CC BY
44
Клиническая медицина. 2018; 96(3) 273 DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-273-276_
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2018 УДК 616.12-008.46-036.11-08
Кошелева Н.А., Пономарева Е.Ю., Седов Д.С.
ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ТЕРМИНАЛЬНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 410012, Саратов
В представленном клиническом наблюдении описано развитие диффузного миокардита у 31-летнего мужчины с исходом в дилатационную кардиомиопатию и терминальную хроническую сердечную недостаточность, резистентную к консервативной терапии, что потребовало трансплантации сердца. Обсуждены аспекты диагностики, клинические проявления, тактика ведения пациента и показания к трансплантации сердца.
К л ю ч е в ы е с л о в а: сердечная недостаточность; трансплантация сердца; миокардит; дилатационная кардио-миопатия.
Для цитирования: Кошелева Н.А., Пономарева Е.Ю., Седов Д.С. Ведение пациента с терминальной хронической сердечной недостаточностью. Клин. мед. 2018; 96(3): 273-276. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-273-276 Для корреспонденции: Пономарева Елена Юрьевна - канд. мед. наук, доц. каф. госпитальной терапии лечебного фак.; e-mail: [email protected]
Kosheleva N.A., Ponomareva E.Yu., Sedov D.S.
MANAGEMENT OF A PATIENT WITH TERMINAL CHRONIC HEART FAILURE
V.I. Razumovsky Saratov State Medical University, 410012, Saratov, Russia
The presented clinical case describes the development of diffuse myocarditis in a 31-year-old man with the outcome of dilated cardiomyopathy and terminal chronic heart failure, resistant to drug therapy that required heart transplantation. Discussed aspects of diagnosis, clinical manifestations, tactics ofpatient management and indications for heart transplantation.
K e y w o r d s: chronic heart failure; myocarditis; dilated cardiomyopathy; heart transplantation.
For citation: Kosheleva N.A., Ponomareva E.Yu., Sedov D.S. Management of a patient with terminal chronic heart failure. Klin. med. 2018; 96(3): 273-276. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-273-276
For correspondence: Elena Yu. Ponomareva - MD, PhD, associate professor at the department of the internal medicine; e-mail: [email protected]
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interests. Acknowlegments. The study had no sponsorship .
Received 07.04.17 Accepted 18.04.17
Проблема лечения хронической сердечной недостаточности (ХСН) по-прежнему остаётся одной из наиболее важных задач кардиологии. В Российской Федерации ХСН 1-1У функционального класса (ФК) имеется у 7,9 млн человек [1-3]. Современные достижения медикаментозной терапии позволяют улучшить качество и увеличить продолжительность жизни этой категории больных, однако неизбежно увеличивается доля пациентов с терминальными стадиями ХСН. Распространённость терминальной ХСН (ПНУ ФК) на 2013 г. составляет 2,1% случаев (2,4 млн человек). При этом 35% (840 тыс. человек) из этих пациентов имеют возраст моложе 60 лет [1, 3]. Прогресс в лечении сердечной недостаточности в настоящее время неоспорим [1, 4], но по-прежнему оста -ётся много нерешённых вопросов, подлежащих доработке и обсуждению [1-5]. Это касается трудностей консервативного ведения пациентов с терминальной ХСН [1-4], использования электрофизиологических методов, включающих имплантацию электрокардиостимуляторов, сердечную ресинхронизирующую терапию и установку имплантируемых кардиоверте-ров-дефибрилляторов (КВДФ) [1].
Несмотря на достижения в области фармакотерапии сердечно-сосудистых заболеваний и использование всего арсенала существующих методов лечения, для некоторых больных с сердечной недостаточностью единственным средством, способным существенно улучшить прогноз и качество жизни, остаётся трансплантация сердца [1, 4-7].
В представленном клиническом наблюдении описано развитие диффузного миокардита у 31-летнего мужчины с исходом в дилатационную кардиомиопатию и терминальную ХСН. Диагноз диффузного миокардита подтверждён данными эндомиокардиальной биопсии. Обсуждения заслуживают особенности течения, клинических проявлений заболевания, тактики ведения пациента и показаний к трансплантации сердца.
Приводим клиническое наблюдение.
Б о л ь н о й С., 31 год. При поступлении в стационар предъявлял жалобы на слабость, учащённое сердцебиение, одышку смешанного характера в покое, усиливающуюся при минимальной физической нагрузке, боль, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объёме, уменьшение количества мочи. Из анамнеза известно, что считает себя больным с апреля 2014 г.,
когда через неделю после перенесённой респираторной вирусной инфекции возникла одышка смешанного характера при минимальной физической нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении, появилась колющая боль в области сердца. При обследовании выявлены признаки тяжёлой бивентрикулярной сердечной недостаточности (отёк лёгких, двусторонний гидроторакс, периферический отёк), обусловленные систолической дисфункцией миокарда: фракция выброса (ФВ) при эхокардиографии (ЭхоКГ) 35%, кардиомега-лия (рис. 1) и положительные маркёры некроза миокарда. На ЭКГ выявлены синусовая тахиаритмия, единичные желудочковые экстрасистолы. Поставлен диагноз острого диффузного миокардита. Назначен преднизо-лон 25 мг с последующим снижением дозы в течение 3 мес до отмены, карведилол, торасемид. На фоне лечения отмечена положительная динамика: уменьшение выраженности одышки, исчезновение кардиальной боли и отёка. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства с рекомендациями постоянного приёма в- адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензинпревра-щающего фермента, антагонистов альдостерона, диуретиков, соблюдение водного режима, ограничение физических нагрузок. Указанные рекомендации пациент соблюдал не в полном объёме, в связи с чем при контрольной ЭхоКГ отмечено усугубление систолической дисфункции миокарда и кардиомегалии: конечный диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) 7,8 см, ФВ ЛЖ 22% (рис. 2, см. на вклейке). В августе 2014 г. диагноз подтверждён в Российском кардиологическом научно-производственном комплексе при магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца (выявлена зона интрамурального накопления переднеперегородочной области в среднем сегменте с переходом на базальный) и эндомиокардальной биопсии (при морфологическом исследовании определена воспалительная инфильтрация миокарда с участками некроза и дегенерацией прилегающих кардиомиоцитов). Назначена медикаментозная терапия: карведилол, рамиприл, торасемид , ве-рошпирон. Выписан в удовлетворительном состоянии, рекомендовано продолжение назначенной терапии. Периодически до 5 раз в год госпитализировался для коррекции лечения. В августе 2015 г. при обследовании выявлены гепатомегалия и гипербилирубинемия, уровень трансаминаз в норме. В сентябре 2015 г. впервые отметил появление перебоев в работе сердца, несколько эпизодов потери сознания. В НЦССХ им А.Н. Бакулева была рекомендована и 29.10.2015 г. выполнена имплантация электрокардиостимуляторов с функцией КВДФ, пациент был занесён в лист ожидания трансплантации сердца. 11.01.2016 г. дома после посещения бани появилось головокружение, почувствовал перебои и «замирание» сердца, после этого начал терять сознание, затем ощутил два удара в области сердца, после чего сознание постепенно восстановилось. Бригадой скорой медицинской помощи госпитализирован, диагности-
Clinical Medicine, Russian journal. 2018; 96(3) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-273-276
Clinical notes and case reports
Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента С., 31 года. Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс 63% (> 50%)), имплантированный трёхкамерный КВДФ.
рован пароксизм фибрилляции желудочков. 01.02.2016 г. выполнена коронарография, при которой выявлены левый коронарный тип кровоснабжения миокарда, отсутствие значимых стенозов коронарных артерий. Госпитализирован 12.09.2016 г. в связи с декомпенсацией ХСН и отсутствием эффекта терапии.
Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние пациента тяжёлое. Положение в постели вынужденное (ортопноэ). Отмечаются выраженные явления энцефалопатии (вялость, заторможенность, снижение критики к своему состоянию). Кожа с желтушным оттенком, субиктерич-ность склер. Определяется пастозность стоп и голеней до уровня верхней трети, кистей рук. Вены шеи умеренно контурируются. Верхушечный толчок и левая граница относительной сердечной тупости в шестом межреберье по передней подмышечной линии. При аускультации сердца тоны глухие, ритмичные, признаки лёгочной гипертензии (акцент II тона над лёгочной артерией). В легких жёсткое дыхание, в базальных отделах выслушиваются единичные влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы. Значительное увеличение печени преимущественно за счёт правой доли. Край печени определяется на 5 см ниже рёберной дуги, эластической консистенции, умеренно болезненный.
Общий анализ крови: гемоглобин 122 г/л. Биохимический анализ крови: креатинин 105 мкмоль/л, билирубин общий 45 мкмоль/л, билирубин прямой 12,6 мкмоль/л, аспартатаминотрансфераза 24 Ед/л, аланинаминотрансфераза 50 Ед/л, щёлочная фосфата-за 125 Ед/л, гамма-глутамилтранспептидаза 127 Ед/л, общий белок 65 г/л, альбумин 38 г/л, холестерин 6,5 ммоль/л, триглицериды 1,5 ммоль/л, липопротеи-ны низкой плотности 4,8 ммоль/л, индекс атерогенно-сти 4,4, мочевая кислота 657 мкмоль/л. Скорость клу-бочковой фильтрации по формуле CKD-EPI 81,1 мл/ мин/1,73 м2. Мозговой наутрийуретический пептид (12.09.16 г.): 1600 (норма до 200).
Клиническая медицина. 2018; 96(3)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-273-276
Заметки и наблюдения из практики
ЭКГ: регистрация ритма работы искусственного водителя ритма; навязанный ритм с частотой 104 в минуту.
ЭхоКГ (12.09.2016 г.): масса миокарда 553 г, индекс массы миокарда 262 г/м2. конечный диастолический размер ЛЖ 8,9 см, конечный систолический размер ЛЖ 8,3 см. ФВ ЛЖ 13 %. Толщина задней стенки ЛЖ 1,1 см, Размер левого предсердия 5,4 см, правого - 5,4 см. Диастолический размер правого желудочка 3,7 см. Аорта на уровне клапана 3,0 см, раскрытие в систолу 1,74 см. Незначительная аортальная регургитация. Лёгочная артерия 3,0 см. Систолическое давление в лёгочной артерии 69 мм рт. ст. (лёгочная гипертензия II степени). Нижняя полая вена 2,9 см. Признаки декомпенсации кровообращения по большому кругу в покое (спадение нижней полой вены менее 50% на вдохе). Вены печени расширены. Выраженная диффузная гипокинезия стенок ЛЖ. Диастолическая функция нарушена по псевдонормальному типу. Митральная регургитация 3 степени. Трикуспидальная регургитация 3 степени. Перикард в норме.
Проводилась консервативная терапия: ингаляция увлажнённого кислорода через носовые катетеры со скоростью 3-4 л/мин, карведилол (25 мг/сут), дигок-син (0,25 мг/сут), верошпирон (100 мг/сут), варфарин (1,75 таблетки в сутки), омепразол (20 мг/сут), внутривенная инфузия 0,9% раствора натрия хлорида (100 мл), 4% раствора калия хлорида (30 мл), 1% лазикс (12 мл/сут) с последующим переходом на таблетиро-ванный пероральный приём фуросемида (120 мг/сут), диакарб (750 мг/сут) в течение трёх дней. На фоне терапии наблюдается улучшение состояния (уменьшение одышки, боли, тяжести в правом подреберье, увеличение диуреза). Выписан со следующим диагнозом:
Основное заболевание: дилатационная кардиомиопа-тия как исход миокардита. Синдром низкого сердечного выброса (ФВ 13%). Относительная недостаточность митрального клапана III степени, трикуспидального клапана III степени. Лёгочная гипертензия II степени. Имплантация трёхкамерного КВДФ в ноябре 2015 г.
Осложнения: ХСН 2Б (ФК IV). Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Желудочковая экстрасистолия. Пароксизм фибрилляции желудочков (11.01.2015 г.).
04.01.2017 г. в Федеральном центре трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова выполнена ортотопическая трансплантация сердца по бикавальной методике. В рамках предоперационной подготовки 02.01.2017 г. имплантирована система би-вентрикулярного обхода желудочков с дополнительной мембранной оксигенацией. В послеоперационном периоде развился судативный перикардит, что потребовало пункции перикарда по Ларрею через 2 нед. Эвакуировано 650 мл серозно-геморрагического эксудата, пери-кардиальный дренаж удалён. Функция трансплантата удовлетворительная, рекомендована постоянная им-муносупрессивная терапия (такролимус 3,5 мг 2 раза в сутки, микофенолата мофетил 1000 мг 2 раза в сутки).
Через месяц после операции самочувствие пациента удовлетворительное, беспокоит незначительная одышка при умеренной физической нагрузке (ходьба на расстояние более 200 м), что не ограничивает обычную физическую активность.
В представленном клиническом наблюдении развитие у пациента тяжёлой прогрессирующей бивентри-кулярной сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, кардиомегалии, повышение уровня маркёров повреждения миокарда через неделю после респираторной вирусной инфекции и результаты эндомиокардиальной биопсии позволяют диагностировать тяжёлую форму диффузного миокардита в полном соответствии с существующими критериями [8]. В связи с обширностью и тяжестью повреждения миокарда, а также с низкой приверженностью пациента к консервативной терапии прогноз с самого начала представлялся неблагоприятным. Для подтверждения миокардита и дифференциальной диагностики с другими возможными причинами тяжёлого повреждения сердца пациенту проводилась МРТ. Метод позволяет визуализировать весь миокард с очагами воспаления (которые выявляются на характерных Т2-взвешенных изображениях) и зонами повреждения (выявляемыми на Т1-изображениях, полученных при контрастировании гадолинием) и оказывает неоценимую помощь при выборе точки для проведения эндомиокардиальной биопсии [1, 8]. Это нашло практическое подтверждение у пациента: биопсийный материал для подтверждения миокардита взят из зоны интрамурального накопления в переднеперегородочной области на основе данных МРТ. Существенное прогрессирующее снижение ФВ, тяжёлая бивентрикулярная ХСН, резистентная к медикаментозной и электрофизиологической терапии, рецидивирующие пароксизмы фибрилляции желудочков свидетельствуют об отсутствии перспектив дальнейшего консервативного ведения пациента и наличии показаний к трансплантации сердца [1, 5-9]. Результаты трёхмесячного наблюдения за пациентом после проведённой ортотопической трансплантации сердца свидетельствуют об удовлетворительном самочувствии, неплохой переносимости физической нагрузки, улучшении параметров ЭхоКГ (конечный диастолический объём ЛЖ 126 мл, ФВ ЛЖ 60%, среднее давление лёгочной артерии 40 мм рт. ст.) несмотря на развитие в раннем послеоперационном периоде эксудативного перикардита.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Мареев В.Ю., Агеев Ф.Т., Арутюнов Г.П. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Сердечная недостаточность. 2013; 14 (7): 379-472.
2. Мареев В.Ю., Арутюнов Г.П., Асташкин Е.И. и др. Острая де-компенсированная сердечная недостаточность. Согласованная
позиция российских экспертов - 2014. Сердечная недостаточность. 2014; 15(5): 321-36.
3. Heart transplantation. Overall. ISHLT. 2012. J. Heart Lung. Transplant. 2012; 31(10): 1045-95.
4. Поляков Д.С., Фомин И.В., Валикулова Ф.Ю., Вайсберг А.Р., Краием Н., Бадин Ю.В. и др. Эпидемиологическая программа ЭПОХА-ХСН: декомпенсация хронической сердечной недостаточности в реальной клинической практике (ЭПОХА-Д-ХСН). Журнал Сердечная Недостаточность. 2016; 17(5): 299-305.
5. Космачева Е.Д., Кижватова Н.В., Гордеева Е.В. и др. Осложнения в послеоперационном периоде у пациентов, перенесших ор-тотопическую трансплантацию сердца. Клиническая медицина. 2014; 4: 30-4.
6. Агеев Ф.Т., Арутюнов Г.П., Беленков Ю.Н. и др. Хроническая сердечная недостаточность. М: ГЭОТАР-Медиа; 2010; 336.
7. Хубутия М.Ш., Гиляревский С.Р., Соколов В.В. и др. Современные подходы к отбору больных для трансплантации сердца. Трансплантология. 2010; 3-4: 50-63.
8. Вайханская Т.Г., Сивицкая Л.Н., Шумовец В.В., Курушко Т.В., Даниленко Н.Г., Фролов А.В. Дилатационная кардиомиопатия: клинические признаки ламин-ассоциированного фенотипа и предикторы жизнеопасных тахиаритмий. Журнал Сердечная Недостаточность. 2016; 17(5): 339-49.
9. Терещенко С.Н., Арутюнов Г.П., Гиляревский С.Р. и др. Диагностика и лечение миокардитов. Клинические рекомендации. МЗ РФ, Москва, 2013; 40.
REFERENCES
1. Mareev V.Yu., Ageev F.T., Arutyunov G.P. et al. National guidelines OSSN,RCS and RNMOT for diagnosis and treatment of CHF (fourth
Clinical Medicine, Russian journal. 2018; 96(3) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-273-276
Clinical notes and case reports
revision). ZhurnalSerdechnayaNedostatochnost'. 2013; 14(7): 379472 (in Russian).
2. Mareev V.Yu., Arutyunov G.P., Astashkin E.I. et al. Acute decompensated heart failure. The coordinated position of Russian experts - 2014. Zhurnal Serdechnaya Nedostatochnost'. 2014; 15(5): 321-36 (in Russian).
3. Heart transplantation. Overall. ISHLT. 2012. J. Heart Lung. Transplant. 2012; 31(10): 1045-95.
4. Poljakov D.S., Fomin I.V., Valikulova F.Ju., Vajsberg A.R., Kraiem N., Badin Ju.V. et al. Epidemiological program EPOCHA-CHF: decompensation of chronic heart failure in real clinical practice (EPOCHA-D-CHF). Zhurnal Serdechnaya Nedostatochnost'. 2016; 17(5): 299-305. (in Russian).
5. Kosmacheva E.D., Kizhvatova N.V., Gordeeva E.V. et al. Complications in the postoperative period in patients who underwent orthotopic heart transplantation . Klinicheskaya medicina. 2014; 4: 30-4 (in Russian).
6. Ageev F.T., Arutjunov G.P., Belenkov Ju.N. et al. Сhronic heart failure. M: GJeOTAR-Media 2010; 336 (in Russian).
7. Khubutia M., Gilyarevsky S.R., Sokolov V.V. et al. Current approaches to the selection of patients for heart transplantation . Trans-plantologiya. 2010; 3-4: 50-63. (in Russian).
8. Vaikhanskaya T.G., Sivitskaya L.N., Shumovets V.V., Kurushko T.V., Danilenko N.G., Frolov A.V. Dilated cardiomyopathy: clinical signs of the lamin-related phenotype and predictors of life-threatening tachyarrhythmia. Zhurnal Serdechnaya Nedostatochnost'. 2016; 17 (5): 339-349 (in Russian).
9. Tereshhenko S.N., Arutjunov G.P., Giljarevskij S.R. et al. Diagnosis and treatment of myocarditis. Clinical recommendations. Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow. 2013; 40. (in Russian).
Поступила 07.04.17 Принята в печать 18.04.17
