I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
пациентов, достигших НО и ЧО как наилучшего ответа на терапию, не было получено статистически значимых различий (5-летняя ОВ 97% vs 89,7%,^=0,265; медиана ВСТ 11,0 vs 12,7 мес. и 5-летняя ВСТ 0vs 5%, ^=0,246).
Заключение. Значительная часть пациентов демонстрирует достижение НО на различных этапах терапии, в том числе в момент первого
рестадирования, в то время как продолжение терапии индуцирует углубление ответа у части больных. При этом прогноз пациентов, достигших НО в качестве наилучшего, не отличается от ЧО. Таким образом, для того чтобы не допустить отмену эффективной терапии, необходимо активное использование критериев LYRIC, в том числе для накопления данных о прогнозе пациентов, достигших НО.
Хичева Г. А., Куксина Е. В., Купряшов А. А.
ВЛИЯНИЕ ГИПОФЕРРЕМИИ НА РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ В УСЛОВИЯХ
ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
НМИЦССХим.А.Н. Бакулева
Введение. Дефицит железа, встречающийся более чем у 70% населения, нередко отождествляется с анемией. Однако до сих пор ведутся споры о том, влияет ли данное состояние, не сопровождающееся анемией, на неблагоприятный прогноз для жизни кардиохиру-гических больных.
Цель работы. Целью данного исследования было изучение связи между латентным дефицитом железа перед операцией и послеоперационными исходамиу этих пациентов.
Материалы и методы. В исследование включены 307 больных, которые последовательно перенесли операции вусловиях искусственного кровообращения в 2021 годе. Критерием диагностики гипофер-ремии являлась концентрация ферритина менее 100 нг/мл или менее 300 нг/мл при насыщении трансферрина менее 20%. Из исследования исключены больные младше 18 лет, пациенты с инфекционным эндокардитом и концентрацией ферритина более 500 нг/мл.
Результаты и обсуждение. Частота гипоферремии составила 70,7% (я=217). Она сочеталась с анемией в 59,4% (я=129) случаев.
Доля больных с гипоферремией без анемии составила 40, 6% (я=88). Исходный железодефицит, основанный на показателях ферритина и насыщения трансферрина, не влиял на развитие неблагоприятных исходов пациентов. Однако тяжесть сердечной недостаточностиупа-циентов с железодефицитом была значимо выше (^=0,049), а сывороточный ферритин менее 100 мкг/л в отдельности ассоциировался к большей тенденции развития почечной недостаточности в послеоперационном периоде (^=0,094). При этом анемия не утрачивала самостоятельное прогностическое значение. Отмечена тенденция к более длительному пребывания на ИВЛ больных с гипоферремией (16,7 [8,98; 21,53] час. vs 13,4 [8; 18] час.,^=0,088).
Заключение. По итогу нашего исследования можно сделать 2 вывода. Результаты лечения неанемичных пациентов после операции на сердце с искусственным кровообращением не зависят от наличия железодефицита или используемые критерии определения дефицита железа не обладают достаточной чувствительностью и специфичностью.
Цаур Г. А.1, Пермикин Ж. В.2, Котов И. С.3, Вержбицкая Т. Ю.1, Мухачева Т. А.4, Нохрина Е. С.4, Пономарев А. И.1, Попов А. М.5, Зеркаленкова Е. А.5, Ольшанская Ю. В.5, Цвиренко С. В.3, Фечина Л. Г.1
ПЕРЕСТРОЙКИ ГЕНА СЯЬЕ2 У ДЕТЕЙ С ОСТРЫМ ЛИМФОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ. ДИАГНОСТИКА И ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
Юбластная детская клиническая больница, Институт медицинских клеточных технологий, 2Областная детская клиническая больница, Уральский государственный медицинский университет, 3Уральский государственный медицинский университет, 4Областная детская клиническая больница, 5НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева
Введение. BCR::ABLl-nodo6ный ОЛЛ — ОЛЛ, при котором отсутствует транслокация t(9;22)(q34;qll) или ее молекулярный аналог — химерный ген BCR::ABLly но при этом профиль экспрессии определенных генов идентичен РЬ-позитивному ОЛЛ. Наиболее часто среди всех генетических подгрупп BCR::ABLl-twdoi}-noTO ОЛЛ выявляются перестройки CRLF2.
Цель работы. Оценить различные диагностические подходы к выявлению перестроек гена CRLF2 при ОЛЛ у детей. Оценить вклад перестроек гена CRLF2 в прогноз ОЛЛ при лечении по прото-колуАЬЬ-МВ 2015.
Материалы и методы. В работу было включено 124 пациента (64 мальчика и 60 девочек) в возрасте 1,217,6 лет (медиана 5,3 л) с диагнозом ОЛЛ из B-линейных предшественников, которые проходили первичную диагностику в ОДКБ г. Екатеринбурга и НМИЦ ДГОИ им Д. Рогачева. Всем пациентам проводилось определение экспрессии белка TSLPR методом проточной цитометрии, ОТ-ПЦР для выявления химерного генаP2RY8::CRLF2 и FISH с использованием флуоресцентных зондов, позволяющих выявлять перестройки CRLF*!, химерные гены P2RY8::CRLF2 и IGH::CRLF2. Анализ выживаемости проводился методом Каплана-Жайера с использованием лог-ранк критерия, также рассчитывали кумулятивную частоту рецидива (КЧР) и смерти, связанной с лечением (КЧСм).
Результаты и обсуждение. Наиболее информативным для оценки экспрессию TSLPR оказался традиционный порог позитивности ИФТ-теста, равный 20%. При этом чувствительность составила 92,1% (95%ДИ 78,6-98,3%), специфичность 96,5% (95%ДИ 90,1-99,3%), а диагностическая эффективность теста 0,95. Качественная
сопоставимость результатов проточной цитометрии на экспрессию TSLPR с выявлением перестроек гена CRLF2 молекулярно-генетиче-скими методами (ОТПЦР, FISH) составила 94,3% (117 из 124 пациентов). Выявлено 7 дискордантных случаев, 3 (2%) из которых были позитивными по данным молекулярногенетических методов и негативными по данным проточной цитомтерии, а 4 (3%) молекулярно-ге-нетических методов. В одном из 4 случаев, позитивных по данным проточной цитометрии и негативных по данным ЖГИ, была выявлена внутрихромосомная амплификация 21 (1.АЖР21). Интересно отметить, что в одном С^£^2-позитивным случае по данным всех методов была также детектирована 1АЖР21. Различий в выявлении P2RY8::CRLF2 методами ОТ-ПЦР и FISH не выявлено. В 1 случае был выявлен редкий транскрипт P2RY8::CRLF2 (e3—el). Прогностическая роль перестроек CRLF2 определена у 61 пациента с ОЛЛ. БСВ составила 61%±9%, OB - 94%±4%, КЧР 36%±9,1%, КЧсм 3,3%±2,3%. БСВ пациентов с перестройками гена CRLF2 существенно различалась в зависимости от достижения ЖОБнегативности к окончанию индукционной терапии протокола ALL-ЖВ 2015 (день 36). У ЖОБ-негативных пациентов (я=30) БСВ достигла 93%±7%, в то время как среди ЖОБ+-позитивных (я=17) БСВ была 29%±14% (p=0,0072).
Заключение. Скрининг на экспрессию TSLPR, хотя и позволяет выявлять бОльшую часть пациентов с перестройками CRLF2, дает как ложно-позитивные, так и ложнонегативные результаты, поэтому напрямую экстраполировать данные ИФТ в результаты молекуляр-но-генетических исследований некорректно. Наличие перестроек CRLF2 связано с неблагоприятным прогнозом ОЛЛу детей при лечении по протоколу ALL-ЖВ 2015.