географический язык», недоразвитие верхней челюсти, малый рост гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и др. Около половины больных умирают на первом году жизни из-за не устойчивости организма их к инфекциям, но некоторые из них могут жить до глубокой старости. Со стороны глаза изменения бывают в виде эпикантус, косая глазная шель, нистагм, косоглазие, помутнение роговины, врожденная катаракта встречается у 15-50% больных.
Синдром Маринеску-Сьегрена. Это а-д заболевание и характеризуется резкой задержкой физического и психического развития, врожденная катаракта с косоглазием, нистагмом и др. аномалиями, а также врожденной мозжечково-спинальной атаксией, карликовым ростом.
Синдром Шершевского-Тернера или синдром птеригиума шеи. При этом наблюдаются крыловидные складки, нанизм, умственная отсталость, дискрания, синдактилия, аномалия ушных раковин, лимфоан-гиоэктатические отеки. Со стороны глаз - врожденная катаракта, микрофтальм, парез отводящего нерва, косоглазие, малые размеры диска зрительного нерва и др.
Синдром Лоу или окулоиеребральныи синдром, тип наследования его аутосомно-реиессивныи. сцепленный с полом, наблюдаются у мальчиков, и характеризуется расстройствами выделительной системы почек, крипторхизмом, задержкой окостенения скелета, умственной отсталостью, альбуминурией, аминоаиидурией, вторичной глюкозурией. Со стороны глаза - двусторонняя врожденная катаракта, микрофакия, дистрофия роговицы, повышение внутриглазного давления, голубая склера, качательный нистагм, расходящееся косоглазие.
Болезнь Норри передается по аутосомно-реиесивному типу, страдают только мужчины, клиника проявляется в первые месяцы жизни, поражаются оба глаза, за хрусталиком видно белая васкуляризированная масса, врожденная катаракта, синехий, поражение сетчатки, позже появляется атрофия глазного яблока. Сопутствуют умственная отсталость и прогрессирующая глухота.
Редкие синдромы с наличием катаракты
Синдром Аксенфельда характеризуется врожденной катарактой, колобомой радужки, аниридией, глаукомой.
- Синдром Альпорта (нефропатия с глухотой, семейная) - ото-окуло-ренальный синдром характеризуется наследственным геморрагическим нефритом, болеют мальчики, глухотой, поражением почек, врожденной катарактой, сферофакией, пигментной дегенерацией.
>44 - // Вестник АГИУВ. 2009. № 1 (10)
Синдром Коккейна характеризуется карликовым ростом, микроцефалией, атрофией подкожной клетчатки на лиие, врожденной катарактой, пигментной дегенераиией сетчатки, атрофией зрительного нерва. Рецессивный тип наследования.
Синдром Ригера - это сочетание гипоплазии мезодермального листка радужки, деформации зрачка с аномалиями угла передней камеры, вторичная глаукома, возможна эктопия хрусталика, врожденная катаракта, колобома сосудистой оболочки, дермоидная киста у лимба
- Синдром Сименса - это пигментный дерматит, врожденная катаракта, низкий рост. Тип наследования - аутосомно-доминантный, связанный с полом.
Синдром Халлермана характеризуется врожденной катарактой, брахицефалией, птичьим носом, микрофтальмией, гипоплазией нижней челюсти. Тип наследования - аутосомно-реиессивный.
Врожденные катаракты внутриутробного происхождения. Этиопатогенез: врожденные катаракты развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на глаз и хрусталик зародыша или плода различных тератогенных факторов как внешней, так и внутренней среды Неблагоприятное воздействие оказывают различные заболевания женшин во время беременности, интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства), ионизируюшие излучения, гиповитаминозы (витамина А, Е, фо-лиевая кислота, пантотеновая кислота), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода, вследствие нарушения плацентарного кровообращения. Т.Б. Круглова выявила при патологии беременности в 48,8% рождения детей с ВК, причем в 23,2% наблюдалось вирусное заболевания матери, в 6,6% - резус несовместимость, в 6,2% - угрожающий выкидыш, в 12,8% - токсикозы в 1 и П половине беременности.
Внутриутробная инфекция - это различные бактерий, вирусы, простейшие - токсоплазмоз. Особое место принадлежит вирусам, т.к. они способны проникать через плацентарный барьер: вирусы краснухи, ветряной оспы, герпес вирус, цитомегаловирус, вирус гриппа и др. Часто у матери протекает инфекция бессимптомно или слабовыраженными проявлениями, что затрудняет этиологическую диагностику врожденной катаракты.
Коревая краснуха - орган зрения поражается в 49-53% случаях и наблюдается катаракта и ретинит. Врожденная катаракта при краснухе бывает одностороннее или двустороннее, помутнение хрусталика сразу же после рождения может быть слабовыраженным, а в дальнейшем быстро прогрессирует. С узким зрачком при этом можно увидеть белое или перламутровое помутнение хрусталика, при мидриазе - плотное помутнение, в виде «стержня», расположенное слегка эксцентрично, на остальном протяжении помутнение менее интенсивно, нередко сохраняется тонкая прозрачная зона под передней капсулой хрусталика.
Простой герпес - самая распространенная вирусная инфекция, инфииированность детей до 5 лет составляет 60%, до 15 лет - до 90%, среди взрослых - 100%. Этот вирус, проникая через трасплацентарный барьер, может быть причиной врожденной катаракты. Основными проявлениями являются микроцефалия, кальцификаты мозга, умственная отсталость, поражения UHC. Орган зрения поражается у 20% в виде кератитов, язвы роговицы, хориоретинитов. Врожденная катаракта может развиться внутриутробно или после рождения на 2-ой неделе - 10-ом месяце.
Вирус ветряной оспы - врожденная катаракта сочетается микроофтальмом.
[_1итомегаловирус - вызывает множественных врожденных дефектов: врожденная катаракта, хориоре-тинит, помутнение стекловидного тела, изменения в сетчатке.
Вирус лимфоиитарный хориоменингитный - вызывает врожденная катаракта, гидроцефалию, микроцефалию, хориоретинита.
Врожденный токсоплазмоз - протекает как тяжелое генерализованное так и легкой форме Классическая триада симптомов: гидроцефалия, кальиинаты головного мозга, изменения органа зрения. Со стороны глаза - анофтальм, микрофтальм, колобома радужки и хориоидеи, аниридия, косоглазие, нистагм, застойный диск зрительного нерва, атрофия зрительного нерва, иридоииклит, хориоретинит (круглой формы очаг в заднем полюсе), врожденные катаракты, сочетающиеся с нистагмом, микроофтальмом и др.
Классификация врожденной катаракты по A.B. Хватовой (1982)
- то поражению глаз врожденная катаракта бывает односторонней и двусторонней;
- по степени - частичной и полной;
по •■> а изации - капсулярной, капсулолентикулярной, лентикулярной;
по • ■ .■•- - -ее'.ой форме различают: полная, зонулярная, центральная, полурассосавшаяся, пленчатая, передняя и ■ задг-?Р почярная, атипичная, веретенообразная, передняя и задняя аксиальная, эмбриональная звездчатая ядерная порошкообразная, коронарная, точечная, коралловая и др;
- по согтчтстзчс щим изменениям органа зрения - отсутствуют, имеются (косоглазие нистагм, колобома, изменена зек микрофтальм и др.);
по общим - г: е&зниям организма - отсутствуют, имеется врожденная патология (болезнь Дауна, галактоземия »« дс •■ » г:боетенная патология: рахит, туберкулезная заболевания дыхательных путей, ревматизм и др
по остроте зрения - до 0,04; 0,05-0,2; 0,3 и выше
Классификация катаракт по Е.И. Ковалевскому (1996)
* по происхождению:
1 группа. ВК - наследственные и внутриутробные;
2 группа. Последовательные катаракты - вследствие местных процессов (увеиты, глаукома и др.) и обших заболевании (инфекиионные, нейроэндокринныдр.);
3 группа. Вторичные или остаточные катаракты - послеоперационные;
4 группа. Возрастные катаракты.
* по виду:
1 гр. - полярные, ядерные, корковые, пленчатые, диффузные, полиморфные.
2 гр. - передние, задние (чашеобразные, розеточные), пленчатые, полиморфные.
3 гр. - полиморфные.
4 гр. - начальные, незрелые, зрелые, перезрелые (частичные, неполные, полные).
* по остроте зрения:
I степень - острота зрения 0,3 и выше;
II степень-0,2-0,05;
III степень - ниже 0,05.
* по осложнениям и сопутствующим изменениям:
- простые катаракты (без осложнений и сопутствующих изменений);
- с осложнениями (амблиопия, косоглазие, нистагм);
- с сопутствующими изменениями (врожденными - микрофтальм, аниридия Лечение врожденной патологии хирургическое.
ЛИТЕРАТУРА:
1. A.B. Хватова. Заболевания хрусталика глаза у детей. М., 1982, 192 с;
2. Э.С. Аветисов, Е.И. Ковалевский, A.B.Хватова. Руководство по детской офтальмологии. М,, 1987.
3. Ковалевский Е.И. Глазные болезни. М., 1996.
4. Копаева В.Г. Глазные болезни, М., 2002, 245-251;
5. Сайдашева Э.И., Сомов Е.Е., Фомина И.В. Избранные лекции по неонатальной офтальмологии. СПб, 2006, 87-104;
6. Джек ДЖ. Кански Клиническая офтальмология. Систематизированный подход. М, 2006.
46 - // Вестник АГИУВ. 2009. № 1 (10)
