DOI: 10.24411/2071-5315-2018-12026
В.М. Бехтерев и учение о двигательных расстройствах
В.А. Михайлов1, Н.Г. Незнанов1, М.М. Одинак2, М.А. Акименко1, А.А. Михайленко2, С.Н. Базилевич2, О.С. Левин3, С.Н. Иллариошкин4
1 ФГБУ "Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт
им. В.М. Бехтерева " МЗ РФ (Санкт-Петербург)
2 ФГБВОУВО "Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова"МО РФ (Санкт-Петербург)
3 ФГБОУ ДПО "Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования " МЗ РФ, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва) 4 ФГБНУ "Научный центр неврологии"(Москва)
На состоявшемся в прошлом году IV Национальном конгрессе по болезни Пар-кинсона и расстройствам движений (Москва,
11—13 сентября 2017 г.) была проведена специальная сессия по истории двигательных расстройств, связанная с несколькими славными юбилеями в изучении этой группы заболеваний нервной системы. Одним из таких юбилеев стало 160-летие со дня рождения корифея миро-
вой нейронауки, великого русского ученого-энциклопедиста Владимира Михайловича Бехтерева (рис. 1). И не случайно в этом номере Бюллетеня традиционная рубрика "Странички истории" посвящена этому замечательному человеку, память о котором чтут миллионы людей в самых разных странах.
Основные биографические вехи В.М. Бехтерева хорошо известны [1]. Родился Владимир Михайлович 20 января (1 февраля по новому стилю) 1857 г. в Елабуж-ском уезде Вятской губернии. Окончив 7-летнее обучение в гимназии, он поступил в Санкт-Петербургскую медико-хирургическую академию, которую с отличием и премией окончил в 1878 г. После кратковременного прикомандирования к Клиническому военному госпиталю Бехтерев в 1881 г. поступил в Институт усовершенствования врачей для подготовки к профессорскому званию.
В том же году он защитил докторскую диссертацию и получил звание приват-до -цента по душевным и нервным болезням. В 1884 г. В.М. Бехтерев был направлен в годичную зарубежную командировку, во время которой он посетил клиники и лаборатории К.Ф.О. Вест-фаля и Э. Дюбуа-Реймона (Берлин), П. Флексига (Лейпциг), Ж.-М. Шарко (Париж), Т. Мейнерта (Вена) и др.
После возвращения в Россию Бехтерев принял кафедру психиатрии в Казанском университете, которую он возглавлял с 1885 по 1893 г. По итогам работы в Казани вышло первое издание самого, пожалуй, знаменитого труда В.М. Бехтерева -"Проводящие пути мозга" (1893), которое затем неоднократно дополнялось, переиздавалось и принесло ему всемирную славу. Здесь же он основал Общество неврологов и психиатров и журнал "Неврологический вест-
ник — стареишии журнал данного профиля в России (ныне он носит имя В.М. Бехтерева), выпустил в свет двухтомник "Нервные болезни в отдельных наблюдениях", начал впервые в России широко применять в клинике методы гипноза.
Новыи, триумфальныи этап деятельности В.М. Бехтерева начался в 1893 г., когда он встал во главе кафедры душевных и нервных болезнеИ Военно-медицин-скоИ академии в Санкт-Петербурге. Здесь на основании полученного опыта и знании им была организована образцовая клиника нервных болезнеи с неирохирур-гическим блоком, где ежегодно проходили стажировку до 40 врачеИ из разных уголков России и зарубежья. Были опубликованы многочисленные классические монографии и руководства, вышли сотни статеИ на русском, немецком, французском, англиИском языках, начали печататься журналы "Обозрение психиатрии, неврологии и эксперимен-тальноИ психологии", "Вестник психологии, криминаль-ноИ антропологии и педологии", продолжено издание "Неврологического вестника" [2—5]. За 2-томныИ труд "Проводящие пути спинного и головного мозга" (1896—1898), переведенныИ вскоре после выхода на немецкиИ и французскиИ языки, автор получил премию К. Бэра РоссиИскоИ
академии наук (пополам с И.П. Павловым).
После ухода из академии за выслугоИ лет В.М. Бехтерев не был утвержден министром просвещения Л.А. Кассо на должность заведующего кафедроИ психиатрии Женского медицинского института. Официально он не был утвержден и на должность президента созданного им Психоневрологического института. Так продолжалось до ФевральскоИ и ОктябрьскоИ революциИ, когда институт был принят на госбюджет и получил наименование Второго университета, от которого потом "отпочковался" ряд петроградских вузов и учреждениИ [1, 6]. В 1918 г В.М. Бехтерев назначен директором Института по изучению мозга и психиче-скоИ деятельности, которыИ разместился в бывшем дворце великого князя Николая Николаевича. В том же году вышло в свет его обобщающее руководство "Общие основы рефлексологии" (1-е издание) [7]. В 1921 г создана Психоневрологическая академия, и Бехтерев стал ее президентом. В 1927 г. ему было присвоено звание за служенного деятеля науки, а спустя несколько месяцев он ушел из жизни.
Масштаб фигуры В.М. Бехтерева поистине огромен. Он с одинаковоИ мощью и совершенно независимо сделал выдающиеся открытия в отечественноИ и мировоИ неврологии, психиатрии,
Рис. 2. Вестибулярные ядра в стволе мозга: 1 — ядро Бехтерева (верхнее), 2 — ядро Швальбе (медиальное), 3 — ядро ДеИтерса (латеральное), 4 — ядро Роллера (нижнее).
неИрохирургии, неИроморфо-логии, неИрофизиологии, клиническоИ и социальноИ психологии, т.е. во всех направлениях неИронаук, существовавших в период его научноИ деятельности (добавим — и в 6 из 9 основных направлениИ, существующих в настоящее время). Он по праву считается одним из основоположников рефлексологии, социальноИ психологии и ряда других дисциплин.
В.М. Бехтеревым впервые в мировоИ науке описано 40 различных структурных образованиИ и систем головного и спинного мозга. Хорошо известно остроумное выражение немецкого морфолога Фридриха Вильгельма Копша: "Анатомию мозга прекрасно знают только двое — Бог и Бехтерев". Многие открытые им струк-
1
2
3
4
I don't know when the term "extrapyramidal" was first used to describe neural structures. The first mention thai I found was in Bechterew't comprehensive Dit Funktioncn der Nervencentra (German edition}» with its three volumes published in 1908, 1909, and 1911, respectively, Bechterew did not label the basal ganglia or the cerebellum as extrapyramidal. His "extrapyramidal" structures were descending motor pathways, which is reasonable, since the "pyramidal" structures, too, were descending motor pathways. He repeatedly used terms such as "Die ex trap у rami da I en motortschen Leitungen" and "Diese extrapyramidal motorischen Bahnen" ("The extrapyramidal motor pathways" and "These extrapyramidal motor tracts,** respectively: Vol. 1, p. 666}, He apparently defined the adjective "cxuipyiвшкЫ" vpy broadly, tiding it ID label essentially all defending pathways other thin the pyramidal, whether they originated in the cerebral cone*, corpus striatum. cerebellum, or brain siem, and whether they dealt wtih somatomotor function or instead with visttrotnotor functions, such as intestinal peristalsis, vasomotor tone, or glandular secretion wa. Vat I, p ьы t j vol. L , mr-ijk}. vd. i,, l ^4-1,ml
Рис. 3. Фрагмент из книги Теренса Р. Энтони [9] с анализом приоритета В.М. Бехтерева в использовании термина "экстрапирамидный".
туры имеют прямое отношение к функционированию экстрапирамидной системы и ее связям с другими отделами центральной нервной системы — верхнее вестибулярное ядро (ядро Бехтерева — рис. 2), сетчатое ядро покрышки моста мозга, а также центральный пучок покрышки, связывающий нисходящими волокнами базальные ядра (лентикуляр-ное ядро) с нижними оливами [1, 4]. Более того, сам термин "экстрапирамидный", по-видимому, впервые был предложен именно В.М. Бехтеревым в его капитальном труде "Die Funktionen der Nervencentra" ("Функции нервных центров"), вышедшем на немецком языке в начале ХХ века [8]. Вот как об этом пишет историк медицины Теренс Р. Энтони (рис. 3): "Я не знаю, когда термин «экстрапирамидный» был впервые использован для описания нервных структур. Первое упоминание, которое я нашел, было во всеобъемлющем руководстве Бехтерева Die Funktionen der Nervencentra (немецкое изда-
ние) в трех томах, опубликованных в 1908, 1909 и 1911 годах. Бехтерев не обозначал базальные ганглии или мозжечок как экстрапирамидные [образования]. Его «экстрапирамидные» структуры - это нисходящие моторные пути <...>. Он неоднократно использовал такие термины, как «Die extrapyramidalen motorischen Leitungen» («экстрапирамидные моторные пути») и «Diese extrapyramidalen motorischen Bahnen» («эти экстрапирамидные моторные тракты») <...>. Очевидно, что он определял прилагательное «экстрапирамидный» весьма широко, применяя его для обозначения абсолютно всех нисходящих путей, кроме пирамидных, независимо от того, исходят ли они из церебральной коры, полосатого тела, мозжечка или ствола и относятся ли они к сомато-моторной функции или вис-церомоторным функциям <...>" [9].
Таким образом, несмотря на произошедшую за многие годы трансформацию понятия "экстрапирамидный" по
сравнению с вышеприведен-ноИ цитатоИ, можно констатировать, что анатомические основы классического учения об экстрапирамидноИ системе и, соответственно, о двигательных расстроИствах в целом были заложены В.М. Бехтеревым.
В физиологии важным вкладом В.М. Бехтерева в учение о двигательных рас-строИствах стало установление локализации в двигательных областях коры больших полушариИ центра обособленных и заученных движениИ у дрессированных собак. Им также была уточнена роль таламуса как передаточного звена кортикофу-гальных и кортикопетальных связеИ [1].
В.М. Бехтерев — первооткрыватель 25 важнеИших симптомов и синдромов кли-ническоИ неврологии. Среди них есть и различные формы двигательных расстроИств (см. ниже) — неудивительно, что при столь многосторонних клинических интересах Бехтерев не обошел стороноИ эту чрезвычаИно сложную и всегда актуальную проблему неврологии.
На протяжении своеИ жизни В.М. Бехтерев организовал свыше 20 различных учреждениИ, институтов, обществ (Санкт-Петербург-скиИ психоневрологическиИ институт, Институт по изучению мозга и психическоИ деятельности, Общество нор-мальноИ и эксперименталь-ноИ психологии и научноИ
организации труда, Казан -ское и Санкт-Петербургское общества неврологов и психиатров и др.). Ряд из них успешно работают и сегодня (рис. 4), бережно храня память о своем великом основателе.
Говоря о вкладе В.М. Бехтерева в изучение двигательных расстройств, следует указать на описание им заболевания, по праву названного его именем и имеющего большое значение в дифференциальной диагностике ранних нарушений моторики. Речь идет о болезни Бехтерева (или Бехтере-ва-Штрюмпеля-Мари) -хроническом системном заболевании суставов аутоиммунной природы. Другое название - анкилозирую-щий спондилоартрит ("бо-лез ненная одеревенелость позвоночника") (рис. 5). Такие клинические симптомы, как скованность, боли в мышцах, сутулость туловища и т.д., которые весьма типич-
ны для ранней стадии паркинсонизма, на самом деле могут быть проявлением развивающейся болезни Бехтерева. Для правильной оценки жалоб и состояния пациента следует учитывать топику распределения мышечных болей и характер ограничения подвижности в суставах, другие детали клинических проявлений, а также рентгенологическую картину (характерные изменения связочного аппарата позвоночника). В настоящее время болезнь Бехтерева включается во все диф-ференциально-диагностиче-ские алгоритмы паркинсонизма.
Крупный вклад В.М. Бехтерева в учение о двигательных расстройствах — описание "хореической падучей" (другие определения — "пляс-ковая падучая", "epilepsia choreica", "подкорковая эпилепсия"), включая ее хирургическое лечение (рис. 6). Им проведен глубокий клиниче-
ский анализ данного синдрома (соотношение хореического гиперкинеза и миокло-ний) и представлено обоснование его вероятной нозологической самостоятельности [10]. Согласно современным представлениям, хореическая падучая может быть проявлением одной из форм миоклонус-эпилепсии.
Вообще, рассуждения В.М. Бехтерева о хорее очень интересны и показательны с учетом того, что это двигательное расстройство по сравнению со многими другими экстрапирамидными феноменами долгое время оставалось нечетко определенным и, по существу, уже с момента своего описания вызывало большие споры. В своей книге "Невропатологические и психиатрические наблюдения" (1900) Бехтерев пишет: "Отношение между пляской и общими судорожными неврозами, как истерия и падучая, до настоящего времени представляется еще весьма мало изученным. Правда, уже давно известно, что существует известная связь между истерией и обыкновенной пляской,
Рис. 5. Болезнь Бехтерева.
Рис. 6. Классическая публикация В.М. Бехтерева о "хореической падучей".
Рис. 7. Из альбома В.М. Бехтерева "Нервные болезни": болезнь Паркинсона.
которую в последнее время стали называть пляской Sydenham'а в отличие от хронической пляски НипИ^-1оп'а. <...> Наконец, и у родителей лиц, страдающих истерией, можно иногда отметить существование пляски. Словом, имеющиеся в настоящее время сведенья по этому вопросу говорят, безусловно, в пользу прямого и наследственного отноше-
ния многих случаев пляски Sydenham'а к истерии. <...> Напротив того, по отношению к другой форме пляски, известной под названием хронической пляски НипИ^-1оп'а, наши сведенья в указанном отношении еще весьма скудны. По-видимому, однако, здесь уже нельзя установить строгого соотношения между пляской и истерией. <. > Так, в одном из
наблюдений мать больного, страдавшая пляской, была в то же время в течение многих лет падучной. В другом наблюдении пляска существовала в материнской линии, а падучая — в отцовской. Что касается самих больных, то иногда у них были наблюдаемы приступы падучей. Однако случаи подобного рода отличаются редкостью. <...> У больного Hoffman'а также существовало совпадение падучей с хронической пляской".
Из представленного фрагмента видно, насколько размытыми (в силу объективных причин) в то время были представления как о феноменологии гиперкинезов (особенно хореиформных) , так и об их этиологии. При этом в отношении "хронической пляски НипИ^1оп'а" В.М. Бехтерев осторожен и склонен скорее обособлять ее по отношению к другим внешне сходным гиперкине-зам [2, 3].
Среди других достижений В.М. Бехтерева применительно к двигательным расстройствам можно упомянуть описание острой мозжечковой атаксии при алкоголизме, особой формы лицевого тика, апоплектиче-ской гемитонии, а также (вместе с Г.Е. Шумковым) симптома мелких шагов при постэнцефалитическом паркинсонизме.
Очень интересны фотоматериалы по двигательным расстройствам из альбома
Рис. 8. Из альбома В.М. Бехтерева "Нервные болезни": писчий спазм и спастическая кривошея.
!ki_ _и.
Рис. 9. Из альбома В.М. Бехтерева "Нервные болезни": атетоз.
"Нервные болезни" с комментариями В.М. Бехтерева, помогающие глубже раскрыть феноменологию целого ряда экстрапирамидных синдромов (рис. 7-9). Можно с уверенностью сказать, что эти весьма информативные материалы не потеряли своей дидактической ценности и в наши дни.
Таким образом, расстройства движений - один из многих разделов клиниче-
ской неврологии, которые были освящены именем Владимира Михайловича Бехтерева. Несомненно, что в тех впечатляющих успехах, которые отмечаются сегодня в мире при изучении фундаментальных и прикладных проблем расстройств движений, есть важная доля творческого вклада В.М. Бехтерева, его мыслей, его энтузиазма и поразительного трудолюбия.
Список литературы
1. Воробьев В.С. В.М. Бехтерев и XXI век: к 150-летию со дня рождения ученого. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2007;3:56-62.
2. Бехтерев В.М. Невропатологические и психиатрические наблюдения. СПб.: Риккер; 1900.
3. Бехтерев В.М. Общая диагностика болезней нервной системы. Ч. 1. СПб.: Риккер; 1911.
4. Бехтерев В.М. Проводящие пути спинного и головного мозга. Ч. 1-2. СПб.: Риккер; 1896-1898.
5. Бехтерев В.М. Психика и жизнь. 2-е изд. СПб.: Тип. Альтшулера; 1904.
6. Незнанов Н.Г., Акимен-ко М.А., Коцюбинский А.П. Школа В.М. Бехтерева: от психоневрологии к биопсихосоциальной парадигме. СПб.: ВВМ; 2007.
7. Бехтерев В.М. Общие основания рефлексологии. Пг.: Риккер; 1918.
8. Bechterew V.M. Die Funktionen der Nervencentra. Jena: G. Fischer; 1908. V. 1; 1909. V. 2; 1911. V. 3.
9. Anthoney T.R. Neuroanatomy and the Neurologic Exam: A Thesaurus of Synonyms, Similar-Sounding NonSynonyms, and Terms of Variable Meaning. Routledge, 2017.
10. Бехтерев В.М. О хореической падучей. Обозрение психиатрии, неврологии и экспериментальной психологии. 1897;10:728-33; 1901;7:487-92.