CC BY
74
Возможности лучевых методов в ранней пренатальной диагностике диастематомиелии (клинический случай)
1 ^ 1 -I
Коростышевская А.М. , Макогон А.В. , Савелов А.А. , Ткачёва Е.Г. , Шатоха Ю.В.3, Карпов М.А.4, Андрюшина КВ.4
Capabilities of ray methods in early prenatal diagnostics of diastematomyelia (case report)
Korostyshevskaya A.M., Makogon A.V., SavelovA.A., Tkachyova Ye.G., Shatokha Yu.V., Karpov M.A., Andryushina I.V.
1 Институт «Международный томографический центр» СО РАН, г. Новосибирск
2 Институт химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН, г. Новосибирск
3 ООО «УЗИстудия», г. Новосибирск
4 Новосибирский государственный медицинский университет, г. Новосибирск
© Коростышевская А.М., Макогон А.В., Савелов А.А. и др.
Представленный клинический случай демонстрирует возможности УЗИ и МРТ в диагностике сочетанного порока развития позвоночника (дезорганизация, клиновидные позвонки, сколиоз) и спинного мозга (диастематомиелия) у плода на 21-й нед развития, подтвержденные при патоморфологическом исследовании.
Ключевые слова: ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография плода, спинальные врожденные пороки развития, диастематомиелия.
The presented clinical case demonstrates capabilities of ultrasonography and MR imaging in diagnostics of combined developmental defect of spine (disorganization, wedge-shaped vertebra, scoliosis) and spinal cord (diastematomyelia) in fetus of 21th week of development confirmed by pathomorphological study.
Key words: ultrasonography, fetal magnetic resonance imaging, spinal congenital malformation, diastematomyelia.
УДК 616.832-007.253-053.1-073.75
Введение
Диастематомиелия (расщепленный спинной мозг) — аномалия развития, для которой характерно разделение (полное или частичное) позвоночного канала и спинного мозга (на всем протяжении или на отдельных участках) костной или фиброзно-хрящевой перегородкой. В большинстве случаев перегородка локализуется между ТЫ- и Ь5-позвонками. В результате сегментарного удвоения позвоночного канала формируется два полуканала. Каждый полуканал содержит спинномозговую жидкость, спинной мозг и по одной группе вентральных и дорзальных нервных пучков. Популяцион-ная частота данной патологии точно не установлена, но известно, что девочки подвержены ей значительно (77,7—85%) чаще мальчиков. Риск сочетанных пороков
высокий. Наиболее часто отмечаются сочетанные пороки развития позвоночника: с аномалиями спинного мозга (рахишизис, кифосколиоз, полупозвонки и др.) и головного мозга (аномалия Киари) [4].
Этот порок развития недостаточно известен специалистам пренатальной диагностики. Малое количество диагностированных в дородовом периоде случаев пока не позволяет выделить прогностически значимые ультразвуковые признаки поражения позвоночника и спинного мозга для выбора оптимальной тактики ведения беременной. Небольшое количество публикаций в отечественной литературе объясняется редкостью порока и связанной с этим недостаточной изученностью ультразвуковой (УЗ) и МР-томографической и морфологической картины диастематомиелии и, соответственно, слабой настороженностью специалистов
Коростышевская А.М., Макогон А.В., Савелов А.А. и др. Возможности лучевых методов в ранней пренатальной диагностике..
в отношении пренатальной диагностики рассматриваемой патологии. Если диагностика анэнцефалии, рахишизиса (Sb) и энцефалоцеле в настоящее время не представляет особых сложностей, то диастематомие-лия может быть легко пропущена или расценена как Sb. Именно поэтому на конкретном примере описана УЗ- и МРТ-семиотика диастематомиелии, показана необходимость использования альтернативных методов лучевой диагностики для повышения эффективности пренатального скрининга этого грубого порока развития [1, 3].
Материал и методы
Беременная А., 22 года, состоит в первом неродственном браке. Семейный анамнез благополучный. Настоящая беременность первая. Первое ультразвуковое исследование выполнено в 12 нед 3 дня. Врожденных аномалий развития и маркеров хромосомных аномалий не выявлено. Выполнен биохимический скрининг в 16 нед: АФП 1,6 МоМ, ХГЧ 1,1 МоМ. Пациентке проведен второй ультразвуковой скрининг в сроке 20 нед 2 дня. Ультразвуковое исследование (УЗИ) выполнено ООО «УЗИ студия» (г. Новосибирск) в двухмерном режиме, при котором были выявлены сколиотическая деформация позвоночника и изменения в поясничном отделе — предположительно Sb. Затем в Институте химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН (г. Новосибирск) на аппарате Voluson 730 Expert было выполнено повторное УЗИ конвексным мультича-стотным абдоминальным датчиком (5—7 МГц) в двумерном режиме. Кроме того, изображение записывали при трехмерном сканировании в режимах отображения сечений (sectional planes) и статической 3D-визуализации (render) (рис. 1, 2). На основании анализа аксиальных, сагиттальных и фронтальных сечений позвоночника были диагностированы диастематомие-лия, сколиоз в шейно-грудном отделе. Для уточнения диагноза выполнено повторное исследование на УЗ-сканере среднего класса в двумерном режиме в другом лечебном учреждении, где было вынесено заключение о нормальном развитии плода с незначительной сколиотической деформацией позвоночника. Учитывая принципиальные разногласия в заключениях врачей УЗ-диагностики, для верификации диагноза пациентке на 21-й нед беременности была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) плода. МРТ
проведено в Международном томографическом центре СО РАН (г. Новосибирск) на 1,5Т томографе Achieva (Philips, Нидерланды) с использованием гибкой катушки Sense-Body (для тела) и технологии параллельного сканирования. Положение в магните Feet-fist, ориентацию изображений и срезов проводили относительно положения плода. Для получения тонкос-резовых высококачественных Т2-ВИ и Т1-ВИ использовали сверхбыстрые последовательности типа HASTE, SSh-TSE-T2 (ТЕ = 80 и 60 мс) в трех ортогональных плоскостях сканирования (рис. 3,а—в) с толщиной срезов 2—3 мм, ^-GE, соответственно, в трех ортогональных плоскостях сканирования. Для визуализации жидкостных структур, оценки количества амниотической жидкости и положения плода применяли методику толстосрезовых высоковзвешен-ных Т2-ВИ (SSh MRCP) (рис. 3,г). Для получения киноизображений, отображающих движения плода, применяли импульсную последовательность Dynamic-Balanced-Fast-Field-Echo (DYN-B-FFE) со строго сагиттальным расположением широкого (10—15 мм) среза. По результатам МРТ подтверждено наличие диастематомиелии, сколиотической деформации, вероятной дезорганизации и клиновид-ности отдельных позвонков. Было принято решение о прерывании беременности. Индуцирован поздний выкидыш в 21 -ю нед 1 день. При аутопсии на базе Новосибирского государственного медицинского университета МРТ-диагноз полностью подтвердился.
Результаты
При ультразвуковом исследовании (в 20 нед) были выявлены устойчивая сколиотическая деформация позвоночника в шейно-грудном отделе. В режиме статической 3D-визуализации (render) было хорошо видно, что угол деформации составляет 28° (рис. 1,а), также визуализировалась клиновидная форма VII шейного позвонка (рис. 1,6), что позже подтвердилось данными аутопсии (рис. 3,а).
При эхографическом исследовании позвоночника во фронтальной плоскости была обнаружена деформация позвоночника с расширением его в поясничном отделе (рис. 2,а) и диастематомиелия в виде единичной гиперэхогенной структуры овальной формы в центральной области расщепления позвоночного канала. При использовании аксиальной плоскости скани-
рования удалось визуализировать диастематомиелию в виде трезубца, т.е. в виде гиперэхогенной структуры линейной формы, располагающейся между боковыми дужками позвонка. Сагиттальная и фронтальная плоскости сканирования позволили выявить дезорганизацию структуры позвонков, которая нередко сопровождает диастематомиелию. Трехмерная реконструкция в режиме отображения сечений (sectional planes) выявила фиброзно-хрящевую перегородку (рис. 2,б), удвоение спинного мозга (рис. 2,б,в), два спинномозговых канала (рис. 2,б,в). В грудном отделе был обнаружен один спинномозговой канал (рис. 2,г).
При проведении МРТ позвоночника и головного мозга плода в скрининговом режиме было выявлено сколиотическое искривление позвоночника во фронтальной плоскости влево с вершиной на уровне диафрагмы около 15° с правосторонней противодугой на уровне верхнегрудных сегментов. Выявлено веретенообразное расширение позвоночного канала за счет увеличения его поперечного размера до 14 мм в поясничном отделе (рис. 3). Форма тел соответствующих поясничных позвонков также изменена за счет увеличения их поперечного размера до 17—19 мм. На этом
уровне в просвете расширенного дурального мешка на фоне неизмененного сигнала от спинномозговой жидкости на аксиальных и фронтальных срезах определялось удвоение спинного мозга на протяжении около 9 мм, которое в каудальных отделах сливалось с дополнительным образованием неправильной конфигурации (рис. 3,а,б). Данное образование размером около 7 х 6 х 5 мм (поперечный, вертикальный, передне-задний соответственно) прилегало к дорсальной и вентральной поверхностям дурального мешка, имело однородный сигнал, изоинтенсивный спинному мозгу (резко гипоинтенсивный на EPI). Каудальнее образования прослеживались срединно расположенные элементы корешковых структур спинного мозга. При проведении кино-МРТ и МР-миелографии в сагиттальной и фронтальной плоскостях образование выглядело как внутриканальный дефект наполнения неправильной формы, окруженный спинномозговой жидкостью в медиальных и латеральных отделах (рис. 3,г). Движения плода были ослаблены, зафиксированы лишь единичные движения нижних конечностей.
а б
Рис. 1. УЗИ шейно-грудного отдела позвоночника в режиме статической 3Б-визуализации (render). Измерение угла сколиотической деформации в шейно-грудном отделе (а). Изменение степени клиновидности позвонка С7 (б)
* А 4
>
Короатышевская А.М., Макогон А.В., Савелов А.А. и др. Возможности лучевых методов в ранней пренатальной диагностике...
а б в г
Рис. 2. УЗИ поясничного отдела позвоночника плода во фронтальной плоскости (а, б), в аксиальной плоскости (в, г). Стрелками показаны удвоение спинного мозга (б, в), хрящевая перегородка (б)
Рис. 3. МРТ в режиме SSh-TSE-T2 (ТЕ = 80 мс) в аксиальной (а), фронтальной (б) и сагиттальной (в) плоскостях сканирования, МР-гидро-графия (SSh MRCP) в сагиттальной плоскости (г). Стрелками показаны описанные в тексте изменения
При обзорном исследовании видимых отделов головного мозга, органов брюшной полости и грудной клетки аномалий развития не найдено. Плацента расположена по задней стенке матки. Толщина видимых отделов плаценты до 4 см. Количество околоплодных вод достаточное.
На основании выявленных изменений вынесено следующее заключение: S-образная сколиотическая деформация позвоночника на фоне аномалии формирования (патологического поперечного расширения) позвоночного канала и тел позвонков на уровне поясничных сегментов, аномалия развития спинного мозга на этом уровне с признаками диастематомиелии и дополнительным интрадуральным образованием (перегородкой) в каудальных отделах, ослабленная двигательная активность плода. Рекомендована повторная пренатальная комиссия для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения беременности.
Обнаруженные аномалии развития были полностью подтверждены данными аутопсии (рис. 4).
б
а
в
г
Рис. 4. Фотографии абортуса. Клиновидные позвонки на шейно-грудном уровне (а). Диастематомиелия на поясничном уровне, стрелкой показано раздвоение спинного мозга (б) и фиброзно-хрящевая перегородка, под которую введен зонд (в)
Заключение
Представленный случай пренатальной диагностики диастематомиелии на 20—21-й нед беременности показал, что целенаправленное обследование плода, включающее трехмерную эхографию, применение экспертных ультразвуковых и МРТ-методик, позволяет еще на этапе внутриутробного развития точно установить не только особенности порока развития осевого скелета, но и выявить сопутствующие изменения спинного мозга, уточнить наличие сочетанных пороков развития (в том числе головного мозга). Преимуществом МРТ является возможность прямого отображения патологических изменений в любой плоскости с более высоким контрастным и пространственным разрешением изображений; большое поле обзора, включающее внутренние органы и головной мозг плода; получение селективных изображений жидкостных и жировых структур; регистрация физиологических движений плода в реальном времени. Преимуществом УЗИ является более четкая визуализация костных структур, формы тел позвонков; возможность более точного измерения углов искривления позвоночника на трехмерных изображениях (см. рис. 1,а, б). Все выявленные на трехмерном УЗИ и МРТ изменения были подтверждены при патоморфологическом исследовании позвоночника и спинного мозга абортуса, что свидетельствует о высокой диагностической эффективности сочета-
ния этих методов. Следует отметить, что традиционная эхография на УЗ-сканере среднего класса в двумерном режиме обнаружила определенные ограничения в диагностике структурных изменений позвоночника и спинного мозга. Мы считаем, что при обнаружении стойких сколиотических деформаций или других косвенных признаков аномалий развития осевого скелета и (или) спинного мозга на УЗИ требуется дополнительное использование как трехмерного ультразвукового исследования, так и альтернативных методов лучевой диагностики, в частности магнитно-резонансной томографии для верификации диагноза, исключения сочетанных аномалий развития, определения степени тяжести поражения и определения соответствующей тактики ведения беременности.
Литература
1. Краснов А.В., Аверьянов А.И., Алехин К.В., Глазкова И.В. Случай ранней пренатальной диагностики диастематомие-лии // Пренатальная диагностика. 2008. № 1. С. 73—76.
2.Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. 2-е изд., нерераб. М.: Реал Тайм, 2009. С. 60—63.
3. Никитин С.В. Диастематомиелия как сочетанный порок развития позвоночника // Пренатальная диагностика. 2008. № 4. С. 301—304.
4. Weinreb J.C., Lowe T.W., Santos-Ramos R. et al. Magnetic resonance imaging in obstetric diagnosis // Radiology. 1985. № 154. Р. 157—161.
Поступила в редакцию 23.02.2012 г. Утверждена к печати 30.05.2012 г.
б
а
в
Коростышевская А.М., Макогон А.В., Савелов А.А. и др. Возможности лучевых методов в ранней пренатальной диагностике... Сведения об авторах
А.М. Коростышевская — д-р мед. наук, ст. науч. сотрудник лаборатории медицинской диагностики «МРТ технологии» Института «МТЦ» СО РАН (г. Новосибирск).
А.В. Макогон — канд. мед. наук, ст. науч. сотрудник лаборатории лучевых методов диагностики ИХБФМ СО РАН (г. Новосибирск).
А.А. Савелов — канд. физ.-мат. наук, ст. науч. сотрудник, зав. группой магнитно-резонансной томографии Института «МТЦ» СО РАН (г. Новосибирск).
Е.Г. Ткачёва — врач УЗ-диагностики ООО «УЗИ студия» (г. Новосибирск).
Ю.В. Шатоха — врач УЗ-диагностики ООО «УЗИ студия» (г. Новосибирск).
М.А. Карпов — врач-патологоанатом городской клинической больницы № 1 (г. Новосибирск).
И.В. Андрюшина — канд. мед. наук, доцент кафедры факультетской педиатрии и неонатологии НГМУ (г. Новосибирск). Для корреспонденции
Коростышевская Александра Михайловна, тел.: 8 (383) 334-23-53, 8-903-903-3436; e-mail: [email protected]
