КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА ПРИ НЕФРОСКЛЕРОЗЕ У ДЕТЕЙ
© Е.А. Конюх
УО «Гродненский государственный медицинский университет», г. Гродно, Республика Беларусь
Тяжесть и необратимость склеротических изменений, выявляемых при нефробиопсии, диктует необходимость изучения особенностей клинической и лабораторной картины, которые могут являться предикторами нефросклероза.
Цель исследования: проанализировать кли-нико-лабораторные данные, выявленные у детей с установленным нефросклерозом.
ПАЦИЕНТЫИ МЕТОДЫ
Для анализа отобраны медицинские карты (ф. № 003/у) 27 детей с хроническим гломерулонеф-ритом (ХГН), которым проведена нефробиопсия на базе Республиканского центра детской нефрологии и заместительной почечной терапии г. Минска.
РЕЗУЛЬТАТЫ
В структуре морфологических вариантов преобладал мезангиопролиферативный ГН (63 % случаев), мембранопролиферативный вариант диагностирован у 3 детей (11,1 %), фокально-сегментарный гломерулосклероз — у 6 обследованных (22,2 %). Признаки нефросклероза встречались у 13 детей (48,2 %), причем в 46,7 % случаев (у 7 пациентов) клинически заболевание проявлялось гематуриче-ской формой ГН.
При анализе результатов исследования мочи отмечено, что у пациентов с нефросклерозом
в 100 % случаев определяется сочетание эритроцит-и протеинурии разной степени. На фоне проводимой терапии у третьей части пациентов (33,3 %) это сочетание сохранялось. Пациенты, у которых морфологические признаки склероза почечной ткани отсутствовали, только в 15 % случаев имели сочетание выраженной гематурии и протеинурии, которая была непостоянной.
Анализ корреляционных связей показал, что развитие склероза не зависит от длительности заболевания ^ = -0,16, р = 0,4). Из 13 детей со склерозом почечной ткани у 11 (84,6 %) морфологическое исследование проведено в течение одного года от начала клинико-лабораторной манифестации заболевания. Установлена положительная корреляционная связь склеротических изменений почечной ткани с уровнем креатинина крови ^ = 0,53, р = 0,005) и систолического АД ^ = 0,42, р = 0,03).
ВЫВОД
Таким образом, практически у половины детей с ХГН отмечаются склеротические изменения почечной ткани, клинически характеризующиеся гематурической формой болезни. В большинстве случаев гломерулосклероз формируется в течение одного года от начала клинико-лабораторной манифестации заболевания при наличии эритроцитурии в сочетании с протеинурией.
ВАЗОПРЕССИН И АУТАКОИДЫ В ПАТОГЕНЕЗЕ И ЛЕЧЕНИИ ДИСФУНКЦИИ ПОЧЕК И ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
© А.А. Кузнецова, Ю.В. Наточин
ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И.М. Сеченова РАН, г. Санкт-Петербург
Профессор А.В. Папаян, 80-летний юбилей со дня рождения которого отмечается в эти дни, стоял у истоков новых перспективных путей развития педиатрической гематологии и нефрологии. После рождения у человека происходит становление структуры органов, развитие их функций и систем регуляции. Ключевое значение в стабилизации баланса воды при участии почек имеет вазопрессин. В нашей клинической практике выявлены изменения регуляции функции почек при патологии легких и ночном энурезе у детей.
Цель настоящего исследования заключалась в оценке состояния систем регуляции у детей функции почек при этих формах патологии.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ
Обследовано 82 ребенка в возрасте от 3 до 17 лет, 20 из них с острой пневмонией, 62 — с ночным энурезом. В пробах сывороток крови и мочи осмоляльность измеряли криоско-пическим методом, концентрацию Na методом фотометрии.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Клинически у детей при острой пневмонии выявлены признаки обезвоживания, высокая температура, снижение чувства жажды, в то же время осмоляльность сыворотки крови ниже нормы (277 ± 1,7 мосм/кг Н20), а мочи — выше (722 ± 48 мосм/кг Н20). У детей с ночным энурезом осмоляльность сыворотки крови и концентрация ионов № соответствует норме (287 ± 6 мосм/кг и 143 ± 5 ммоль/л соответственно). При эпизодах энуреза во сне выявлена полиурия с резкими колебаниями осмоляльности мочи. Физиологический анализ состояния почки при острой пневмонии указывает на усиление осмотического концентрирования — возрастание осмоляльности мочи и увеличение реабсорбции осмотически свободной воды в почке, по-видимому, из-за стимуля-
ции секреции АДГ-подобного вещества. Ряд форм ночного энуреза служит примером нарушения скоординированной секреции вазопрессина и аута-коидов, в частности простагландина Е2. Хороший лечебный эффект достигнут использованием в зависимости от патогенетической формы энуреза десмо-прессина и ингибирования циклооксигеназы.
ВЫВОД
Таким образом, результаты исследований выявили важную роль аутакоидов в патогенезе ночного энуреза и экстрагипофизарной секреции АДГ-подобного вещества при острой пневмонии у детей.
Работа поддержана грантами РФФИ № 14-0400990 и госзадания 01201351572.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КАНАЛЬЦЕВОЙ РЕАБСОРБЦИИ ФОСФАТОВ ПРИ ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКОМ РАХИТЕ У ДЕТЕЙ
© Ж.Г. Левиашвили, Н.Д. Савенкова
ГБ0У ВП0 «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
ЦЕЛЬ
Изучить клинические проявления и канальцевые нарушения при гипофосфатемическом рахите (ГР) у детей
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обследовано 80 пациентов с тубулопатией с ведущим синдромом рахита — гипофосфатемическим рахитом. Применены катамнестический, генеалогический, клинический, лабораторные, функциональные методы. Оценка почечной канальцевой реабсорбции фосфатов проведена по формулам: КРФ (%) = [1 - (Uph х Per /Pph x Ucr) x 100], МКРФ (ммоль/л) = Pph - (UphxPCT) / исг, ФЭФ (%) = = (Uph x Рсгх100) / (Pph x исг), отношение МКРФ/ СКФ; TmP/GFR (ммоль/л) = [Pph — (Uph x Рсг/ Uct)]/GFR) (Brodehl J., Bianchetti M.G., Bettinelli А., 2008).
РЕЗУЛЬТАТЫ
По результатам генеалогического метода исследования 79 семей с ГР установлены AR-наследование у 42 (52,5 %) детей, Х-сцепленное наследование и AD — у 38 (47,5 %). Возраст 80 детей к манифестации варусной деформации нижних конечностей составил до 2 лет у 55 (68,75 %), с 2 до 5 лет — у 25 (31,25 %) пациентов. Центильные величины длины тела (см) у 33 мальчиков и 47 девочек от 1 до 16 лет с наследственным ГР находились в первом и втором центильном интервале, менее 3-го центильного ко-
ридора. У 80 пациентов с ГР снижен неорганический фосфат крови (1,00 ± 0,09ммоль/л) (p < 0,05). КРФ (63,21 ± 3,67), МКРФ ммоль/л (0,65 ± 0,11) достоверно ниже нормы (p < 0,05). Отмечено повышение ФЭФ (p < 0,05). Отношение МКРФ/СКФ снижено (1,15-2,44 ммоль/л) у 80 детей с наследственным ГР. UP/Cr-индекс повышен, выше у мальчиков, чем у девочек (1,47 ± 0,95; 1,29 ± 0,16 соответственно, p < 0,05). Из 80 пациентов с наследственным ГР у 76 (92,6 %) кальциурия не превышает возрастную норму 5 мг/кг/сут (p > 0,05), у 4 (7,4 %) — гиперкаль-циурия более 5 мг/кг/сут (p < 0,05). U Ca/Cr-индекс достоверно снижен у детей с гипофосфатемической болезнью костей и повышен с наследственным ГР с гиперкальциурией. У пациентов с наследственным ГР с гиперкальциурией отмечается снижение сывороточного кальция (2,21 ± 0,02 ммоль/л). Показатели активности щелочной фосфатазы в крови у 80 больных с ГР повышены 1149,63 ± 76,07 Ед/л (p < 0,05). ПТГ в крови у 76 из 80 пациентов с ГР в группах с XLR, AD, AR — без отклонений от нормы (p > 0,05); у 4 пациентов с наследственным ГР с ги-перкальциурией снижен (28,5 ± 0,8 пг/мл; p < 0,05). Уровень 25(OH)D3, показатели КОС у 80 пациентов с ГР без статистически значимых отклонений от нормы. СКФ у 80 пациентов с ГР в пробе Реберга 123,29 ± 7,64 мл/(мин х 1,73 м2), СКФ по формуле Schwartz — 113,65 ± 3,44 мл/(мин х 1,73 м2). Ортопедическая хирургическая корригирующая остеотомия многоплоскостных деформаций нижних конеч-