CC BY
208
УДК 616.24+616.83
ВРОЖДЕННАЯ АЛЬВЕОЛЯРНО-КАПИЛЛЯРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА
И.А. Федоров, О.Г. Степанов, Ю.Э. Пушкарева
Челябинская государственная медицинская академия, г. Челябинск
Описан случай клинического наблюдения новорожденного ребенка с редкой врожденной патологией - альвеолярно-капиллярной дисплазией легких.
Ключевые слова: альве олярно-капиллярная дисплазия легких, новорожденный.
Альвеолярно-капиллярная дисплазия легких (АКД) - это редкая врожденная патология легких, характеризующаяся несколькими морфологическими признаками: недостаточным количеством альвеолярных капилляров, которые не имеют контакта с альвеолярным эпителием, утолщенными альвеолярными перегородками, уменьшением количества альвеол, гипертрофией мышечной оболочки легочных артериол, аномально расположенными легочными венами, идущими вдоль легочных артериол и часто имеющими общую с ними адвентицию, расширением лимфатических сосудов [3]. Эти гистологические изменения препятствуют нормальному газообмену в легких, приводят к развитию стойкой легочной гипертензии.
В настоящее время описано около 200 случаев АКД во всем мире. Большинство из них является спорадическими и лишь в 10 % случаев отмечен семейный характер данной патологии с предполагаемым аутосомно-рецессивным типом наследования [1]. 80 % больных новорожденных имеют сопутствующие аномалии сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного и урогенитального трактов, самыми часто встречающимися из которых являются гипоплазия левого желудочка в сочетании с гипоплазией или коарктацией аорты и незавершенный поворот кишечника [2]. В настоящее время АКД является заболеванием с неблагоприятным прогнозом, требующим значительных расходов на медицинское обслуживание и не имеющим никакого специфического лечения. Подтвердить диагноз можно лишь с помощью прижизненной биопсии легкого, а единственным методом лечения можно считать трансплантацию легких [4].
Мы приводим описание случая данного заболевания у девочки Ани Б., поступившей в отделение реанимации и интенсивной терапии педиатрического корпуса МБУЗ ГКБ № 1 г. Челябинска в возрасте 3 суток жизни. Ребенок родился от шестой беременности, протекавшей на фоне гестоза легкой степени, гестационного сахарного диабета, латентной герпетической инфекции 2 типа без обострений в течение настоящей беременности, аутоиммунного тиреоидита с исходом в гипотиреоз, хронической фетоплацентарной недостаточности. Акушерский анамнез матери был отягощен
тремя медабортами и внематочной беременностью. Беременность закончилась экстренными оперативными родами в 40 недель по поводу преждевременного излития околоплодных вод и острой гипоксии плода. Ребенок был извлечен на четвертой минуте, околоплодные воды - зеленые. При рождении девочка имела массу 4090 г, рост 54 см, окружность головы 34 см, окружность груди 37 см. Оценка по шкале Апгар составляла 4/7 баллов. В родзале проводилась санация трахеобронхиального дерева (содержимого в трахее не было), искусственная вентиляция легких (ИВЛ) через маску в течение 3 минут до появления адекватного самостоятельного дыхания. Ухудшение состояния возникло через 2 суток, когда было отмечено нарастание дыхательной недостаточности (одышка с частотой 80-100 дыханий в минуту, кислородная зависимость) и появление судорожного синдрома. Была начата ИВЛ с концентрацией кислорода 40 %, и ребенок был переведен в отделение реанимации.
При поступлении состояние ребенка было тяжелым за счет дыхательной недостаточности 3 степени, угнетения в неврологическом статусе. Девочка находилась на ИВЛ с концентрацией кислорода 21 %. Перкуторно над легкими отмечался легочный звук, аускультативно выслушивалось жесткое дыхание, проводившееся по всем отделам, хрипов не было. В первые сутки после поступления у ребенка отмечалось два эпизода тонических судорог. Через 2,5 суток после поступления в связи с улучшением респираторного статуса ребенок был экстубирован. Однако после экстубации отмечалось постепенное нарастание дыхательной недостаточности, и через 8 часов была вновь проведена интубация трахеи и начата ИВЛ с концентрацией кислорода 50 %.
Через 6 суток после поступления у ребенка, находившегося на ИВЛ, стали отмечаться внезапные эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания дыхательной недостаточности, появления разлитого цианоза кожи и слизистых оболочек, снижения насыщения гемоглобина кислородом до 50 %, угнетения сознания вплоть до сопора, глухости сердечных тонов. Данные эпизоды требовали «ужесточения» параметров ИВЛ, повышения концентрации кислорода до 50-100 %, увеличения
Серия «Образование, здравоохранение, физическая культура», выпуск 33
127
Проблемы здравоохранения
величины давления на вдохе, частоты дыхания, введения растворов бикарбоната натрия, дофамина. Через 1-1,5 часа от начала данных эпизодов, независимо от проводимой терапии, состояние больного улучшалось, исчезал цианоз, повышалась сатурация, улучшался неврологический статус, ребенок приходил в сознание. На 7-е сутки пребывания ребенка в отделении (10-е сутки жизни) отмечалось два эпизода внезапного ухудшения состояния, первый из которых сопровождался бра-дикардией до 50 ударов в минуту и снижением сатурации кислорода до 10 %, во время второго, наряду со всеми вышеперечисленными симптомами, возникло резкое падение артериального давления. После комплекса реанимационных мероприятий в полном объеме был зафиксирован летальный исход.
При обследовании со стороны общего анализа крови были выявлены умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез до 94-81 %, умеренная гипербилиру-бинемия до 67,9 мкмоль/л. При анализе кислотноосновного состояния крови с 6-х суток пребывания в отделении обнаруживались снижение рН до 6,94, гиперкапния (рСО2 - 52 кПа), дефицит оснований (ВЕ —24). На рентгенограммах грудной клетки, проведенных в роддоме и отделении реанимации, определялось умеренное вздутие легких. Анализ крови на выявление ДНК вирусов простого герпеса, цитомегаловируса, токсоплазмы, хламидий, уреаплазмы, микоплазмы методом полимеразной цепной реакции был отрицательным. На эхокар-диографии данных за врожденный порок сердца не было выявлено. На нейросонографии определялись признаки отека головного мозга. Ребенок получал кормление адаптированной смесью через зонд, антибактериальную терапию (цефтриаксон и амикацин), дицинон, кофеин-бензоат натрия, про-тивосудорожную терапию, инфузионную терапию. Масса тела при поступлении составляла 3880 г, отмечалась положительная динамика веса (+ 240 г за 7 суток).
В качестве первоначальной причины смерти и основного заболевания в патологоанатомическом диагнозе была выставлена врожденная альвеолярнокапиллярная дисплазия легких, о чем свидетельст-
вовало наличие утолщенных межальвеолярных перегородок, альвеолярных ходов и альвеол в виде трубочек, нарушение дихотомического строения бронхиол, гипертрофия средней оболочки мелких мышечных артерий в сочетании с клеточной пролиферацией интимы сосудов и ее склерозом, расположение легочных вен вдоль легочных артериол внутри общей адвентиции. Осложнениями основного заболевания явились легочно-сердечная недостаточность, проявившаяся острым общим венозным полнокровием внутренних органов с диапедезны-ми кровоизлияниями в слизистые и серозные оболочки, паренхиматозная дистрофия внутренних органов и отек головного мозга. Легочно-сердечная недостаточность была расценена как непосредственная причина смерти.
Наше клиническое наблюдение представляет несомненный интерес для практикующих врачей-неонатологов, реаниматологов и педиатров в связи с редкостью данного заболевания, трудностью его прижизненной диагностики и недостаточной информированностью врачей относительно редких (орфанных) болезней. В случае отсутствия эффекта от полного комплекса традиционной терапии тяжелой дыхательной недостаточности у доношенного новорожденного необходимо подозревать наличие у ребенка альвеолярно-капиллярной дисплазии легких.
Литература
1. Alveolar capillary dysplasia: a six-year single center experience / P. Eulmesekian, E. Cutz, B. Parvez et al. // J. Perinat. Med. - 2005. - Vol. 33. - Р. 347-352.
2. Expanding the phenotype of alveolar capillary dysplasia (ACD) / P. Sen, N. Thakur, D.W. Stockton et al. // J. Pediatr. - 2004. - Vol. 145. - Р. 646-651.
3. Genomic and Genic Deletions of the FOX Gene Cluster on 16q24.1 and Inactivating Mutations of FOXF1 Cause Alveolar Capillary Dysplasia and Other Malformations / P. Stankiewicz, P. Sen, S.S. Bhatt et al. // The Am. J. of Human Genetics. - 2009. -Vol. 84. - Р. 780-791.
4. Zhonghua Er Ke Za Zhi / N. Li, X.H. Zhou, H. W. Chen et al. // J. Pediatr. - 2010. - Vol. 48(9). -Р. 674-679.
Поступила в редакцию 15 июня 2012 г.
128
Вестник ЮУрГУ, № 42, 2012
