CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«STUDENIKIN READINGS» (MOSCOW, DECEMBER 2, 2022)
417
бедренных костей, эпифизах большеберцовых костей с двух сторон, в области большого и малого бугров бедренной кости. После проведения антибиотикотерапии и оперативного лечения устранения гнойных очагов и свищей пациент был выписан в удовлетворительном состоянии.
Заключение. У грудного ребёнка с В12-дефицитной анемией возникли нетипичные инфекционные осложнения, что требует проведения дифференциальной диагностики с иммунодефицит-ными состояниями.
* * *
ВЕДЕНИЕ РЕБЁНКА С СИНДРОМОМ СЛИВОВОГО ЖИВОТА БЕЗ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ПОЧЕЧНОЙ ТЕРАПИИ
Матвеева Е.А.
Научный руководитель: к.м.н., доцент Е.А. Саркисян
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
Ключевые слова: дети, синдром сливового живота, лечение
Актуальность. Синдром сливового живота (Prune belly syndrome; PBS) — редкое врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием мышц передней брюшной стенки, пороками развития мочевыводящих путей, двусторонним крипторхизмом. Частота встречаемости — 3,8 случая на 100 000 новорождённых. Пациенты с PBS часто связаны с терминальной стадией почечной недостаточности, диализом и трансплантацией почек. Однако не исключается возможность ведения детей с PBS без использования диализных процедур.
Описание клинического случая. Мальчик, 1 год, второй из двойни. Диагноз PBS был поставлен пренатально на 13-й неделе гестации. Родоразрешение на 35-й неделе. При рождении выявлено уменьшение размеров грудной клетки, дряблость передней брюшной стенки с перерастянутой кожей (живот «prune belly»), двусторонний крипторхизм. На 2-е сутки жизни — анурия, отхождение мочи только после установки уретрального катетера. Прирост показателей мочевины — 13,6 ммоль/л, креатинина — 240,71 мкмоль/л. С целью возможной заместительной почечной терапии (ЗПТ) и хирургического лечения ребёнок был переведён в отделение реанимации и интенсивной терапии. При обследовании выявлены врождённые пороки развития почек и мочевыдели-тельной системы: мегацистис, двусторонний мегауретер, отсутствие кортикомедуллярной дифференцировки левой почки, кисты правой почки, незаращение урахуса. Нормальные показатели гидратации и калия в крови способствовали воздержанию от ЗПТ. Однако на 6-е сутки жизни появились признаки обструкции мочевых путей, было проведено оперативное дренирование левого и правого мочеточников. В динамике по катетерам моча отходила только слева. После операции уретрокутанеостомии на 13-е сутки жизни восстановлено адекватное отведение мочи. Данное решение было прогностически значимым, т.к. при дальнейшем исследовании уровня мочевины и креатинина отмечено их достоверное снижение. В дальнейшем ребёнка вели консервативно. Через 1 мес жизни ребёнок экстубирован, через 75 дней выписан из стационара. Ребёнок в первом году жизни был дважды госпитализирован по поводу пиелонефрита. На настоящий момент отстаёт в физическом, психомоторном развитии, является кандидатом для трансплантации почки.
Заключение. Детям с ВПР мочевыделительной системы и развитием почечной недостаточности не всегда требуется проведение диализа при обеспечении адекватного оттока мочи, что и было продемонстрировано у ребёнка с PBS.
* * *
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЁГКОГО. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Матковская А.А.
Научный руководитель: С.И. Мельник
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России, Санкт-Петербург
Ключевые слова:
Актуальность. Секвестрация лёгкого (СЛ) — редкий врождённый порок с формированием участка аномальной лёгочной ткани, чаще всего представляющего собой группу кист вне ана-томо-физиологической связи с лёгочной тканью. Клиническая картина зависит от локализации и дифференцировки тканей секвестрированного участка. Диагностика СЛ затруднена, требует применения дополнительных методов исследования. При СЛ необходимо оперативное лечение.
Описание клинического случая. Мальчик с рецидивирующими обструктивными бронхитами (первый эпизод в 4 года), в 2019 г. в 12-летнем возрасте перенёс правостороннюю нижнедолевую пневмонию. При контрольном КТ-исследовании: эмфизема, множественные буллы S10 левого лёгкого без признаков объёмного и очагового поражения. Консультирован фтизиатром, взят на учёт в противотуберкулёзный диспансер (ПТД), диагноз: Ин-фицированность МБТ VI Б ГДУ, получил 1 курс превентивного противотуберкулёзного лечения, рекомендована консультация хирурга, пульмонолога. Осмотрен хирургом в 2019 г., диагноз: Эмфизема левого лёгкого, буллы S10 слева. Хирургическое лечение не показано. В марте 2020 г. осмотрен фтизиатром, снят с учёта в ПТД. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (ОГК) не выявлено признаков объёмного и очагового поражения. Эмфизема, буллы S10 левого лёгкого. Пульмонологом, торакальным хирургом не осматривался. В августе 2021 г. при плановом обследовании в пульмонологическом отделении с учётом ранее выявленных рентгенологических изменений выполнено КТ ОГК с контрастированием — выявлена типичная КТ картина СЛ. Консультирован торакальным хирургом, рекомендовано хирургическое лечение в плановом порядке. Установлен диагноз: Бронхиальная астма, атопическая, бытовая, эпидермальная сенсибилизация, лёгкое персистирующее течение. Секвестрация нижней доли левого лёгкого. В октябре 2021 г. положительный результат диаскинтеста, взят на учёт в ПТД, проведено превентивное противотуберкулёзное лечение. Госпитализирован в пульмонологическое отделение в 2022 г., прооперирован, постоперационный период протекал без особенностей.
Заключение. Представленный клинический случай отображает трудности постановки диагноза СЛ. Несмотря на неоднократно проводимое рентгеновское исследование, консультации специалистов, СЛ была диагностирована через 2 года от начала обследования. Ранняя диагностика порока важна для профилактики осложнений СЛ (инфицирование секвестрированного участка неспецифической флорой в сочетании с туберкулёзом, пнев-
момикозом, лёгочное кровотечение).
* * *
